Tulisan ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan

Kepaniteraan Klinik Senior di bagian Ilmu Bedah RS. Dr. Djasamen Saragih

Pematangsiantar

DISUSUN OLEH :

RICKY CHRISTIAN SIREGAR

PEMBIMBING :

Dr. GUNTUR PERANGINANGIN, Sp.B

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS METHODIST INDONESIA

RS. Dr. DJASAMEN SARAGIH

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur Penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Kuasa karena

dapat menyelesaikan tulisan tentang HERNIA DIAFRAGMATIKA. Adapun tulisan

ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan kepanitraan klinik senior

di SMF Ilmu Bedah RS. Dr. Djasamen Saragih Pematangsiantar.

Pada kesempatan ini, izinkan Penulis menyampaikan rasa terima kasih kepada

Dr. Guntur Peranginangin, Sp.B yang telah membimbing dan mendidik Penulis

selama menjalani kepaniteraan klinik senior. Selain itu, Penulis juga hendak

menyampaikan terima kasih kepada dokter-dokter dan tenaga medis di bagian ini.

Penulis mendapatkan manfaat yang besar selama mengumpulkan dan

memahami materi tulisan serta pada saat menyusun tulisan ini hingga selesai.

Penulis menyadari bahwa tulisan ini masih membutuhkan penyempurnaan.

Untuk itu, masukan yang membangun sangat penulis harapkan. Semoga tulisan ini

dapat menambah wawasan kita semua dan marilah kita budayakan membaca sejak

dini.

Pematangsiantar, 10 Maret 2011

Penulis

i

DAFTAR ISI

Kata Pengantar....................................................................................................... i

Daftar Isi................................................................................................................ ii

Pendahuluan.......................................................................................................... 1

Anatomi................................................................................................................. 1

Definisi.................................................................................................................. 2

Epidemiologi......................................................................................................... 3

Etiologi.................................................................................................................. 4

Patologi.................................................................................................................. 4

Patofisiologi........................................................................................................... 5

Manifestasi Klinis.................................................................................................. 6

Diagnosa................................................................................................................ 7

Laboratorium......................................................................................................... 9

Diagnosa Banding................................................................................................. 9

Penatalaksanaan..................................................................................................... 9

Penyulit dan Prognosa........................................................................................... 12

Daftar Rujukan...................................................................................................... 15

ii

HERNIA DIAFRAGMATIKA

PENDAHULUAN

Herniasi isi perut ke dalam rongga dada dapat terjadi sebagai akibat defek

trauma ataupun kongenital pada diafragma. Gejala dan prognosisnya tergantung pada

lokasi defek dan anomali yang menyertainya. Defek ini bisa pada hiatus esofagus

(hiatus hernia), berdekatan dengan hiatus (paraesofagus), retrosternal (Morgagni), dan

posterolateral (Bochdalek). Walaupun semua defek ini kongenital, istilah hernia

kongenital diafragmatika menjadi sinonim dengan herniasi melalui foramen

posterolateral Bochdaiek. Lesi ini biasanya terdapat pada distres pernafasan berat

pada masa neonatus, yang disertai dengan anomali sistem organ lainnya, dan

mempunyai mortalitas yang tinggi.

ANATOMI

Diafragma merupakan struktur muskulotendineus antara toraks dan abdomen

yang berhubungan di sebelah dorsal dengan tulang belakang Ll sampai dengan L3, di

sebelah ventral dengan sternum bagian kaudal, dan di sebelah kiri dan kanan dengan

lengkung iga. Diafragma ditembus oleh beberapa struktur. Hiatus aorta yang terletak

di sebelah dorsal setinggi torakal XII dilalui aorta, duktus torasikus, dan vena azigos.

Hiatus esofagus yang terletak di sebelah ventral hiatus aorta setinggi torakal X dilalui

oleh esofagus dan kedua nervus vagus.

Hiatus vena kava di sebelah ventrolateral kanan, setinggi torakal IX, dilalui

oleh vena kava inferior dan cabang kecil nervus frenikus. Diafragma mendapat darah

melalui kedua arteri frenikus dari aorta dan arteri interkostalis disertai cabang

terminal arteri mammaria internal.

