Fetal inrakranial kistler Prof.Dr.Mehmet Şimşek

Fetal inrakranial kistler

• Genellikle 2.ve 3. trimestirde intrakranial kistlere sık rastlanır.

• İntrakranial kistlerin çoğu benindir, klinik bulgu vermeyebilirler ve çoğunlukla kendiliğinden geriler.

• Ek anomali ile birlikte olmasalar bile aileye uygun danışma verirken ansiyeteye neden olurlar.

• Multidisipliner değerlendirilmesi gerekebilir.

Fetal inrakranial kistler

• Teşhisi takiben Detaylı anemnez alınır • fetal nörosonogram ve anatomik tarama

yapılır. • MRI • TORCH • Karyotip

İNTRAKRANYAL KİSTLER

• lokalizasyonu, boyutları, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi

• Kistin içinde solid yapı var ise:fetal beyin tümörü?pıhtı?

• Doplerde Galen anevrizması gibi vasküler bir anomali mi ?tespit edilir.

• Kesin tanı için yinede bazen histopatoloji gerekebilir.

EXTRA-AXIAL KÖKENLİ KİSTLER

1. araknoid kistler, 2. glioependymal kistler, 3. endodermal kistler, 4. kistik teratom, ve5. sinüs trombozu• İnraventriküler Kistler: 1. Koroid Plexus kisti, 2. İntraventriküler Kanama

İntraparankimal kistler:

1. periventriküler pseudokist,2. periventriküler lökomalazi, 3. porensefalik kist, 4. kistik tümör.

Koroid Plexus kisti

• İlk olarak Chudleigh tarafından tarif edilmiştir.• Koroid pleksus kistleri patolojik anlamda

gerçek kistler değildir. • İkinci trimesterde taranan fetüslerde insidans

% 0.18 - 3,6 arasında değişmektedir.

Koroid Plexus kisti

• Genelde 17-28. gebelik haftalarında teşhis edilir.

• Patogenezi açık değildir, ancak beyin omurilik sıvısının nöroepitelyal kıvrıma dolması neden olabilir.

Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ

• Lateral ventriküllerin koroid pleksusu içinde iyi sınırlı, anekoik, sıvı dolu yapılardır.

• Ultrasonda kistin lokalizasyonu, boyutu, sayısı belirlenir.

Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ

• Genellikle çapı 2 mm den büyük, 10 mm nin altında olmakla birlikte 20 mm ye kadar büyüyebilir.

• Unilateral,bilateral ,tek multibıl olabilir.

• Birden fazla olması kromozomal anomali riskini daha fazla arttırmaz

s

CMV

• Enfeksiyon• Koroid pleksus

papillom koroid pleksus kistik bir yapı olarak da mevcut olabilir.

Malinger et al

ilk 72 saat içinde hiperekojenDaha sonra ventrikül içinde kist gibi

görünür

İzole bir bulgu ya da diğer fetal anomaliler ile birlikte olabilir.

• Eşlik eden anomaliler genellikle Trizomi 18 ile görülen anomaliler.• Trizomi 18 ile fetusların% 50 bir koroid

pleksus kisti olabilir. • Buna ek olarak cri du chat (5p-) sendromu

ve mozaik trizomi 9.• Trizomi 21 ile ilişki ?

• Obstrüktif hidrosefali

Kromozomal anomallileri için yumuşak markerdır.

Koroid Plexus kisti• İzole olduğunda anatomik varyant olarak

düşünebiliriz. • Koroid pleksus kistleri kendiliğinden

üçüncü trimesterde geriler. • 25-26 haftadan sonra devam etmesi

prognozu değiştirmez,fakat obstrüktif hidrosefali icin takip.

ARAKNOİD KİST: Bright ,1831

• Araknoid kistler, araknoid membran içerisinde BOS dolu kistik kavitelerdir.

• Intrauterin sıklığı bilinmemektedir, fakat çocuklarda intrakranial kistlerin % 1 (% 0.5 - 2.6) ini oluştururlar.

• Primer araknoid kistler subaraknoid boşluk ile bağlantılı değildir.

• sekonder :travma, kanama veya enfeksiyon.

ARAKNOİD KİST

• Sporadik,izole tek lezyonlardir.

• Multibil,bilateral,familyal lezyonlar da bildirilmistir,

• Sol taraf daha sık tutulur.• Erkeklerde 2x

ARAKNOİD KİST

• Nadiren, ilk trimesterde görülür.

• %55 20-30 hft• %45 30< hft.görülür.• Düzgün ve ince

duvarlı sonolusent kitle

ARAKNOİD KİST• % 70 -75 supratentoriyal

hipoekoik kistik lezyonlardır. • Kistler beyin Dış kısmında

veya interhemisferik olarak yada Sylvian fissüründe gelişebilir.

• Kistlerin üçte biri posterior fossada görülür.

• Kistin basısına bağlı olarak Ventrikülomegali veya hidrosefaliye neden olabilir.

ARAKNOİD KİST: Ayırıcı Tanı

• Kistik beyin tümörleri (teratom) :tamamen kistik ,intrakranial ekstra-aksiyal neoplazm olarak görünebilir.

Glioependymal kistler• Glioependymal kistler

ependima ile kaplı• genellikle orta hatta ,korpus

kallosum agenezisi ile ilişkilidir .

• prenatal Araknoid : glioependymal kist,endodermal kistin ayırımı imkansız .

• Frontal veya pariatotemporal.

porensefalik kistler• beyin parankiminde görülür.• ventriküller ve subaraknoid boşluk ile ilişkilidir.

Araknoid kistlerin Lateral ventrikül ile bağlantısı yoktur.

Galen ven anevrizmasından doppler ile ayrılır.

