GlomGloméérulonrulonééphritephriteAigue (GNA)Aigue (GNA)

postpost infectieuseinfectieuse

Dr D. ZellamaService de NéphrologieCHU Sahloul- Sousse

ObjectifsDéfinir une GNA.Expliquer le mécanisme étiopathogénique et physiopathologique de la GNA.Connaître les signes cliniques, biologiques et histologiques de la GNA.Poser le diagnostic positif.Décrire les modalités évolutives.Citer les principes du traitement.

PLANI/ IntroductionII/ EpidémiologieIII/ EtiopathogénieIV/ PhysiopathologieV/ Etude Clinique: TDD: GNA bénigne du grand enfant

1) présentation clinique2) Biologie3) Imagerie4) Histologie5) Evolution

PLAN

VI/ Formes Cliniques1) Formes symptomatiques2) Formes selon le terrain3) Formes étiologiques

VII/ Diagnostic positifVIII/ Diagnostic DifférentielIX/ TraitementX/ Conclusion

I/ IntroductionAtteinte inflammatoire aigue et non suppurative des capillaires glomérulaires.GNA post streptococcique: +++, Infection de la sphère ORL+++Enfant++Mécanisme immunitaire.Sd Néphritique Aigu (SNA).Evolution souvent favorable.Traitement symptomatique.

II/ EpidémiologieIncidence réelle difficile à estimer. Diminution nette dans les pays développés.Enfant entre 2 et 12 ans, sujet agé.Prédominance masculine 2/1.Forme sporadique/ Forme épidémique (milieux scolaire et rural).Recrudescence hivernoprintanière.Streptocoque ßHémolytique du groupe A type12 et 49.

III/ EtiopathogénieMaladie par complexes immuns.

Phase aigue de l’infection: libération Ag streptococciques.

Réponse immunitaire de l’hôte: Ac.

Formation de CI: - CIC.- Ag planté-Ac?

IV/ PhysiopathologiePu:- Fixation des CI cationiques sur la MBGmodification de la charge.- Production de C3a et C5a libération d’histamine altération de la perméabilitécapillaire.Hu:- Prolifération cellulaire endocapillaire.- Altération de la perméabilité capillaire.Oedèmes, oligurie et HTA: rétention hydrosodée.- déséquilibre de la balance glomérulo-tubulaire.

IV/ PhysiopathologieLa formation de CI

Hypercellularité mésangiale Activation du complémentet endothéliale

Phénomènes exsudatifs locauxAltération de la perméabilité capillaire

Déséquilibre glomérulo-tubulaire Passage d’éléments figurés Et de protéines

Rétention hydrosodée Hématurie protéinurie

Oedèmes HTA Oligurie

V/ Etude Clinique:TDD: GNA bénigne post

streptococcique du grand enfant

A- Signes Cliniques

Infection streptococcique: angine.Infection streptococcique: angine.Intervalle libreIntervalle libre: 1 : 1 àà 2 semaines.2 semaines.Syndrome Syndrome nnééphritiquephritique Aigue: Aigue: SNASNA

OedOedèèmesmesHTAHTAHHéématurie macroscopique maturie macroscopique ««Coca Cola Coca Cola »»ProtProtééinurieinurieOligurie Oligurie

B- Examens Biologiques

Examens urinaires:- Pu > 1g/24h non séléctive, Sd

néphrotique: PT < 60g/l, Alb<30g/l, Pu>3g/24H ou 50mg/Kg/j dans 20 % des cas.

- Hu avec cylindres hématiques.- Nau/Ku < 1.

B- Examens Biologiques

Examens sanguins: - FR: nle ou augmentation modérée urée et créat- iono: nl, hyponatrémie de dilution.- Epp: SN 20%. Pas de valeur péjorative.- VS accélérée, fibrinémie élevée, CRP normale.

B- Examens Biologiques

Examens prouvant l’origine streptococcique:

- ASLO : élévation sur 2 prélèvements à2 semaines d’intervalle, - AH,- ADNase B, - Streptozyme test.

B- Examens Biologiques

Examens immunologiques:

- Complément Bas: C3 et CH50, précoce et transitoire.- Cryoglobuline : + (20%)- CIC

C- Examens Radiologiques

Echo: 2 reins de taille normale, bonne différenciation cortico-médullaire, cavités excrétrices fines.

