Referat

HERNIA DIAFRAGMATIKA

Disusun oleh:

Tri WahyuYARSI

1102007278

Ulil AzmiUPN

0810221035

Dosen Pembimbing:

dr. Nataliandra, SpRad

Departemen RadiologiKepaniteraan Periode 04 Juli – 06 Agustus 2011

Rumah Sakit Pusat Angkatan Darat Gatot SoebrotoJakarta

Kata Pengantar

Dewasa ini, pemeriksaan radiologi telah menjadi salah satu kebutuhan yang penting untuk menegakkan diagnosis suatu penyakit, terutama penyakit-penyakit yang mengenai organ dalam tubuh manusia.

Seiring berjalannya waktu dan perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi (IPTEK), pemeriksaan radiologi telah mengalami perkembangan yang sangat pesat; terutama semakin banyak ditemukannya alat-alat pemeriksaan radiologi yang canggih selain alat Rontgen (basic X-ray unit/BXU), seperti USG (ultrasonografi), CT-scan (computerized tomography scan), MRI (magnetic resonance imaging), PET (positron emission tomography), dan DSA (digital substraction angiography).

Tidak hanya alat, teknik-teknik pemeriksaan radiologi juga turut berkembang, seperti halnya penggunaan zat kontras pada pemeriksaan foto polos abdomen (intravena pielography/IVP, colon-in-loop), fluoroskopi, dan lain sebagainya.

Namun, meskipun alat-alat semakin canggih, pemeriksaan radiologi dasar (Roentgen) tidak bisa ditinggalkan karena masih sangat berguna untuk memeriksa tulang-tulang, tengkorak, thoraks, maupun abdomen secara sederhana, bermakna, dan memiliki harga yang lebih terjangkau dibanding dengan pemeriksaan canggih lainnya. Oleh karena itu, pemeriksaan dasar radiologi (BXU) masih kerap digunakan sebagai pemeriksaan penunjang dalam menegakkan diagnosis.

Referat ini berisi hasil tinjauan pustaka penulis mengenai pemeriksaan radiologi sebagai penunjang penegakkan diagnosis penyakit hernia diafragmatika. Penjelasan lengkap mengenai osteomielitis dan pemeriksaan radiologinya akan dibahas dalam referat ini. Diharapkan setelah membaca referat ini, dokter-dokter mampu menambah pengetahuan dan mengaplikasikannya di dunia kerja dengan baik, benar, dan bermanfaat, baik untuk diri sendiri maupun pasien.

Akhir kata, penulis mengucapkan terima kasih dan puji syukur kepada Allah SWT yang telah memberikan kesempatan, kesehatan, dan kemampuan kepada penulis untuk menyelesaikan referat ini. Terima kasih juga penulis ucapkan kepada dosen pembimbing (dr. Nataliandra, SpRad), para dokter dan residen PPDS radiologi, serta teman-teman koass radiologi RSPAD Gatot Soebroto. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

Jakarta, Juli 2011

Penulis

1

Daftar Isi

Kata Pengantar 1Daftar Isi 2

Bab I PendahuluanLatar Belakang 3Tujuan 3

Bab II Tinjauan PustakaA. Diafragma 4B. Hernia 5C. Hernia Diafragmatika 6

1. Epidemiologi 62. Patofisiologi 63. Manifestasi Klinis 7

D. Diagnosis Radiologi pada Kasus Hernia Diafragmatika 7E. Penatalaksanaan 11

Bab III Penutup Kesimpulan 12

Daftar Pustaka 13

2

Bab IPendahuluan

Latar BelakangHernia merupakan salah satu bentuk kelainan dimana terjadi protrusi atau penonjolan isi suatu rongga melalui dinding sekitarnya yang lemah. Hernia terdiri dari isi, kantong, dan cincin hernia. Hernia dapat diklasifikasikan menurut proses, lokasi, dan sifat hernia tersebut.

Hernia diafragmatika merupakan salah satu bentuk dari hernia, yang umumnya merupakan bentuk kelainan kongenital. Hernia diafragmatika terjadi akibat defek pada hiatus, foramen Morgagni, maupun foramen Bochdalek. Hernia Bochdalek dapat menyebabkan distres pernafasan pada neonatus.

Penegakkan diagnosis dapat dilakukan dengan pemeriksaan lanjutan secara radiologi, baik menggunakan foto Roentgen, USG, maupun CT-scan. Dengan pemeriksaan foto Roentgen, baik foto polos maupun menggunakan kontras, diagnosis hernia diafragmatika dapat ditegakkan. Pemeriksaan foto Roentgen ini praktis, tidak invasif, dan ekonomis.

