Laporan Kasus Sindrom Stevens

LAPORAN KASUS Sindrom Stevens-Johnson

PendahuluanSindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema,

vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama kali diketahui pada tahun 1922 oleh dua dokter yaitu dr. Steven dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.

Insidensi SSJ diperkirakan 2-3% perjuta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Sedangkan di bagian Kulit RSCM tiap tahun kira kira terdapat 12 pasien, yang umumnya dewasa. Angka kematian akibat SSJ bervariasi antara 5-12%. Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih rentan.

Penyebab utama Sindrom Steven Johnson adalah alergi obat (>50%). Dilaporkan terdapat lebih dari 100 obat yang dapat menjadi penyebab yang mungkin dari SSJ.Berdasarkan penelitian yang dilakukan oleh Adhi Djuanda selama 5 tahun (1998-2002), obat tersering yang diduga sebagai penyebab SSJ adalah analgetik/antipiretik (45%), karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Kausa yang lain amoksisilin, kortimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson dan adiktif. Sebagian kecil SJS juga dapat disebabkan oleh infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host yaitu setelah transplantasi sum sum tulang, neoplasma dan radiasi

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :

1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat3. Kegagalan termoregulasi4. Kegagalan fungsi imun5. Infeksi

SSJ secara klinis akan mulai dalam 8 minggu atau biasanya 4 sampai 30 hari setelah pajanan obat. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada umumnya yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok.Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:

1. Kelainan kulitKelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.2. Kelainan selaput lendir di orifisiumKelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%)Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam dan tebal.Kelainan di mukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/ tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.3. Kelainan mataKelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus; yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis.

Komplikasi biasanya mengenai organ dalam, khususnya komplikasi pulmoner dan digestif. Komplikasi pulmoner dini biasanya terjadi pada 25% pasien dengan manifestasi berupa dyspnea, hipersekresi bronkus, dan hipoxemia bahkan hemoptisis. yang tersering adalah bronkopneumonia. Komplikasi lainnya adalah kehilangan cairan dan darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

Diagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan. Selain itu, didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Penatalaksanaan SSJ yang pertama kali adalah obat yang tersangka sebagai kausa segera dihentikan penggunaannya. Jika keadaan umum pasien baik dan lesi tidak menyeluruh maka cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umum buruk dan lesi menyeluruh maka harus diobati dengan cepat dan tepat, serta pasien harus dirawat inap. Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving, yaitu berupa deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Sebagai contoh seorang pasien SSJ yang berat harus segera dirawat inap dan diberikan deksametason 6 x 5mg iv. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah terlewati, kedaan membaik dan tidak timbul lesi baru. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu dapat digantikan dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison dengan dosis 20 mg sehari; sehari kemudian diturunkan menjad 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.

Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara mengingat efek sampingnya yang lebih sedikit karena merupakan kosrtikosteroid golongan

kerja sedang, akan tetapi harganya lebih mahal. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas pasien akan berkurang, karena itu perlu diberikan antibiotik untuk mencegah infeksi. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, dan tidak atau sedikit nefrotoksik. Hendaknya antibiotik yang diberikan tidak segolongan atau memiliki rumus yang mirip dengan antibiotik yang dicurigai menyebabkan alergi untuk mencegah sensitisasi silang. Contoh obat yang dapat diberikan adalah siprofloksasin 2 x 400 mg iv, klindamisin yang efektif untuk kuman yanga naerob dengan dosis 2 x 600 mg iv sehari, dan seftriakson 2 gram iv sehari 1 x 1.

Pada penggunaan kortikosteroid, tappering off hendaknya dilakukan cepat karena umumnya penyebab SSJ adalah eksogen. Bila tappering off tidak lancar, perlu dipikirkan mungkin antibiotik yang diberikan sekarang juga menyebabkan alergi sehingga masih timbul lesi baruatau kemungkinan penyebabnya adalah infeksi sehingga kultur darah perlu dikerjakan.

Pada waktu penurunan dosis, mungkin dapat timbul miliaria kristalina. Hal ini adalah wajar, dosis kortikosteroid tetap harus diturunkan. Hal lain yang perlu diperhatikan adalah mengatur keseimbangan cairan, elektrolit dan nutrisi terlebih pada pasien yang sukar menelan akibat lesi di mulut dan tenggorokan dan pada kesadaran menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya dextrose 5%, NaCl 9%, dan Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Jika dengan terapi tersebut masih belum terdapat perbaikan, maka dapat dilakukan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari. Efek transfusi ini sebagai imunorestorasi karena mengandung sitokin dan leukosit yang meninggikan daya tahan tubuh.

Pada kasus purpura luas dapat diberikan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. Terapi topikal yang dapat diberikan adalah krim sulfodiazin-perak yang dapat diberikan pada daerah yang erosi dan ekskoriasi, kenalog in orabase dan betadine gargle untuk lesi di mulut, emolien seperti krim urea 10% untuk krusta tebal kehitaman pada bibir.

SJS adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami TEN dan 5-15 persen orang dengan SJS, walaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang baik sebelum gejala menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.

Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian.

KASUS

Seorang anak laki-laki usia 8 tahun beralamat di Tepas, Brang Rea kabupaten KSB dikirim RSUD Sumbawa Barat ke UGD RSUP NTB pada tanggal 27 Februari 2012, dengan keluhan utama kulit kering dan terkelupas disertai rasa gatal pada hampir seluruh tubuh. kulit kering dan terkelupas tersebut sejak ± 3 hari yang lalu, sebelumnya ± 1 minggu yang lalu kulit pada hampir seluruh tubuh melepuh seperti luka bakar dan nyeri.

Pasien sebelumnya ± 13 hari yang lalu, pernah tertusuk paku kemudian berobat ke Puskesmas dan diberi obat amoksisilin. Setelah 4 hari minum amoksisilin saudara pasien (kakak) mengaku bahwa timbul bintik-bintik merah di kaki pasien, kemudian setelah ± 3 hari bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh, termasuk sekitar mulut namun pada mata pasien tetap normal. Kemudian pada hari ke-6 bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar, kemudian dirawat di RSUD Sumbawa Barat. Saudara pasien (kakak) mengaku bahwa pasien belum pernah mengalami hal yang sama sebelumnya dan tidak mengetahui riwayat alergi pasien sebelumnya. Saudara pasien (kakak) juga mengaku bahwa tidak ada keluarga yang mengalami hal yang sama.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien kompos mentis. Ujud kelainan kulit didapatkan pada hampir seluruh tubuh terdapat patch eritem kehitaman, generalisata dengan erosi yang membasah, krusta coklat dan deskuamasi.

Gambar 1 : foto pasien

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diajukan beberapa diagnosis banding

yaitu Sindrom Steven Johnson, Nekrolisis Epidermal Toksik, dan Staphylococcal Scaled Skin Sindrom. Pada kasus ini dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium yaitu darah lengkap dan pada pasien ini terdapat nilai leukosit dan eosinofil yang abnormal.

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan diagnosis kerja pada kasus ini adalah Sindrom Steven Johnson ed causa susp Amoksisilin. Pasien diterapi dengan :

1. Perbaikan terhadap keseimbangan cairan (infus RL, D5% )2. Diit TKTP lunak3. Injeksi dexametason ½ A / 12 jam4. Injeksi ranitidine ½ A / 12 jam

http://3.bp.blogspot.com/-nUEGlF5ynPA/T1tOmZgDS4I/AAAAAAAAABA/FM24hTrmNpo/s1600/DSC00707.JPG

5. Eritromisin P.O 3x350 mg PC6. Tutul betadine 10% 2 x sehari7. Ol Coccos 2 x sehari untuk lesi yang kering.

PEMBAHASANDiagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan, dan dapat

didapatkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik sedangkan pemeriksaan laboratoriumnya tidak khas. Dari anamnesis didapatkan bahwa pasien adalah Seorang anak laki-laki usia 8 tahun beralamat di Tepas, Brang Rea kabupaten KSB dikirim RSUD Sumbawa Barat ke UGD RSUP NTB, Pasien sebelumnya ± 13 hari yang lalu, pernah tertusuk paku kemudian berobat ke Puskesmas dan diberi obat amoksisilin. Setelah 4 hari minum amoksisilin saudara pasien (kakak) mengaku bahwa timbul bintik-bintik merah di kaki pasien, kemudian setelah ± 3 hari bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh, termasuk sekitar mulut namun di mata pasien tetap normal. Kemudian pada hari ke-6 bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar.

Untuk menyingkirkan diagnosis bandingnya dapat dilihat dalam tabel : Tabel 1 : Perbandingan SSJ dan NET

SSJ NET

Keadaan Umum Ringan-berat Berat

Kesadaran Kompos mentis Sering menurun

Tanda nikolsky (-) (+)

Epidermolisis (-) (+)

Nekrosis epidermis (-) (+)

Prognosis Lebih baik Lebih buruk

Tabel 2 : Perbandingan SSJ dan SSSS

SSJ SSSS

Usia pasien Anak-dewasa < 5 tahun

Lesi target Sering ditemukan Tidak ada

Tanda nikolsky (-) (+)

Lesi oral Umumnya ada Jarang

Kelainan mukosa Sering ditemukan Jarang

Jaringan parut Sering ditemukan -

Penyembuhan > lama 10-14 hari

Pada kasus ini terapi dilakukan dengan memberhentikan obat yang tersangka sebagai kausa yaitu amoksisilin. memberi terapi cairan dan elektrolit dan penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving yaitu dexametasone serta antibiotik. selain itu diberikan juga

ol coccos untuk kulit yang kering. pasien di edukasi termasuk keluarga pasien bahwa pasien tidak boleh meminum amoksisilin lagi. Karena kasusnya tidak berat maka Pada kasus ini, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu.

DAFTAR PUSTAKA

Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: 5 maret, 2012. Available at:www.jipmer.edu

Anonym. 2010. Doctorology Indonesia Steven Johnson Syndrome. http. www. Steven Johnson syndrome. Diakses tanggal 5 maret, 2012.

Djuanda, A. Hamzah, M. 2006, Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 4. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.

Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002.

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004.

Laporan Kasus

ERITEMA MULTIFORME MAYOR

(STEVENS-JOHNSON’S SYNDROME)

Oleh :

Christian Robby Sanjaya 0610710024

Dewi Sri Wulandari 0610710031

Pembimbing:

dr. L. Kusbandono, Sp.KK

LABORATORIUM ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH dr.ISKAK

TULUNGAGUNG

2012

BAB 1

PENDAHULUAN

Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di

orificium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan

pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Insiden SSJ dan nekrolisis

epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan

Amerika Serikat.Umumnya terdapat pada dewasa (Djuanda, dkk., 2006).

Penyebab utamanya ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi,

vaksinasi, penyakit graft versus host, neoplasma, dan radiasi. Penyakit ini disebabkan oleh

reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis

atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell) (Djuanda, dkk., 2006).

Pada SSJ terlihat trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orificium, dan

kelainan mata. Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula

kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga terjadi purpura.

Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata (Djuanda, dkk., 2006).

Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul

oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang

(masing-masing 8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah

hingga menjadi erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk

pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang

tebal. Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan

esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan. Adanya pseudomembran di

faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas (Djuanda, dkk., 2006).

Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis

kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus

kornea, iritis, dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan

lain, misalnya nefritis dan onikolisis (Djuanda, dkk., 2006).

Dalam pengobatan SSJ, obat yang tersangka sebagai kausanya harus segera dihentikan,

termasuk jamu dan aditif. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh

cukup diobati dengan kortikosteroid. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh

harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat inap dan diberikan

kortikosteroid intravena dosis tinggi sebagai tindakan life saving. Dengan dosis

kortikosteroid yang tinggi, perlu diperhatikan efek samping yang timbul yaitu penurunan

imunitas, gangguan elektrolit, dan sebagainya. Oleh karena itu, perlu diberikan antibiotik

untuk mencegah infeksi, pengaturan keseimbangan cairan dan nutrisi, serta terapi topikal

untuk membantu penyembuhan lesi kulit dan mencegah infeksi sekunder (Djuanda, dkk.,

2006).

BAB 2

LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Pasien

Nama : Ny. S

Umur : 56 tahun

Jenis Kelamin : Wanita

Alamat : Ds. Tanggaran RT 21 RW 8, Pule Trenggalek

Pekerjaan : -

Suku Bangsa : Jawa

Agama : Islam

No RM : 0573xxx

Tanggal periksa : 11 April 2012

2.2 Anamnesis

a. Keluhan Utama

Kulit melepuh di seluruh tubuh

b. Riwayat Penyakit Sekarang

11 hari SMRS : Pasien mengeluh sakit tenggorokan dan nyeri saat menelan.

10 hari SMRS : Pasien berobat ke mantri dan diberikan obat suntik di pantat dan 4 macam

obat untuk diminum

9 hari SMRS : setelah meminum obat tersebut sebanya 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya

terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual, setelah itu disusul muncul bercak-

bercak kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama

kelamaan muncul benjolan berisi cairan di seluruh tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan

tersebut bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya. Pasien juga mengeluhkan perih

pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya

bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri. Pasien juga

mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang

menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya. Kemudian pasien dibawa ke

puskesmas di daerah Trenggalek. Di Trenggalek pasien hanya dipasang infus selanjutnya

pasien dirujuk ke RSU dr Soedomo Trenggalek dan pasien dirawat di sana selama 8 hari.

Setelah 8 hari, pasien dirujuk ke RSUD dr. Iskak dengan alasan tidak ada dokter spesialis

kulit di Trenggalek.

c. Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-), asma

(-), Hipertensi (-), Diabetes Mellitus (-).

d. Riwayat Pengobatan

Pasien merupakan rujukan dari RSU dr. Soedomo, Trenggalek, dan pasien telah mendapatkan

terapi Dexametason IV, Difenhidramin IV, dan Ranitidin IV. Pasien telah dirawat di sana

selama 8 hari.

e. Riwayat Keluarga

Pasien mengatakan tidak ada keluarga yang terkena penyakit seperti pasien.

2.3 Pemeriksaan Fisik

2.3.1 Status Generalis

Pada Tanggal 11 April 2012

• Keadaan umum:

o Pasien sadar/compos mentis, takipneu, tampak sakit sedang.

