HEMATOLOGIAI. Noiuni de anatomie i fiziologieSngele este un
lichid rou, vscos i opac alctuit din celule (elemente
figurate)suspendate ntr-un lichid (plasma). Are reacie alcalin,
temperatur de 38 de grade i volumechivalent cu 8% din greutatea
corpului.Funciile sngelui1.Funcia respiratorie- sngele transport
oxigenul de la plmni la esuturi idioxidul de carbon de la esuturi
la plmni.2. Funcia nutritiv sngele transport substanele nutritive
absorbite din tubuldigestiv la esuturi.3. Funcia excretorie sngele
transport substanele toxice i nefolositoare de laesuturi la
organele excretoare.4. Meninerea echilibrelor hidro-electrolitic i
acido-bazic5. Reglarea umoral6. Funcia de termoreglare - sngele
transport cldura de la organele profunde spresuprafaa corpului.7.
Funcia imunitar sngele apr organismul de bacterii, virusuri i
celuleneoplazice.Compoziia sngeluiA.PLASMA reprezint 55% din
volumul sangvin i este un lichid glbui, alcalin,alctuit din ap
(90%), substane minerale (ioni ce determin ph 7,35) i substane
organice:---B.proteine plasmatice: albumine, globuline,
fibrinogenglucide: glucozalipide: colesterol, trigliceride,
fosfolipide.ELEMENTELE FIGURATE reprezint 45% din volumul
sangvin.Exist 3 categorii de elemente figurate:---eritrocite
(hematii, celule roii)leucocite (celule albe)trombocite
(plachete).Ele se distrug la nivelul splinei i se regenereaz din
mduva hematogen continuu.239239
1. ERITROCITELE sunt celule difereniate pentru transportul
oxigenului idioxidului de carbon. Conin hemoglobin ce se combin cu
acestea, formndoxihemoglobina i carboxihemoglobina.Au form de disc,
cu diametrul de 7 microni; din profil au form de lentil
biconcav.Aceast form asigur maximum de suprafa pentru volum minim.
Nu au nucleu. Suntelastice, deformndu-se la trecerea prin vasele
sangvine. Durata de via este de 120 de zile,dup care sunt
sechestrate n splin i distruse. Normal sunt n numr de 4,5-5
milioane/mmcub.2. LEUCOCITELE sunt celule difereniate pentru funcia
de aprare a organismului.Au form schimbtoare, pot emite pseudopode
i strbat pereii capilarelor, trecnd nesuturi (diapedez) unde
ncorporeaz i distrug particule de microbi (fagocitoz). Au
nucleu.Normal sunt n numr de 4000-9000/ mm cub.Exist mai multe
categorii de leucocite: Agranulocite celule cu nucleu nedivizat.
Limfocite celule ovale, cu nucleu bine delimitat, aflate n snge i
organelelimfoide. Au rol n imunitate, producnd anticorpi. Reprezint
25% din totalul leucocitelor. Monocite - celule mari (macrofage) ce
trec n esuturi i realizeaz fagocitoza.Produc anticorpi. Granulocite
(polimorfonucleare) reprezint 70% din leucocite. Sunt celule cu
nucleuformat din mai multe fragmente. Conin granulaii cu afinitate
pentru anumii colorani: Polimorfonucleare neutrofile sunt
segmentate i nesegmentate. Au granulaii violet.Sunt mobile, fiind
atrase de toxinele microbiene n focarele de infecie, unde
realizeazfagocitoza. Polimorfonucleare eozinofile (acidofile) au
nucleu format din 2 lobi i granulaiiroii. Au proprieti fagocitare
reduse. Polimorfonucleare bazofile au nucleu lobat i granulaii
albastre. Au proprietifagocitare foarte reduse i produc heparin.3.
TROMBOCITELE sunt celule ovale, mici 2-4 microni. Nu au nucleu, ci
doar ocitoplasm cu 2 zone: granulomer central i hialomer periferic.
Normal sunt n numr de150000-450000/mm cub. Durata de via este de
3-5 zile. Au rol n coagularea sngelui irepararea vaselor
lezate.HEMATOPOIEZA este procesul de formare a elementelor figurate
n maduvaosoas hematogen. Aici exist precursori pentru fiecare
serie: precursori ai eritrocitelor,precursori ai leucocitelor i
precursori ai trombocitelor. Din aceti precursori, prin240 240
eritropoiez se formeaz eritrocite, prin granulocitopoiez se
formeaz granulocitele, prinlimfopoiez se formeaz limfocite, prin
monopoiez se formeaz monocite,megacariocitopoiez se formeaz
trombocite.Hematopoieza este controlat de eritropoietin, un hormon
secretat de rinichi, a cruisecreie e stimulat de scderea aportului
de oxigen la esutul renal.HEMOSTAZA este procesul de coagulare a
sngelui. Are 2 etape:-hemostaza primar sau provizorie, timpul
vasculo-plachetar, const niar prinvasoconstricie reflex i formarea
unui tromb alb prin aderarea trombocitelor la vasul lezat
iagregarea lor.-hemostaza definitiv const n formarea reelei de
fibrin (cheag intr iextravascular) ce va consolida trombul alb. Se
realizeaz cu ajutorul celor 13
factorilorcoagulrii:I-fibrinogen,II-protrombina,III-tromboplastinatisular,IV-calciul,V-proaccelerina,
VI, VII-proconvertina, VIII-globulina antihemofilic, IX-factor
Cristmas, X-factor Stuart, XI-PTA antecedent tromboplastic al
plasmei rosenthal, XII-factor de contactHageman, XIII-factor
stabilizant al fibrinei. Cele 3 etape sunt:---formarea
activatorului protrombineiformarea trombinei activeformarea
trombului de fibrin.GRUPELE SANGVINE Sistemul ABOEritrocitele conin
antigeni (aglutinogene) A i B. Plasma conine anticorpi(aglutinine)
alfa i beta ce aglutineaz i hemolizeaz antigenii eritrocitari.