TujuanReferat ini dibuat untuk beberapa tujuan, antara lain: Untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik di Departemen Radiologi RSPAD Gatot

Soebroto (periode 04 Juli – 06 Agustus 2011). Untuk mendapatkan pemahaman yang lebih baik tentang epidemiologi, patogenesis,

manifestasi klinis, diagnosis radiologi, serta terapi dari hernia diafragmatika.

3

Bab IITinjauan Pustaka

A. DIAFRAGMADi inferior, toraks terbuka ke arah abdomen melalui sebuah lubang besar. Lubang ini dibatasi oleh simfisis xiphosternalis, arkus kostae, dan korpus vertebra torasika XII. Lubang ini ditutupi oleh sebuah septum muskular dan tendinosa, diafragma, yang ditembus oleh alat-alat yang berjalan antara toraks dan abdomen.

Bila dilihat dari depan, diafragma melengkung ke atas membentuk kubah kanan dan kiri. Tinggi kubah kanan mencapai pinggir atas kosta V, dan kubah kiri dapat mencapai pinggir bawah kosta V. Kubah kanan terletak lebih tinggi akibat adanya lobus hepatis dekstra yang besar. Tinggi diafragma berbeda-beda sesuai tahapan respirasi, sikap tubuh, dan derajat pembesaran organ-organ abdomen. Diafragma lebih rendah pada waktu posisi duduk atau berdiri; dan lebih tinggi pada waktu berbaring atau setelah makan kenyang.

Bila dilihat dari samping, diafragma mempunyai bentuk seperti huruf J terbalik, lengan panjang berjalan ke atas dari kolumna vertebralis dan lengan pendek berjalan ke depan sampai pada prosesus xiphoideus.

Lubang pada DiafragmaDiafragma mempunyai tiga lubang utama: Hiatus aorticus terletak anterior terhadap korpus vertebra torasika XII. Lubang

ini dilalui oleh aorta, duktus torasikus, dan vena azigos.

Gambar 1. Anatomi diafragma dilihat dari inferior

4

Hiatu esofageus terletak setinggi vertebra torasika X. Lubang ini dilalui oleh esofagus, nervus vagus dekstra dan sinistra, rami esofageales arteria dan vena gastrika sinistra, dan pembuluh limfatik dari sepertiga bagian bawah esofagus.

Foramen venae kavae terletak setinggi vertebra torasika VIII. Lubang ini dilalui oleh vena kava inferior dan cabang-cabang terminal nervus frenikus dekstra.

Persarafan DiafragmaPersarafan motorik untuk masing-masing sisi diafragma hanya berasal dari nervus frenikus (C3, C4, C5). Saraf sensorik untuk pleura parietalis dan peritoneum yang meliputi permukaan tengah diafragma berasal dari nervus frenikus. Persarafan sensorik bagian perifer diafragma berasal dari enam nervi interkostales yang terbawah.

Fungsi Diafragma Otot inspirasi

Diafragma merupakan otot inspirasi yang paling penting.

Otot peregang perutKontraksi diafragma membantu otot-otot dinding anterior abdomen meningkatkan tekanan intra-abdominal untuk mengosongkan isi pelvis (miksi, defekasi, partus). Mekanisme ini selanjutnya dibantu dengan melakukan inspirasi dalam sambil menutup glotis. Diafragma tidak dapat bergerak ke atas oleh karena udara yang terperangkap di dalam saluran pernafasan. Kadang-kadang udara dapat keluar dengan menghasilkan suara seperti orang mendengkur.

Otot pengangkat beban beratMenarik nafas dalam dan mempertahankan diafragma seperti diuraikan di atas memungkinkan peningkatan tekanan intra-abdominal sedemikian rupa sehingga membantu menyokong kolumna vertebralis dan mencegah gerakan fleksi. Keadaan ini sangat membantu otot-otot post-vertebra dalam gerakan mengangkat beban berat. Jelas sekali pada situasi di atas dibutuhkan kontrol otot-otot sfingter vesika urinaria dan kanalis analis yang baik.

Pompa torakoabdominalisPenurunan diafragma mengurangi tekanan intratorakal dan dalam waktu yang bersamaan meningkatkan tekanan intraabdominalis. Perubahan tekanan ini memompa darah di dalam vena kava inferior dan mendorongnya ke atas masuk ke dalam atrium dekstra kor. Cairan limfe di dalam pembuluh-pembuluh limfatik abdomen juga diperas dan didorong ke atas masuk ke duktus torasikus dengan bantuan tekanan negatif intratorakal. Adanya katup-katup di dalam duktus torasikus mencegah aliran balik cairan limfe.

B. HERNIAHernia merupakan protrusi atau penonjolan isi suatu rongga melalui defek atau bagian lemah dari dinding rongga yang bersangkutan. Hernia terdiri atas cincin, kantong, dan isi hernia. Cincin hernia dibentuk dari lapisan-lapisan dinding yang dilalui oleh kantong hernia. Kantong hernia merupakan kantong (divertikulum) yang mempunyai leher dan badan (korpus). Isi hernia dapat terdiri dari setiap struktur yang ditemukan di dalam kavitas abdominalis dan dapat bervariasi dari sebagian kecil omentum sampai organ besar seperti ginjal (ren).

Berdasarkan proses terjadinya, hernia dibagi atas hernia kongenital (bawaan dari lahir) dan hernia akuisita (didapat). Sedangkan menurut letaknya, hernia

5

dibagi menjadi hernia diafragmatika, hernia inguinalis, hernia femoralis, hernia skrotalis, dan lain sebagainya.

Menurut sifatnya, hernia dapat dibagi menjadi hernia reponibel bila isi hernia dapat keluar masuk (misal, usus keluar jika berdiri atau mengedan, dan masuk lagi jika berbaring atau didorong masuk perut); dan hernia ireponibel jika isi kantong tidak dapat direposisi kembali ke dalam rongga perut. Bila isi hernia mengalami perlekatan pada kantong hernia, maja hernia ini disebut hernia akreta. Apabila isi hernia terjepit cincin hernia sehingga isi terperangkap dan tidak dapat kembali ke dalam kavitas abdominalis serta terjadi gangguan pasase dan vaskularisasi, hernia ini disebut hernia inkarserata atau hernia strangulata. Secara klinis, hernia inkarserata lebih dimaksudkan untuk hernia ireponibel dengan gangguan pasase, sedangkan gangguan vaskularisasi disebut sebagai hernia strangulata.

C. HERNIA DIAFRAGMATIKAHernia isi perut ke dalam rongga toraks bisa terjadi sebagai akibat defek trauma atau kongenital pada diafragma. Gejala dan prognosisnya tergantung pada lokasi defek dan anomali yang menyertainya. Defek ini bisa terjadi pada hiatus esofageus (hernia hiatus), berdekatan dengan hiatus (hernia paraesofagus), retrosternal (Morgagni), atau posterolateral (Bochdalek). Walaupun semua defek ini kongenital, istilah hernia kongenital diafragmatika (HKD) menjadi sinonim dengan herniasi melalui foramen posterolateral Bochdalek. Lesi ini biasanya terdapat pada distres respirasi berat pada masa neonatus, yang disertai dengan anomali sistem organ lain dan mempunyai mortalitas yang berarti (40-50%).

1. EpidemiologiLaporan hernia kongenital diafragmatika bervariasi dari 1:5000 kelahiran hidup sampai 1:2000 jika lahir mati dimasukkan. Defek lebih sering terjadi pada sisi kiri (70-85%) dan kadang 5% bilateral. Malrotasi dan hipoplasia pulmo sebenarnya terjadi pada semua kasus dan diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait anomali. Anomali yang menyertai telah dikenali pada 20-30% dan meliputi lesi sistem saraf sentral, atresia esofagus, omfalokel, lesi kardiovaskuler. Laporan kejadian HKD pada anak kembar, sedarah, dan keturunan adalah sporadis. Mode pewarisan resesif autosom telah dikesankan pada keluarga dengan agenesis total diafragma.

2. PatifisiologiGangguan fusi bagian sternal dan bagian kostal diafragma di garis median mengakibatkan defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi lokasi hernia retrosternal yang disebut juga hernia parasternalis. Hernia retrosternal ini hanya sekitar 10% dari semua kasus hernia diafragmatika dan

Gambar 2. Hernia kongenital diafragmatika

6

jarang menimbulkan masalah selama usus halus masuk ke mediastinum pelan-pelan.

Tujuh puluh sampai delapan puluh persen (70-80%) merupakan hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuroperitoneal pada 10 minggu kehidupan janin. Usus halus, gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari rongga peritoneal dapat masuk ke rongga toraks (90% sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang (hipoplasi) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.

