PARATIROIDE OSTEOPOROZA

Patologia paratiroidian

ef lucrri Dr. Carmen Barbu UMF Carol Davila

Clinica de Endocrinologie

Spitalul Elias

Obiective

Homeostazia calcic

Hipercalcemia

Hipocalcemia

Homeostazia calciului

98% n schelet (1-2 kg), 1% tampon LEC

Ca total: 2,2 i 2,6 mmol/L (4,4- 5,2 mEq/L = 8,8-

10,4 mg/dL); ionic (45%, 4,7-5,2 mg/dl); legat de

proteine (50 %); chelat (5- 6 %)

2% extrascheletal, ndeosebi intracelular

Aciuni PTH

Ali factori ce intervin n meninerea calcemiei

HYPOTHALAMUS

- ._.D._il B....._.-......c. D_...,1__,;,,;..DMi.r;.c.;CP I.- -]ris--.t...

I

lllltNA TrtnlhtiDni

1

n,4{111

PliUMARl'

111RQSLATION

PRODUCT

!;

!Pr..-. &

I

Pnteof'1ic IPr

MlliTIJIRE

PIPmlS

D

l

i

"ll'P 4

IQRPl4Ut- .

f.i

J,.

.i

I!5..tOO OlftM IPlllaWI .f

&

:anl 811 amino Hid Nr-t m nil peptid1

Noiunea de set point

Hiperparatiroidismul primar

Definiie: secreia excesiv i autonom a PTH de ctre una sau mai multe glande paratiroide

incidena = 42 / 100.000

prevalena = pn la 400 / 100.000

de 2 - 3 ori mai frecvent la femei

Clinica HPP clasic

Simptome neuropsihice: slbiciune i durere n muchii scheletali,

>16mg% oboseal, letargie, confuzie, delir, psihoze, stupor, com.

reducere reflexe osteotendinoase pn la areflexie i flascitate )

Simptome gastrointestinale: constipaie, anorexie, grea i vrsturi (n cazuri severe), scdere ponderal, dureri abdominale, constipaie i ileus, ulcer gastroduodenal i pancreatit

Simptome cardiovasculare: HTA, bloc atrio-ventricular, stop cardiac

Manifestri renale:

nefrolitiaz, nefrocalcinoz;

diabet insipid nefrogen (poliurie)

Depunere ectopic de calciu n esuturile moi (mai ales dac i

fosforemia este mare)

Articulaii artlargii/ condrocalcinoz

Cornee keratopatie n band

Clinica HPP

Leziuni scheletice

osteoporoz (reducere predominant a osului

cortical)

osteit fibrochistic - arii de demineralizare osoas, cu formare de chisturi osoase sau "tumori brune" (alctuite din osteoclaste, osteoblaste, esut fibros)

HPP modern

Laborator

Calciu seric total > 10.4 mg %,Calciu ionic liber > 4.6 mg %

PTH intact crescut

Fosfatemia este sczut sau la limita inferioar a normalului

Cloremia >107 mEq/L sau ntre 103 i 107 mEq/L

Fosfataza alcalin, ca i ali markeri de osteoliz, crescui

Hipercalciurie - nu apare la toi pacienii

EKG: scurtarea intervalului Q-T

Radiologie: resorbii subperiostale (falange proximale, poriunea distal a claviculelor), falang distal "n piolet", pierderea laminei dura n jurul dinilor, aspect de "sare i piper" la nivelul calotei craniene

Localizarea leziunii

Variabilitatea anatomic: de la polul superior al tiroidei pn la arcul aortei; 5% au 5 glande paratiroide

Sensibilitatea i specificitatea metodelor imagistice:

echografia zonei cervicale

tomografie computerizat

rezonan magnetic nuclear

scintigram cu thaliu/technetiu

angiografie digital selectiv

cateterizarea selectiv a venelor paratiroide

scintigram cu 99mTc Sestamibi

echografie intraoperatorie

Diagnostic diferenial

Hipercalcemia dependent de PTH

Hiperparatiroidism teriar

Hipercalcemie hipocalciuric familial

Secreie ectopic tumoral de PTH (foarte rar)

Tratamentul prelungit cu litiu

Hipercalcemia independent de PTH

Asociat bolilor maligne

prin metastaze osteolitice

prin secreia ectopic de PTHrP

rareori prin exprimarea ectopic a 1 alfa hidroxilazei n unele limfoame

- Principalele cancere asociate cu hipercalcemie sunt: cancerul pulmonar (24%), cancerul mamar (18%), mielomul multiplu (10%), cancere cap i gt (8%), cancere renale (8%)

Prin exces de calcitriol

intoxicaie cu vitamina D

producie excesiv de calcitriol, n afeciuni granulomatoase (sarcoidoz) sau limfoame

n endocrinopatii (tireotoxicoz, criz adrenal, feocromocitom, VIP om)

indus medicamentos (vitamina A, tiazide, teofilina, sindromul lapte alcalin)

imobilizare prelungit

Boala Paget

insuficiena renal acut cu rabdomioliz, n faza poliuric

Etiopatogenie

10% din cazurile de adenom, iradiere a regiunii cervicale

Adenomul paratiroidian este monoclonal determinat de o mutaie oncogenic ntr-o celul de origine:

deleii la nivelul cromozom 11 q12-13

pierdere de alele la nivelul cromozomului 1 p

rearanjare cromozomial la nivelul cromozomului 11 ce duce la activarea genei care codific un factor reglator al ciclului celular

Factorul genetic este practic demonstrat n hiperplazii paratiroidiene familiale (MEN1, MEN2a i hiperparatiroidismul izolat familial)

Anatomopatologie

Adenom paratiroidian: 85%

Hiperplazie celule principale: 14-15% (sindroame familiale, mai ales)

Carcinom: