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Hemangiomas congénitos: serie de 14 casos
Guillermina Giudicea,⁎, Maria Agustina Acostaa, Marianela Querejetab, David Menonic,Mariela Alvarezd y Andrés Garcia Baycee
aCátedra de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de la República, Montevideo, UruguaybUnidad de Dermatología Pediátrica, Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, UruguaycCátedra de Cirugía Pediátrica, Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, UruguaydCátedra de Dermatología, Unidad Dermatología Pediátrica, Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, UruguayeCátedra de Imagenología Pediátrica, Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay
ó
Historia del artículo:
Recibido el 2 de mayo de 2020
Aceptado el 21 de mayo de 2020
On-line el 9 de enero de 2021
Palabras clave:
Lesiones vasculares
Hemangioma congénito
Ecografía Doppler
Introducción: Los hemangiomas congénitos (HC) son tumores vasculares benignos presentes
al nacimiento. Se describen 2 tipos: RICH (rápidamente involutivo) y NICH (no involucionan
y crecen de forma proporcional al niño). La regresión de algunos HC es incompleta, estos se
denominan PICH (parcialmente involutivos).
Objetivo: Describir una serie de 14 casos de HC asistidos en nuestro centro entre 2016-2019,
destacando sus características clínico-evolutivas.
Metodología: Estudio observacional, descriptivo retrospectivo.
Resultados: Encontramos en nuestra serie una incidencia similar en ambos sexos, la edad
media al momento de la consulta fue 15,8 días, en 2 de los pacientes el diagnóstico fue
retrospectivo. En un caso el diagnóstico fue prenatal. La forma más frecuente de
presentación fue la tumoración eritematoviolácea con telangiectasias y palidez periférica,
seguido de la placa eritematoviolácea. La localización más frecuente fue en miembros
superiores, seguido de la cabeza, el dorso alto, el tórax, el muslo, el abdomen y el miembro
inferior. Diez casos fueron catalogados como RICH, 3 como NICH, y un paciente no continuó
en seguimiento. Se realizó una ecografía Doppler a todos los pacientes que se confirmó el
diagnóstico. Ninguno de los pacientes presentó complicaciones. Se realizó seguimiento
clínico cercano, no requiriendo intervenciones.
Conclusiones: El diagnóstico de HC es clínico-ecográfico. El tratamiento está indicado cuando
existen complicaciones, siendo el seguimiento clínico lo más aconsejado.
n 2020 Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
( ) . 2 0 2 1 ; 3 6 ( 3 ) : 1 4 0 – 1 4 5
⁎ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (G. Giudice).
https://doi.org/10.1016/j.piel.2020.05.0190213-9251/n 2020 Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
Congenital hemangiomas series of 14 cases
Introduction: Congenital hemangiomas (CH) are benign vascular tumors present at birth.
Two types of CH are identified: RICH (rapidly involuting cogenital hemangioma) and NICH
(noninvoluting, grows proportionally with the child). Regression of some CH is incomplete;
these are known as PICH (partially involuting).
Objective: To describe a series of 14 cases of CH treated in our unit during the period 2016-
2019, focusing on its clinical-evolutionary features.
Methodology: Observational, descriptive retrospective study of cases of CH treated in a
reference clinic.
Results: In our case-series we found a similar incidence in both sexes, the mean age at the
time of consult was 15.8 days, in two of the patients the diagnosis was retrospective. In one
case, the diagnosis was prenatal. The most frequent form of presentation was an
erythematous-violaceous tumor with telangiectasias and peripheral pallor. Followed by
the erythematous-violaceous plaque. The most frequent location was in the upper limbs,
followed by the head, upper back, thorax, thigh, abdomen and lower limb. Ten cases were
classified as RICH, 3 cases as NICH, and in one case the patient did not continue to be
followed up. Doppler ultrasound was performed on all patients that confirmed the
diagnosis. None of the patients presented complications. Close clinical follow-up was
performed, requiring no interventions.
Conclusions: Diagnosis of CH is clinical-echographic. Treatment is indicated when there are
complications, with clinical follow-up being the most recommended course of action.
n 2020 Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Keywords:
Vascular injuries
Congenital hemangioma
Ultrasound Doppler
Introducción
Las lesiones vasculares son un grupo heterogéneo de
entidades que resultan de la proliferación de células
endoteliales. Se clasifican en 2 grandes grupos: lesiones
proliferativas tumorales y malformaciones vasculares. Esta
clasificación ha sufrido modificaciones a lo largo de los años
de acuerdo con los avances en el conocimiento clínico,
histológico e inmunohistoquímico. En la actualidad, la más
aceptada es la propuesta por la Sociedad Internacional para el
Estudio de Anomalías Vasculares (International Society for the
Study of Vascular Anomalies)1. Dentro de los tumores vasculares,
encontramos los hemangiomas de la infancia: los heman-
giomas congénitos (HC), el hemangioendotelioma kaposiforme,
el angioma en penacho o tufted angioma, el granuloma piógeno y
el hemangiopericitoma. Los HC son tumores vasculares
benignos raros, que proliferan in utero y están completamente
formados al nacimiento; hecho que los diferencia de los
hemangiomas infantiles, la mayoría de los cuales presentan
su fase de crecimiento tras el nacimiento. Se distinguen 2 tipos:
los rápidamente involutivos o rapidly involuting congenital heman-
gioma (RICH) y los no involutivos o noninvoluting congenital
hemangioma (NICH)2. Existe una forma intermedia que son los
parcialmente involutivos o partially involuting congenital heman-
gioma (PICH)3.
Describimos una serie de 14 casos de HC asistidos en
nuestro centro y sus características clínico-evolutivas.
Metodología
Se realizó un estudio observacional, descriptivo retrospectivo de
los casos de HC asistidos en la Unidad de Estudio y Seguimiento
de Lesiones Vasculares del Centro Hospitalario Pereira Rossell de
Montevideo, Uruguay, en el período 2016-2019.
Resultados
El 43% (6/14) de los pacientes eran de sexomasculino y el 57% (8/
14) de sexo femenino; la edad media al momento de la consulta
fue de 15,8 días (con un rango de 1 a 55 días). En 2 de los pacientes
el diagnóstico fue retrospectivo y destacamos que en otro caso el
diagnóstico fue prenatal. Las características clínicas de los
pacientes se recogen en la tabla 1. De los 14 casos, 11 fueron
catalogados como pequeños, con un diámetro menor a 5 cm y 3
grandes con un diámetro mayor a 5 cm. La forma más frecuente
de presentación fue una tumoración eritematoviolácea con
telangiectasias y palidez periférica 71% (10/14); seguido de una
placa eritematoviolácea con un 29% (4/14). La localización más
frecuente fue en miembros superiores con un 36% (5/14), seguido
de la cabeza (29%); localizándose los 5 restantes en la parte
superior de la espalda, el tórax, el muslo, el abdomen y un
miembro inferior.
En cuanto a su evolución, el 71% (10/14) fueron catalogados
como RICH (figs. 1A, B, C y 2A, B) y 21% (3/14) como NICH. En 2
pacientes se realizó un diagnóstico tardío a los 4 y 5 años
141 ( ) . 2 0 2 1 ; 3 6 ( 3 ) : 1 4 0 – 1 4 5
Tabla 1 – Características clínicas de los pacientes de nuestra serie
Paciente Sexo Edad al diagnóstico Localización Tamaño Clínica Evolución
1 M 2 días Muslo 2,5 cm PEV RICH
2 F 6 días Antebrazo derecho 3,5 cm TEV RICH
3 F 5 días Submentoniana 3,0 cm TEV RICH
4 M 21 días Submentoniana 0,5 cm PEV
5 F 2 días Antebrazo derecho 2,9 cm TEV RICH
6 F 4 días Brazo derecho 2,4 cm TEV RICH
7 M 4 años Muñeca izquierda 2,0 cm TEV NICH
8 F 5 días Abdomen 2,0 cm TEV RICH
9 F Prenatal Cabeza 10 cm TEV RICH
10 F 5 años Espalda 5,8 cm TEV NICH
11 F 5 días Cabeza 2,5 cm TEV RICH
12 M 55 días Interdigital mano izquierda 1,0 cm PEV RICH
13 M 30 días Tórax 0,8 cm PEV NICH
14 M Nacimiento Rodilla izquierda 5 cm TEV RICH
NICH: noninvoluting congenital hemangioma; PEV: placa eritematoviolácea con telangiectasias; RICH: rapidly involuting congenital hemangioma; TEV:
tumoración eritematoviolácea con telangiectasias.
Figura 1 – A, B y C) Imagen de involución de los hemangiomas catalogados como RICH.
142 ( ) . 2 0 2 1 ; 3 6 ( 3 ) : 1 4 0 – 1 4 5
respectivamente (fig. 2C). Un paciente no continuó en
seguimiento, por lo que no se pudo clasificar.
A todos los pacientes se les realizó una ecografía Doppler
que permitió confirmar el diagnóstico en todos los casos. A
uno de los pacientes se le realizó resonancia nuclear
magnética, por el tamaño y la localización. No fueron
necesarios otros estudios para catalogar dichas lesiones.
Ninguno de los pacientes presentó complicaciones. Se
realizó seguimiento clínico cercano, no requiriendo
intervenciones en ninguno de los casos.
Discusión
Los HC son tumores vasculares infrecuentes que se
desarrollan in utero, sin crecimiento tras el nacimiento.
Pueden evidenciarse con una ecografía prenatal desde las
12 semanas de edad gestacional4.
Clínicamente se presentan como placas o masas
exofíticas con predilección por la cabeza, el cuello o las
extremidades. A diferencia de los hemangiomas infantiles,
no son más frecuentes en los prematuros ni en los
embarazos múltiples6.
Los RICH tienen un período de involución total cercano al
año de vida; iniciándose pocos días o pocas semanas tras el
nacimiento, extendiéndose hasta los 14-18 meses. Se han
descrito casos en los cuales la involución ocurre in utero, estos
se conocen como hemangiomas congénitos intrauterinos;
quedando secuelas remanentes como piel redundante, áreas
de poca elasticidad, atrofia o telangiectasias permanentes7.
Los NICH crecen de forma proporcional con el niño8. A veces
esta distinción resulta dificultosa, ya que la regresión de
algunos RICH puede ser incompleta, algunos autores les dan
el nombre de RICH-NICH o PICH3.
En nuestra serie, 10 pacientes fueron catalogados como
RICH, con un seguimiento promedio de 6 meses. En 2 casos
Figura 2 – A y B) Evolución de los hemangiomas catalogados como RICH . C) Hemangiomas catalogados como NICH.
143 ( ) . 2 0 2 1 ; 3 6 ( 3 ) : 1 4 0 – 1 4 5
contamos con registro iconográfico al año que muestra la piel
redundante, la secuela más frecuente descrita en la literatura7.
Tres casos fueron catalogados como NICH, en 2 de los cuales se
realizaron diagnósticos retrospectivos a los 4 y 5 años
respectivamente.
No encontramos diferencia significativa en la distribución
según el sexo; lo cual coincide con la literatura. Si bien no se
conoce con exactitud su incidencia, tanto RICH como NICH
aparecen con igual frecuencia en hombres y mujeres4.
En nuestra serie, la mayoría de las lesiones se presentaron en
los miembros superiores; mientras que en la literatura se
describen con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello. La
presentación en forma de una tumoración eritematoviolácea con
telangiectasias y palidez periférica fue la más frecuente, seguida
de la placa eritematoviolácea, lo cual coincide con la literatura8.
El diagnóstico de estas lesiones es clínico-evolutivo, la
ecografía Doppler es un estudio mínimamente invasivo que
permite confirmar el diagnóstico, mostrando una formación
sólida de ecoestructura heterogénea, francamente vascularizada
desde el nacimiento, con múltiples vasos tortuosos en los
que se detectan patrones de flujo de tipo mixto, arterial y
venoso (fig. 3). Pueden encontrarse calcificaciones y trombos
en la evolución9.
Los hemangiomas congénitos tienen similares características
ecogénicas que los hemangiomas infantiles, con excepción de
una mayor incidencia de trombosis, dilataciones venosas y
ocasionales aneurismas, elementos insuficientes para hacer un
diagnóstico diferencial en un paciente individual, por lo que
estos hallazgos deben correlacionarse con los hallazgos clínicos y
la evolución. Destacamos que a todos nuestros pacientes se les
realizó una ecografía Doppler; y en uno de los casos se realizó
resonancia nuclear magnética.
Generalmente los estudios complementarios no son
necesarios, pero deben considerarse cuando se plantean
Figura 3 – Se muestra la involución de un hemangioma congénito, imagen clínica y ecográfica. Nótese la disminución de
tamaño y su correlación con la evolución de la imagen ecográfica.
144 ( ) . 2 0 2 1 ; 3 6 ( 3 ) : 1 4 0 – 1 4 5
diagnósticos diferenciales. El hemangioma infantil es el
principal diagnóstico diferencial, debiendo tener presentes
otros tumores vasculares como el hemangioendotelioma
kaposiforme y el angioma en penacho, especialmente cuando
hay asociación con trombocitopenia y coagulopatía por
consumo. También deben diferenciarse de la miofibromatosis
infantil y el rabdomiosarcoma4,5.
En estos casos la biopsia de la lesión para estudio
histopatológico puede ser útil, se observan lóbulos de
capilares de pequeños a grandes (con células endoteliales y
pericitos), rodeados de tejido fibroso, con vasos que pueden
contener hemosiderina, trombosis, formaciones quísticas,
calcificaciones focales y hematopoyesis extramedular. Otro
estudio que permite diferenciarlo de los hemangiomas
infantiles es la inmunorreactividad negativa frente al GLUT-
1, lo que es difícil en los primeros días desde el punto de vista
clínico e histológico10.
En nuestra serie no hallamos complicaciones, por otro
lado, infrecuentes en los HC11,12. En un estudio de casos
realizado por Baselga et al. se observó trombocitopenia
frecuente en los pacientes con HC de tipo RICH, con
exclusividad en tumores grandes, siendo transitoria y sin
requerir tratamientos13. Esta trombocitopenia por consumo
sería distinta al fenómeno de Kasabach-Merrit que se observa
en el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en
penacho. Es importante tenerlo presente cuando se plantean
diagnósticos diferenciales, ya que son eventos que ponen en
riesgo la vida del paciente y deben tomarse medidas
rápidamente12.
Ninguno de nuestros pacientes requirió tratamiento. La
escisión de la lesión e incluso la embolización están indicadas
cuando existe ulceración o sangrado persistente, situación
hemodinámica inestable o trombocitopenia mantenida14.
El seguimiento clínico estrecho es lo aconsejado. En
ocasiones, cuando existe una secuela estética, puede requerir
cirugía y uso de láser ablativo4.
En resumen, si bien los HC son poco frecuentes, es
importante su reconocimiento para el correcto diagnóstico y
tratamiento, a fin de brindar información y tranquilidad a los
padres y evitar estudios o intervenciones innecesarias.
Sabiendo que es un tumor benigno y puede autoinvolucionar
de no mediar complicaciones, el seguimiento clínico cercano
es la mejor opción terapéutica.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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