• Tanda vital:

o Tekanan darah : 160/80 mmHg

o Denyut nadi : 120x/menit

o Laju pernafasan : 40x/menit

o Suhu aksila : 38,8oC

• Kepala/leher:

o Konjungtiva anemis : -

o Sklera ikterik : -

o Palpebra edema : -

o Perdarahan subkonjungtiva : -

o Konjungtivitis : +/+

o Sekret pada mata : +/+

o JVP : 0 cm H2O

• Mulut : mukosa mulut basah (+), edema (+), mukosa eritema (+), massive hemorrhagic

crust (+).

• Toraks : dada simetris, retraksi (-), deformitas (-), jaringan parut (-)

o Jantung : bunyi jantung S1 dan S2 normal reguler, murmur (-),

gallop (-)

o Paru : gerak nafas simetris pada kedua dinding dada, retraksi (-)

Suara nafas : vesikuler vesikuler

vesikuler vesikuler

vesikuler vesikuler

Rhonki : – -

– -

– -

Wheezing : – -

– -

– -

• Abdomen:

o Inspeksi : perut papan (-), benjolan (-), dilatasi vena (-), dermatosis (-)

o Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)

o Perkusi : meteorismus (-), shifting dullnes (-)

o Palpasi : turgor baik (kembali cepat kurang dari 2 detik)

o Hepar : tidak teraba

o Lien : tidak teraba

• Ekstremitas:

Extremitas Atas Bawah

Kanan Kiri Kanan Kiri

Akral Hangat Hangat Hangat Hangat

Anemis – – – -

Ikterik – – – -

Sianosis – – – -

Edema – – – -

CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik

2.3.2 Status Lokalis

Gambar 2.1 Lokasi Ruam

Lokasi : Seluruh tubuh

Distribusi : Universal

Ruam : Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta

(+), Purpura (+), hemorragic crust (+) pada bibir.

Gambar 2.2 Lesi di Daerah Muka

Gambar 2.3 Lesi di Daerah Leher dan Dada

Gambar 2.4 Lesi di Daerah Tangan Kanan

Gambar 2.5 Lesi di Daerah Kedua Kaki

2.4 Pemeriksaan Penunjang

2.4.1 Pemeriksaan Laboratorium

Parameter Nilai Satuan Nilai Normal

Leukosit 5,1 103/uL 4,8-10,8

Sel darah merah 4,97 106/uL M: 4,7-6,1

F: 4,2-5,4

Hemoglobin 15,4 g/dl M: 14-18

F: 12-16

Hematokrit 41,7 % M: 42-52

F: 37-47

MCV 83,9 fL 79,0-99,0

MCH 31,0 Pg 27,0-31,0

MCHC 36,98 g/dL 33,0-37,0

Trombosit 286 103 150-450

Differential Nilai Satuan Nilai Normal

Eosinofil % 0 % 2-4

Basofil % 0 % 0-1

Neutrofil % 77,4 % 50-70

Limfosit % 21,3 % 25-40

Monosit % 1,3 % 2-8

Parameter Nilai Satuan Nilai Normal

Bil. Total 1,3 mg/dl < 1,0

SGOT 239,0 u/l 9-25

SGPT 227,0 u/l 7-30

Protein total 6,4 g/dl 5,7-8,4

Albumin 2,9 g/dl 3,1-4,3

GDP 124 mg/dl 70-110

Kreatinin 0,7 mg/dl 0,6-1,1

Asam urat 3,8 g/dl 2,6-6

BUN 22,8 mg/dl 10-20

Kolesterol 172 mg/dl 140-200

2.4.2 EKG

Gambar 2.6 EKG lead I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, dan V3

Gambar 2.7 EKG Lead V4, V5, dan V6

Gambar 2.8 EKG Lead II Panjang

Kesimpulan EKG:

Sinus Rhytm 93x/menit

2.5 Diagnosis Banding

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Generalized Bullous Fixed Drug Eruption

Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.

Eritema Multiforme

2.6 Diagnosa

Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome)

2.7 Penatalaksanaan

• Borax Gliserin 10%

• Salap anti gatal

• Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV)

• Ranitidin 50 mg IV

• Omeprazole 2 x 1 vial (IV)

• CTM 3 x 4 mg (P.O)

• Obat tetes mata

Follow Up

12 April 2012

S : mulut masih terasa perih

O : TD: 150/80 mmHg N: 88x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC

L : di seluruh tubuh

D : universal

R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+),krusta (+)

13 April 2012

S : nyeri tenggorok berkurang



D : universal

R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+), krusta (+)

14 April 2012

S : mata sulit dibuka, bibir masih perih, tenggorokan nyeri



D : universal

R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai

mengering

15 April 2012

S : bibir masih terasa perih



D : universal

R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai

mengering

16 April 2012

S : bibir sudah tidak perih



D : universal

R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+)

17 April 2012

S : mata masih terasa lengket bila dibuka



D : universal

R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+)

18 April 2012

Pasien KRS

BAB 3

PEMBAHASAN

3.1 Definisi

Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai

kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal

pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran

mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata,

vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat

berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan

dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat

potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian

(Barakbah, Jusuf, dkk. 2005).

3.2 Etiologi

• Obat-obatan dan proses keganasan merupakan penyebab yang paling sering dilaporkan

terjadi pada orang dewasa dan orang tua.

• Pada kasus SJS anak-anak, lebih sering penyebab dikarenakan infeksi

Infeksi virus Infeksi Bakteri Fungal Infeksi Protozoa Obat-obatan Lain-lain

Herpes

HIV

Influenza

Hepatitis

Mumps

Rickettsia

Variola

Epstein-Barr Streptococcus

Difteri

Brucellosis

Mycobacteria

Mycoplasma

Pnemonia

Typhoid Coccidiodomycosis

Dermatophytosis

Histoplasmosis Malaria

Trichomoniasis Antibiotik

(penicillin, sulfa)

Antikonvulsan (Fenitoin, CBZ)

Digitalis

Analgetik

Antipiretik Keganasan

(hematologi)

Tabel 3.1 Kategori Etiologi Stevens-Johnson Syndrome (Wolff, et.al, 2008)

Menurut Gohel, terdapat 6 kasus kejadian SJS dan TENS yang terjadi akibat pemberian

ciprofloxacine pada tahun 1997 dan pada tahun 2003 di Swedia, ditemukan 9 kasus SJS dan

TEN akibat pemberian ciprofloxacine (Cholongitas, et.al. 2009). Selain antibiotik, SJS juga

dapat disebabkan oleh pemberian analgetik seperti metampiron. Pada kasus ini, pasien

sebelumnya mempunyai riwayat meminum obat Siprofloksasin, Metampiron + Vit B

kompleks, antasida, dan obat kaplet warna putih yang diminum 3 kali sehari. Kemungkinan

besar obat yang menyebabkan terjadinya Stevens-Johnson syndrome adalah golongan

antibiotik (ciprofloxacine) dan obat analgetik (Metampiron). Untuk dapat mengetahui obat

penyebab dari SJS, seharusnya digunakan Naranjo Score.

The Naranjo adverse drug reaction probability scale; To assess the adverse drug reaction,

please answer the following questionnaire and give the pertinent score Yes No Do not know

Score

1. Are there previous conclusive reports on this reaction?

2. Did the adverse event occur after the suspected drug was administered?

3. Did the adverse reaction improve when the drug was discontinued or a specific antagonist

was administered?

4. Did the adverse reaction reappear when the drug was readministered?

5. Are there alternative causes (other than the drug) that could have on their own caused the

reaction?