Prezena sauabsena acestor anticorpi i antigeni caracterizeaz cele 4
grupe sangvine din sistemul ABO:- grupul O I nu are anticorpi i
antigeni- grupul A II are antigen A i anticorp beta- grupul B III
are antigen B i anticorp alfa- grupul AB IV are ambii antigeni i nu
are anticorpi.Compatibilitatea:- grupul O I este donator universal
i primete snge numai din grupul O.- grupul AB IV este primitor
universal , dar doneaz numai la grupul AB IV.- grupul A II doneaz
la grupele A II i AB IV i primete de la A II i O I.- grupul B III
doneaz la grupele B III i AB IV i primete de la B III i O
I.241241
RHPe eritrocite exist antigenul Rh la 85% din populaie. Acetia
sunt Rh pozitivi. 25%din populaie nu are antigenul Rh, fiind Rh
negativ.Cele 2 grupe Rh sunt incompatibile, n cazul transfuziei
persoanele cu Rh negativ vorprimi snge Rh negativ. n cazul
transfuziei de snge Rh pozitiv la persoane Rh negative,eritrocitele
acesteia vor fi aglutinate i hemolizate.II. Noiuni de
semiologie1.--DUREREAdureri osteo-articulare n anemii hemolitice,
leucemii acute, mielom multipludureri osoase difuze la nivelul
membrelor i coloanei vertebrale ce segeneralizeaz n mielomul
multiplu--2.-sciatic n mielomul multipludureri n hipocondrul stng n
leucemia limfoid cronicHEMORAGIA TEGUMENTELOR I MUCOASELORPeteiile
sunt pete roii de mici dimensiuni (1-3 mm) produse prin ruperea
unorHEMORAGII CUTANATEcapilare din derm, ce nu dispar la presiune.
Pot conflua formnd purpura.-Echimoza este o hemoragie produs prin
ruperea vaselor subcutanate. Iniial eroie-violacee apoi, prin
degradarea hemoglobinei, devine verzuie, galben i
dispare.-Hematomul este o acumulare de snge n hipoderm. Apare ca o
formaiunedureroas i fluctuient.HEMORAGII MUCOASE----Epistaxisul
este sngerarea de la nivelul foselor nazale.Gingivoragiile sunt
sngerari de la nivelul gingiilor.Hemoptizia este sngerarea de la
nivelul cilor respiratorii.Hemoragia digestiv este sngerarea de la
nivelul tubului digestiv, manifestatprin hematemez i
melen.3.ADENOPATIILEADENOPATIILE DIN LEUCEMIISunt localizate la mai
multe grupe ganglionare. Au dimensiuni diferite i suntsimetrice.
Pot conflua formnd blocuri ganglionars voluminoase n regiunea
cervical i potdetermina compresiuni mediastinale i abdominale.242
242
Ganglionii au consisten ferm, sunt nedureroi i mobili pe piele i
esuturileprofunde.ADENOPATIILE DIN LIMFOMUL HODGKINAdenopatiile
sunt voluminoase, asimetrice, localizate supraclavicular, cervical,
axilar,inghinal, mediastinal i abdominal. Au dimensiuni moderate,
variabile i cresc rapid n volum.Ganglionii sunt nedureroi, de
consisten ferm.4.SPLENOMEGALIA reprezint creterea n dimensiuni a
splinei. Aceastadevine palpabil, cu margini crenelate, dimensiuni i
consisten variabil. Apare n anemiihemolitice, leucemii cronice i
limfoame.5.INAPETENA -lipsa poftei de mncare- este global, pentru
toate grupele dealimente. Apare n anemii i leucemii.6.DISFAGIA-
disfagia sideropenic apare n anemia feripriv- disfagia prin
compresiune mediastinal a esofagului apare n leucemii i
limfoame.7.DISPNEEA- dispneea cu polipnee superficial, perceput ca
foame de aer, la efort fizic, rar nrepaus apare n anemii severe i
anemia posthemoragic- dispneea inspiratorie cu bradipnee e produs
prin compresiunea mediastinal atraheei de ctre adenopatiile
mediastinale mari i apare n leucemii i limfoame.8.MODIFICRILE
FANERELOR- platonichia-unghiile plate, fr curburi normale-apare n
anemia feripriv- koilonichia-unghiile concave- apar n anemia
feripriv- unghiile friabile, ncreite, cu aspect de frunz veted,
apar n anemia feripriv- ncrunirea precoce a prului apare n anemia
feripriv- prul este friabil, fr luciu, subire i apare n anemia
feripriv i anemia Biermer9.PALOAREA este coloraia deschis a
tegumentelor i mucoaselor.Are tent- verzuie, albastruie n anemia
feripriv- alb ca varul n anemia posthemoragic- glbuie, subicteric n
anemiile Biermer i parabiermeriene- aurie, icteric n anemiile
hemolitice.Paloarea apare i n leucemii.10. ICTERUL coloraia galben
a tegumentelor i mucoaselor, datorat creteriivalorilor bilirubinei
serice peste 20 mg%, apare n:243243
- anemii hemolitice: icter moderat, palid, asociat cu
splenomegalie, urin clar, scaunpleiocrom i bilirubin indirect
crescut- leucemii cronice i limfoame, n cadrul sindromului de
compresiune abdominal,apare icterul mecanic, cu nuan intens,
