patologia pediatrica oftalmo

8/18/2019 patologia pediatrica oftalmo

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Patología Oftálmica Pediátrica

Gerardo Mejía

Guillermo Ramírez Orozco

Luis Alejandro Sánchez Martí

Misael Rodríguez Balcázar


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Glaucoma

congenito


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Definición• Glaucoma desde el nacimiento y los primerosmeses de vida presenta un incremento del !Opor anomalia en el desarrollo angular del glo"o#

malla tra"ecular y a$ectaci%n del nervio %pticoproduciendo ceguera irreversi"le&


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Glaucoma infantil. La córnea izquierda presenta aumento de tamañoy edema.


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'n ni(os se considera patol%gica una !O mayor de)* mm+g

• A$ecta a ) de cada ), --- nacidos

• 'n un .,/ es "ilateral

• redominio masculino ,012*/ en '3A y 'uropa

• La aparici%n del glaucoma cong4nito esesporádica y en el )-/ e5isten antecedentes$amiliares 6por mut de loci GL70A en 8p8) yGL70B en )p029


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Tipos de glaucomacongénito

7lasi:caci%n de Shafer-Weiss• A9 Glaucoma cong4nito primario; en el


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• +os=ins y Sha>e

en )?*@ 68@9presentan unanuevaclasi:caci%n"asándose en lacaracterísticasanatomopatol%gi

cas


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Aislado o primitivo• Aparecen restos de tejido em"rionario en

el ángulo# la cual se denomina mem"ranade Bar=an#


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Asociado a anomalliasoculares

Se trata de un ojo con anomalías


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Asociado a anomalíassistémicas

• 'stas anomalías sist4micas pueden desarrollarglaucoma a nivel ocular& Ocurre en anomalíasmesod4rmicas como;

• Síndrome de Mar$an

• 'n$ermedad de von hippel1lindau 6Angiomatosis$amiliar cere"eloretinal9

• tam"i4n meta"%licas 6hemosistinuria9


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Von hippel lindau


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secundarioo e5iste anomalía angular# el glaucoma se produceen evoluci%n de otro proceso# como;

'm"riopatia ru"eolica

ersistencia de vítreo primario hiperplasico


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Clinica• 'n el incremento de la !O provoca;

• Aumento de la e5cavaci%n papilar 6reverci"le alprincipio9

•'dema corneal• Lagrimeo

• Ble$arospasmos

• oto$o"ia


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Lagrimeo del ojo derecho debido a glaucoma. Obsérvese el mayor diámetrocorneal del ojo derecho.

Gl


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Glaucoma congénitoavanzado

• Aumento del glo"o en dimensi%n anteroposterior

• Aumento del diámetro corneal 6mayor de )8 mmo mega cornea9

•Cesgarros de la mem"rana de descemet• Aumento de la pro$undidad de la cámara anterior


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Diagnostico• Se diagnostica por los síntomas antes descritos

• or alteraciones corneales y papilares

• Donometria

• Gonioscopia 6ángulo iridiocorneal9• Biometría 6diámetro corneal y long& A5ial de

glo"o9


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Tratamiento• 's


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CATARATA

CONGENITA

CATARATA


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CATARATACONGENITA

• Las cataratas cong4nitas son opacidades delcristalino presentes en el nacimiento#


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CATARATACONGENITA

• La incidencia en los países industrializado es de )F0 por )- --- nacimientos

• La catarata in$antil constituye un desa$ío ;restauraci%n anat%mica del glo"o ocular y evitarla am"liopía


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Catarata Congénita

BILATERALES

UNILATERALES

ADQUIRIDAS

Ct t C éit


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Cataratas CongénitasBilaterales

Idiopáticas: 60%

Hereditarias: 30%

•AD: forma mas común

Ct tC éit


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Catarata Congénita:Bilaterales

METABOLICAS

TRISOMIAS

SINDROMESLOCOMOTORES

SINDROME

CEREBRALES

SINDROMECRANEOFACIALES

TORCH

Galactoesemia, E.Fabry,

Hipoparatiroidismo,D mellitus

S. DOWN,PATAU,

EDWARD

Distrofia Miotonica,Osteogenesisimperfecta

S. Sjogren-

Larsson,

E. Crouzon,Alport, PierreRobin, AlbrightRubeola,

citomegalovirus,

Varicela, Sifilis,

Ct tC éit


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Catarata Congénitas:Unilaterales

IDIOPATICAS 80%

LA FORMA AUTOSOMICO DOMINANTE 70%

Ct t U ilt l


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Cataratas UnilateralesCongénitas

ANORMALIDADESOCULARES

TRAUMATISMOSDURANTE EL PARTO

INFECCIONESINTRAUTERINAS(RUBEOLA)

Lenticono posteriorPersistencia de vitreoprimarioDisgenesias de Seg, Anterior

Ct t éit


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Cataratas congénitasadquiridas.