1

Gambar 1. Anatomi Rongga Dada

Otot diafragma disarafi oleh nervus frenikus yang berasal dari C2 — C5. Pada

jejas lintang sumsum belakang tingkat servikotorakal, °tot pernafasan interkostal turut

lumpuh. Tetapi umumnya diafragma sanggup untuk menjaminkan ventilasi secara

memadai.

DEFINISI

Hernia diafragmatika adalah herniasi dari organ abdomen ke dalam

hemitoraks biasanya sebeiah kiri-dan disebabkan oleh defek pada diafragma.

Diketahui bahwa. terdapat tiga tipe hernia hiatus esofagus yakni hernia sliding, hernia

paraesofagus, dan hernia kombinasi atau campuran.

Gangguan fusi bagian sternal dan kostal diafragma di garis median

mengakibatkan defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi

lokasi hernia retrosternal yang disebut juga hernia parastemalis. Jika penutupan

2

diafragma tidak terganggu, foramen Morgagni dilalui oleh arteri mammaria interna

dengan cabangnya, arteri epigastrika superior.

Gangguan penutupan diafragma di sebel.ah posterolateral meninggalkan

foramen Bochdalek yang mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal.

Gambar 2. Hernia Diafragmatika dengan herniasi organ abdomen

pada sisi kiri toraks

EPIDEMIOLOGI

Laporan insidensi hernia diafragmatika bervariasi dari 1 dalam 5.000

kelahiran hidup sampai 1 dalam 2.000 jika lahir mati dimasukkan. Insidensi

dilaporkan berimbang antara bayi laki-laki dan perempuan. Hanya sekitar 10% hernia

diafragmatika terjadi pada setelah neonatus dan bahkan pada masa dewasa. Defek

lebih sering terjadi pada sisi kiri (70 — 85%) dan kadang-kadang (5%) bilateral.

Malrotasi usus dan hipoplasia pulmo terjadi sebenarnya pada semua kasus dan

3

diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait anomali. Anomali yang

menyertai telah dikenali pada 20-30% dan meliputi lesi sistem saraf sentral, atresia

esofagus, omfalokel, lesi kardiovaskuler, dan sindrom yang telah dikenali. Di

samping trisomi 21, juga dijumpai sindroma trisomi 13, trisomi 18, Fryn,

Brachmannde Lange, dan Pallister-Killian yang mematikan. T. etrasomi 12p

mosaikisme (sindroma Pallister-dapat mempunyai kariotipe darah tepi normal sebagai

akibat dari jarang terlibatnya limfosit. Sindroma mematikan ini dapat didiagnosis

dengan kariotipe dari amniosintesis atau sum-sum tulang atau fibroblas neonatus.

Laporan kejadian hernia diafragmatika pada anak kembar, saudara, dan keturunan

adalah sporadis. Mode pewarisan resesif autosom telah dikesankan pada keluarga

dengan agenesis total diafragma.

ETIOLOGI

Pemisahan perkembangan rongga dada dan perut disempurnakan dengan

menutupnya kanalis pleuroperitoneum posterolateral selama kehamilan minggu

kedelapan. Gagalnya kanalis ini menutup merupakan mekanisme yang diterirn.a pada

terjadinya hernia diafragmatika posterolateral kongenital. Ini mungkin merupakan

mekanisme pada pend6ta dengan defek diafragmatika yang kecil. Pembentukan defek

diafragmatika unilateral dan bilateral baru pada binatang percobaan dengan pajanan

obat dalam rahim mengesankan mekanisme tambahan yang bisa menjelaskan defek

yang lebih besar. Bagian diafragma dan parenkim paru berasal dari perkembangan

mesenkim toraks, yang jika terganggu, dapat menjelaskan tidak adanya bagian utama

hemidiafragma dan hipopiasia pulmo berat yang biasanya menyertai defek yang besar

tersebut.

PATOLOGI

Perubahan patologi pada bayi dengan hernia diafragmatika kongenital tiidak

terbatas pada diafragma. Defek diafragma mungkin kecil dan seperti celah atau

meliputi seiuruh hemidiafrag,ma. Kedua paru kecil dibandingkan dengan umur dan

4

berat badan kontrol, dengan paru pact sisi defek lebih berat terkena. Ada penurunan

jumlah. alveoli dan pembentukan bronkus. Bentuk vaskularisasi paru tidak normal,

dengan penurunan volume dan kenaikan yang nyata massa otot pada arteriol.