3. Manifestasi KlinisWalaupun hernia Morgagni merupakan hernia kongenital, hernia ini jarang menimbulkan gejala sebelum usia dewasa. Sebaliknya, hernia Bochdalek menyebabkan gangguan pernapasan segera setelah lahir sehingga memerlukan pembedahan darurat. Namun, kedua jenis ini sering tidak menimbulkan gejala sehingga dapat merupakan kelainan asimtomatik.

Sisi toraks yang terkena terlihat lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang pada auskultasi. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal.

D. DIAGNOSIS RADIOLOGI PADA KASUS HERNIA DIAFRAGMATIKADiagnosis prenatal dengan ultrasonografi (USG) adalah lazim. Evaluasi dengan seksama untuk anomali lainnya harus melibatkan pemeriksaan ekokardiografi dan amniosintesis. Kadang-kadang, janin dengan USG dalam rahim tidak mempunyai kelainan pada foto Roentgen setelah lahir. Orang tua dengan diagnosis hernia diafragmatika USG harus dinasihati dengan seksama oleh multidisipliner yang sangat berpengalaman dengan keadaan ini, jika harus dihindari terminasi yang tidak perlu dan harapan yang tidak realistik.

Setelah lahir kebanyakan bayi dengan hernia diafragmatika akan mengalami kolaps respirasi yang berat dalam 24 jam pertama. Tidak adanya suara nafas dan bergesernya tempat suara jantung sering terjadi pada HKD, disertai dengan perut skafoid pada bayi.

Foto Roentgen toraks biasanya membantuk diagnostik. Pandangan lateral sering menampakkan usus masuk melewati bagian posterior diafragma. Kadang-kadang lesi kistik kongenital paru bisa menghasilkan gambaran radiografi yang sama. Perbedaan

Gambar 3. Foto Roentgoen toraks AP hernia Morgagni. Terlihat perselubungan udara dan dinding usus halus di rongga toraks.

7

dengan hernia diafragmatika bisa ditegakkan dengan USG pascanatal atau injeksi kontras ke dalam lambung atau kateter arteri umbilikalis untuk mengenali usus di atas diafragma. Pada anak yang lebih tua, dengan gejala yang tidak khas, pemeriksaan kontras saluran cerna biasanya diperlukan. USG dan fluroskopi membantu membedakan elevasi dari hernia yang sebenarnya. CT-scan dibutuhkan untuk menyingkirkan pneumatokel atau komplikasi efusi.

Gambar 4. Foto Roentgen toraks lateral hernia Morgagni. Terlihat perselubungan udara di dalam rongga toraks

Gambar 5. CT-scan toraks pada kasus hernia diafragmatika

8

Pemeriksaan Foto Roentgen Saluran Cerna dengan KontrasFoto Roentgen polos seringkali sudah memberikan informasi penting, seperti halnya pada kasus diafragmatika. Namun, dengan adanya pemikiran tentang berbagai diagnosis banding, pemeriksaan menggunakan zat kontras pun dilakukan untuk meyakinkan diagnosis. Kontras yang dilakukan pada pemeriksaan ada dua macam, yaitu (1) kontras positif dan (2) kontras negatif. Kontras positif

Kontras positif yang biasanya digunakan dalam pemeriksaan radiologik traktus digestivus adalah barium sulfat (BaSO4). Bahan ini adalah suatu garam bewarna putih, berat (karena barium mempunyai massa atom yang berat), dan tidak larut dalam air. Garam ini diaduk dalam air, dengan perbandingan tertentu, sehingga membentuk suspensi. Suspensi ini harus diminum oleh pasien pada pemeriksaan esofagus, lambung, dan usus halus; atau dimasukkan lewat klisma pada pemeriksaan kolon (enema). Sinar Roentgen tidak dapat menembus BaSO4

tersebut sehingga menimbulkan bayangan radioopak dalam foto Roentgen.Kontras positif lain yang lazim digunakan adalah zat yang mengandung unsur

iodium. Zat kontras ini digunakan untuk pemeriksaan traktus urinarius (ginjal, ureter, vesika urinaria), pembuluh-pembuluh darah, limfe, dan sumsum tulang

Gambar 6. Foto toraks hernia diafragmatika. Terlihat jelas sekali adanya perselubungan udara

dan kontur-kontur dinding usus halus yang menembung diafragma dan mengisi ruang toraks

sinistra mendesak organ-organ yang berada di ruang ini ke arah kontralateral.

