CAPÍTULO 11

DEGENERACIONES CORNEALES PERIFÉRICASJavier Celis Sánchez, Edgar J. Infantes Molina, Eva M. Avendaño Cantos

NTRODUCCIÓN

Las degeneraciones corneales periféricas se pue-den agrupar en dos grandes bloques:

– Las que cursan con pérdida de sustancia: Te-rrien, Mooren, queratitis ulcerativa periférica, degeneración marginal pelúcida.

– Las que presentan un aumento del espesor cor-neal: Pterigium, Degeneración nodular de Salz-mann.

Básicamente, las patologías que cursan con disminu-ción del espesor corneal se presentarán en la topografía con un incurvamiento del mapa topográfico, mientras las degeneraciones que implican un aumento de espe-sor se traducirán en un aplanamiento de la topografía.

DEGENERACIÓN MARGINAL DE TERRIEN

La degeneración marginal de Terrien (DMT) fue descrita en 1900 (1). Se caracteriza por ser no infla-matoria ni dolorosa y lentamente progresiva. Suele ser bilateral aunque asimétrica y se inicia en la región superior o súpero-nasal de la córnea. Aunque puede afectar a cualquier edad, aparece principalmente en personas mayores de 40 años y comúnmente hom-bres. Los pacientes son usualmente asintomáticos hasta que el adelgazamiento corneal origina un in-cremento del astigmatismo con la consecuente dis-minución de la agudeza visual (2). Las características clínicas de la DMT incluyen ectasia y adelgazamien-to de la periferia corneal con un depósito lipídico asociado, y vascularización del lecho corneal afec-tado (figs. 1A y 1B). Estas dos últimas características

Fig. 1: A: Imagen de paciente con DMT en la que se aprecia el infiltrado lipídico y los neovasos, sin ulceración. B: Con hen-didura se aprecia el severo adelgazamiento estromal que deja una zona periférica respetada. C: Imagen de Scheimpflug en la que destaca el marcado adelgazamiento en la periferia superior. D: En la topografía se aprecia el típico astigmatismo «en contra de la regla», en este caso de 10 dioptrías, con incurvamiento horizontal.

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constituyen la principal diferencia con la Degenera-ción Margina Pelúcida (DMP). La ausencia de defec-tos epiteliales y de signos inflamatorios la diferencian de otras úlceras marginales con el Mooren y la que-ratitis ulcerativa periférica (PUK), asociada a enfer-medades reumáticas. En etapas iniciales se observan unas opacidades estromales punteadas finas de color blanco-amarillo que semejan un arco senil, seguida-mente la formación de un canal circunferencial pa-ralelo al limbo lleva a un adelgazamiento estromal (fig.  1C). En etapas avanzadas, el depósito lipídico forma una línea blanca en el borde anterior de di-cho surco, adicionalmente dicho borde presenta una pendiente abrupta a diferencia del borde posterior donde se observa una pendiente mucho más suave. Además se pueden observar neovasos radiales que invaden el estroma anterior desde el limbo. Un área de córnea clara se suele conservar entre el surco de adelgazamiento estromal y el limbo (2). La perfora-ción corneal es rara aunque puede ocurrir debida a pequeños traumatismos.

El desarrollo de un astigmatismo «contra la re-gla» u oblícuo en la DMT se explica por el aplana-miento queratométrico secundario a un adelgaza-miento de la córnea periférica que a la vez origina un incurvamiento del meridiano perpendicular a la zona donde se ubica dicho adelgazamiento (3)

(fig.  1D). Sin embargo, la topografía corneal cen-tral puede permanecer relativamente esférica en dos situaciones: cuando el área de adelgazamiento es pequeña y limitada (en etapas iniciales); o si se ex-tiende en forma circunferencial ocupando toda la periferia corneal (3).

ÚLCERA DE MOOREN

La úlcera de Mooren (UM) es una queratitis ul-cerativa crónica, dolorosa, no infecciosa que inicial-mente afecta a la periferia de la córnea, progresando luego circunferencial y centrípetamente. Su etiolo-gía es desconocida, pero se ha sugerido que es una enfermedad autoinmune dirigida contra las células estromales corneales. Entre los factores de riesgo se han descrito la cirugía previa, el trauma y la infec-ción. Algunos casos severos desarrollan daño corneal y pueden progresar hasta una perforación y necesi-tar tratamiento quirúrgico. Esta enfermedad provoca infiltración del estroma y opacidad corneal. Los sín-tomas principales de los pacientes con UM son ojo rojo, dolor intenso, ulceración cercana al limbo en forma de semiluna y disminución de la agudeza vi-sual (figs. 2A y 2B), principalmente cuando afecta el centro corneal donde produce una severa distorsión

Fig. 2: A: Paciente de raza asiática con UM en su OD que se extiende de 11 a 6 horas. Fue tratado con Ciclosporina, tenec-tomía e implante de membrana amniótica. B: Aspecto varios años después en el que se aprecia adelgazamiento periférico. C: Topografía en la que se aprecia un astigmatismo irregular con patrón «arcuato» por incurvamiento periférico en la zona de la ulceración.