Walaupun ada beberapa bukti bahwa kelainan paru karena tekanan oleh visera

abdomen dalam dada, nam-un tidak diterima bahwa kompresi fisik merupakan

penyebab satu – satunya atau penyebab primer. Kelainan perkembangan mesenkim

adalah suatu konsep yang muncul dengan pengertian yang sangat berbeda.

PATOFISIOLOGI

Telah dianggap bahwa suatu hernia sliding berkaitan dengan suatu sfingter

esofagus distal yang tidak kompeten, sedangkan hernia hiatus paraesofagus

merupakan kelainan anatomik murni dan tiak berkaitan dengan kardia yang tidak

kompeten. Oleh karena itu, terapi bedah diarahkan pada restorasi fisiologi kardia

dalam pasien dengan hernia sliding dan reduksi sederhana dart lambung ke dalam

kavum abdomen dan menutup krura untuk hernia hernia paraesofagus.

Tujuh puluh sampai delapan puluh persen dart hernia diafragmatika

kongenital merupakan hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek yang

terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal pada minggu

kesepuluh kehidupan janin dalam kandungan. Usus halus, easter, limpa, serta

sebagian kolon transversum dart rongga peritoneum dapat masuk ke rongga toraks

(90% di sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan

tidak berkembang (hipoplasia) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.

Hernia retrosternal melalui foramen Morgagni hanya sekitar 10% dart semua

kasus hernia diafragmatika dan jarang meni.mbulkan masalah selama usus halus

masuk ke mediastinum perlahan-lahan.

Uji fisiologis dengan pemantauan pH esofagus 24 jam memperlihatkan hernia

hiatus paraesofagus dapat berkaitan dengan refluks gastroesofagus patologis.

Penelitian fisiologis telah memperlihatkan bahwa kompetensi dart kardia tergantung

pada hubungan dart sfingter esofagus distal, panjang esofagus yang terpajan. pada

5

lingkun.gan bertekanan positif dart abdomen dan panjang keseluruhannya. Defisiensi

pada salah satu dart karakteristik manometri dart sfingter ini, berkaitan dengan

kompetensi kardia, tanpa mempertimbangkan apakah ada hernia. Penderita dengan

hernia paraesofagus telah memperlihatkan bahwa mereka memiliki sfingter esofagus

distal dengan tekanan normal, tetapi panjang sfingter keseluruhan rnemendek dan

bergeser ke luar lingkungan abdomen yang bertekanan positif.

MANIFESTASI KLLNIS

Presentasi klinis dari hernia paraesofagus berbeda dengan hernia sliding.

Biasanya ada pre-valensi yang lebih tinggi dart gejala disfagia dan rasa penuh setelah

makan pada hernia paraesofagus, tetapi gejala khas pirosis dan regurgitasi dominan

dalam hernia hiatus sliding. Keduanya disebabkan oleh defisiensi mekanis yang

mendasari pada kardia.

Sekitar sepertiga pasien dengan hernia paraesofagus mengeluh hematemesis

yang disebabkan oleh perdarahan rekuren dan ulserasi mukosa lambung dalam bagian

yang berherniasi dari lambung. Komplikasi respiratorius seringkali berkaitan dengan

hernia paraesofagus dan merupakan pneumonia rekuren akibat aspirasi. Dengan

bertambahnya waktu, lambung bermigrasi ke dalam dada dan dapat menyebabkan

obstruksi intermiten yang disebabkan oleh rothsi. Adanya hernia paraesofagus dapat

membahayakan jiwa dan menimbulkan perdarahan luas atau yolvulus dengan

obstruksi lambung akut atau infark.

Gejala-gejala hernia hiatus sliding biasanya disebabkan ol.eh. abnonnalitas

fungsional yang berkaitan dengan refluks gastroesofagus dan mencakup pirosis,

regurgitasi, dan disfagia. Pasien ini mempunyai defek sfingter bawah mekanis.