9

belakang. Perlu ditambahkan bahwa untuk beberapa pemeriksaan traktus digestivus, BaSO4 kadang tidak dipilih sebagai kontras, melainkan zat yang mengandung iodium. Kasus-kasus yang dimaksud adalah atresia esofagus dan penyakit Hirschprung.

Kontras negatifUdara merupakan salah satu bentuk kontras negatif yang paling murah, paling bagus, alamiah, dan dapat diperoleh di mana-mana. Sayangnya tidak selalu dapat diterapkan. Sebagai kontras negatif pengganti, digunakan CO2.

Gambar 7. Hernia diafragmatika

10

E. PENATALAKSANAANPertahankan neonatus agar tetap hangat. Bila perlu terapi ventilasi dengan tekanan ringan. Pasang sonde lambung dan lakukan penghisapan kontinyu untuk mencegah distensi usus. Dapat juga dilakukan pemeriksaan pH dan gas darah.

Pembedahan elektif perlu untuk mencegah penyulit. Tindakan darurat juga perlu bila ditemukan adanya insufisiensi jantung-paru pada neonatus. Reposisi hernia dan penutupan defek memberikan hasil baik.

Umumnya koreksi dilakukan melalui laparotomi. Pada keadaan post-operatif, pasien perlu diberikan napas bantuan dengan ventilator, serta pemeriksaan pH dan gas darah yang frekuen.

Prognosis sangat bergantung pada kondisi paru-paru. Mortalitas mencapai 50% pada neonatus yang pada hari pertama kelahiran menunjukkan sindrom distres respirasi berat. Pada kasus dengan sindrom distres respirasi ringan dan neonatus dapat mencapai umur 3 hari pertama, umumnya dapat tertolong 100%. Prognosis buruk bila paru-paru sangat hipoplastik dan dengan resusitasi tidak terdapat perbaikan saturasi oksigen darah.

11

Bab IIIPenutup

KESIMPULANAkhirnya dapat disimpulkan bahwa hernia diafragmatika adalah kasus yang sangat jarang terjadi, dengan laporan kasus 1:5000 kelahiran hidup dan 1:2000 jika kelahiran mati dimasukkan. Hernia diafragmatika merupakan suatu bentuk kelainan kongenital dimana terjadinya gangguang fusi pada dinding diafragma yang menyebabkan terbentuknya foramen Morgagni (hernia retrosternal) atau foramen Bochdalek (hernia posterolateral). Dari seluruh kejadian hernia diafragmatika, hernia Bochdalek paling sering terjadi (70-80%) dibanding hernia Morgagni. Usus halus, gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari rongga abdomen dapat masuk ke toraks (90% sebelah kiri).

Walaupun hernia Morgagni merupakan kelainan kongenital, tetapi kelainan ini jarang menimbulkan gejala sebelum usia dewasa. Hernia Bochdalek menyebabkan gangguan langsung pada saat bayi lahir, yaitu distres pernafasan berat. Hernia Bochdalek memerlukan tindakan pembedahan segera mengingat distres pernafasan berat sangat mengancam jiwa. Sisi toraks yang terkena terlihat menonjol, perkusi pekak, dan suara napas menghilang pada auskultasi.

Penegakkan diagnosis dengan pemeriksaan radiologi sangat diperlukan. Foto Rontgen dapat memberikan informasi yang sangat bermakna. Pandangan lateral sering memperlihatkan usus masuk ke dalam rongga toraks melewati bagian posterior diafragma. Pemberian kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding lesi kistik kongenital paru. Kontras yang lazim digunakan untuk pemeriksaan traktus digestivus adalah barium sulfat (BaSO4), yang dimasukkan dengan cara meminumnya. Barium enema biasanya digunakan untuk memeriksa kolon.

Dan pada penatalaksanaannya, pertahankan neonatus agar tetap hangat dan bila perlu berikan ventilasi bantuan dengan tekanan ringan. Lakukan operasi segera pada kasus distres pernapasan berat.

* * *

12

Daftar Pustaka

Behrman, Richard E.; Robert M. Kliegman; Ann M. Arvin. 1999. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol. 2, Edisi 15. Jakarta: EGC

De Jong, Wim. 2004. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta: EGC

Rasad, Sjahriar. 2009. Radiologi Diagnostik, Edisi Kedua. Jakarta: Balai Penerbit FKUI

Reksoprodjo, Soelarto & Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Binarupa Aksara

Snell, Richard S. 2006. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran, Edisi 6. Jakarta: EGC

http://radiopaedia.org/images/130232

http://www.righthealth.com/topic/diaphragmatic_hernia/Images

13