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de la visión. La agudeza visual puede ser afectada por el astigmatismo irregular incluso cuando el cen-tro corneal es transparente (4). El «melting» inmuno-mediado del estroma, causa un adelgazamiento de la periferia corneal provocando un astigmatismo irregu-lar secundario a la distorsión de la córnea (5). Las ca-racterísticas topográficas de la UM han sido poco pu-blicadas a causa de las limitaciones de los topógrafos convencionales, ya que estos no realizan medidas fiables en ojos con opacidades y distorsión corneal severa, debido a que se provoca una dispersión de la luz que imposibilita una digitalización precisa de la forma corneal. Se han descrito tres patrones de la for-ma topográfica (representados en el mapa de poder corneal) provocados por la UM: el patrón arcuato, pinza de cangrejo e intermedio. Siendo la principal diferencia entre los dos primeros grupos la distancia radial entre el vértex corneal y el punto más fino de la lesión, que fue significativamente más corto en el patrón en pinza de cangrejo que en el patrón arcua-to. Cuando el área más delgada se encuentra cerca del centro corneal se produce un patrón en pinza de cangrejo, en cambio, cuando el área más delgada se localiza periféricamente el mapa de poder corneal muestra un patrón arcuato (fig. 2C). Es probable que el área corneal adelgazada provoque este patrón de-bido al mayor incurvamiento producto de un estro-ma frágil y delgado en la periferia corneal. El patrón en pinza de cangrejo también se observa en la DMP, aunque a diferencia de la primera, donde el área más

curva se encuentra en la periferia corneal inferior, la UM presenta una mayor curvatura localizada circun-ferencialmente. Este patrón es causado por el fenó-meno biomecánico de acoplamiento corneal que ex-plica que el incurvamiento en un meridiano provoca el aplanamiento del meridiano ortogonal (6). Como se puede intuir, la distancia de la lesión al centro de la córnea juega un rol importante en la distorsión de la topografía corneal.

QUERATITIS ULCERATIVA PERIFÉRICA

Denominada como «peripheral ulcerative kerati-tis» (PUK) en la literatura anglosajona, es un grupo de enfermedades inflamatorias cuyo hallazgo común es un adelgazamiento corneal periférico. Se presenta como una inflamación estromal en forma de semi-luna que afecta a la córnea yuxtalimbar producien-do un adelgazamiento de esa zona (figs. 3A y 3B). Se acompaña de defecto epitelial, enrojecimiento ocular, dolor, lagrimeo, fotofobia y disminución de agudeza visual por el astigmatismo inducido. Puede estar asociada a numerosas enfermedades sistémicas autoinmunes e incluso precederlas.

Los hallazgos topográficos serán similares a los de la UM teniendo en cuenta que el patrón variará en función de donde se encuentre la lesión ulcerativa siendo lo más frecuente la aparición de un astigma-tismo irregular (fig. 3C).

Fig.3: A: Paciente con PUK en zona nasal inferior de su OI. B: Con la hendidura se aprecia adelgazamiento estromal con una zona periférica indemne. C: Estudio topográfico que muestra un patrón irregular.

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DEGENERACIÓN MARGINAL PELÚCIDA

El término pelúcida significa transparente y clara, refiriéndose a la ausencia de depósito lipídico, cica-trices o vascularización a pesar de la presencia de la ectasia, para diferenciar esta entidad de la DMT. La degeneración marginal pelúcida (DMP) es una ecta-sia corneal bilateral, aunque asimétrica, progresiva y no inflamatoria caracterizada por una banda estre-cha de adelgazamiento corneal separada del limbo por 1-2 mm de córnea sana (figs. 4A y 4B). Común-mente compromete la córnea inferior, con un área de adelgazamiento que se extiende de 4 a 8 horas. Sin embargo, se han publicado varios casos de DMP ubicada en la córnea superior, temporal y nasal. La incidencia y prevalencia de la DMP no están clara-mente determinadas. Esta enfermedad se puede con-siderar como una rara condición, más común que el