Ada kelompok pasien dengan hernia hiatus sliding yang tidak berkaitan

dengan penyakit refluks, di mana disfagia disebabkan oleh suatu obstruksi dari bolus

yang ditelan dengan pergeseran diafragmatika pada lambung yang berherniasi. Pasien

— pasien ini biasanya mempunyai sfingter yang kompeten secara mekanis, tetapi

pergeseran diafragma pada lambung dapat menimbulkan pendorongan isi lambung

6

subdiafragmatika ke dalam esofagus dan faring, menimbulkan regurgitasi faringeal

dan aspirasi. Abnormalitas ini dikacaukan dengan penyakit refluks gastroesofagus

tipikal.

Bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika tipe Morgagni jarang bergejala

sebelum usia dewasa. Sebaliknya, hernia tipe Bochdalek akan menyebabkan bayi

mengalami distres pernafasan berat dalam usia beberapa jam pertama sehingga

memerlukan pembedahan darurat. Bayi tampak sianosis, tachypnoe, dan

menunjukkan bunyi nafas yang menurun pada sisi hernia. Denyut nadi juga

meningkat. Terdapat pergeseran mediastinurn ke sisi berlawan.an dengan hernia.

Penderita dengan manisfestasi terlambat dapat mengalami muntah sebagai akibat

obstruksi usus atau gejala respiratorius ringan. Kadang-kadang, inkarserasi usus akan

menyebabkan iskemia dengan sepsis dan kolaps respiratorik. Hernia diafragmatika

yang tidak dikenali merupakan penyebab kematian mendadak pada bayi dan anak

prasekolah. Sering pula hernia Morgagni dan Bochdaiek menjadi kelainan yang

asimptomatik.

DIAGNOSA

Diagnosa dapat ditegakkan langsung pada saat lahir atau setelah 2-3 hari

setelah kelahiran dengan adanya sindroma distres pernafasan. Sisi toraks yang terkena

terlihat lebih menonjol. Dada dapat pida berbentuk barrel chest. Pada perkusi,

terdengar suara pekak dan suara nafas penderita akan menghilang. Mediastinum

tergeser ke sisi toraks yang normal. Hal ini ditandai dengan bergesernya bunyi

jantung. Defek yang parah dapat menyebabkan tanda-tanda pnewnotoraks. Abdomen

akan terlihat skafoid. Torakosintesis atau torakotomi pipa hams dittmda jika terdapat

hernia diafragmatika kongenital.

Foto rontgen dada biasanya diagnostik. Pandangan lateral sering

menampakkan usus masuk melewati diafragma. Pada hernia Morgagni, pemeriksaan

foto toraks memperlihatkan massa retrosternal yaitu viskus yang berisi udara atau

gambaran serupa di sebelah dorsal jika terdapat hernia Bochdalek. Kadang-kadang

7

lesi kistik kongenital paru bisa menghasilkan gambaran radiografi yang sama.

Perbedaan dengan hernia diafragmatika bisa ditegakkan dengan ultrasonografi

pascanatal atau injeksi kontras ke dalam lambung atau kateter arteri umbilikalis untuk

mengenali usus di atas diafragma. Pada anak yang iebih tua, dengan gejala tidak khas,

pemeriksaan kontras saluran cerna biasanya diperlukan. Ultrasonografi dan

fluoroskopi membantu membedakan elevasi dari hernia yang sebenarnya dan CT-

Scan dibutuh.kan untuk menyingkirkan kemungkinan pneumatokel atau komplikasi

efusi.

Gambar 3. Radiogarfi dari bayi berumur 1 hari dengan hernia diafragmatika

kongenital ukuran sedang. Tampak udara dan lengkung usus berisi cairan pada dada

sebelah kiri, pergeseran mediastinum ke dada kanan, dan posisi selang orogastrik

Diagnosa prenatal dengan ultrasonografi adalah laziin. Evaluasi dengan

seksama untuk anomali lain harus memasukkan ekokardiografi dan amniosintesis.