6. Did the reaction reappear when a placebo was given?

7. Was the blood detected in the blood (or other fluids) in concentrations known to be toxic?

8. Was the reaction more severe when the dose was increased or less severe when the dose

was decreased?

9. Did the patient have a similar reaction to the same or similar drugs in any previous

exposure?

10. Was the adverse event confirmed by any objective evidence? +1

+2

+1

+2

-1

-1

+1

+1

+1

+1 0

-1

0

-1

+2

+1

0

0

0

0 0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

Total

Note: definite if the overall score is 9 or greater, probable for a score of 5-8, possible for 1-4

and doubtful if the score is 0.

Tabel 3.2 Naranjo Score

3.3 Patofisiologi

Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh

kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan

keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan

sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang

dapat diidentifikasi.

Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid, ,

imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon, antikonvulsan

aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi (virus

herpes simplex, dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi. Faktor fisik

(udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus (trigger).

Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi

hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan

kulit sehingga terjadi :

1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan

2. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan

glukosuria

3. Kegagalan termoregulasi

4. Kegagalan fungsi imun

5. Infeksi.

Beberapa teori yang mendasari terjadinya SJS:

1. Adanya hasil metabolisme obat yang reaktif, yang berikatan dengan protein sel sehingga

memicu aktivasi limfosit T8 terhadap antigen obat di keratinosit.

2. Ikatan antara Fas (reseptor untuk induksi apoptosis) dan ligandnya yang dikeluarkan oleh

sel mononuklear.

Menurut Yong-Taek Jun, dkk, 2003, ciprofloxacine dapat menginduksi apoptosis sel T Jurkat

secara invitro melalui cara meningkatkat ekspresi Fas ligand dan akitivitas caspase-3 dan 8

yang meningkatkan percepatan kematian sel (Yong-Taek Jun, dkk, 2003).

Menurut Wataru Tomisato, 2001, NSAID dapat menyebabkan apoptosis dan nekrosis. dari

sel dalam hal ini sel mukosa gaster guinea pig (Wataru Tomisato, 2001).

3.4 Gejala dan Manifestasi Klinis

Berdasarkan Teori Fakta pada Pasien

• Gejala prodromal antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batu, pilek, nyeri menelan, nyeri

dada, pegal otot, artralgia. • setelah meminum obat tersebut sebanyak 2 kali, pasien mengeluh

tubuhnya terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual

• Timbul gejala kulit berupa makula eritematous yang menyerupai morbiliform rash, timbul

pada muka, leher, dagu, tubuh, dan ekstremitas • muncul bercak-bercak kemerahan awalnya

muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan muncul benjolan

berisi cairan di selurih tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut bertambah banyak dan

bertambah besar ukurannya.

• Adanya lesi target, Namun, berbeda dengan lesi eritema multiforme khas, lesi ini hanya

memiliki dua zona warna. inti mungkin vesikuler, purpura, atau nekrotik, yang zona

dikelilingi oleh eritema makula. • Lesi Target (+)

• Tanda epidermolisis (-)

• Kelainan membran mukosa: bibir, mukosa mulut dirasakan sakit , disertai kelainan mukosa

yang eritematus, sembab, disertai dengan bula yang kemudian akan pecah sehingga timbul

erosi yang tertutup pseudomembrane. Bibir diliputi massive hemorrhagic crust.

• Kelainan pada mulut menyebabkan kesukaran makan, bernafas, dan terjadi hipersalivasi. •

Pasien juga mengeluhkan perih pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien

juga mengeluh munculnya bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan

akibat nyeri.

• Pada pemeriksaan fisik ditemukan mukosa mulut edema dan eritema serta hemorrhagic

crust pada bibirnya.

• .Kelainan pada mata didapatkan rasa pedih pada konjungtiva, konjungtivitis, uveitis

anterior, dan panophthalmitis, pada kasus yang berat terjadi erosi dan perforasi kornea.

• Kelainan pada kelamin sering didapatkan bula yang hemoragik dan erosi. • Pasien juga

mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang

menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya.

• Konjungtivitis (+)

3.5 Diagnosis Banding

• Generalized Bullous Fixed Drug Eruption

• TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)

• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

• Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.

• Eritema Multiforme

Gambar 3.1 Perbedaan Antara Eritema Multiformis, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET

(Foster CS, 2011)

Tabel 3.3 Perbedaan Antara Eritema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET

(Foster CS, 2011)

Pada kasus pasien ini, berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan:

• Anamnesis:

o Munculnya ruam didahului oleh gejala prodromal yaitu: demam, pusing, dan mual.

o Adanya riwayat konsumsi obat sebelum ruam-ruam tersebut muncul.

o Ruam muncul 1 hari sesudah minum obat.

o Obat yang diminum adalah jenis obat yang sering menyebabkan reaksi hipersensitivitas

yaitu : Antibiotik (Ciprofloxacine) dan Analgetik (Metampirone)

• Pemeriksaan Fisik:

o Dari status generalis:

Didapatkan pasien mengalami demam (Tax: 38,8oC)

Pemeriksaan mata: didapatkan adanya konjungtiva yang hiperemia dengan sekret (+).

Pemeriksaan mulut: didapatkan adanya mukosa edema dan eritema disertai adanya

massive hemorrhagic crust pada bibir.

o Dari status dermatologi:

Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+),

Purpura (+)

Lesi target (+)

Nikolsky sign (-)

Pengelupasan epidermis <10%.

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik diagnosa pasien ini mengarah ke Stevens-

Johnson Syndrome.

3.6 Pemeriksaan Penunjang

Tidak ada pemeriksaan laboratorium khusus (kecuali biopsi) yang dapat menegakkan

diagnosis SJS.

• Hitung darah lengkap dapat menunjukkan keadaan leukositosis yang non spesifik. Hitung

jenis leukosit yang sangat tinggi dapat menunjukkan adanya infeksi bakteri

• Kultur darah telah dianjurkan karena kejadian serius infeksi aliran darah oleh bakteri dan

sepsis berkontribusi terhadap morbiditas dan kematian

• Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi urin

• Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi secara klinis dicurigai

• Biopsi kulit merupakan alat diagnosis pasti terhadap SJS tapi bukan merupakan prosedur

emergency.

(Foster CS, 2011)

Pada pemeriksaan penunjang pasien ini didapatkan:

Pasien mengalami transaminitis. Hal ini mungkin disebabkan oleh karena efek samping obat

Ciprofloxacine yang bersifat hepaototoksik karena ciprofloxacine diubah menjadi 4 bahan

metabolik yang mempunyai efek hepatotoksik.

3.7 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SJS,

sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus

disingkirkan. Selanjutnya perawatan lebih bersifat simtomatik.

1. Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin

hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis,

untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari, diphenhidramin hidrokloride

( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. Sedangkan untuk setirizin dapat

diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5 mg/dosis, 1 kali/hari; ≥ 6 tahun: 5-10

mg/dosis, 1 kali/hari

2. Blister kulit bisa dikompres basah dengan larutan burowi

3. Papula dan makula pada kulit baik intak diberikan steroid topikal, kecuali kulit yang

terbuka

4. Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-

lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas,

selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan

darah. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 8-

16 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2 kali/hari.

5. Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena, kemudian

dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih

kontroversi. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan

bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit, mempercepat kovalesensi,

mencegah komplikasi berat, menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah

kekambuhan. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat

mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa

lipokotrin, menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi

respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Mereka yang tidak setuju

pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat

penyembuhan luka, meningkatkan resiko infeksi, menutupi tanda awal sepsis, perdarahan

gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu

harus tapering off 1-3 minggu. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari, maka sebaiknya

pemberian kortikosteroid dihentikan. Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

6. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0.5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan

6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses

kematian keratinosit yang dimediasi FAS. IVIG diberikan 24-72 jam setelah bullae muncul

pertama kali. Pasien dengan defisiensi IgA akan mengalami anafilaksis saat diberikan IVIG

sehingga paling baik mencek kadar IgA pasien sebelum pemberian IVIG.

7. Cyclosporin A

Pemberian cyclosporin A dengan dosis 3-4 mg/kgBB/hari dalam jangka pendek dapat

menghindari efek samping yang biasanya terjadi pada jangka panjang, hal ini nampaknya

menjanjikan tetapi membutuhkan studi yang lebih komprehensif lagi.

8. Agen lain

Secara teoritis pengeliminasian obat yang dicurigai menyebabkan SJS dengan plasmapheresis

atau hemodialisis dapat membantu perbaikan klinis pada SJS dan TEN. Namun tidak ada

bukti klinis yang baik dan terkait risiko sepsis yang terkait dengan dwelling kateter.

Thalidomide yang mempunyai efek TNF telah dicobakan tetapi sudah dihentikan karena

berlebihnya kasus kematian yang dilaporkan.

(Ho, 2008).

Perawatan konservatif ditujukan untuk :

1. Perawatan lesi kulit yang terbuka, seperti perawatan luka bakar. Koordinasi dengan unit

luka bakar sangat diperlukan

2. Terapi cairan dan elektrolit. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan

disertai elektrolit

3. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan

kesulitan asupan makanan dan minuman.

4. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan

untuk mengatasi nyeri.

(Ho, 2008).

Pada kasus ini, pasien mendapatkan terapi:

• Borax Gliserin 10%

Digunakan untuk Gomen, sariawan, mencegah infeksi, menghilangkan rasa nyeri yang

disebabkan radang sariawan. Pada pasien ini terdapat riwayat nyeri pada mulut dan bengkak

pada mulut, sehingga pemberian borax gliserin 10% dapat mengurangi radang dan mencegah

infeksi pada mulutnya.

• Salap anti gatal

Digunakan untuk mengurangi gatal pada kulit.

• Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV)

Seperti steroid adrenocortical lainnya, methylprednisolone biasanya mempunya efek

antiinflamasi, termasuk efek terhadap respon imun. Methylprednisolone biasanya digunakan

untuk terapi akut dan jangka panjang pada penyakit autoimun.

• Ranitidin 50 mg IV

Suatu antagonis histamin pada reseptor H2 yang menghambat kerja histamin secara

kompetitif pada reseptor H2 dan mengurangi sekresi asam lambun, sehingga mencgah

terjadinya stress ulcer. Stress ulcer pada pasien SJS dapat terjadi akibat gangguan inisiasi

intake makanan secara enteral. Hal ini terjadi karena pada pasien SJS mengalami kesulitan

makan akibat edema pada mukosa rongga mulutnya serta nyeri saat menelan.

• Omeprazole 2 x 1 vial (IV)

termasuk kelas baru senyawa anti-sekresi, suatu benzimidazol tersubstitusi, yang menekan

sekresi lambung melalui penghambatan spesifik terhadap sistem enzim H+/K+ ATPase pada

permukaan sekresi sel parietal lambung. Karena sistem enzim ini merupakan pompa asam

(proton) dalam mukosa lambung, Omeprazol digambarkan sebagai penghambat pompa asam

langbung yang menghambat tahap akhir pembentukan asam lambung. Efek ini berhubungan

dengan dosis dan menimbulkan penghambatan terhadap sekresi asam terstimulasi maupun

basal tanpa dipengaruhi stimulus.

Omeprazole tidak menunjukkan efek antikolinergik atau sifat antagonis histamin H2.

Omeprazole berguna untuk mencegah terjadinya stress ulcer.

• CTM 3 x 4 mg (P.O)

Klorfeniramin maleat adalah turunan alkilamin yang merupakan antihistamin dengan indeks

terapetik (batas keamanan) cukup besar dengan efek samping dan toksisitas yang relatif

rendah. Mekanisme kerja klorfeniramin maleat adalah sebagai antagonis reseptor H1,

klorfeniramin maleat akan menghambat efek histamin pada pembuluh darah, bronkus dan

bermacam-macam otot polos

• Obat tetes mata

Digunakan untuk mencegah infeksi dan peradangan pada mata. Karena pasien mengalami

konjungtivitis.

3.8 Komplikasi

• Sepsis adalah penyebab paling penting dari kematian. Luasnya erosi menempatkan pasien

pada risiko infeksi oleh bakteri dan jamur yang akan mengakibatkan komplikasi pada paru

dan kegagalan multi organ. Jika kegagalan pernapasan berkembang, dukungan ventilasi

diperlukan.

• Mata: ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtalmitis, kebutaan

• Gastroenterologi: striktur esofagus

• Genitourinari: nekrosis tubulus ginjal, gagal ginjal

• Kulit: pembentukan skar, infeksi sekunder.

Pada pasien ini tidak didapatkan adanya komplikasi .

3.9 Prognosis

Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN)

Risk Factor* Score

0 1

Age < 40 yr ≥ 40 yr

Associated cancer No Yes

Heart rate (beats/min) 28

Detached or compromised body surface 20 ≤ 20

Serum glucose (mg/dL) ≤ 250 > 250

Tabel 3.4 SCORTEN

Semakin banyak faktor risiko, semakin tinggi nilai dan semakin tinggi mortalitasnya.

• 0–1 = 3.2% (CI: 0.1 to 16.7)

• 2 = 12.1% (CI: 5.4 to 22.5)

• 3 = 35.3% (CI: 19.8 to 53.5)

• 4 = 58.3% (CI: 36.6 to 77.9)

• ≥ 5 = > 90% (CI: 55.5 to 99.8)

CI = confidence interval.

SCORTEN pasien ini adalah:

Parameter Hasil Nilai

Usia 56 tahun 1

Berhubungan dengan kanker Tidak 0

Denyut nadi 120x/menit 1

BUN 22,8 mg/dl 0

Permukaan kulit yang terlepas <10% 0

Serum bikarbonat Tidak diperiksa 0/1

Serum glukosa 124 mg/dl 0

Total 2-3

Catatan: karena pada pasien ini tidak diperiksakan parameter serum karbonat, maka nilainya

dibuat antara nilai 0/1..

Maka risiko kematiannya sekitar 12,1%

• Lesi pada pasien akan membaik kira-kira 1-2 minggu, kecuali jika terdapat infeksi

sekunder. Sebagian besar pasien membaik tanpa sekuele.

• Lebih dari 15% pasien SJS meninggal. Bakteremia dan sepsis menjadi pemicu utama

tingginya mortalitas.

BAB 4

KESIMPULAN

Telah dilaporkan kasus Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome) pada Ny. S

56 tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang yang khas pada kasus ini ditegakkan diagnosa Stevens-Johnson Syndrome karena

telah memenuhi trias kelainan berupa (1) kelainan kulit, (2) kelainan mukosa di orificium, (3)

kelainan mata. Terapi yang diberikan meliputi penghentian obat penyebab, suportif,

pemberian steroid, antibiotik profilaksis, serta perawatan lesi kulit, mukosa mulut, dan mata.