queratoglobo y el queratocono posterior, pero menos común que otras ectasias (7). La DMP es usualmente diagnosticada entre la segunda y quinta décadas de la vida. Además, se desarrolla en forma más lenta que el queratocono. Provoca un deterioro de la agudeza visual de progresión más lenta respecto al querato-cono, secundario al incremento del astigmatismo. El adelgazamiento corneal en la DMP compromete la córnea periférica llegándose a apreciar en el mapa paquimétrico de los topógrafos un patrón caracterís-tico llamado «signo de la campana», en casos avan-zados. Este signo se caracteriza por la presencia de un progresivo adelgazamiento de la córnea superior y central, y un máximo adelgazamiento de la región corneal inferior (8). El grado de adelgazamiento peri-férico es usualmente severo, comprometiendo hasta un 80% del tejido estromal (fig. 4C). Adicionalmente, también se ha descrito que el punto más delgado de

Fig. 4: A: Visión lateral de paciente con DMP en la que se aprecia el típico patrón de ectasia corneal inferior. B: Con hendidura apreciamos que la ectasia se sitúa por encima de la zona adelgazada. C: A ma-yor aumento se observa el importante adelgazamien-to estromal inferior. D: En la topografía se aprecia un astigmatismo «en contra de la regla» y una severa distorsión corneal con el típico patrón en «pinza de cangrejo».

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la DMP se encuentra a una mayor distancia del centro de la córnea respecto al punto más delgado obser-vado en el queratocono, sugiriendo que el cono de la ectasia se encuentra localizado más inferiormente en la DMP comparado con el queratocono. Sin em-bargo, no existen diferencias entre el grosor del pun-to más delgado de la DMP y del queratocono (9). La DMP se caracteriza por la presencia de un astigmatis-mo en contra de la regla debido al aplanamiento del meridiano vertical sobre la banda de adelgazamiento, con un incremento de la curvatura en la zona bajo la banda (fig. 4D). Esto genera un mapa topográfico conocido como «pinzas de cangrejo» o «beso de palomas». Sin embargo, estos patrones topográficos también se encuentran en ojos con queratocono y otros desórdenes ectásicos, por lo que se tienen que estudiar otras características además del patrón topo-gráfico de curvatura para el diagnóstico diferencial. Los nuevos dispositivos de imagen basados en las cá-maras Scheimpflug han mostrado la importancia del mapa paquimétrico para el correcto diagnóstico de DMP (10). También se ha descrito que la asfericidad es mayor en la DMP comparada con la asfericidad del queratocono, es decir la forma de la córnea en la DMP es menos prolata. En el análisis aberromé-trico de la DMP se observa un incremento del trefoil (lo cual es poco común en el queratocono). El patrón aberrométrico distinto de la DMP respecto al querato-cono se puede deber a la diferente posición del ápex corneal con respecto al centro de la pupila.

PTERIGIUM

Un pterigium es un crecimiento sobreelevado, superficial y en forma de cuña del tejido conjuntival de naturaleza fibrovascular que se extiende sobre la superficie corneal, generalmente desde el cuadran-te limbar nasal y en forma menos frecuente desde el temporal (figs. 5A y 5B). En general, no requieren ninguna intervención quirúrgica, excepto cuando hay deterioro visual, inflamación recurrente, restricción de la motilidad o alteración cosmética. El pterigium no solo conduce a un deterioro visual por la invasión del eje visual o la distorsión de la topografía corneal central, sino también porque origina un aplanamiento corneal localizado y un severo astigmatismo, condi-cionando una variación considerable de la refracción esférica y cilíndrica (11). La mayoría de pterigia pre-sentan un astigmatismo de tipo «a favor de la regla» (fig. 5C), que parece estar en proporción con su tama-ño, y con menor frecuencia, un astigmatismo oblicuo. Además, la longitud horizontal y vertical del pterigium se correlacionan significativamente con el astigmatis-mo corneal inducido (12). El deterioro de la calidad visual causado por el pterigium no sólo se debe a los cambios topográficos y refractivos, sino también al au-mento de las aberraciones ópticas del frente de onda que atraviesa la córnea (12). La irregularidad corneal se incrementa con el tamaño del pterigium, siendo el área de irregularidad corneal de mayor tamaño que la región de fibrosis. Además, se observa un incremento

Fig. 5: A y B: Perigium nasal de tamaño medio. C: Topografía en la que se aprecia un aplanamiento del eje horizontal que produce un astigmatismo ligeramente oblicuo.