Kadang-kadang, janin dengan ultrasonografi dalam rahim akan tidak mempunyai

kelainan pada. foto rontgen setelah lahir. Orang tua dengan diagnosa hernia

diafragmatika ultrasonografi harus dinasehati secara seksama oleh kelompok

8

multidisipliner yang sangat berpengalaman dengan keadaan ini jika harus dihindari

terminasi yang tidak perlu dan harapan yang tidak realistik.

LABORATORIUM

Selain pemeriksaan gas darah arteri untuk mengukur pH, PaCO2, dan PaO2,

perlu dilakukan pemeriksaan kromosom dan elektrolit serum. Pemeriksaan kromosom

perlu dilakukan karena hernia diafragmatika sering berkaitan dengan kelainan

kromosom. Pada kasus-kasus yang jarang, seperti sindroma Pallister-Killian,

gangguan kromosom dapat didiagnosa berdasarkan temuan biopsi kulit.

Pemantauan kadar elektrolit serum, terutama kadar kalsium dan glukosa harus

dilakukan sejak awal dan diulangi sesering mungkin. Mempertahankan kadar glukosa

pada batas rujukan dan keseimbangan kaslium merupakan hal yang penting dalam

penanganan.

DIAGNOSA BANDING

Hernia diafragmatika mirip dengan :

Eventrasio diafragmatika

Malformasi adenomatoid kistik

Kelainan kavum toraks dan pleura

Pneumotoraks

Hipertensi pulmonal persisten pada neonatus

PENATALAKSANAAN

Selama persiapan pembedahan, neonatus hams dipertahankan tetap hangat.

Pemeriksaan pH dan gas darah harus dilakukan. Bila perlu, diberikan terapi ventilasi

dengan tekanan rin.gan. Tersedianya oksigenasi ekstrakorporeal membran

(extracorporeal membrane oxygenation [ECMO ), penggunaan stabilisasi prabedah,

dan kemajuan terapi dalam rahim merupakan ran.gsangan utama pada terapi agresif.

Dulu hernia diafragmatika dipertimbangkan suatu operasi darurat, dengan operasi

9

pengurang segera memberikan hasil yang optimal pada bayi ini. Mengenali peran

hipertensi pulmonal di sampi.ng hipoplasia dan pengaruh perbaikan operatif pada

fungsi paru merupakan reevaluasi yang sangat penting dari strategi tersebut. Sekarang

jelas bahwa pengaruh massa hernia visera pascanatal merupakan faktor kecil dalam

gangguan kardiorespiratorik dibandingkan dengan hipertensi pulmonal dan

hipopiasia.

Resusitasi awal harus disertai dengan masa. upaya stabilisasi paralisis

(pankuronium 100 jig / kg), hiperventilasi sedang (tekanan parsial CO2 25-30 mmHg)

dan sedasi narkotik (fentanil 2-4 g / kg). Resusitasi volume, dopamin, dan

bikarbonat (urituk mempertahankan pH 7,50) dapat juga menolong. Jika bayi sudah

stabil dan menunjukkan. tahanan vaskuler pulmonal stabil tanpa shunt dari kanan ke

kiri yang berarti, perbaikan diafragma sekarang dilakukan pada umur 12-24 jam. Jika

stabilisasi tidak mungkin atau shunt yang berarti menetap, kebanyakan bayi akan

membutuhkan dukungan ECMO. Obat vasoaktif (tolazolin, prostaglandin, dopamin)

bisa memberikan perbaikan sementara tetapi tidak memuaskan seperti terapi defin.itif

untuk hipertensi pulmonal yang disertai dengan hernia diafragmatika. Pemberian

surfaktan juga terbukti menghasilkan perbaikan. sementara dalam oksigenasi pada

beberapa bayi dengan hernia diafragmatika kongenital.