CavumVeli Interpositiizole x ek anomaliCap:1-3 cm x1-8 cmüçgen yada kask gibi x uniloküler,multiloküler3.Ventrikulun üstunde,hipokampusun altinda x middle kranial fossaPrognoz: iyi

ARAKNOİD KİST

• Fetal tarama ultrasonu ve ekokardiyografi ile değerlendirilerek genetik danışma verilir.

• ve karyotip analizi yapılabilir.• Takipte büyük kistlerin basıya bağlı

hidrosefaliye neden olabileceği bilinmelidir.• Migrasyon defekti gibi diğer beyin

anomalilerini araştırmak için MRI ile değerlendirilebilir.

Ek santral sinir sistem yada diğer sistem anomalileri ile birlikte olabilir

• korpus kallosum agenezi, septum pellusidum yok, eksik serebellar Lobülasyonlu, Arnold-Chiari tip I malformasyonu, kortikal gelişim anormallikleri ve arteriyovenöz malformasyon.

• Fallot tetralojisi, sakrokosigeal tümör, • ayrıca kromozomal anomaliler ve Aicardi,

Mohr sendromu, neurofibromatosis gibi kromozomal olmayan sendromlarla da birlikte görülebilir.

ARAKNOİD KİST: Prognoz

• diğer konjenital anomaliler,• parankimal kanama,• kisteki büyüme• ve ventrikulomegalinin varlığına• kistin lokalizasyonuna bağlıdır. Temporal

araknoid kistlerin %93 tamamen iyileşirken diğer yerlerde bu oran %64 tür.

ARAKNOİD KİST

• % 64 :tedaviden sonra tam bir iyileşme • % 15:hafif defisid• % 13: ameliyat sonrası kötüleşme• % 8 :ex .• Sonuç:%80-90 da entelektüel gelişim

normaldir.

ARAKNOİD KİST

• Doğumda yenidoğan yoğunbakım gerektirebilir.

• Hidrosefali gibi bir komplikasyon gelişmedi ise vajinal doğum yapabilir.

• Çoğu yeni doğanda araknoid kistleri için acil cerrahi tedavi gerekmez.

• Asemptomatik kistler(%20-40) takip edililir.• Prenatal veya postnatal gerileyebilir.

intraparenkimal KİST= Germinolysis, periventriküler kist

• intraparenkimal kistik lezyon Epitel ile kaplı değil ve gerçek bir kist duvarı yoktur.

• insidansı yenidoğanların ~% 1 ,• yoğun bakımdaki yenidoğanlarda :% 3• Periventriküler psödokistlerin patogenezi de,

meydana geldiği zaman belli değildir.

etiyoloji

• Kanama, iskemi, enfeksiyon, tümör• TORCH enfeksiyonları, kardiyak malformasyonlar,

kromozom mikrodelesyon (4p-), ve metabolik veya mitokondriyal hastaliklar.( Malinger G Ultrasound Clin. 2008)

• EK ANOMALI:intraparenkimal kalsifikasyonlar, ventrikülomegali, geniş sisterna magna, intraventriküler yapışıklıklar, periventriküler kistleri, anormal sulcation, hipoplastik korpus kallosum ve karaciğer kalsifikasyonlar.( Malinger G, AJNR 2003)

Gebeliğin 28. haftasında periventriküler kist:CMV

Periventrikuler kistler kaudotalamik Groove ve nukleus kaudatus ki germinal matriks de lokalizedir.

intraparenkimal KİST

• Kistler unilateral, bilateral, unilokuler yada multilokuler olabilir.

• Büyük kistler izole olsalar bile küçük kistlere göre prognozları daha kötüdür.

• MRI migrasyon defektlerinin teşhisinde ultrasondan daha üstün olduğundan periventrikuler kistlerde tavsiye edilen tetkiktir.

• Holoprozensefali, porensefalik kist, beyin tümörlerinde Ayırıcı tanı gereklidir

intraparenkimal KİST

• Prognozu daha kötü olan hipoksik - iskemi ile oluşan periventrikuler lökomalazi den mutlaka ayırmak gerekir.

• Prognozu kistin etiyolojisi, yeri ve çapı ve ek anomalilerin varlığına bağlıdır

Sonuç:

• Fetal kranial kistler rutin ultrasonda beynin herhangi bir yerinde teşhis edilebilir.

• En çok ch. plexus ve arachnoid kist izlenir.• Ek anomali ile birlikte mi, lokalizasyonu,

boyutlar, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi belirlenip hastaya en uygun danışma verilmelidir.

Beni dinlediğiniz için TEŞEKKÜRLER

Referans

• Chudleigh P, Pearce JM, Campbell S,et al: The prenatal diagnosis of transient cysts of the fetal choroid plexus. Prenat Diagn 1984;

• Leshinsky-Silver E, Lev D, Malinger G, et al. Leigh disease presenting in utero due to a novel missense mutation in the mitochondrial DNA-ND3. Mol Genet Metab. 2010;100(1):65–70

• Malinger G, Lev D, Zahalka N, et al. Fetal cytomegalovirus infection of the brain: The spectrum of sonographic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(1):28–32.

• Ilan Timor-Tritsch, Ana Monteagudo, Gianluigi Pilu and Gustavo Malinger Ultrasonography of the Prenatal Brain, Third Edition

• Robert K. Creasy, Robert Resnik, Jay D. Iams, Charles J. Lockwood, Thomas R. Moore, and Michael F. Greene Creasy and Resnik's Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice , Seventh Edition

• Joshua A. Copel, Mary E. D'Alton, Eduard Gratacós, Lawrence D. Platt, Boris Tutschek, Helen Feltovich, and Anthony O. Odibo.Obstetric Imaging ,2012