DAFTAR PUSTAKA

Barakbah, Jusuf, dkk. 2005. Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/ SMF Ilmu Penyakit Kulit

dan Kelamin. Edisi ketiga. Surabaya: Airlangga University Press.

Barakbah, Jusuf, dkk. 2008. Atlas Penyakit Kulit & Kelamin. Surabaya: Airlangga University

Press.

Cholongitas, et.al. 2009. Stevens-Johnson syndrome related to ciprofloxacin, possibly

enhanced by overadministration of

levothyroxinehttp://dermatology-s10.cdlib.org/1511/letters/sjs/cholongitas.html.

Djuanda, Adhi, Mochtar Hamzah, dan Siti Aisah. 2006. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.

Edisi Keempat. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Foster, C.S. 2011. Stevens-Johnson

Syndrome.http://www.emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#a0104.

Ho HHF, 2008. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic

Epidermal Necrolysis

Wataru Tomisato, et al. 2001. NSAIDs induce both necrosis and apoptosis in guinea pig

gastric mucosal cells in primary

culture.http://www.ajpgi.physiology.org/content/281/4/G1092.full.

Wolff, K., Goldsmith, L. A., Katz, S. I., Gilchrest, B. A., Paller, A. S., Leffel, D. J. 2008.

Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill

Companies, Inc.

Yong-Taek Jun, et.al. 2003. In Vitro Effects of Ciprofloxacin and Roxithromycin on

Apoptosis of Jurkat T Lymphocytes.http://www.aac.asm.org/content/47/3/1161.full.

http://www.aac.asm.org/content/47/3/1161.full

http://www.ajpgi.physiology.org/content/281/4/G1092.full

http://www.emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#a0104

http://dermatology-s10.cdlib.org/1511/letters/sjs/cholongitas.html

Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel, bula, dapat disertai purpura. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu perlu penatalaksanaan yang tepat dan cepat sehingga jiwa pasien dapat ditolong. Penyebab utama sindrom Stevens-Johnson adalah alergi obat (>50%), sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakitgraft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. Obat-obatan yang sering menyebabkan sindrom Stevens-Johnson biasanya merupakan golongan-golongan allopurinol, antibiotik, antikonvulsan, NSAID, dan sulfonamide, diantaranya analgetik-antipiretik (45%), karbamazepin (20%), jamu yang dibubuhi obat (13,3%), amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, adiktif.

Berikut ini kami melaporkan satu kasus sindrom Stevens-Johnson pada penderita gangguan jiwa dengan pembahasan mengenai penanganan sindrom Stevens-Johnson.

LAPORAN KASUS

Pasien wanita usia 26 th, masuk rumah sakit dengan keluhan gangguan kejiwaan. 2 hari kemudian mengalami keluhan kulit berupa seluruh tubuh timbul gatal-gatal dan di bibir timbul kelainan seperti kulit terbakar. Bibir melepuh, di seluruh tubuh kulit timbul bintik-bintik merah, mata berair dan susah dibuka, lengket, tubuh lemas, mengantuk terus. Sebelum mondok, pasien mendapat obat 3 macam, tidak diketahui pasti jenisnya, tapi dicurigai salah satunya adalah karbamazepin. Tidak memiliki riwayat penyakit yang sama, riwayat alergi obat, riwayat alergi makanan, riwayat penyakit diabetes, hipertensi, penyakit jantung. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit yang sama pada keluarga maupun riwayat keluarga dengan penyakit diabetes, hipertensi, penyakit jantung. Riwayat atopi misalnya asthma, bersin pagi hari, biduran, eczema belum didapatkan informasi.

Pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum somnolen, gizi kesan kurang, tanda vital dalam batas normal. Status dermatologis sebagai berikut: pada tangan, badan, dan kaki terdapat kelainan kulit berupa purpura, multiple, tersebar luas; wajah mengalami udem dengan kelainan kulit berupa eritema dan dipemukaannya terdapat skuama berwarna kekuningan; kelopak mata mengalami udem, terdapat sekret kekuningan, dan melekatkan kedua kelopak mata, konjungtiva hiperemis; pada bibir terdapat erosi dan skuama, sebagian tertutup krusta hemoragik/kecoklatan, terdapat sekresi cairan berwarna kuning.

Pemeriksaan darah rutin 2 hari setelah masuk RS menunjukkan peningkatan sel darah putih 11,28% (angka normal 4,0–11,0), dan persentase neutrofil 84,6% (angka normal 40.0-75.0 %). Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, kasus ini kami diagnosis sebagai sindrom stevens-johnson dengan infeksi sekunder.

Pada 3 hari setelah masuk RS, pasien dirawat secara semisteril dimonitor KU/VS, balance cairan tiap 6 jam dan diterapi dengan prednison tab 48 mg/hari (tab 4 mg S 8-4-0), Borax Glyceril 2 dd ue, kompres NaCl 0.9% 2 x 15’ pada bibir, Cendo Liters 3x 4 gtt pada mata, infus RL 20 tpm. Pada 28 Nov 2007 pasien diberi diet TKTP rendah garam, infus RL : NaCl 0,9% : dextrose 5% 1:1:1 20 tpm, injeksi Dexametason 10 mg/hr (2 ampul/hari) intravena, ranitidin 2 x 1 tablet, pada bibir dikompres NaCl 0.9% 2 x 15’, borax glyceril 2 dd ue, betadine gargle 2 dd ue, injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin cream 2 dd ue pada daerah yang erosi.

Hingga 1 minggu, pasien masih dirawat, dengan kondisimembaik.

PEMBAHASAN

Obat yang dicurigai sebagai penyebab segera diidentifikasi dan dihentikan. Biasanya obat yang dikonsumsi sekitar 4 minggu sebelum terjadi dan sering menyebabkan kasus sindrom Stevens-Johnson seperti analgesik/antipiretik, karbamazepin (obat yang sering dipakai untuk menangani seizure), amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan zat adiktif. Semakin cepat mengidentifikasi obat penyebab dan segera menghentikan obat tersebut dapat mengurangi resiko kematian sekitar 30 % per hari. Pada kasus ini, obat-obat yang sebelumnya digunakan (dari bagian Jiwa maupun Saraf) telah dihentikan.

Pilihan terapi untuk sindrom Stevens-Johnson diuraikan sebagai berikut.Glukokortikoid merupakan obat sistemik yang telah lama dipakai. Akan tetapi jika diberikan terlalu lama daripada fase progresi penyakit, hal ini akan meningkatkan resiko infeksi dan resiko kematian. Dosis yang dibutuhkan pada terapi inisial relative tinggi 1-2 mg/KgBB Metil prednisolone per hari. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Dapat juga digunakan Deksamethason intravena dengan dosis inisial 4-6 x 5 mg sehari. Atau jika kondisis pasien baik dan lesi tidak menyeluruh, dapat diberikan prednisone 30-40 mg sehari. Biasanya setelah beberapa hari (sekitar 2-3 hari) masa kritis telah teratasi, keadaan telah membaik, dan tidak timbul lesi baru, serta lesi lama telah mengalami involusi, jadi dosis obat seiap hari dapat diturunkan (tapering off). Immunoglobulin intravena (IVIG) dapat memblok progresi dari sindrom Stevens-Johnson berdasarkan penelitian secara invitro bahwa komponen antibodi immunoglobulin terhadap Fas ligand mampu mencegah apoptosis sel. Plasmapheresis dan Hemodialisis dengan cara membuang obat penyebab, metabolitnya atau molekul toksik yang lain dari sirkulasi sehingga dapat menghentikan progresi sindrom Stevens-Johnson. Cyclophosphamide merupakan inhibitor reaksi cell mediated cytotoxicity. Akan tetapi terapi ini juga bisa menyebabkan sindrom Stevens-Johnson, dengan keadaan klinis yang lebih buruk. Cyclosporinekemungkinan dapat menjadi pilihan terapi karena obat ini dapat berinteraksi dengan metabolisme TNF-a yang penting dalam reaksi imun. N-asetilcystein memiliki kemampuan antioksidan dan menghambat cytokine (TNF-a) mediated immune reaction. Pada kasus ini dipilih deksametason dengan dosis 10 mg/hr (2 ampul/hari) intravena.