Pengalaman dengan ECMO pada hernia diafragmatika kongenital

menunjukkan bahwa paralisis dan sonde lambung untuk pengisapan kontinu dengan

tujuan mencegah distensi usus dapat menyebabkan reduksi dramatis volume visera

yang hernia. Lamanya ECMO untuk neonatus dengan hernia diafragmatika jauh lebih

lama daripada pada mereka dengan sirkulasi janin menetap atau aspirasi mekonium

dan bisa berakhir sampai 3-4 minggu. Waktu perbaikan untuk diafragma pada ECMO

adalah kontroversial. Beberapa pusat kesehatan lebih suka perbaikan awal untuk

memungkinkan pasca perbaikan ECMO yang lebih lama, sedangkan beberapa pusat

kesehatan lainnya menunda perbaikan sampai bayi terlihat mampu untuk mentolerasi

pen.ghentian ECMO. Pada salah satu kasus, hipertensi puhr1onal berulang

memberikan mortalitas yang tinggi dan penghentian dari dukungan ECMO harus

10

secara hati — hati. Jika penderita tidak bisa dihentikan dari ECMO setelah perbaikan,

pilihannya adalah menghentikan dukungan atau terapi percobaan seperti nitrit oksida

atau transplantasi satu paru. Venti.lasi semprotan frekuensi tinggi dan ventilasi

osilatori mempunyai keberhasilan terbatas pada neonatus dengan hernia kongenital

diafragmatika.

Pembedahan elektif perlu untuk mencegah penyulit. Tindak.an darurat juga

perlu bila dijumpai insufisiensi jantung-paru pada neonatus. Dilakukan laparotomi

dengan tujuan reposisi hernia dan penutupan defek memberikan hasil yang baik.

Laparotomi merupakan langkah yang baik pada kasus-kasus dengan mairotasi organ.

Malrotasi yang menyertai dapat diarahkan dan dinding perut dapat dibiarkan terbuka

dengan kulit hanya ditutupi dengan kantong. Silastik dipasang jika tekanan perut

diperkirakan berlebihan. Tambalan sintetis (politetrafluoroetelin) sekarang lebih

disukai. daripada pemindahan otot autolog atau penutup primer yang ketat pada defek

yang besar.

Gambar 4. Hernia diafragmatika peritoneoperikardial

Pasca pembedahan, diperlukan bantuan pernafasan dengan ventilator,

pemeriksaan pH dan gas darah yang cukup sering.

PENYULIT DAN PROGNOSA

11

Penelitian bayi dengan hernia diafragmatika kongenital yang diketahui dalam

uterus melaporkan ketahanan hidup lebih rendah daripada pada laporan yang terbatas

pada kelahiran hidup. Dan penelitian yang ada, tampak bahwa sebagian besar janin

dengan diagnosa hernia diafragmatika kongenital yang tidak bertahan hidup waktu

hamil meninagal sebagai akibat terminasi elektif. Insiden kematian janin. spontan di

antara janin — janin yang didiagnosa menderita hernia diafragmatika kongenital

adalah 7 — 10%. Dari mereka yang bertahan hidup sampai persalinan, ketahanan

hidupnya tampak berkisar antara 42 — 66% walaupun dengan cara — cara sekarang

termasuk ECMO. Faktor — faktor yang terkait dengan prognosis yang jeiek adalah

anomali yang besar yang menyertai, gejala — gejala sebelum umur 24 jam, distres

cukup berat yang membutuhkan ECMO, dan persalinan pada pusat nontertieri. Upaya

awal dalam perbaikan dalam uterus mengakibatkan ketahanan hidup yang rendah

(29%), walaupun hash yang terakhir dilaporkan iebih memberikan harapan.

Dahulu, perbaikan pada hernia diafragmatika yang bertahan hidup secara klinis

normal, walaupun beberapa kelainan dapat dideteksi dengan fungsi paru. Dengan cara

pengobatan mutakhir, sejumlah bayi yang bertahan hidup yang berarti diketahui

mempunyai sekuele yang serius, terutama paru, neurologis, dan kelainan

pertumbuhan. Adalah secara umum diterima bahwa sekuele jangka panjang ini akibat

dari ketahanan hidup bayi dengan gangguan paru yang iebih berat daripada

kemungkinan sekuele sebelumnya. Sekitar 10 — 20% dari hernia diafragmatika yang

bertahan hidup sekarang membutuhkan terapi oksigen pada saat keluar dad rumah

sakit.