asociat cu prurit, hepatomegalie, scaun decolorat,urin pigmentat i
bilirubin direct crescut.11.12.13.TAHICARDIA regulat, cu ritm de
120-140 /minut, apare n amenii.HIPOTENSIUNEA apare n anemia
posthemoragic.AMEELILE sunt tulburri de echilibru asociate cu
senzaia de cdere. Sedatoreaz oxigenrii deficitare a creierului,
prin scderea cantitii de hemoglobin i princreterea vscozitii
sngelui. Apare n anemii i leucemii.14.ACROCIANOZA este coloraia
albstruie, violacee a extremitilor i seascociaz cu racirea
tegumentelor. Apare n anemii.15.16.SCDEREA N GREUTATE apare n
hemopatiile maligne.ASTENIA FIZIC, reducerea capacitii funcionale a
organismului, apare nanemii i leucemii.17.FEBRA apare n hemopatiile
maligne. Este creterea temperaturii corpului peste37 de grade, ca
reacie la un agent nociv: subfebrilitate 37-38 grade, febr moderat
38-39grade, febr nalt 39-40 grade, hiperpirexie peste 40
grade.18.LIPOTIMIA este suspendarea de scurt durat a contienei, cu
meninerearespiraiei i circulaiei normale. Apare n anemia
posthemoragic.19.PRURITUL este senzaia subiectiv de ,,mncrime la
nivelul pielii imucoaselor, ce induce nevoia de scrpinat, cu
leziuni de grataj secundare. Apare n leucemiicronice i n limfomul
Hodgkin.III. Investigaii utile n hematologieA. Investigaii utile n
anemii---hemoleucogramahemoglobin, hematocritconstante
eritrocitare: VEM (volum eritrocitar mediu),CHEM
(concentraiahemoglobinei eritrocitare medii)---frotiu de snge
perifericrezistena osmotic a eritrocitelorreticulocitele244 244
------sideremiaferitina plasmaticvitaminemie B12 i folai cu
valori sczute n anemiile megaloblasticeLDH, bilirubina neconjugat,
urobilinogenultest maximal Kay: anaclorhidrie histaminorezistent n
anemia Biermertest Schilling: administrarea de vitamin B12 marcat
cu cobalt determincreterea eliminrii urinare cu 70% n anemia
Biermer-----LDH, bilirubina indirect cu valori mariexamen de urin:
hemoglobinurie, hemosiderinurie n anemiile hemoliticefrotiu de
maduv osoas: hiperplazia seriei eritrocitaretest Coombs direct
pozitiv n anemiile hemolitice autoimunedozarea Ig G, Ig M,
complementB. Investigaii utile n hemopatii
maligne--------hemoleucogramafrotiul de snge perifericprobe de
inflamaie: VSH, CRP pozitivefrotiu de mduvproteinogram;
electroforez; imunelectroforeza utile n mielomul
multiplucalcemieexamen de urin: proteina Bence-Jones n mielomul
multipluradiografiile scheletului: multiple leziuni de osteoliz la
nivelul craniului,vertebrelor, sternului, coastelor, epifizelor
oaselor lungi n mielomul multiplu----biopsia ganglionar cu examen
histopatologic util n leucemii, limfoamefosfataza alcalina
leucocitar are valori mari n leucemiicromosom
Philadelphiahemoleucograma i frotiu de snge periferic: anemie,
leucocitoz cuneutrofilie, eozinofilie i limfopenie, trombocitoz sau
trombocitopenie-------VSH acceleratproteinogram: albumine serice cu
valori mici; gamaglobuline cu valori marifosfataz alcalin cu valori
mari n determinrile hepaticefosfataz acid i calcemie cu valori mari
n determinrile osoaseradiografia toracic: imagini policiclice
(adenopatii mediastinale)CT toracic i abdominal: adenopatii
mediastinaleecografie abdominal: hepatosplenomegalie245245
--scintigram hepatic i spleniclimfografieC. Investigaii utile n
sindroamele hemoragice---hemoleucogram: trombocitopenie n purpura
trombocitopenic;frotiu de snge periferic: trombocitopenie n purpura
trombocitopenic;timp de sngerare prelungit n purpura
trombocitopenic; timp de coagulare itimp Howel prelungite n
hemofilie.-----factori plasmatici ai coagulrii normali n purpura
trombocitopenic;absena factorului VIII din plasm i a factorului IX
din ser n hemofiliesemnul garoului pozitiv n purpura
trombocitopenic;frotiu de mduv: hiperplazia megacariocitelor n
purpura trombocitopenic;radiografia articulaiei: spaiu articular
ngustat, neregulat n hemofilie.IV. Principalele afeciuni
hematologiceA. ANEMIILESunt sindroame datorate modificrilor
cantitative sau calitative ale hemoglobinei,asociate uneori cu
modificri ale eritocitelor, manifestate prin paloare, dispnee,
tahicardie,astenie, modificari ale tegumentelor i mucoaselor,
etc.A.1 ANEMIA FERIPRIVDefiniie. Anemia feripriv este determinat de
carena de fier din organism, ceproduce o tulburare a sintezei de
hemoglobin.EtiopatogenieCauzele carenei de fier sunt:------aport
deficitar: diet vegetarian, sugar alimentat cu lapte de vacnecesar