Antibiotik/terapi antimikroba perlu dipertimbangkan karena resiko infeksi sekunder. Kultur bakteri dan jamur harus diambil setiap 2-3 kali seminggu dari kulit, mukosa yang erosi, darah atau sputum. Antibiotic yang diberi hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak nefrotoksik. Obat yang layak misalnya siprofloksasin 2x400 mg iv, klindamisin 2x600 mg iv sehari, seftriakson 2 gr iv sehari 1x1. Pada kasus ini diberikan injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin cream 2 dd ue pada daerah yang erosi.

Mempertahankan keseimbangan hemodinamik, protein, dan homeostatis elektrolit merupakan hal yang penting karena pada kasus sindrom Stevens-Johnson terjadi kehilangan cairan ke jaringan interstisial dan terjadi evaporasi cairan dari jaringan yang mengalami erosi. Bisa juga terjadi asidosis metabolik. Tekanan darah, hematokrit, kadar gas darah, elektrolit, protein serum, harus dimonitor dan dipertahankan setiap saat.

Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberi diet rendah garam, tinggi protein tinggi kalori karena kortikosteroid bersifat katabolic. Karena pasien sindrom Stevens-Johnson mengalami kesakitan saat makan atau minum karena terdapat erosi di mulut, maka pemberian nutrisi intravena perlu dipertimbangkan. Bisa diberikan infuse dekstrosa 5%, NaCl 9% dan Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Pasien ini telah diberi diet tinggi kalori tinggi protein rendah garam dan infus RL : NaCl 0,9% : dextrose 5% 1:1:1 20 tpm.

Pada daerah erosi dan ekskoriasi kulit diberikan krim sulfodiazin-perak. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk bibir dengan krusta tebal kehitaman diberikan emolien misalnya krim urea 10%. Untuk masalah pada mata, pada kasus konjungtivitis akut diberikan tetes mata steroid, antibiotic, atau lubrikan.` Untuk perawatan mulut dan bibir, pasien ini diberi dikompres NaCl 0.9% 2 x 15’, borax glyceril 2 dd ue, betadine gargle 2 dd ue, untuk perawatan mata, diberi cendo Liters 3x 4 tetes.

Kompres NaCl 0,9% atau Betadine 1% perlu dilakukan. Kompres saline diberikan untuk menutup area kulit yang mengalami erosi. Sedangkan Betadine diberikan sebagai antiseptik. Fungsi kompres adalah untuk membantu mengeringkan lesi, melunakkan krusta, sehingga dapat terangkat dan meringankan keluhan pasien. Kompres dilakukan 2x sehari selama 15 menit karena jika terlalu akan mengakibatkan krusta menjadi kering sehingga ketika diangkat dapat mengalami perdarahan

DAFTAR PUSTAKA

Brown, R.G. and Burns, T., 2005. Lectures Notes on Dermatology, edisi ke – 8.Jakarta : Erlangga.

Buxton, Paul K. 2003. ABC of Dermatology, 4th ed. London: BMG books.

Djuanda A, ed. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, edisi ke – 5. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Freedberg IM, Elsen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. 2003. Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine, 6th edition. McGraw-Hill Professional.

Gawkrodger, David J. 2002. Dermatology, an Illustrated Colour Text, 3rd ed. Churchill Livingstone.

Williams H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. 2003. Evidence-based Dermatology. London: BMG books.

SINDROM STEVENS JOHNSON + ANEMIA

posted in LAPORAN KASUS/CASE by DokMud's Blog

1 Votes

PendahuluanInsidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan.DefenisiSindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisum, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.EtiologiEtiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah Elergi obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah : Penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik, misalnya : derivat salisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin antipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit) Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan.PatogenesisPatogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikro-presiitpasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil

http://dokmud.wordpress.com/author/dokmud/

http://dokmud.wordpress.com/category/laporan-kasuscase/

yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran.Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.Gejala KlinisKeadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran menurun, penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :Kelainan kulitKelainan selaput lendir di orifisiumKelainan mataKelainan kulitKelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

Kelainan Selaput lendir di orifisiumKelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang.Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan adanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

Kelainan MataKelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus korne, iritis, dan iridosiklitis.Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan onikolisis.

KomplikasiYang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan keseimbangan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.Pemeriksaan LaboratoriumHasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.Histo PatologiGambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial.Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilarDegenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal

nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksaspongiosis dan edema intrasel di epidermisImunologisBeberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal supervisial dan pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus terdapat kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.Diagnosis BandingSebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini sangat mirip dengan sindrom stevens johnson pad N.E.T terdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapt pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.PengobatanJika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan deksametson secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid system dapat timbul milaria kritalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis setinggi itu maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi protein, kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K.Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi terlebih lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan ditonggrokan dan kesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan larutan darrow.Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut – turut, terlebih lebih pada kasus yang disertai purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau sulfa diazin perak.PrognosisKalau kita bertindak tepat dan cepat maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosis lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian berkisar 5 – 10 %.KepustakanAdhi Djuanda dan Zulkarnain Makarin : Sindrom Stevens-Johnsons, Maj. Kedokt.Indon. 11 / 12 : 577 (1974).Arnold. H. L : Odom. R. B. James, W. D : Androws. Diseas of the skin. Clinikal Dormatology 8th ed,PP. 136-138 (W.B. Sauders. Co. Philadelphia 1990)Matondang. O.S : Hypersensitif and Miscellaneous Inflamatory disorders : In Maschdla S.L : Pillbury. D.M. And Aurley, H.J. : S Dermatology, Vol. 1: PP. 387-390 (W.B. Saunders Co; Philadelphia 1975).Status Orang sakit