Penelitian mencatat kelainan fungsi paru pada masa perioperatif dan beberapa

tahun setelah perbaikan. Penelitian terhadap hernia diafragmatika yang bertahan

hidup pada umur 6 — 11 tahun menunjukkan penurunan yang bennak.na aliran

ekspirasi paksa pada 50% kapasitas vital dan aliran ekspirasi puncak. Paru pada sisi

yang terkena lebih besar daripada yang diperkirakan, memberikan kesan hiperinflasi

dan perfusi menurun. Penderita ini telah mengalalni perbaikan sebelum adanya

ECMO. Pada penelitian fungsi paru neonatus, neonatus dengan hernia diafragmatika

12

yang membutuhkan ECMO menunjukkan penurunan keienturan dinainik dan volume

tidal secara bermakna apabila dibandingkan dengan mereka yang tidak membutuhkan

ECMO. Setelah perbaikan, bayi dengan hernia diafragmatika juga terbukti

mempunyai penyakit saluran pernafasan reaktif. Terlihat bahwa hernia diafragmatika

kongenital yang bertahan hidup terbukti mepunyai penyakit paru restriktif dan

reaktivitas saluran pernafasan, yang terkait dengan beratnya kegagalan pernafasan

awalnya.

Kelainan neurologis telah diketahui pada hernia diafragmatika yang bertahan

hidup yang membutuhkan ECMO. .Kelainannya adalah sama dengan kelainan yang

terlihat pada neonatus yang diobati dengan ECMO untuk diagnosa lain dan termasuk

keterlambatan perkembangan, kelainan pendengaran atau penglihatan, kejang —

kejang, dan kelainan CT — Scan. Sebagian besar kelainan neurologis yang

terdokumentasi diklasifikasikan sebagai ringan atau sedang dan insidensinya sauna

dengan penderita ECMO yang bertahan hidup lainnya.

Pertumbuhan dan nutrisi terganggu pada penderita hernia diafragmatika yang

bertahan hidup yang membutuhkan ECMO. Sekitar 40 — 50% berada pada

pertumbuhan kurang dari 5 persentil untuk berat pada umur 2 tahun. Rasio berat :

panjang kurang dari 5 persentil pada 40% yang bertahan hidup pada umur 1 tahun

dan 21% pada 2 tahun. Hampir semua penderita ECMO yang bertahan hidup

menunjukkan bukti klinis adanya refluks gastroesofagus dan 20% atau lebih

membutuhkan fundoplikasi. Dilatasi esofagus dengan perubahan motilitas yang

membaik selama usia. satu tahun pertama telah dikorelasikan degnan riwayat prenatal

polihidramnion.

Masalah jangka panjang lain terjadi pada populasi ini termasuk pektus

ekskayatum, skoliasis, hipertensi pulmonal menetap, dan herniasi berulang.

Pembentukan hernia berulang sering pada bayi baru lahir dengan defek yang besar

yang membutuhkan perbaikan tambalan sintetis. Reherniasi dilaporkan pada 20 —

40% dari mereka yang membutuhkan perbaik.an tambalan dan secara khas terjadi

pada tahun pertama.

13

Perbaikan hernia kongenital yang bertahan hidup, terutama yang

membutuhkan dukungan ECMO, mempunyai berbagai kelainan jangka panjang yang

tampak membaik dengan bertambahnya waktu, tetapi membutuhkan pemantauan

yang tepat dan dukungan multidisipliner.

14

DAFTAR RUJUKAN

1. Sjamsuhidajat R. Jong W., Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi Revisi, Penerbit Buku

Kedokteran EGC, Jakarta, 1999, hal. 692 – 93.

2. Merenstein GB., Kaplan DW., Buku Pegangan Pediatri Edisi 17, Penerbit Widya

Medika, Jakarta, 2001, hal. 171 – 72.

3. Schwartz S., Intisari Prinsip – Prinsip Ilmu Bedah Edisi 6, Penerbit Buku

Kedokteran EGC, Jakarta, 2002, hal. 390 – 93.

4. Nelson WE., Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15, Penerbit Buku Kedokteran EGC,

Jakarta, 2001, hal. 1425 – 27.

5. Congenital Diaphragmatic Hernia, eMedicine, available from :

http://www.emedicine.com/ped/topic2603.htm

6. Reksoprodjo S., Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia, Jakarta, 1999, hal. 124 – 25.

7. Diaphragmatic Hernia, Lucile Packhard Children's Hospital, available from :

http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html

15