crescut de fier: sarcin, alptare, perioada de cretereabsorbie
deficitar: gastrite i enterite cronice, pacieni cu
gastrectomiedepozite reduse de fier: prematurihemoragii mici i
repetate: digestive, genitale, hematuriiboli croniceSimptomeDebutul
este lent progresiv cu astenie, ameeli, cefalee, dispnee i
palpitaii, astfelnct organismul se adapteaz la scderea
hemoglobinei, iar simptomele sunt bine tolerate.246 246
n perioada de stare: Modificri ale tegumentelor i
mucoaselor--pielea este palid, cu tent albstruie, asprprul i
unghiile sunt friabile; platonichie, coilonichie, unghii ,,n
frunzveted--apar ragade la comisurile bucale (stomatit
angular)mucoasele se atrofiaz: dispar papilele linguale; ozena
(atrofia mucoasei nazaleacoperit de cruste fetide)-sindromul
Plumer-Vinson i Paterson-Kelly asociaz disfagia cu stomatitaangular
i limba dureroas, cu papile atrofiate. Tulburri respiratorii i
cardiace: dispnee de efort, palpitaii, tahicardie,
suflurisistolice. Tulburri neurologice: astenie, cefalee, insomnii,
tulburri de memorie, parestezii Tulburri endocrine: dismenoree,
inflamaii ale mucoasei genitale, libido sczut. Pervertirea
gustului: geofagie, pagofagie Splenomegalie
rarInvestigaii---hemoglobin sub 10 g%; hematocrit sub 45%constante
eritrocitare: VEM sub 80 (microcitoz), CHEM sub 30
(hipocromie)frotiu de snge periferic: eritrocite palide, cu
dimensiuni i forme diferite(anizocitoz i poikilocitoz)---rezistena
osmotic a eritrocitelor e sczutreticulocitele au valori
normalesideremia are valori sczute.Tratament1. Tratament
substitutiv cu preparate de fier, timp de 4-6 luni, pn la
normalizareahemoglobinei i refacerea depozitelor de fier ale
organismului.Fierul se administreaz per os (Glubifer, Ferogradumet)
3 tablete/zi, sau intramuscular(Ferrum Haussmann, Jectofer,
Imferon) 1 fiol/2 zile.2. Tratamentul cauzal se adreseaz
hemoragiilor, gastritelor i enteritelor
cronice,parazitozelor.247247
A.2 ANEMIA POSTHEMORAGICDefiniie. Este o anemie datorat
pierderii rapide a unei cantiti mari de snge, caurmare a unei
hemoragii interne sau externe.EtiopatogeniePentru apariia anemiei
posthemoragice, pierderea de snge trebuie s fie masiv irapid.
Hemoragiile pot fi:-interne (hemotorax, hemoperitoneu, hematoame)
consecutive ruperii unui vassangvin important--externe
posttraumatice, prin lezarea unei artere sau vene mariexteriorizate
(hemoragie digestiv, genital, epistaxis, hemoptizie).Dupa
hemoragie, organismul se adapteaz pierderii de snge:-faza I-
hemoconcentraia: hemoglobina i hematocritul au valori
normaledatorit mobilizrii hematiilor din depozite.-faza
II-hemodiluia: hemoglobina i hematocritul au valori sczute
datoritmobilizrii lichidelor din spaiul tisular, pentru compensarea
hipovolemiei.-faza III-recuperarea: hemoglobina i hematocritul
cresc treptat prin producereade noi eritrocite.Simptome---paloare
marcat, transpiraii reci, setetahicardie, hipotensiune, puls
filiform, dispneetulburri de vedere, sincop sau lipotimieTabloul
clinic variaz n funcie de cantitatea de snge pierdut: 500 ml:
sincop 750 ml: tahicardie i hipotensiune ortostatic 1-2 litri:
agitaie, anxietate, paloare marcat, transpiraii reci, sete,
dispnee, tahicardiemarcat, hipotensiune, puls filiform, lipotimie
peste 2 litri: oc hemoragicInvestigaii----hemoleucogram: anemie
normocrom, normocitarhemoglobina i hematocritul au valori normale n
faza I i sczute n faza IIgrup sangvin i Rh n vederea transfuzieiTS
(timp de sngerare), TC (timp de coagulare)Tratament1. nlocuirea
pierderilor cu:248 248
- soluii cristaloide (ser fiziologic, ser glucozat) n perfuzie
intravenoas- soluii coloidale (dextran) n perfuzie intravenoas-
transfuzie sangvin izogrup, izoRh ; mas eritrocitar.2. Hemostaza
(oprirea hemoragiei)- medical: administrarea de hemostatice-
Etamsilat, adrenostazin, fitomenadion- chirurgical: ligaturi
vasculare, cauterizare.A.3 ANEMIILE MEGALOBLASTICEA.3.1 ANEMIA
PERNICIOAS BIERMERDefiniie. Anemia Biermer este o anemie datorat
carenei de vitamin B12.EtiopatogenieDeficitul de vitamin B12 se
datoreaz absorbiei digestive reduse, secundare secreieineadecvate
de factor intrinsec din gastrita atrofic.Alte cauze ale carenei de
vitamin B12:--aport insuficient: diet vegetarianconsum crescut:
parazitoze, diverticuli sau stenoze intestinale.Carena vitaminei
B12 mpiedic maturarea celulelor nervoase, gastrice i
sangvine.SimptomeDebutul este insidios.n perioada de stare apar:
Modificri ale tegumentelor i mucoaselor----tegumente palide cu tent
subicteric, uscate i aspreglosit Hunter: limb roie, depapilat,
lucioas, dureroasragade la comisurile bucalepr i unghii friabile
Tulburri digestive: anorexie, greuri, vrsturi, dispepsie,
constipaie sau diaree Tulburri neurologice i
psihiatrice:------polineuropatii cu anestezie sau hiperestezie
simetric la extremitiabsena sensibilitii vibratoriitulburri de
echilibru, spasticitatereflexe vii sau absenteparaplegiiastenie,
nervozitate, delir, depresie, tulburri de memorie Tulburri oculare:
atrofie optic249249
Tulburri cardio-respiratorii: dispnee de efort, tahicardie,
angin pectoral,insuficien cardiac Tulburri generale:
subfebrilitate, scdere n greutate
SplenomegalieInvestigaii---------hemoleucogram: anemie (eritrocite
1-2 milioane leucoremie, trombocitopeniehemoglobin i hematocrit cu
valori sczuteVEM i CHEM cu valori mari (macrocitoz)frotiu de snge
periferic: macrocite; anizocitoz, poikilocitoz-sideremie cu valori
mari-vitaminemie B12 i folai cu valori sczuteLDH, bilirubina
neconjugat, urobilinogenul cu valori maritest maximal Kay:
anaclorhidrie histaminorezistenttest Schilling: administrarea de
vitamin B12 marcat cu cobalt determincreterea eliminrii urinare cu
70%.TratamentAdministrarea intramuscular de vitamin B12 dup
schema:----100 micrograme pe zi n primele 2 sptmni100 micrograme de
2-3 ori pe sptmn, pn la 2 luni50-100 micrograme pe lun sau la 3
luni, toat viaa, ca doz de ntreinere-1000 micrograme pe lun sau la
3 luni, toat viaa, ca doz de ntreinere, dacexist tulburri
neurologice.A.3.2 ANEMIILE PARABIERMERIENEDefiniie. Sunt anemii
datorate carenei de vitamin B12 i sau acid
folic.EtiopatogenieCarena de vitamin B12 i sau acid folic se
datoreaz:---aportului insuficient: pelagrabsorbie deficitar: cancer
gastric, gastrectomii, afeciuni intestinaleconsum crescut: sarcin,
parazitoz (botriocefal), hemopatii.Carena de vitamin B12 i sau acid
folic mpiedic maturarea eritrocitelor.Simptomele sunt asemntoare cu
cele ale anemiei Biermer, dar lipsesc tulburarileneurologice i
digestive.Investigaiile sunt aceleai ca i n anemia Biermer.250
250
Tratament1. Tratament etiologic n afeciuni gastrice i
intestinale, parazitoze,hemopatii.2. Administrarea de Vitamin B12
(per os sau i.m dup aceeai schem) iacid folic 5mg/zi, 3 luni.A.4
ANEMIILE HEMOLITICEDefiniie. Afeciuni congenitale sau dobndite
caracterizate prin scurtarea duratei devia a eritrocitelor, astfel
nct distrucia lor depete capacitatea de regenerare a
mduveihematogene.Etiopatogenie i clasificare ANEMII HEMOLITICE
CONGENITALESunt cauzate de:---anomalii ale membranei eritrocitelor:
sferocitoz, eliptocitozanomalii ale hemoglobinei: talasemia,
drepanocitozaanomalii ale enzimelor ANEMII HEMOLITICE
DOBNDITE--imunenonimune: toxice, infecioase, parazitare,
hipersplenism, etcSimptome------asteniedispneepalpitaii, dureri
precordialepaloare, icter sclero-tegumentardeformari ale
oaselorsplenomegalieInvestigaii-------hemoleucogram: anemie
macrocitar, leucocitoz, trombocitozhemoglobin, hematocrit cu valori
sczuteconstante eritrocitare: VEM-macrocitoz, CHEMfrotiu de snge
periferic: eritrocite cu dimensiuni i forme specificerezistena
osmotic a eritrocitelor e sczutreticulocitele au valori
marisideremia are valori mari251251
-----LDH, bilirubina indirect cu valori mariexamen de urin:
hemoglobinurie, hemosiderinuriefrotiu de maduv osoas: hiperplazia
seriei eritrocitaretest Coombs direct pozitivdozarea Ig G, Ig M,
complementTratament1. Splenectomie2. Transfuzii sangvine3.
Tratament medicalAdministrarea de:----analgeziceAIS
(prednison)colereticeacid folic4. Evitarea expunerii la frig i
cldur excesiv.Forme clinice ale anemiilor hemolitice1.
SFEROCITOZAEste o anemia cu eritrocite sferice, rigide, cu rezisten
osmotic sczut. Acestea suntsechestrate n splin i distruse. Evoluia
este cronic, cu episoade de hemoliz i perioade deremisie.Tabloul
Clinic: craniu n turn cu nas lit, icter sau subicter, paloare,
splenomegalie,colecistit.Examene Paraclinice:--frotiu de snge
periferic: sferocite, reticulocite n numar mare.fragilitate
osmoticTratament: administrare de acid folic i coleretice;
splenectomie.2. ELIPTOCITOZAEste o anemia cu eritrocite
ovale.Tabloul clinic: icter sau subicter, paloare,
splenomegalie.Poate fi asimptomatic.Tratament: splenectomie.3.