Radio de thorax: OAP, épanchement pleural, silouhette cardiaque normale.

D- Signes HistologiquesPBR non indiquée.Elle ne sera réalisée Chez l’enfant que si:

Contexte non évident.Signes extra rénaux.Gravité initiale de l’IR.Anomalies initiales anormalement prolongées:

IR>15j.Hu>6mois.C bas>3mois.Pu> 6mois.

D- Signes Histologiques

MO: prolifération endocapillaire diffuse, infiltration de la lumière des capillaires et du mésangium par des PNN, des monocytes et des éosinophiles.IF: dépôts granuleux d’IgG et C3 en «ciel étoilé».ME: Dépôts immuns sous épithéliaux en mottes appelés Humps.

E- Evolution1) Eléments de surveillance

Cliniques: Poids, diurèse, PA, BU.

Biologiques: Créat, urée, iono sanguin, Pu de 24h, C3, ASLO.

E- Evolution2) Modalités Evolutives

a) Favorable:90 % des cas.Reprise de la diurèse et disparition des oedèmes en 1 à 2 semaines: croisement des courbes Poids/Diurèse.Normalisation de la FR.Disparition Hu et Pu < 6mois.Normalisation C3 et CH50 < 8 sem.À long terme: épisode unique, guérison, pas de complications rénales à long terme.

E- Evolution2) Modalités Evolutives

b) Défavorable:À court terme: OAP, Encéphalopathie hypertensive.À long terme:Récidive PBR (GNC?)Exceptionnellement: IRC, Pu récidivante, HTA 10 à 40 ans après la GNA.

VI/ Formes Cliniques1) Formes symptomatiques

GNA maligne:IRA sévère, Anurie EER.PBR: prolifération endo +extracapillaireréalisant des croissants : succession de couches de cellules épithéliales > 50% chambre urinaire > 50% glomérules.Evolution défavorable, IRC modérée àterminale ds 70% des cas.

Forme hématurique pure: virus.Forme fruste: épidémies scolaires.

VI/ Formes Cliniques2) Formes selon le terrain

Nourrisson: crises convulsives, ≠SHU

Adulte: PBR: GNC à début aigu? Évolution défavorable plus fréquente.

Sujet âgé: HTA + IVG aigue.

Femme enceinte: Pc fœtal? ≠TG.

VI/ Formes Cliniques3) Formes étiologiques

Selon le foyer infectieux:ORL: otite, sinusite…Cutané: Impétigo, gale, pyodermite ...Pneumonie.Abcès profonds.Endocardite infectieuse.Ostéite…

VI/ Formes Cliniques3) Formes étiologiques

Selon l’agent causal:

Bactéries: BGN, Staph, pneumocoque…

Virus: MNI, varicelle, HBV…

Parasites: paludisme, toxo…

VII/ Diagnostic Positif

Retenu devant l’association:InfectionIntervalle libreHu + Pu + HTANau / Ku < 1C3 basReins de taille normale

VIII/ Diagnostic DifférentielDevant la forme classique: GNC àdébut aigu/ GNMP +++: persistance C bas, anémie.

Devant la forme hématurique: Maladie de Berger (GN à IgA): infection ORL- 24 à 48h- Hu macroscopique.

Devant la forme maligne: GNRP: signes extra-rénaux, évolution, AC.

VIII/ Diagnostic DifférentielGNRP: créat x 2<3mois, Pu, Hu.≠ SNA: pas d’oedèmes, pas HTA, pas d’amélioration spontanée.Causes: vascularites touchant les capillaires glomérulaires.Type I: vascularites par auto-Ac anti MBG. 10%Type II: vascularites secondaires 40%Type III: vascularites pauci immunes. 50%

TraitementPréventif: prévention et ttt des infections.Symptomatique.Repos.Restriction hydrosodée.Diurétiques de l’anse.Anti HTA si nécessaire.EER :formes oliguriques + surcharge hydrosodée importante(OAP);ATBq: infection évolutive éviter la dissémination d’agents néphritogènes.

Traitement

A distance de la phase aigue:

- Elargissement du régime.- Reprise de la scolarité au bout de 4 semaines.- Vaccination: attendre un délai de 1 an

ConclusionConclusion

Infection - intervalle – SNA.

Hypocomplémentémie transitoire.

Forme bénigne : évolution favorable.

Meilleur ttt: prévention et ttt des infections.