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Neuroblastoma
Neuroblastoma
• Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia y la neoplasia maligna más común en la lactancia.
• Deriva de las células de la cresta neural que forman parte de la médula adrenal y sistema nervioso simpático.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
Epidemiologia
•La edad media en el momento del diagnóstico son los 20 meses.
•En los EEUU aparecen cada año 650 casos nuevos. aproximadamente. •Incidencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos.
•El tumor aparece de forma esporádica, pero en el 1 al 2% de los casos existen antecedentes familiares de neuroblastoma.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
Localización
El 45% de los Tu se originan en la glándula adrenal y el 25% lo hacen en los ganglios simpáticos
retroperitoneales.
Otros sitios de origen son los ganglios paravertebrales del tórax y el cuello.
Los Tu paraespinales pueden extenderse a través de los agujeros de conjunción.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
Clasificación
Diagnóstico
Anamnesis
Examen físico:Masa palpable de bordes irregulares, consistencia dura y no móvil.
SINDROME MANIFESTACIONES CLINICAS
“ojos de mapache”(Racoon eyes)
Equimosis periorbitaria y/o proptosis por metástasis retro-ocular
Kerner- Morrison Diarrea secretoria mediada por VIP
Opsoclonus- mioclonos Mioclonias, ataxia, movimientos oculares rápidos y desordenados por reacción
cruzada inmunológica.Hutchinson Claudicación en la marcha por infiltración
ósea en huesos largos, infiltración en cráneo (orbita) y costillas.
Pepper Hepatomegalia masiva por infiltración tumoral
Smith Múltiples metástasis subcutánea en estadio IV S
Claude Bernard- Horner Miosis, enoftalmia, ptosis palpebral y anhidrosis por parálisis simpática cervical.
Laboratorio general
•Hc, Glicemia, Urea,Creatinina, TGO, TGP, TGP y TPT•Catecolaminas en orina: • Acido vanililmandelico (AVM)• Acido homovalinico (AHV)
Indicadores bioquímicos
•Enolasa especifica neuronal (NSE)•Deshidrogenasa láctica (LDH)•Ferritina
Indicadores moleculares
•Amplificación del N-myc•Deleción del cromosoma 1p.•Ploidia e indexacion del DNA•Expresión CD44 y TRKA•Resistencia múltiple a fármacos relacionado con las proteínas (PRR)
Diagnostico
• Rx simple de torax, abdomen y pelvis.
USG abdominal.
Tratamiento
Diagnóstico diferencial
Tumor de WilmsSíndrome de maltrato infantilLeucemia
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011