• Dermatológicas

• a& Síndrome de Rothmund1Dhomsom"& Síndrome de 7oc=aynec& !ncontinencia pigmentid& !ctiosis cong4nitae& Cermatitis at%pica

• Enfermedades oculares

• a& Retinosis igmentaria"& Aniridia y otras disgenesiasc& ersistencia de vítreo primario hiperplásicod& Amaurosis cong4nita de Le"ere& Retinopatía del prematuro 6vacuolas9

• Por radiaciones Medicamentosas

• a& 7orticoides"& 7lorpromacinac& 'rgotamina 6cornezuelo del centeno9d& a$talenoe& Driparanol

• Inamatorias

• a& Artritis reumatoide juvenil"& Sarcoidosis

c& arsplanitis


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TIPOS DE CATARATA

CONGENITA

CATARATAS


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CATARATASANTERIORES

Cataratapolar

anterior

Piramidal

Anterior

Sucapsular

Anterior


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Catarata Polar Anterior

• Opacidad pe


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Catarata Piramidalanterior

• Hariedad de catarata polar anterior

• 7atarata "lanca de $orma c%nica

• rotruye en cámara anterior• La "ase del cono es 8&, a 8&, milimetros

Ct tSb l


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Catarata Subcapsularanterior

• Opacidad inmediatamente de"ajo de la capsulaanterior

• Apareciendo tiempo despu4s del nacimiento

• 7asi siempre su origen es idiopático


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Catarata Centrales

Catarata

nuclear

Catarata

Sutural

Catarata

zonular


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Catarata nuclear.

• Opacidad cong4nita se localiza en los nEcleosem"rionario o $etal

• Son estacionarias

• A veces progresan a capas corticales

• Son unilaterales 6esporádicas9

• Bilaterales 6 Autos%mico dominante9


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Catarata Sutural

• Son un tipo de catarata nuclear cong4nita

• 7oncentradas en una o 8 suturas del nEcleo $etal

• Son progresivas y se e5tienden hacia corteza onEcleo em"rionario central

• Bilaterales 6autos%mico dominantes9

• Rara vez comprometen la visi%n


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CATARATA ZONULAR

• Opacidad cortical "lan


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Cataratas posteriores

CatarataCapsularposterior

Cataratasub-capsularposterior

Catarataen gota deaceite

Cataratacapsular


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Catarata capsularposterior

• Son generalmente 3nilaterales; se asocian a

• #enticono Posterior$ Las :"ras de la corteza sehernian a traves de la capsula posterior&

• La corteza trasparente causa miopia yastigmatismo irregular

• 7on el paso de tiempo se opaci:ca causandocatarata su"capsular posterior

Cataratacapsular


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Catarata capsularposterior.

Persistencia de vasculatura fetal ; Hasoshialoideos y tejido :"rovascular salr de papila yllegan a capsula posterior opaci:candola&

'n casos menores se aprecia Punto deMittendorf.

%o causa disminucion de agude&a visual

CatarataSubcapsular


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Catarata SubcapsularPosterior

• Aparecen despu4s del nacimiento&

• Se asocian;

• 3so de esteroides

•Síndrome de CoKn• Draumatismo contusos

• Lenticono osterior

• A$ectan importante la visi%n&• Re


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Catarata en Gota de aceite

• Opacidad ligera en el centro de la cortezaposterior

• Ciagnostica por retroiluminación

• Se asocia a 'alactosemia

• (l eliminar la galactosa de la dieta lacatarata desaparece


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Catarata Difusas.

Catarata

total

Catarata

cerúlea

Cataratamembranosa


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Catarata Cerúlea

• Opacidades azuladas dispersas a lo largo de lacorteza

• Se presentan en el síndrome de CoKn

• Se desarrollan durante la pu"ertad

• Son "ilaterales

• o progresan

• 7ausan perdida visual mínima


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Catarata Membranosa

• 'l material cristalino desaparece

• La capsula anterior y posterior entran enoposici%n

• Se asocian a;

• Drauma

• !n$ecciones intrauterinas

• Cesarrollo an%malo del cristalino

Ct tC éit


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Catarata Congénita:Presentación Clínica

Nistagmo Estrabismo

Fotofobia Poca atención

leucocoria


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Dx diferencial

Retinoblastoma

Persistencia vítreo primario

Coloboma de Coroides

CatarataCongénita:


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Catarata Congénita:Manejo y Evaluación

Anamnesis yexámeneslaboratorio

EcografíaOcular

Evaluación

pediátrica


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Tratamiento:Catarata


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Tratamiento: CatarataCongénita


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¿Cuándo operar?

• Solo serán


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¿Cuándo Operar?

• Operar catarata cong4nita unilateral es entre las4 y 6 semanas para minimizar lascomplicaciones pos


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Técnica Quirúrgica• )&1 'n ni(os menores de 8 a(os esta indicado una

lensectomía con )itrectomia anterior#asociado a una correcci%n con lentes de contactoo ga$as&

Cirugía:Catarata


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Cirugía: Cataratacongénita

• 8&1 'n ni(os mayores de 8 a(os# hasta los @ a(os#se indica una aspiraci%n del cristalino ycapsulotomía posterior& Se puede considerarimplantar un lente intraocular

En mayores de 4 años aspiraciónde cristalino con implante deun lente intraocular en el saco

Técnica


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TécnicaQuirúrgica

Incisión CapsulorrexisAnterior

Extracción del

Núcleo

Capsulorrexis

PosteriorVitrectomíaanterior

Implante delLIO


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Rehabilitación Visual

El nistagmo es un signo de malpronóstico después de los 4-8 añosgenera ambliopía


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ENTROPIÓN Y ECTROPIÓN

CONGÉNITO


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Entropión Congénito• 's un trastorno raro# la causa su"yacente seria

una hipertro:a de las :"ras or"icularespretarsales y una de:ciencia de la placa tarsal&

Entropióndelparpado


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Entropión del parpadosuperior

• Suele ser secundario a de$ectos mecánicos demicro$talmos


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Entropión del parpadoinferior

• 'sta producido por el desarrollo inadecuado de laaponeurosis retractora in$erior


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Síntomas

• Lagrimeo e5cesivo

• Color o molestia ocular

• !rritaci%n ocular


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Dx diferencial• 'pi"le$aron

Repliegue anormal de piel que presiona las pestañas hacia adentrocontactando la cornea


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Tratamiento• Lu"ricante pueden "rindar alivio a la rese


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Ectropión Congénito


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EPIDEMIOLOGIA• Mas $recuente en varones

• Mas comEn en raza negra

• Los R a$ectados generalmente son sanos


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Ectropión Congénito• 's muy raro puede asociarse a "le$aro:mosis

6estrechez de la apertura palpe"ral9

• uede producirse en ni(os con desarrollo

de$ectuoso del ligamento cantal e5terno 6S5 deCoKn9

Ectropióncongénitodel


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Ectropión congénito delparpado superior


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Sintomas• Rese


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Complicaciones• A"rasiones corneales• 3lceras corneales

• !n$ecciones oculares

• Cisminuci%n de la visi%n


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Tratamiento• Lu"ricante pueden "rindar alivio a la rese


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ESTRABISMO


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Definición• erdida del paralelismo de los ejes visuales

oculares así como la ausencia de la visi%n"inocular&


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Características• Los más $recuentes son los convergentes

cong4nitos• )ros meses de edad

Movilidad(músculos)


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Movilidad (músculos)


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Movimientos• Cucciones&

– A"ducci%n

– Aducci%n

– !ncicloducci%n

– e5cicloducci%n


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eyes e nervacn


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ymotora• Ley de inervaci%n recíproca o Ley de Sherrington;

• Agonista1antagonista

• Ley de correspondencia motora o Ley de +erring;

• !gual inervaci%n


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• !nspecci%n;• Se identi:ca desviaci%n grande

• Cetectar si es con o sin limitaciones de ducciones&

b


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Pruebas• rue"a del reejo cornealI m4todo de +irsch"erg

• Reejo de luz al centro de la pupila

• acientes no cooperadores

• rue"a de oclusi%n&• ijaci%n a un o"jeto pe


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7onstantes Dropias 6endo# e5o# hipo e hipertropias9

Latentes orias 6endo y e5o$orias9

Limitaciones de ducciones arálisis de los pares craneales !!!# !H# H!

'stra"ismos inervacionales&

Ed í é


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Endotropía congénita• Al nacimiento o pocos meses& Cesviaci%n

constante hacia adentro en un ojo oalternantemente en am"os&

• Monocular; genera "aja visual y am"liopía&• Alternante; Supresi%n intermitente# sinam"liopía&

Endotropiaacomodativa


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Endotropia acomodativa

• Relacionada con el e5ceso 6convergencia yendodesviaci%n9 o insu:ciencia de laacomodaci%n 6e5odesviaci%n9&

• Dardías 68 a(os9N intermitente al principio ypost& 7onstante& Mov& Oculares normales&

• La desviaci%n aumenta al :jar la atenci%nen un o"jeto&


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Endotropía Acomodativa


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Exotropía constante e intermitente

