Ectasias corneales

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ectasias corneales

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Conjuntivitis Viral

Ectasias CornealesDr. Alejandro cruz almanzaVariantesQueratoconoDegeneracin marginal pelcidaQueratogloboQueratocono posteriorKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005

QueratoconoDefinicin: condicin en la que la crnea asume una forma cnica, debido a adelgazamiento y protrusinNo inflamatorioUsualmente bilateralSin infiltracin ni vascularizacinInvolucra 2/3 centrales de la crnea Generalmente el pex se localiza debajo del eje visualKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoPrevalencia y distribucin:50-230 por 100 milSin preferencia por razaPredominio femenino (57-67%)Enfermedad unilateral 14.3%Inicio en pubertad; progresin 10-20 aos; se detieneProgresin variableKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoHerencia:No claramente establecidaReportes de gemelos idnticos con queratoconoFrecuencia de herencia 6 8 %Posibilidades de desarrollar sntomas con familiar directo: menos de 1 en 10Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoAsociacin a enfermedades sistmicas:Atopia: 35%Sndrome Down: 5.5-8% (mayor frecuencia de hidrops)Sndrome Ehlers-DanlosOsteognesis imperfectaDisplasia congnita de caderaFloppy eyelidSndrome ApertSndrome CrouzonSndrome MarfanAlteraciones de personalidad???Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoAsociacin a enfermedades oculares:Retinosis pigmentaria (Amaurosis congnita de Leber) 33%ROPAniridiaDistrofias de Fuchs, polimorfa posterior, LatticeQCV, QCA

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163Queratocono

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Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoDiagnsticoProtrusin excntrica con apex inferiorAdelgazamiento de 20-50% del espesor corneal en apexAnillo de FleischerDos tipos de cono:Redondo: menor dimetroOval: puede extenderse hasta el limbo, mayor problema para adaptacin de LCKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163Queratocono

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Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163Queratocono

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Queratocono

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QueratoconoDiagnsticoCasos avanzados: opacidades profundas en el apex del cono por rupturas en DescemetHidrops por imbibicin de acuoso al estromaEdema puede persistir por semanas o meses, disminuye gradualmenteCicatrizacin

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Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoAnillo de Fleischer

Hidrops

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HIDROPS:Parche / LC teraputico, cicloplegia, soluciones o unguento hipertnico (esteroides rara vez se usan)Hipotensores ocularesSi no aclara en 3-4 meses, QPP

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163QueratoconoTratamientoQueratoplastia penetranteQueratoplastia LamelarTermoqueratoplastiaAnillos intra-estromalesCrosslinking

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Bran AJ. Keratoconus, Cornea , 2001;7(3):163Degeneracin Marginal PelcidaDesorden ecttico corneal perifricoBilateralBanda de adelgazamiento de 1-2 mm de ancho, tpicamente en crnea inferior (M4 a M8)El rea de adelgazamiento generalmente se encuentra a 1-2 mm del limbo inferior

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcidaEl punto de mxima protrusin se encuentra justo superior al rea de adelgazamientoLa crnea protruda es de grosor normalCambio en eje del astigmatismo: de contra la regla superior a con la regla cerca del punto de mxima protrusin

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcida

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcidaSegunda Quinta dcada = visin borrosa resultado por astigmatismo irregularNo predisposicin racial ni sexualNo herencia demostradaCrnea clara y avascular, sin depsitos de hierro, cicatrizacin, infiltrados o depsitos lipdicos.Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcidaDiagnstico:Ligeros pliegues en membrana de descemet, ocasionalmente vistos concntricos al limbo inferior, pueden desaparecer con la presin extrnsecaRuptura generalmente NO ocurreHidrops: edema, cicatrizacin y vascularizacin de la crnea inferior

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcidaDM PelcidaDM TerrienU. MoorenEdad present.2 5 dcadaEdad media - vejezAdultos vejezLateralidadBilateralBilateralUnilateralSexoH = MHombres predominaHombres ms comnAstigmatismoComnComnAlgunas vecesAdelgazamientoBanda inf. 1-2 mm anchoUsualmente comienza superiorComienza dentro de fisura palpebralInflamacinNOOcasionalmenteTpicoDefecto epitelialNOUsualmente NOTpicoVascularizacinNOCruza rea de adelgazamientoPeriferia del adelgazamientoDepositos lipdicosNOComn, central al adelgazamientoNO en fase agudaPerforacinHidrops ms comnInusualComn en tipo bilateralDegeneracin marginal pelcida

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcidaPatologa:Primera descripcin en 1962Epitelio, Descemet y endotelio normalesBowman ausente y estroma rico en glucosaminoglucanosDentro del rea de adelgazamiento, reas densas por microscopa electrnica que corresponde a zonas espaciadas con tejido fibroso entre fibras de colgeno (periodicidad 100 110 nm entre fibras)

