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Departamento de Cirurgia da FAMED - UFBA

Disciplina: CLNICA CIRRGICA IMDULO CIRURGIA TORCICAPlano e Roteiro de Aula Terica

Cardiopatias Congnitas CianticasProf. Jehorvan Lisboa Carvalho

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CARDIOPATIAS CONGNITAS

IntroduoHistricoConceitosInformaes embriolgicasCardiopatias cianticas mais freqentesQuadro clnico diagnstico Correo das patologias estudadas

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Introduo

partir das observaes anatmicas de Vesalius (Andries van Wesel, Bruxell 1514-1564), passa-se a reconhecer as primeiras observaes relativas existncia de Cardiopatias congnitas e deve-se a Rokitansky (Karl Rokitanski, Vienna 1804-1878) a primeira publicao sobre este assunto

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Conceito e Classificao IConceito de Cardiopatia CongnitaClassificao do ponto de vista Clnico

1 ) CIANTICAS1.1 - Cardiopatias cianticas por

diminuio de fluxo pulmonara) Tetralogia de Fallotb) Trilogia de Fallot ( CIA+ EP)c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo)d) Atresia Tricspidee) Anomalia de Ebstein

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Cardiopatias Congnitas CianticasClassificao do Ponto de vista Clnico

1.2 - Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

A)Drenagem anmala Total ou parcial das veias pulmonares

B) DVSVD Dupla via de sada do VDC) Ventrculo nicoD) Truncus arteriosusE) TGVB Transposio dos Grandes vasos da

baseF) Sndrome da hipoplasia do VE

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Principais Cardiopatias CianticasRevisadas nesta aula

1.1 por diminuio de fluxo pulmonarTetralogia de FallotTrilogia de FallotAtresia da Vlvula TricspideAnomalia de Ebstein

1.2 por mistura arterio-venosaDrenagem Anmala total ou parcial das veias

pulmonares DATVP ou DAPVPDupla via de sada do VD ou do VEPersistncia do Tronco Arterioso ComumTransposio dos Grandes Vasos da Base

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar- Tetralogia de Fallot

Cardiopatia descrita por Fallot em 1888 que apresentava quatro caractersticas:

1) Estenose da Artria Pulmonar2) Dextro-posio da aorta3) CIV (comunicao inter-ventricular ,

geralmente basal mdia)4) Hipertrofia do VD

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Conceito moderno da Tetralogia de FallotDefeito de septao do tronco arterioso comum que determina as seguintes alteraes anatmicas:

1) Aorta aumentada de calibre, rodada para a direita e em dextro-posio

2) Artria pulmonar hipoplsica e rodada para a esquerda.

3) Anel pulmonar hipoplsico e estenosado4) Vlvula pulmonar estenosada e geralmente

bicspide5) Infundbulo estreito, estenosado, rodado para a

direita e curto6) Crista supraventricular hipoplsica com

distoro de seus ramos7) CIV basal mdia

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Cardiopatias Cianticas Tetralogia de Fallot

Fisiopatologia e Quadro Clnico relaciona-se a:

1) Grau da estenose pulmonar

2) Grau das Alteraes do infundbulo

3) Dextro-posio da aorta

4) Comunicao Interventricular - C I V

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Tetralogia de Fallot Quadro clnico e fisiopatologia

A baixa saturao do O2 no sangue arterial determina:

1) Alteraes estato-ponderais2) Crises de hipoxemia, com dispnia intensa e at convulses

ou perda da conscincia. Ao nascer nem sempre a cianose to intensa, medida que a criana se desenvolve, os sintomas vo se acentuando, principalmente durante esforos fsicos.

3) Policitemia - dependente da cianose e aumento na produo da eritropoietina -, uma condio capaz de produzir outros sinais como hipocratismo digital

CIV e a Estenose Pulmonar alm de produzirem sopros determinam hipertrofias ventriculares

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Diagnstico na T. Fallot

Radiografia do Trax1) A aorta dextro-posta cerca de 30% forma uma

salincia no mediastino superior direito2) O infundbulo do VD pela hipertrofia pode ser

confundido com o ramo esquerdo da AP.3)A concavidade do arco mdio associada

hipertrofia do VD em casos graves, apresenta uma imagem radiolgica clssica, a do tamanco holands

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Diagnstico na T. Fallot1) Ecocardiografia

Mais eficiente nas definies de: a) posio artica; b) estenose hipotrofia ou atresia, da vlvula e

tronco da artria pulmonarc) dimenso da CIVd) grau de hipertrofia do infundbulo e

paredes do VD. 2) Eletrocardiografia

Sinais de hipertrofia do VD

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Anomalias associadas Ttrade de Fallot

1) Arco artico direita ( +/-25%)2) PCA (Persistncia do canal arterial)3) CIA (Comunicao interatrial)4) Coronrias anmalas5) Veias Pulmonares ou sistmicas anmalas6) Estenose de ramos pulmonares7) Ausncia das cspides da vlvula pulmonar8) Artrias brnquicas dilatadas e hipertrofiadas

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Esquema hemodinmico na T. Fallot

circulao sistmica retorno venoso AD VD

APPulmo

Aorta VE AE

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Tetralogia de Fallot - Tratamento

1) ClnicoControle da Insuficincia CardacaTratamento das complicaes secundrias: Hiperglobulia, crises de cianose, etc.

2) CirrgicoA) Paliativo

Cirurgia de Brock (em desuso) Confeco de Shunts

1) Artico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-Cooley2) Subclvio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clssico

ou modificado

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Tetralogia de Fallot - Tratamento Cirrgico II

B) Correo Cirrgica definitiva

1) Fechamento da CIV2) Resseco muscular e alargamento do

infundbulo ou via de sada do VD3) Comissurotomia, Alargamento ou

resseco da vlvula e ou anel pulmonar

4) Alargamento do tronco da artria pulmonar5) Correo das anomalias associadas

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Cardiopat. cianticas por diminuio de fluxo pulmonarTrilogia de Fallot

Introduo e ConceitoQuadro ClnicoDiagnsticoTratamentoEsquema hemodinmico

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Trilogia de FallotIntroduo e Conceito

Descrito por Fallot1) CIA geralmente do tipo formen oval2) Estenose da AP com conseqente:

Dilatao e Hipertrofia do AD Hipertrofia do VD.

3) Hipertrofia do Infundbulo Espessamento da crista Estenose da vlvula pulmonar, delimitando

um espao denominado de 3a. Cmara

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Trilogia de FallotQuadro clnico

Cianose que aparece no primeiro ano de vida, menos intensa que na Tetralogia e s aparece com esforos.

Sopro do tipo Estenose (sopro sistlico intenso) na rea pulmonar, desdobramento fixo da 2a. bulha.

Hematcrito alto se a cianose for mais intensa.

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Trilogia de FallotDiagnstico

Ecocardiografia o melhor meio diagnstico descrevendo o tipo e dimetro da CIA, do infundbulo e da vlvula pulmonar Radiografia do Trax com achados sugestivos de aumento do AD e VD e a artria pulmonar pode apresentar dilatao ps-estentica.ECG com padro sugestivo de hipertrofia do AD e VD.

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Trilogia de FallotTratamento

Hemodinmica intervencionista - quando a estenose no de grau severo, pode-se promover a dilatao da estenose da vlvula pulmonar (valvuloplastia com balo) e a colocao de enxerto tipo umbrela na CIA

Cirrgico 1) Atrioseptoplastia 2) Dilatao ou recesso da vlvula pulmonar 3) Exciso do excesso da musculatura do infundbulo e quando necessrio, colocao de retalho de pericrdio bovino ou de tecido de dacron ou goretex, para a ampliao da via de sada do VD e do anel valvularpulmonar

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Trilogia de FallotEsquema hemodinmico

AD VDcirculao sistmica retorno venoso

APPulmo

Aorta VE AE

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonarAtresia da Vlvula Tricspide

Introduo e ConceitoClassificaoQuadro ClnicoDiagnsticoTratamentoEsquema hemodinmico

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonarAtresia da Vlvula Tricspide

Introduo e ConceitoCardiopatia complexa que se caracteriza pela ausncia de comunicao do trio direito com o ventrculo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se far atravs de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e atravs de CIV passa por um VD hipoplsico ou atrsico para a AP, ou apresentar um PCA relativamente rara da ordem de 3% das cardiopatias congnitas.

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonarAtresia da Vlvula Tricspide

Tipo Fluxo pulmonar Incidncia

Tipo 1 Sem TGVB1.a) S/CIV com atresia pulmonar baixo 10 %1.b) CIV pequena com EP baixo 50 %1.c) CIV grande e sem EP alto 10 %

Tipo 2 c/TGVB e d-posio Ao

2.a) CIV com atresia pulmonar baixo 2 %2.b) CIV com EP baixo 8 %2.c) CIV sem EP alto 20 %

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonarAtresia da Vlvula Tricspide

ClassificaoTipo Fluxo pulmonar Incidncia

Tipo 3 Com TGVB e c/ L-posio da Ao.

3.a) CIV com EP baixo rara3.b) CIV com E subartica baixo rara

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonarAtresia da Vlvula Tricspide

ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga ventricular esquerda Quadro radiolgico varivel com a maior ou menor complexidade da patologia. O elemento fundamental aqui um aumento do VE com sinais de cianose alm do aumento do AD. O VD pequeno ou quase ausente. Na maior parte dos casos existe pobreza da trama pulmonar.ECO O mais importante, permitindo diagnstico mais preciso das dimenses do VD e da CIV

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonarAtresia da Vlvula Tricspide

Quadro Clinico

a) AT com hipofluxo pulm