DREPANOCITOZAEste o anemia cu eritrocite ,,n secer,rigide ce
obstrueaz vasele mici, producndinfarcte. Sunt sechestrate rapid i
excesiv n splin i distruse.Tabloulclinic:crize252 252
dureroase la nivelul articulaiilor membrelor i coloanei
vertebrale, icter sau subicter, paloare,splenomegalie.Examene
paraclinice: frotiu de snge periferic: eritrocite ,,n
secer.Tratament: administrare de acid folic, analgezice i
coleretice; transfuzii sangvine.4. TALASEMIILEDebuteaz n primele
luni de via cu:- anemie sever- icter moderat- ntrzierea creterii-
deformri osoase, fracturi patologice, facies specific cu etajul
mijlociu mult dezvoltat- hepatosplenomegalie.Tratament:
administrare de acid folic; transfuzii sangvine; splenectomie.5.
ANEMIILE PRIN ANOMALII ENZIMATICEDatorit deficitului de enzime,
hemoglobina se oxideaz i precipit n interioruleritrocitelor.
Hemoliza e declanat de infecii sau factori toxici. Evoluia este
cronic, cuepisoade de hemoliz i perioade de remisie.Tratament:
evitarea factorilor declanatori ai hemolizei; transfuzii
sangvine;splenectomie.6. ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE CU ANTICORPI LA
CALDEtiologie: nedeterminat sau apare n cursul leucemiilor,
limfoamelor, bolilor decolagen, tumorilor de ovar.Simptomele apar
la temperaturi mai mari de 38 de grade:- anemie- icter moderat-
splenomegalieInvestigaii:- hemoleucogram: anemie- frotiu de snge
periferic: reticulocite multe, sferocite- test Coombs direct
pozitiv- Ig G, complement pe suprafaa eritrocitelorTratament:-
administrarea de AIS sau imunosupresoare (imuran, ciclofosfamid)-
splenectomie.7. ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE CU ANTICORPI LA
RECE253253
Etiologie: nedeterminat sau apare n cursul leucemiilor,
limfoamelor, bolilor decolagen, pneumonii cu Mycoplasma.Simptomele
apar la temperaturi mai mici de 32 de grade:--anemiecrize de
acrocianoz cu tegumente reci i cianotice,
paresteziiInvestigaii:----hemoleucogram: anemiefrotiu de snge
periferic: eritrocite aezate n ficuritest Coombs pozitivIg M,
complement pe suprafaa eritrocitelorTratament:--administrarea de
imunosupresoare (imuran, ciclofosfamid)evitarea expunerii la
frig.B. HEMOPATIILE MALIGNEB.1 LEUCEMIILEDefiniie: Leucemiile sunt
hemopatii maligne rezultate din transformarea malign acelulelor
precursoare ale leucocitelor. Celulele maligne circul n sngele
periferic iinfiltreaz toate esuturile din
organism.EtiopatogenieEtiologia leucemiilor este necunoscut.
Factorii favorizani sunt:----infecii viralesubstante chimice
toxiceradiaii ionizantefactori genetici.Sub influena acestor
factori, apar tulburri ale hematopoiezei, cu nmulirea excesiva
precursorilor seriei albe i reducerea precursorilor celorlalte
serii.Elementele imature din mduv trec n sngele periferic i
infiltreaz alte esuturi.B.1.1 LEUCEMIILE ACUTESimptomeDebutul e
brusc, cu stare general alterat i febr.n perioada de stare
apar:-paloare, astenie i dispnee254 254
-infecii severe repetate: stomatit i amigdalit ulcero-necrotic,
pneumonii,septicemii, meningite-hemoragii cutanate i mucoase
(purpur, echimoze, hematoame, epistaxis,gingivoragii, hemoptizii,
metroragii, etc)----adenopatii generalizatesplenomegalie
moderatdureri osteo-articulareparaliziiForme Clinice1.Leucemia
mieloblastic acut (LMA) predomin la aduli i rspunde slab
latratament.2. Leucemia limfoblastic acut (LLA)predomin la copii i
rspunde bine latratament.Investigaii---hemoleucogram:leucocitoz
peste 500000/mm cub, anemie, trombocitopeniefrotiu de snge
periferic: celule imature i adulte atipicefrotiu de mduv hematogen:
hiperplazia (nmulirea excesiv) a seriei albelimfoid i mieloide;
reducerea pn la dispariie a celorlalte
serii.Tratament1.Chimioterapia i corticoterapiaPrin administrarea
citostaticelor (vincristin, daunorubicin, metotrexat) i
aprednisonului se urmrete obinerea i meninerea remisiei.
