Hernia Diafragmatika

Disusun Oleh:

Reynaldo Rizky Alexander

112014082

Pembimbing:

Dr. Melani R. Mantu, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKRSUD TARAKAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

JAKARTA

2015

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada yang Maha Kuasa atas kesempatannya yang telah diberikan kepada saya untuk membuat refrat ini. Saya juga berterima kasih kepada pihak-pihak yang telah membantu secara langsung maupun secara tidak langsung. Salah satunya adalah dr. Melanie SpA sebagai pembimbing saya dan sebagai pemberi informasi, kritikan, dan saran yang membangun saya untuk lebih baik lagi.Saya sadar bahwa refrat ini masih banyak kekurangannya. Tetapi saya telah berusaha untuk membuat refrat yang berguna bagi para pembaca. Karena itu, saya mengharapkan adanya kritik maupun saran yang membangun dari para pembaca demi perkembangan saya ke depan. Saya mengharapkan refrat ini dapat digunakan untuk kepentingan para pembaca, serta dapat menambah wawasan para pembaca. Akhir kata, saya mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya dan selamat membaca.Jakarta, 17 Desember 2015

PenulisBAB I

PENDAHULUAN

Diafragma adalah otot inspirasi utama. Sewaktu diafragma berkontraksi, ia bergerak ke kaudal. Dengan menurunnya diafragma, vicera abdomen terdorong ke kaudal pula. Akibatnya ialah bahwa volume cavitas thoracalis dan terjadi penurunan tekanan intra thoracal, sehingga udara tersedot ke dalam paru. Selain itu, volume cavitas abdominalis sedikit berkurang dan tekanan intraabdominal agak meningkat. Diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membran pleuroperitonei, septum transversum dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi. Insiden hernia diafragmatika pada neonatus tercatat 1 : 2000 5000, pada dewasa dilaporkan insidensi bervariasi antara 0,17% yang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi 6%. Hal ini didapat dari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan untuk berbagai tujuan. Hernia Bodalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Pada dewasa sangat jarang (sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau tuberkulosis paru. Kadang-kadang pada anak yang lebih besar juga sering diduga sebagai staphylococcal pneumonia.1BAB II

TINJAUAN PUSTAKA2.1 DefinisiHernia merupakan salah satu bentuk kelainan dimana terjadi protrusi atau penonjolan isi suatu rongga melalui dinding sekitarnya yang lemah. Hernia terdiri dari isi, kantong, dan cincin hernia. Hernia dapat diklasifikasikan menurut proses, lokasi, dan sifat hernia tersebut.2Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Diafragma adalah sekat yang membatasi rongga dada dan rongga perut.1,2Pembagian Hernia diafragmatika :

1. Traumatika : hernia akuisita, akibat pukulan, tembakan, tusukan2. Non-Traumatika:

a. Kongenital Hernia Bochdalek atau Pleuroperitoneal: celah dibentuk pars lumbalis, pars costalis diafragma Hernia Morgagni atau Para sternalis: celah dibentuk perlekatan diafragma pada costa dan sternumb. Akuisita Hernia Hiatus esophagus: ditemukan pada 1 diantara 2200-5000 kelahiran dan 80-90% terjadi pada sisi tubuh bagian kiri.2Hernia diafragmatika terjadi sebagai akibat defek trauma atau kongenital pada diafragma. Gejala dan prognosisnya tergantung pada lokasi defek dan anomali yang menyertainya. Istilah hernia kongenital diafragmatika (HKD) menjadi sinonim dengan herniasi melalui foramen posterolateral Bochdalek. Lesi ini biasanya terdapat pada distres respirasi berat pada masa neonatus, yang disertai dengan anomali sistem organ lain dan mempunyai mortalitas yang berarti (40-50%).32.2 Etiologi

Penyebab pasti hernia masih belum diketahui. Ruptur diafragma traumatik dapat terjadi karena cedera tajam atau cedera tumpul. Pada trauma tumpul abdomen, penyebab paling sering adalah akibat kecelakaan sepeda motor, hal ini menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan intra abdominal yang dilanjutkan dengan adanya ruptur pada otot otot diafragma. Pada neonatus hernia ini disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Seperti diketahui diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membran pleuroperitonei, septum transversum dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi.3

Gambar 1. Diafragma

2.3 Epidemiologi

Laporan hernia kongenital diafragmatika bervariasi dari 1:5000 kelahiran hidup sampai 1:2000 jika lahir mati dimasukkan dengan perbandingan laki laki dan perempuan 1,5 :1. Defek lebih sering terjadi pada sisi kiri (70-85%) dan kadang 5% bilateral. Malrotasi dan hipoplasia pulmo sebenarnya terjadi pada semua kasus dan diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait anomali.22.4 PatofisiologiGangguan fusi bagian sternal dan bagian kostal diafragma di garis median mengakibatkan defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi lokasi hernia retrosternal yang disebut juga hernia parasternalis. Hernia retrosternal ini hanya sekitar 10% dari semua kasus hernia diafragmatika dan jarang menimbulkan masalah selama usus halus masuk ke mediastinum pelan-pelan.2Tujuh puluh sampai delapan puluh persen (70-80%) merupakan hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuroperitoneal pada 10 minggu kehidupan janin. Usus halus, gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari rongga peritoneal dapat masuk ke rongga toraks (90% sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang (hipoplasi) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.3 Gambar 2. Defek diafragma pada, A. hernia bochdalek, B. hernia morgagni dan C. hernia sentralOrgan abdomen yang dapat mengalami herniasi antara lain gaster, usus halus, kolon, lien dan hepar. Hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral.2,3

Gambar 3.Hernia Diafragmatika2.6 Manifestasi klinik Walaupun hernia Morgagni merupakan hernia kongenital, hernia ini jarang menimbulkan gejala sebelum usia dewasa. Sebaliknya, hernia Bochdalek menyebabkan gangguan pernapasan segera setelah lahir sehingga memerlukan pembedahan darurat. Namun, kedua jenis ini sering tidak menimbulkan gejala sehingga dapat merupakan kelainan asimtomatik. Sisi toraks yang terkena terlihat lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang pada auskultasi. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal.3,4Pada literatur disebutkan gejala yang timbul pada hernia diafragmatika antara lain sebagai berikut:

1.Retraksi sela iga dan substernal

2.Perut kecil dan cekung

3.Suara nafas tidak terdengar pada paru karena terdesak isi perut.

4.Bunyi jantung di daerah yang berlawanan karena terdorong oleh isi perut.

5.Terdengar bising usus di daerah dada.

6.Gangguan pernafasan yang berat

7.Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen)

8.Takipneu (laju pernafasan yang cepat)

9.Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris)

10.Takikardia (denyut jantung yang cepat).32.7 Diagnosis Banding

Eventrasio Diafragmatika

Eventrasio diafragma ialah kelainan diafragma berupa elevasi abnormal dari satu diafragma yang utuh. Kesinambungan diafragma yang utuh ini membedakan eventrasio diafragma dari hernia diafragma. Etiologinya eventrasio diafragma dapat diklasifikasikan menjadi kongenital dan didapat. Eventrasio diafragma kongenital karena gangguan perkembangan bagian muskuler hemidiafragma dalam membran pleuroperitoneal pada kehamilan minggu 8-10. Eventrasio diafragma didapat sering disebabkan oleh trauma patologis atau iatrogenik pada nervus phrenicus, yang mengakibatkan paralisis diafragma dan eventrasio diafragma. Gambaran histopatologis eventrasio diafragma menunjukkan kurangnya otot diafragma yang berubah menjadi fibrotik dan tipis. Penderita eventrasio diafragma simtomatis pada umumnya menunjukkan gejala infeksi paru berulang, distres napas berat dengan sianosis, takipne, dan dispne. Pemeriksaan fisik menunjukkan toraks asimetris dengan penonjolan pada dada kanan bawah, Diagnosis prenatal bisa dilakukan dengan sonografi maternal resolusi tinggi, CT-scan, atau MRI. Setelah lahir, pada foto polos dada secara frontal dan lateral tampak gambaran garis melengkung yang utuh dengan elevasi bermakna pada kubah diafragma. Indikasi relatif untuk operasi pada bayi dengan eventrasio diafragma kongenital ialah adanya elevasi bermakna pada hemidiafragma yang mengakibatkan gangguan pertumbuhan paru ipsilateral. Tujuan tatalaksana operasi ialah untuk mengembalikan diafragma ke posisi normal, untuk mengurangi kompresi paru sehingga dapat terjadi pertumbuhan paru yang normal.2

Gambar 4. Foto thorax pada penderita eventrasio diafragma

2.8 Pemeriksaan PenunjangAnalisa gas darah dapat dilakukan untuk menentukan adanya asidosis respiratorik akibat distress nafas, analisa gas darah juga dapat digunakkan sebagai indikator sederhana untuk menilai derajat hipoplasia paru dan dapat dikatakan hipoplasia paru berat jika kada PCO2 diatas 50 torr.

Pemeriksaan penunjang yang penting adalah dilakukannya pemeriksaan radiologi yaitu pemeriksaan foto thorak. Sekitar 23 73% ruptur diafragma karena trauma dapat dideteksi dengan pemeriksaan radiologi thoraks.Foto Rontgen toraks biasanya membantu diagnostik. Pandangan lateral sering menampakkan usus masuk melewati bagian posterior diafragma. Selain itu tampak pula:a. Diafragma indistinct dengan opasifikasi pada semua hemithoraxb. Perut skapoidc. Deviasi garis endotrakeal tube, nasogastrik tube.6

2.9 PenatalaksanaanTata laksana hernia diafragmatika optimal harus memperhatikan berbagai hal yang terkait dengan kelainan di bawah ini.