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Degeneracin marginal pelcidaTratamiento:Anteojos: generalmente correccin inadecuadaLC rgidos gas permeable de gran dimetro: difcil adaptacinQueratoplasta lamelar o penetrante (adelgazamiento perifrico = cerca de vascularizacin = aumento del riesgo de rechazo)Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005QueratogloboDesorden ecttico bilateral, NO progresivo o mnimamente progresivo

Adelgazamiento generalizado, ms en la periferiaAdelgazamiento escleral tambin descrito

Cicatrizacin mnima, sin anillo de fleisher

Crnea es de tamao normal o ligeramente mayor

Hdrops corneal menos frecuente que cono

Riesgo de ruptura y perforacin mayor que en conoKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratoglobo

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Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005QueratogloboNO asociado con atopia, uso de LC como en el queratocono.

Asociado con el sindrome de Rubinstein Taybi (retardo mental).

Asociacion con anormalidades del tejido conectivo: articulaciones hiperextensibles, anormalidades dentales, alta incidencia de fracturas

No se ha demostrado patron de herencia definitivo

Relacion genetica entre queratoglobo y queratocono

Asociacion con hipertiroidismoKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005QueratogloboQueratogloboMegalocorneaGlaucoma CongnitoDim. CornealNormal o ligeramente mayorMayor de 12.5 mmMayor a 12.5 mmGrosorAdelgazamiento difuso, > periferiaNormalEdematosoProtrusinMarcadaNingunaModeradoAstigmatismo Moderado a marcadoMnimoMnimoHdropsRuptura ms comnNingunoComnCicatrizacinPosibleNingunoEstras HaabPIONormal a bajaNormalElevadaDisco pticoNormalNormalAcopamientoLong AxialNormalNormalAumentadaQueratogloboTratamiento:Anteojos: 1ra medida; proteccin contra ruptura asociada a traumaDifcil adaptacion a LC; aumento del riesgo de trauma por manipulacinQueratoplasta penetrante (retrasar lo ms que se pueda)Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratocono PosteriorAdelgazamiento por aumento en curvatura posterior de la crneaNo progresivo, no inflamatorioUsualmente unilateralEtiologa desconocidaCasos hereditariosCasos adquiridos (asociados a trauma)

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratocono PosteriorInvulucro corneal puede ser difuso o localizadoKeratoconus posticus generalis: la superficie posterior completa tiene una curvatura mayor; crnea permanece claraKeratoconus posticus circumscriptus: una o ms zonas centrales o paracentrales de excavacin posterior; grados variables de cicatrizacinGutatas frecuentes en la zona afectadaPigmento en borde perifrico de la lesinKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratocono Posterior

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratocono PosteriorAlteraciones oculares asociadas:AniridiaEctropin uvealAtrofia de irisGlaucomaLenticono anteriorEctopia lentisOpacidades anteriores de cristalino

Alteraciones sistmicas asociadas:Labio y paladar hendido,Puente nasal hundidoAnomalas genitourinariasCuello aladoKrachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratocono PosteriorPatologa:Epitelio irregular con disrupcin de membrana basalReemplazo de capa de bowman por proliferacin fibroblasticaEstroma delgado con desorganizacin lamelarPorcin central de descemet NO adelgazada pero con marcada desorganizacinAnillo de descemet engrosada en los bordes del conoEndotelio intacto (atenuado en el rea de las gutatas)

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005Queratocono PosteriorTratamiento:Usualmente NO requiere tratamiento, particularmente cuando la anormalidad est fuera del eje visualAnteojos y LC (para correccin visual)QPP en pacientes con baja visual y cicatrizacin

Krachmer. Cornea:Fundamentals of Cornea and External Disease. Part VI: Diseases of the Cornea. Chapter 91 Noninflammatory Ectatic Disorders . Ed Mosby, 2005QueratoconoDM PelcidaQueratogloboQ. PosteriorLateralidadUsualmente bilateralBilateralBilateralUsualmente UnilateralEdadPubertad20 40Usualmente al nacimientoAl nacimientoAdelgazamientoInferior paracentralBanda inferior 1-2 mm anchoMayor en periferiaExcavacin posterior paracentralProtrusinEn la porcin ms delgada de pexSuperior a banda adelgazadaGeneralizadaUsualmente ningunaHierroAnillo FleisherAlgunas vecesNOAlgunas vecesCicatrizacinComnSolo despus de hdropsLeveComnEstrasComnAlgunas vecesAlgunas vecesNingunaGRACIAS