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de las aberraciones de alto orden incluso en regiones corneales que no están afectadas por el crecimien-to fibrovascular. Tanto el tamaño como el grado de vascularización del pterigium son los dos factores que tienen una mayor influencia en el astigmatismo inducido por el mismo; esto debido a que la vascu-larización del pterigium puede reflejar la actividad proliferativa del tejido fibrovascular, condicionando un aumento de tejido contráctil y miofibroblastos que ejercen una mayor fuerza de tracción sobre la córnea. En cambio, la morfología del crecimiento fibrovascu-lar no parece influir en el astigmatismo corneal (13). En pterigia avanzados la exéresis quirúrgica es nece-saria para mejorar la topografía corneal y la función visual, observándose un incremento de la refracción esférica y una disminución del cilindro refractivo y del astigmatismo irregular (14). La exéresis quirúrgica del pterigium mejora los cambios topográficos y refracti-vos de la córnea, aunque dichos cambios pueden no revertir en forma completa, especialmente en casos con pterigium de gran tamaño (15). La reciente popu-laridad de las lentes premium intraoculares como len-tes tóricas y multifocales incrementa la importancia de conseguir una córnea lo más regular posible que condicione una función visual postoperatoria óptima. El período de restauración de la regularidad corneal tras la exéresis de un pterigium depende del grado de su severidad, teniendo un índice de regularidad de la superficie estable al cabo de un mes en los pterigia

menores a un tercio de la distancia entre el limbo y el eje pupilar. Sin embargo, este tiempo fue de 3 meses cuando el pterigium llegaba a alcanzar el tercio inter-no de la misma distancia (16).

DEGENERACIÓN NODULAR DE SALZMANN Y QUELOIDES CORNEALES

La Degeneración Nodular de Salzmann (DNS) es una condición degenerativa lentamente progresiva no inflamatoria de la córnea, que aparece clásica-mente como opacidades nodulares aisladas ó múl-tiples de color gris azulado que varían en forma y tamaño (17). Esta patología es de naturaleza idio-pática, aunque se ha asociado con la disfunción de glándulas de Meibomio, la rosácea ocular y otras en-fermedades inflamatorias corneales como la querato-conjuntivitis flictenular, queratoconjuntivitis vernal, tracoma, sarampión, o queratitis intersticial. Otras asociaciones son la distrofia de membrana basal epi-telial y la cirugía corneal (18) (figs. 6A y 6B). Aunque la causa de la DNS es desconocida un análisis mole-cular mostró que las células epiteliales que cubrían estos nódulos son indiferenciadas, metabólicamente muy activas, con una estructura similar a las célu-las amplificadoras transitorias (células similares a las «stem-cell» del limbo corneal) las cuales producen MMP-2 que afecta la integridad de la membrana de

Fig. 6: A: DNS en superior del OI de un paciente intervenido de Lasik. B: En la topografía se observa un aplanamiento del eje donde está la lesión nodular produciendo un astigmatismo irregular. C: En la imagen Scheimpflug se aprecian las lesiones elevadas en zona superior de ambos ojos.

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Bowman y la activación de queratocitos, fibroblastos y miofibroblastos del estroma corneal. Estas células migran anteriormente y depositan matriz extracelu-lar de manera desorganizada formando finalmente el nódulo (19). Los nódulos de Salzmann se ubican entre el epitelio y la membrana de Bowman, estando ambas capas atróficas o ausentes encima y debajo de la lesión nodular. Aparecen como lesiones únicas o múltiples en la media periferia, adyacentes a cicatri-ces o al pannus corneal. Una línea de depósito férri-co se puede observar en el borde de las lesiones. Son más frecuentes en mujeres que en hombres y pueden ser unilaterales o bilaterales, de progresión lenta y son generalmente asintomáticas. Se puede observar erosiones epiteliales que causan síntomas de lagri-meo, fotofobia, o irritación. Cuando los nódulos se ubican cerca del centro corneal pueden comprome-ter la función visual. Los queloides corneales son nó-dulos parecidos a los de Salzmann pero en general solitarios.

La topografía permite la visualización de las irre-gularidades de la superficie corneal, pudiendo mos-trar un astigmatismo irregular significativo secunda-rio a la gran elevación y curvatura de los nódulos de Salzmann (fig. 6C). En ocasiones el acúmulo irre-gular del menisco lagrimal ocasionado por nódulos localizados en la media periferia puede provocar una córnea ópticamente plana lo cual ocasiona un cam-bio hipermetrópico acompañado de un astigmatismo irregular (20).

El tratamiento es la lubricación y la queratecto-mía por medio de disección manual o ablación foto-terapéutica. Para lesiones de gran tamaño o que se extiendan al estroma corneal puede ser necesarias la queratoplastia penetrante o laminar existiendo el ries-go de que la lesión recidive en el injerto.

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