1. Proses persalinan dan unit perawatan intensif neonatus. Bayi harus dilahirkan di pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah anak dan perinatologi yang memadai. Secara umum sarana yang diperlukan adalah intubasi endotrakeal dan pemakaian ventilasi mekanik serta pemasangan pipa nasogastrik untuk dekompresi.

2. Stabilisasi perioperatif. Pada hernia diafragmatika terdapat paru yang hipoplastik dan hipertensi pulmonal sehingga dipertimbangkan pembedahan ditunda dimana umur rata rata untuk dilakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam.

3. Ventilasi mekanik konvensional. Ventilasi mekanik dengan inspirasi bertekanan rendah dipilih karna menurunkan kemungkinan terjadinya pneumothorax kontralateral.

4. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Adalah perlengkapan paru buatan yang digunakan untuk mengembangkan sisa jaringan paru agar oksigenasi tetap adekuat selama pembedahan dan untuk gagal nafas dan hipoksia berat.

5. Pemberian surfaktan. Gagal nafas pada hernia diafragmatika berhubungan dengan perkembangan paru yang abnormal dan defisiensi surfaktan. Studi menunjukan adanya penurunan produksi surfaktan apoprotein A yang lebih berat pada sisi hernia diafragmatika dibandingkan sisi yang lain. Surfaktan sebaiknya diberikan segera setelah bayi menarik nafasnya pertama kali.6. Terapi pembedahan perinatal. Prinsip pembedahan yang dilakukan pada hernia diafragmatika adalah melakukan koreksi pada defek diafragma yang menimbulkan herniasi diafragmatika, isi hernia direduksi keposisi normalnya selanjutnya dilakukan repair defek pada diafragma. Teknik pembedahan pada hernia diafragmatika antara lain nissen fundoplication (posterior),Hemi nissen (posterior),Dor (anterior).72.10 Komplikasi

Jika hernianya besar, biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara sempurna. Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa yang mendorong jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan. Sedangkan komplikasi yang mungkin terjadi pada penderita hernia diafragmatika tipe Bockdalek antara lain 20 % mengalami kerusakan kongenital paru-paru.8 Gambar.7 A Tampak gambaran usus pada hemithorax kiri, mediastinum tergeser ke sisi kontralateral dan ruang paru menyempit. D, Pada autopsy ditemukan hipoplasia paru kiri berat dan hipoplasia sedang pada paru kanan.2.11 Prognosis Prognosis sangat bergantung pada kondisi paru-paru. Mortalitas mencapai 50% pada neonatus yang pada hari pertama kelahiran menunjukkan sindrom distres respirasi berat. Pada kasus dengan sindrom distres respirasi ringan dan neonatus dapat mencapai umur 3 hari pertama, umumnya dapat tertolong 100%. Prognosis buruk bila paru-paru sangat hipoplastik dan dengan resusitasi tidak terdapat perbaikan saturasi oksigen darah.8BAB III

PENUTUP

Kesimpulan Hernia diafragmatika merupakan suatu bentuk kelainan kongenital dimana terjadinya gangguang fusi pada dinding diafragma yang menyebabkan terbentuknya foramen Morgagni (hernia retrosternal) atau foramen Bochdalek (hernia posterolateral). Dari seluruh kejadian hernia diafragmatika, hernia Bochdalek paling sering terjadi (70-80%) dibanding hernia Morgagni. Usus halus, gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari rongga abdomen dapat masuk ke toraks (90% sebelah kiri). Penegakkan diagnosis dengan pemeriksaan radiologi sangat diperlukan. Foto Rontgen dapat memberikan informasi yang sangat bermakna Dan pada penatalaksanaannya, hernia Bochdalek memerlukan tindakan pembedahan segera mengingat distres pernafasan berat sangat mengancam jiwa.

Daftar Pustaka1. Behrman, Kliegman R, Arvin AM. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Ed 15 (2). Jakarta: EGC; 2000.2. De Jong, Wim. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed 2. Jakarta: EGC; 2011.3. Goel Ayush, Agrawal Rishi et al. 2014. Congenital diaphragmatic hernia. Radiopaedia. Diakses melalui http://radiopaedia.org/ pada 15 Desember 20144. Pober BR, Russel MK, Ackerman KG. 2010. Congenital diaphragmatic hernia overview. Gene Reviews. University of Wahington. Seattle. Diakses melalui http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pada 15 Desember 20145. Patel PR. Lecture notes: radiology. Ed 2. Jakarta: Erlangga; 2007. 6. Rasad, Sjahriar. Radiologi diagnostik. Ed 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009.7. Reksoprodjo, Soelarto & Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Binarupa Aksara.8. Tovar JA. Congenital diaphragmatic hernia. Orphanet Journal of Rare Disease no. 7 vol 1. 2012. Diakses melalui http://www.ojrd.com pada 15 Desember 2014.Gambar 6. Foto toraks AP hernia Morgagni. Terlihat perselubungan udara dan dinding usus halus di rongga toraks.

Gambar 5. Foto toraks hernia diafragmatika. Terlihat perselubungan udara dinding usus halus mengisi ruang toraks sinistra.