Citostaticele se administreaz nperfuzii intravenoase i
intrarahidian (pentru a preveni infiltrarea SNC cu celule
leucemice).2.3.4.Radioterapia craniuluiImunoterapia: administrarea
de ser antilimfocitar n LAL prelungete remisiile.Transfuziile
sangvineSe administreaz snge integral, mas eritrocitar sau mas
trombocitar pentrucompensarea anemiei i
trombocitopeniei.5.6.Antibioterapia e util n tratamentul i
profilaxia infeciilor.Transplantul de maduv255255
B.1.2 LEUCEMIILE CRONICEB.1.2.1 LEUCEMIA LIMFOID
CRONICSimptomeTabloul clinic este dominat de adenopatii.Debutul
este insidios cu scdere n greutate, astenie, palpitaii,
dispnee.Adenopatiile au dimensiuni mari, sunt simetrice i
generalizate. Ganglionii auconsisten elastic, sunt mobili i
nedureroi.Ganglionii mediastinali i abdominali determin compresiuni
ale organelor vecinemanifestate prin:-sindrom mediastinal: edem ,,n
pelerin, cianoz, jugulare turgescente,disfonie, dispnee, tuse
iritativ, disfagie.-sindrom abdominal: ascit, icter, ocluzii
intestinale.Splenomegalia e marcat i se asociaz cu
hepatomegalie.Bolnavul prezint infecii repetate: pneumonii,
meningite, TBC.Uneori sunt afectate amigdalele palatine (angin
leucemic) alturi de glandelesalivare i lacrimale, mrite de volum,
hipersecretante.Investigaii-hemoleucograma leucocitoz peste
50000/mm cub cu limfocitoz; anemie,trombocitopenie--frotiu de snge
periferic numr mare de limfocite, anemie i trombocitopeniefrotiu de
mduv: precursori ai limfocitelor n numr mare ; restul seriilor
suntreduse.-biopsia ganglionar cu examen histopatologic: predomin
limfociteleTratament1. Chimioterapie i corticoterapie clorambucil,
ciclofosfamid asociate cuprednisolon.2. Radioterapia se aplic n
sindroamele de compresiune: mediastinal i abdominal.3. Tratamentul
infeciilor cu antibiotice i antimicotice.4. Profilaxia infeciilor
cu gamaglobuline administrate intravenos.5. Tratamentul
hiperuricemiei cu allopurinol.256 256
B.1.2.2 LEUCEMIA MIELOID CRONICSimptomeTabloul clinic e dominat
de splenomegalie.-------splina este mult mrit i determin dureri n
hipocondrul stnghepatomegalie i adenopatii discretesubfebrilitate,
transpiraii nocturne, scdere n greutate, anorexieastenie,
depresiedispnee, palpitaiiartrit i litiaz datorate
hiperuricemieicefalee, ameeli, hipoacuzie datorate alterrii
circulaiei cerebraleInvestigaii-hemoleucograma leucocitoz peste
100000/mm cub cu neutrofilie; anemie,trombocitopenie-frotiu de snge
periferic numr mare de PMN cu forme intermediare, anemiei
trombocitopenie---frotiu de mduv: precursori ai PMN n numr mare;
restul seriilor sunt redusefosfataz alcalin leucocitar: valori
maricromosom Philadelphia prezentTratament1. Chimioterapie i
corticoterapie citosulfan, busulfan asociate cu prednisolon.2.
Radioterapia iradierea splinei3. Tratamentul infeciilor cu
antibiotice i antimicotice.4. Profilaxia infeciilor cu
gamaglobuline administrate intravenos.5. Tratamentul hiperuricemiei
cu allopurinol6. Leucoforeza pentru atenuarea hipervscozitii
sangvine.B.3 LIMFOMUL HODGKINDefiniie: Limfomul Hodgkin este o
hemopatie malign caracterizat prin proliferareanecontrolat a
celulelor din sistemul imun.EtiopatogenieCauzele afeciunii sunt
necunoscute, fiind implicat predispoziia genetic alturi deinfeciile
virale i expunerea la substane toxice.Tipic, la nivelul organelor
limfoide apar celule Reed-Sternberg celule mari, cunucleu lobat i
nucleoli vizibili, n ,,ochi de bufni.257257
Afeciunea afecteaz cu precdere sexul masculin cu vrst cuprins
ntre 20 i 40 deani.SimptomeDebutul bolii este insidios.n perioada
de stare apar: Adenopatii multiple, de mari dimensiuni, localizate
la:---ganglionii periferici cervicali, axilari, inghinaliganglionii
mediastinaliganglionii abdominaliGanglionii mediastinali i
abdominali determin compresiuni ale organelor vecinemanifestate
prin:-sindrom mediastinal: edem ,,n pelerin, cianoz, jugulare
turgescente,disfonie, dispnee, tuse iritativ, disfagie.-sindrom
abdominal: ascit, icter, ocluzii intestinale. Manifestri
viscerale---splenomegalia moderathepatomegaliasunt afectate i
aparatul respirator, aparatul digestiv, sistemul nervos i celosos.
Manifestri generale: febr, prurit, scdere n greutate.Cele mai
specifice manifestri ale bolii Hodgkin sunt: adenopatiile,
splenomegalia imanifestrile generale.Investigaii-hemoleucograma i
frotiu de snge periferic: anemie, leucocitoz cu
neutrofilie,eozinofilie i limfopenie, trombocitoz sau
trombocitopenie---------VSH acceleratproteinogram: albumine serice
cu valori mici; gamaglobuline cu valori marifosfataz alcalin cu
valori mari n determinrile hepaticefosfataz acid i calcemie cu
valori mari n determinrile osoaseradiografia toracic: imagini
policiclice (adenopatii mediastinale)CT toracic: adenopatii
mediastinaleecografie abdominal: hepatosplenomegaliescintigram
hepatic i spleniclimfografie258 258
-biopsie ganglionar i examen histopatologic: celule
atipiceTratament1. Radioterapie2. Chimioterapie: ciclofosfamid,
vincristin. Se asociaz cu administrarea deprednison.3. Tratamentul
chirurgical:---extirparea adenopatiilor
localizatesplenectomietratamentul ocluziilor intestinaleB.4
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOMUL)Definiie: Plasmocitomul reprezint
transformarea malign a limfocitelor B ce auaspect de plasmocite i
secret imunglobuline monoclonale (proteine anormale). Afeciunease
caracterizeaz prin leziuni de osteoliz.EtiopatogenieEtiologia este
necunoscut. Afeciunea predomin la vrste mature 50-60
ani.Plasmocitele maligne se nmulesc masiv n interiorul maduvei
osoas i sufoccelelalte serii, determinnd anemie, leucopenie i
trombocitopenie.Ele secret proteine anormale ce se elimin prin
filtrare glomerular, leznd glomeruliii producnd insuficien renal. n
urin apare proteina Bence-Jones.Un factor secretat de plasmocite
stimuleaz osteoclastele ce vor produce osteoliza.SimptomeDebutul
este insidios cu astenie, febr, paloare, scdere n greutate i dureri
lombare.Perioada de stare cuprinde: Manifestri osoase--dureri la
nivelul membrelor i coloanei vertebrale ce se generalizeazfracturi
patologice Manifestri neurologice se datoreaz distruciei
vertebrelor ce afecteaz nerviiperiferici: sciatic, paraplegii,
polineuropatii. Hepatosplenomegalie moderat Insuficien renal
cronicInvestigaii-hemoleucograma259259
-frotiul de snge periferic arat anemie; leucocitele i
trombocitele suntnormale.---probe de inflamaie: VSH, CRP
pozitivefrotiu de mduv: plasmocite cu aspect anormal n numar foarte
mareproteinogram: hiperproteinemie peste 9 g%,; electroforez:
gamaglobulinedispuse n band ngust i ascuit; imunelectroforeza: Ig G
i Ig A cu valorimari.---hipercalcemieexamen de urin: proteina
Bence-Jonesradiografiile scheletului: multiple leziuni de osteoliz
la nivelul craniului,vertebrelor, sternului, coastelor, epifizelor
oaselor lungi.Tratament1. Chimioterapia: ciclofosfamid, vincristin,
methotrexat2. Corticoterapia: prednison3. Radioterapia: se
efectueaz dac chimioterapia e ineficient.4. Transfuzii de snge
integral5. Administrarea de:---antibiotice n infeciiandrogeni,
vitamin B12, acid folic pentru stimularea hematopoiezeicalcitonin
pentru inhibarea osteolizei.C. SINDROAME HEMORAGICEC.1.1 PURPURA
TROMBOCITOPENIC IDIOPATICDefiniie: Este o afeciune caracterizat
prin hemoragii cutanate, mucoase i viscerale,datorate unei
trombocitopenii de cauz neprecizat.EtiopatogenieAfeciunea are cauz
necunoscut. Predomin la sexul feminin, la vrste sub 20 de
ani.Distrucia n exces a trombocitelor are dou
mecanisme:--hipersplenism: distrugerea trombocitelor n
splinautoimun: exist anticorpi antitrombocite.Compensator, mduva
produce trombocite n exces.Simptome--hemoragii cutanate (purpur,
peteii) la nivelul gambelor ce apar spontanhemoragii mucoase:
digestive, meningiene, metroragii, epistaxis260 260
-splenomegalieInvestigaii------hemoleucogram:
trombocitopeniefrotiu de snge periferic: trombocitopenietimp de
sngerare prelungitfactori plasmatici ai coagulrii normalisemnul
garoului pozitivfrotiu de mduv: hiperplazia
megacariocitelorTratament1. Corticoterapie: prednison, administrat
3-4 sptmni2. Transfuzie de snge proaspt sau mas trombocitar3.
Splenectomia este tratamentul de elecie.C.1.2 PURPURA
TROMBOCITOPENIC SECUNDARDefiniie: Este o afeciune caracterizat prin
hemoragii cutanate, mucoase i viscerale,datorate unei
trombocitopenii de cauz cunoscut. Se manifest asemntor cu
purpuratrombocitopenic idiopatic. Se vindec atunci cnd factorul
cauzal dispare.Etiologie Infecii cu:---virusuri: virus hepatitic A,
Virus Epstein-BarrMycoplasme, Mycobacterium tuberculosisbacterii:
streptococ, pneumococ, meningococ Intoxicaii:--medicamente, metale,
benzolinsuficien renal cronic Iradiere Procese imune Afeciuni
endocrine: hipersplenism, hiperestrogenism Afeciuni maligne:
leucemii, policitemii, metastazeC.2 HEMOFILIADefiniie: Hemofilia
este un sindrom hemoragic datorat deficitului de factoriplasmatici
ai coagulrii: lipsa factorului VIII realizeaz hemofilia A, a
factorului IX hemofilia261261
B, iar a factorului XI hemofilia C. Afeciunea se caracterizeaz
prin hematoame i hemartrozeaprute dup traumatisme
minime.EtiopatogenieAfeciunea se datoreaz lipsei factorilor de
coagulare VIII, IX i XI. Ca urmare timpulde coagulare este
prelungit, sngerrile fiind excesive i aprnd la traumatisme
minore.Este afectat doar sexul masculin.Simptome-hemoragii interne:
intramusculare, subperiostale, hemartroze. Hemartrozelesunt
leziunile caracteristice hemofiliei, afecteaz frecvent genunchiul i
cotul ise manifest prin durere, tumefiere i imobilizare.--hemoragii
cutanate: purpur, echimozehemoragii mucoase: digestive, epistaxis,
hematurieInvestigaii---timp de coagulare i timp Howel
prelungiteabsena factorului VIII din plasm i a factorului IX din
serradiografia articulaiei: spaiu articular ngustat,
neregulat.Tratament1. Administrarea de:---plasm proaspt sau
congelat sau liofilizatcrioprecipitat de globulin
antihemofilicfactor VIII2. Hemostaz: pansament compresiv, aplicarea
de trombin i fibrin3. Tratament ortopedic pentru sechelele
articulare.262 262