1. ANAMNESE PRIBADI OSNama : Sonia PangaribuanUmur : 5 TahunJenis Kelamin : PerempuanAlamat : Jln. Bajdi 5 MedanBB Masuk : 12,5 KgTgl. Masuk : 24 Maret 2004II. ANAMNESE MENGENAI ORANG TUA OSAYAH IBUNama : P. Pangaribuan L. SiraitUmur : 37 Tahun 33 tahunAgama : Kristen KristenPekerjaan : Wiraswasta Ibu Rumah TanggaPendidikan : SMA SMAPerkawinan : I IPenyakit : Alergi terhadap tertentu -Alamat : Jln. Bajdi 5 Medan Jln. Bajdi 5 MedanIII. RIWAYAT KELAHIRAN OSTanggal Lahir : 14 Juni 1999Tempat Lahir : Klinik bersalinCara lahir : SpontanDitolong oleh : BidanUsia kehamilan : Cukup bulanBB Lahir : 3000 grPB lahir : 49 cmIV. RIWAYAT SAUDARA OSDua orang laki – laki– 1 laki – laki umur 7 tahun– II Laki – laki umur 6 tahunV. RIWAYAT IMMUNISASI– BCG : 1 X– Polio : 2 X– DPT : 1 X– Campak : -– Hepatitis : -VI. TUMBUH KEMBANG ANAK0 – 3 bulan – Menangis keras– Menoleh kekanan & kekiri– Bereaksi jika dipanggil– Miring kekanan & kekiri3 – 6 bulan – Belajar tengkurap– Dapat tengkurap & berbalik sendiri– Belajar duduk6 – 10 bulan – Dapat duduk dan berbalik sendiri– Dapat berdiri jika dibantu– Berdiri jika dibantu10 bln – sekarang – Dapat meniru suara– Dapat berdiri sendiri– Dapat berdiri dan belajar berjalan– Dapat berjalan sendiri

VII. ANAMNESIS MAKANAN0 – 4 bulan : ASI semaunya5 – 9 bulan : ASI semaunya +k bubur saring + buah-buahan10 – 13 bulan : ASI semaunya + Nasi biasa13 bulan – sekarang : Nasi biasa + lauk paukVIII. ANAMNESIS PENYAKITKeluhan Utama : Kulit melepuhTelaah :Kulit melepuh seperti kena minyak panas di seluruh tubuh osHal ini dialami os sejak 6 hari lalu sebelum masuk RSUPM. Pada mulanya dikulit hanya berupa bercak merah dan tidak lama kemudian melepuh dan menghitam.Sebelum muncul bercak merah dikulit, os makan obat dari Bidan 6 jam kemudian bibir dan mata os bengkak dan muncul bercak merah diseluruh tubuh os.Demam dialami os sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM, demam naik turun tidak terlalu tinggi.Batuk dialami os sejak 7 hari sebelum masuk RSUPM, batuk berdahak, warna kekuningan.Sesak napas ( – )BAB ( – ) sejak 2 hariBAK (-) normalRPT : -RPO : Ibu os tidak mengetahui obat yang dimakan os

IX. PEMERIKSAAN FISIK- KU / KP/ KG : sedang/ sedang/ kurang Anamia : (-)– Sensorium : Composmentis Cyanosis : (-)– HR : 135x/ I Dyspnoe : (-)– RR : 24x/ I Edema : (-)– Temp : 37,50 C Iketerus : (-)– BB masuk : 12,5 KgX. STATUS LOKALISATAKepala-UUB : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut– Mata : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bisa dibuka– Hidung : sekret (+), musoca oedem (+)– Mulut : mucosa bibir odem (+), krusta (+)Leher– Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikal hemoragik (+)ekskoriasi (+)

ThoraxInspeksi : Simetris fusiformis, retraksi intercosta/ suprasternal (-)Palpasi : Stemfremitus Ka = kiPerkusi : Sonor kedua lapangan paruBatas jantung : Ictus teraba pada ICR VJantung Atas : ICR II- III jariJantung kanan : linea para sternalis kananJantung kiri : ICR V 1 cm LMCSAuskultasi : Suara pernafasan vesikuler

FJ 135x/ menit, reguler desah (-)FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-)

AbdomenInspeksi : simetris, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+)Palpasi : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepatH/L, tidak terabaPerkusi : tympaniAuskultrasi : Peristalik usus (+) normal

ExtremitasSuperior : Pols 135 x/ i reguler T/V cukupInferior : oedem (-)

GenitaliaPerempuan tidak ada kelainan, vesikel (+)

KulitVesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas

XI. PEMERIKSAAN PENUNJANG– Radiologi 25 Maret 2004 : Jantung dan Paru dalam batas normal– Darah 27 Maret 2004 : – Hb 9,6 gr %– LED : 72 %– Leukosit 6800 mm3– Trombosit : 150.000 mm3– Difftell : 0/0/1/56/37/6XII. RESUMEKeluhan Utama– Seorang anak perempuan usia 5 tahun Berat badan masuk 2,5 kg datang ke RSUPM bersama ibunya dengan keluhan kulit yang melepuh.– Kulit melepuh seperti kena minyak panas 6 hari yang lalu. Sebelumnya dia berobat ke Bidan lebih kurang 6 jam kemudian. Bibir dan mata os bengkak muncul bercak merah di seluruh tubuh– Demam sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM– Batuk sejak 8 hari sebelum masuk RSUPM– BAB (-) sejak 2 hari– BAK (+) normal2. Pemeriksaan Fisik– KU/KP/KG : Sedang / sedang/ kurang Anamia : (-)– Sensorium : Composmentis Cyanosis : (-)– HR : 135x /i Dyspnoe : (-)- RR : 24 x/ i Edema : (-)– Temp : 37,5 0 C Iketerus : (-)– BB masuk : 12,5 kgStatus LokalisataKepala– UUB : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut– Mata : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bias dibuka

– Hidung : Sekret (+), musoca oedem (+)– Mulut : Musoca bibir oedem (+), krusta (+)

Leher– Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikel hemoragik (+)Ekskroasi (+)

ThoraxInspeksi : simetris fusiformis, retraksi intercostals/ suprasternal (-)Palpasi : Stemfremitus ka = kiPerkusi : Sonor kedua lapangan ParuBatas jantung : – Ictus teraba pada ICR V– jantung atas : ICR II- III jari– jantung kanan : linea para stenalis kanan– jantung kiri : ICR V 1cm LMCSAuskultasi : suara pernapasan vesikulerFJ 135 x/ menit, reguler desah (-)FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-)

AbdomenInspeksi : simetri, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+)Palpasi : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepatH/L, tidak terabaPerkusi : tympaniAuskultrasi : Peristalik usus (+) normal

ExtremitasSuperior : Pols 135 x/ i reguler T/V cukupInferior : oedem (-)

GenitaliaPerempuan vesikel (+)

KulitVesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas, genitalia.

Pemeriksaan Penunjang– Radiologi 25 Maret 2004 : Jantung dan Paru dalam batas normal– Darah 27 Maret 2004 : – Hb 9,6 gr %– LED : 72 %– Leukosit 6800 mm3– Trombosit : 150.000 mm3– Difftell : 0/0/1/56/37/6

XIII. DIAGNOSIS BANDING- Sindrom steven Johnson + Anemia

- Nekrolisis Efidemia toksis (N.E.T) + Anemia

XIV. DIAGNOSIS KERJA- Steven Johnson Syndrom + Anemia

Penatalaksanaan- Bed Rest– IVFD D5 % NaCl 0,225 % 10 gtt/I– Inj. Oradexon 2 mg / 6jam/ iv– Inj. Gentamisin 30mg/ 12 jam / iv– Eritromisi syr 3×1 cth– Kenalog orabase untuk bibir– Gentasolon cream untuk luka kering– Chloramfenicol ointment 1%– Diet 1125 kkal + 30 gr protein

XV. USUL Urine / feses/ darah rutin Ro” Foto thorak Konsul bagian Mata

XVI. PROGNOSISBuruk

Documents

Laporan Kasus Sindrom Stevens