• Al a(o de edad& eriodos intermitentes dedesviacion# generalmente al despertar# porel cansancio o cam"ios de iluminaci%n& Sino se presenta# la $usi%n y desviaci%nocular es normal&

• Secundaria; Monocular# consecuente con

la disminuci%n de agudeza visual en unojo&


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Exotropía


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TIPOS DEESTRABIS

MO

Etbi líti


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Estrabismo paralítico• Alteraci%n en el estímulo nervioso o la

imposi"ilidad de la :"ra muscular pararesponder al estímulo&

• Ciplopía 6la ca"eza adopta una posici%n


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Estrabismo Paralítico

TROPIAS


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TROPIAS• H!&1 'ndotropia# limitaci%n del mov& hacia $uera&

• !!!&1 '5otropia e hipotropia# limitaci%n odisminuci%n del mov& hacia adentro# arri"a y

a"ajoN ptosis palpe"ral# pupila :ja y dilatada conparálisis de la acomodaci%n&

• !H&1 osici%n compensadora de la ca"eza

6inclinaci%n so"re el hom"ro contrario al ladoa$ectado y desviaci%n hacia arri"a del hom"roa$ectado9&

Tropias


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Tropias

Dxdiferencial


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Dx diferencial• 'picanto

o uente de nariz plano 6ni(os9

o Se resuelve s%lo con el crecimiento del ni(o

Tratamiento


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• 7irugía

• 'stra"ismo de acomodaci%n

Ce"ilitar a m& con mucha $5

Re$orzar a m& con poca $5

7orrecci%n delentes


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Dacriocistitis Congénita


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• 's una a$ecci%n causada por la o"strucci%n del sistema dedrenaje lagrimal# comEnmente de"ido a una canalizaci%nde:ciente a nivel de la válvula de +asner&

Definición


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Anatomía


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Fiil ídlb b


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• Se lleva aca"o mediante 0

$aces

Fisiología del bombeo

lagrimal


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• 's la patología mas$recuente en los ni(os&o 812/ R&o +asta 8-/ en prematuroso

2/ incidencia 600/"ilaterales9

Epidemiologia


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• 01@ semanas de edado 'pi$orao Aumento del menisco lagrimalo Secreci%n unilateral o "ilateralo Cescarga mucopurulenta recurrente en ausencia de !RAo !n$amaci%no Coloro +ipersensi"ilidad del saco lagrimal

Signos y Síntomas


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S S


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• 'scala pre y post1

operatoria deM3

Signos y Síntomas


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• 'n la consulta# lae5ploraci%n lagrimalen un ni(o tiene

muchas limitaciones yesta solo se limita a;o 7ompro"ar e5istencia de

los puntos lagrimales yveri:car sus

características&o '5aminar canto medial en

"usca de inamaci%n# sacolagrimal distendido

o Cermatitis secundariao

Parpados y pesta(asQ

Exploración Lagrimal

• Realizar presi%n


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Realizar presi%nmanual so"re la zonadel saco lagrimal es

la manio"ra masimportante&o Si hay salida de

secreci%n O"strucci%ndel conducto

lagrimonasal&

Exploración

Física


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• prue"a de desaparici%n de coloranteo o invasivao Sensi"ilidad ?-/o 'speci:cidad )--/

Pruebas diagnosticas


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• *-/ e$ectividad en los primeros 0mo ),/ en el ultimo trimestre del primer a(o

• *-1)-- / resoluci%n espontaneao *-1?-/ 0mo 2*1.,/ 2mo 021,. /?m

Tratamiento

Tratamiento Conservador


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• *asa+e ,tcnica de !rigler.

%-4 seg/0%- ocaciones $or día0 1a 2 'ntibi3tico t3$ico,sul"acetamida 1&5 cloran"enicol5 tobramicina o

moi7oacino.

• Sondaje Tratamiento


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o ':cacia *,/ 6ni(osmenores de un a(o9

o

Suele realizarse a partir delos 2m

Tratamiento

Qx


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• !ntu"aci%n con tu"os de siliconao ':cacia ..1)--/o reserva anatomía de vía lagrimao !ntu"aci%n 81, meses

Tratamiento

Qx


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TratamintQ


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• 8rrigaci3n de alta $resi3no orcentaje de 45ito es del *-/ en el primer intento y del )--/

si se precisa una segunda vez&

• jeringa de )- ml y una cánula de 8)G&

ento Qx


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• 9acrio$lastia con bal3no orcentaje de 45ito entre el .,1?,/&o Se indica en pacientes con $racaso de ) % 8 sondajes previos#

especialmente en ni(os mayores de 0- meses&

Tratamiento Qx


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Bibli fí


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Bibliografía


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