Upload
jalena
View
83
Download
6
Embed Size (px)
DESCRIPTION
İnmemiş Testis. Dr Firdevs Baş İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Büyüme-Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı. Sınıflama. Gerçek inmemiş testis - Batın içi -İnguinal kanalda -Yüksek skrotal -Ektopik - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Dr Firdevs Başİstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp
Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD
Büyüme-Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı
İnmemiş Testis
Sınıflama
Gerçek inmemiş testis -Batın içi
-İnguinal kanalda-Yüksek skrotal-Ektopik
Kayan (gliding) testisRetraktil testisTestislerin yokluğu (anorşi)
Sıklığı nedir ?
Term ve ≥2500 gr-Doğumda: %3-3 aylık : %1.6-1 yaş : %0.7-1
Preterm veya ‹2500 gr -Doğumda ; %20-30
İnmemiş Testis Nedenleri
Konjenital nedenler
Edinsel nedenler
Konjenital Nedenler (1)
Hormonal bozukluklar
-Gonadotropin eksikliği
-Testosteron sentez kusuru
-Androjen reseptör duyarsızlığı
Gonadal gelişim bozuklukları
Kromozom anomalileri
Multipl konjenital anomali
Konjenital Nedenler (2)
Primer nörölojik bozukluklar
-Nöral tüp defektleri, vb
Anatomik gelişim kusurları
İzole
Dişi psödohermafroditizm (KAH)
Edinsel Nedenler
Spermatik kordonun uzamasında
yetersizlik
Kremaster kasının patolojik kasılması
-Serebral paralizi
-Spastik dipleji
Değerlendirme (1)
Öykü
Muayene
-Sıcak ortam ve sıcak el
-Yatar ve oturur pozisyonda
-Bağdaş kurma pozisyonunda
-Testis büyüklüğü
-Dismorfik bulgu
-Dış genital anomali
Testis Muayenesi
İnmemiş Testis ve Hipospadias
Değerlendirme (2)
Laboratuar tetkikleri Görüntüleme: USG, BT, MRI
(testis ve Müllerian yapıların görüntülenmesi) Hormonal değerlendirme
-LH, FSH, testosteron-hCG testi-Adrenal prekürsörler-İnhibin-B, MIF
Karyotip Laparoskopi
Unilateral /Bilateral İnmemiş Testis (ele gelmeyen)
Pediatrik Endokrinolog Konsültasyonu
İLERİ DEĞERLENDİRME
Vaka 1
8 aylık bebekSorun:Sol inmemiş testisMuayene:-Sağ testis skrotumda,2ml
-Sol testis inguinal kanal üst ağzında, 1-2 ml-Dış genital anomali yok
Tek taraflı ele gelen inmemiş testisli vakamızda tedavi yaklaşımı ne olmalıdır ?
Direkt cerrahi tedavi
HCG veya GnRH tedavisi verelim
Tedavi gereksiz, bekleyelim
İnmemiş Testis Tedavisi
Hormonal tedavi: (6 ay)-hCG-GnRH
Cerrahi tedavi : (6 -18 ay )-Laparoskopi-Açık cerrahi
Vaka 1
Hormonal tedavi-HCG
veya-GnRH
Hormonal Tedavi
GnRH tedavisi: 3x400 μg/gün 28 gün
HCG tedavisi (Dünya Sağlık Örgütü)-3-12 ay :250 IU Haftada 2 kez-1-5 yaş :500 IU 5 hafta->5 yaş :1000 IU
HCG Tedavisi
Yararları:-Leydig hücrelerini uyarır-Testis inişini sağlar-Operasyonu kolaylaştırır
Yan etkileri:-İltihabi reaksiyon-Yüksek doz hCG ile testiste
haploid hücre sayısında azalma (farelerde)
Vaka 1
Hormonal tedavi (hCG veya GnRH)
Hormonal tedavi (hCG veya GnRH)
YANIT YOKYANIT YOK
Cerrahi Tedavi - Orşiopeksi
Cerrahi Tedavi - Orşiopeksi
Cerrahi Tedavi
Öncelikli endikasyonları-Ektopi, herni, torsiyon-Abdominal testis-Püberte yaşı-Unilateral kriptorşidi ?
Komplikasyonları-Atrofi-Tekrar yukarı kaçış-Enfeksiyon-Kanama
Vaka 2
3 aylık erkek bebek
Sorun: Bilateral inmemiş testis
Muayene:
-Testisler ele gelmiyor
-Dış genital anomali yok
-Dismorfik bulgu yok
Bu bebekte yaklaşımınız ne olur?
6 aya kadar beklerim
Hemen cerraha yollarım
Endokrin inceleme yaparım
Human koriyonik gonadotropin (hCG)
ile tedavi ederim
Bilateral İnmemiş Testis (ele gelmeyen)
Dişi psödohermafroditizm
Dişi psödohermafroditizm
En sık nedeniEn sık nedeni
Konjenital adrenal hiperplazi
(21 hidroksilaz eksikliği)
Konjenital adrenal hiperplazi
(21 hidroksilaz eksikliği)
Hangi tetkikleri yaparız ?
Görüntüleme:Görüntüleme: Pelvik ve skrotal USG: Uterus var
Pelvik ve skrotal USG: Uterus var
17 OH Prog.17 OH Prog. YÜKSEKYÜKSEK
KaryotipKaryotip 46,XX46,XX
Tanı ve tedavi planınız nedir?
Tanı :21 Hidroksilaz EksikliğiTanı :21 Hidroksilaz Eksikliği
Tedavi:-Hidrokortizon yerine koyma tedavisi -Cerrahi tedavi: Dış genital düzeltme
Tedavi:-Hidrokortizon yerine koyma tedavisi -Cerrahi tedavi: Dış genital düzeltme
Gonad ele gelmiyor
UltrasonUltrasonUterus Uterus (+)(+) (-) (-)
17OH Prog.17OH Prog. N N N N
Karyotip Karyotip XX XXXX XX XY, XO/XY XY, XO/XY XY XY
Virilize Virilize GonadalVirilize Virilize Gonadal dişi dişi dişi dişi Fark. Boz.Fark. Boz.
İnkompletİnkomplet
maskülinizasyonmaskülinizasyon KAHKAH Adrenal dışıAdrenal dışı
Gonad ele geliyor
Ultrason Uterus (+)
hCG uyarılı Testosteron Genelde
KaryotipKaryotip XY,XO/XY
XX
Inkomplet
Maskülinizasyon
Gonadal Farklılaşma Bozuklukları
(-)
/ N/
XY
Retraktil Testis
Tedavi tartışmalı
Kayan testis ile ayırıcı tanı
İzlenmeli-Uzun süre skrotum dışında kalıyorsa tedavi
İnmemiş Testisin Uzun Dönem Etkileri Nelerdir?
Fertilite-Bilateral inmemiş testis fertiliteyi
azaltır
-Sperm sayısı ve kalitesi azalır
Malignite (20 kat daha fazla)
-Abdominal testis vakalarında risk fazla
-Seminom, gonadoblastom, embriyonal Ca, teratokarsinom
-Ort. Yaş :26 yaş (16-35 yaş)
Sonuç (1)Ayrıntılı öykü ve muayene
İnmemiş (ele gelen) testisin skrotuma inişi 6 aya kadar beklenir
Ele gelmeyen testisler ve dış genital anomali (var/yok)
-Bilateral inmemiş testis: KAH (?)
-Cinsel gelişim kusurları
Görüntüleme, hormonal tetkikler
Sonuç (2)
Altta yatan nedene göre tedavi
Testislerin inişi için tedavi
-Hormonal tedavi yaşı: 6 ay
-Cerrahi tedavi : 6 – 18 ay
Testislerin inişi püberteye kadar
düzenli izlenmelidir
2 aylık testisleri bilateral inguinal kanalda saptanan bir bebekte
yaklaşımınız nedir?
6 aya kadar beklerim
1 yaşa kadar beklerim
2 yaşa kadar beklerim
Endokrin inceleme yaparım
1 yaşında tek taraflı testisi ele gelmeyen çocukta yaklaşımınız
nedir ?
2 yaşa kadar beklerim
Endokrin değerlendirme yaparım
Cerraha yollarım
Human koriyonik gonadotropin ile
tedavi yaparım
3 yaşında bilateral testisleri ele gelmeyen bir çocukta ne
yaparsınız?
Hemen cerraha yollarım
Endokrin inceleme yaparım
Human koriyonik gonadotropin
ile tedavi yaparım