podtipovi

8/16/2019 podtipovi

http://slidepdf.com/reader/full/podtipovi 1/4

NHL nije bolest

Kod inicijalne dijagnoze mnogi pacijenti oboleli od limfoma dobiju jednostavno dijagnozu Non-Hodgkin limfom NHL.

Ali NHL nije bolest. Postoji više od 6 !azli"iti# podtipova limfoma.

$ašto je bitno znati podtip limfoma%

&vaki podtip za#teva !azli"ite dijagnosti"ke p!ocedu!e i p!istupe u le"enju. ' dalje se dešava to da

pacijenti ši!om sveta ne s#vataju koji je nji#ov podtip( a bez jasnog !azumevanja dijagnoze(

odnosno podtipa limfoma od koga boluje( pacijent ne mo)e da zna koje su te!apijske opcije

p!ime!ene u le"enju njegovog podtipa.

* daljem tekstu naveli smo neke od naj"eš+i# podtipova limfoma. $a sve dalje info!macije(

pacijent je du)an da kontakti!a svog o!dini!aju+eg #ematologa ili ud!u)enje pacijenata.

Hodgkin-ov limfom

Postoje dve grupe HL-a. Prvu grupu čini dobro definisani podtip:

• Nodula!na limfocitna p!edominacija ,NLPHL je tumor građen od CD20+ e!ija "oje !iče na"o"i#e $eng!es"i %pop#orn #e!!s&. 'or(o!o)"i je *LPHL pone"ad te)"o ra!i"ovati od ,"rupnoe!ijs"og a moe se i trans(ormirati u ovu vrstu agresivnog !im(oma. *a *LPH otpada o"o/ svi1 s!učajeva HL da"!e o"o svi1 !im(oma. ,o!est se obično jav!ja "od m!ađi1 osoba. 3o"o 40 s!učajeva je !o"a!iovana i to u peri(ernim !im(nim čvorovima. *LPHL je bo!estindo!entnog to"a. Prognoa *LPHL je dobra 0 godina preivi vi)e od 40 bo!esni"a.

Drugu grupu čine "!asični Hodg"in-ovi !im(omi "oji obu1vataju 5 podvrste:

• Limfocitna p!edominacija ,L je "ara"teristična po rea"tivnom in(i !tratu "oji se ug!avnomsastoji od ,-!im(o#ita. 6n(i!trat moe biti nodu!arni i!i di(uni. Prvi se od *LPHL ra!i"ujeimuno1isto"emijs"i. *a L7 otpada /-4 s!učajeva CHL.

• /ešovita celula!nost ,/0 *a 'C otpada o"o 80 s!učajeva CHL. 9e)e se jav!ja "od stariji1 iče)e je pro)irena od *.

• Nodula!na skle!oza ,N& je najče)i podtip CHL u ravijenim de!ovima sveta na nju otpada o"o;0 svi1 s!učajeva. ,o!est se obično jav!ja "od m!adi1 osoba pri dijagnoi je !o"a!iovanasupradija(ragma!no neret"o s ve!i"om tumors"om masom u medijastinumu. 80 s!učajeva CHL.

• Limfocitna deplecija ,L1 je najređi ob!i" CHL i najvei di(eren#ija!no-dijagnostič"i prob!emprema <LCLu. 'or(o!o)"i se na!ai ve!i" broj tumors"i1 e!ija od "oji1 ne"e mogu biti i ma!e do"

je rea"tivni in(i! trat ramerno os"udan. 9e)e se na!ai u in(radija(ragma!nim !o"a!ia#ijama i "odbo!esni"a in(i#irani1 H6=-om.

8/16/2019 podtipovi


2-+elijski limfomi

2u!kitt-ov limfom ,2L se jav!ja "ao endems"i ob!i" u e"vatorija!noj <(ri#i i *ovoj >vineji "od dje#e

in(i#irane ma!arijom i ?,= "ao sporadični ob!i" u drugim de!ovima sveta i "od imuno"ompromitovani1bo!esni"a obično in(i#irani1 H6=-om. @o je bo!est dečje i m!ađe odras!e dobi ia"o se moe javiti i "odstariji1 osoba. *a ,L otpada o"o 8 s!učajeva *HL. ,L je najbre rastui !juds"i tumor. Pri dijagnoibo!est je obično diseminirana a tumors"a masa raste vr!o bro. 9esto se na!ai ve!i"a retorperitonea!natumors"a masa a neret"o se jav!ja i a1vaenost C*a. 3 savremenu terapiju je petogodi)njepreiv!javanje bo!esni"a s ,L o"o 40. De#a i bo!esni#i s !o"a!iovanom bo!e)u imaju bo!ju a bo!esni#istariji od /0 godina "oji s!abo podnose viso"e doe metotre"sata i oni sa a1vaenim C*-om !o)ijuprognou.

Ko)ni 2-+elijski limfom ,0L20Ls je sporo rastui i!i indo!entan podtip , !im(oma. 9esto se desi da sebo!est povuče a onda opet pojavi "ao osip po "oi. Prognoe su ja"o dobre.

1ifuzni 2-k!upno+elijski limfom 1L20L

je najče)i !im(om na njega otpada 8/- 50 svi1 !im(oma.'a!o je če)i "od mu)"ara#a a najče)e se jav!ja o"o ;0. godine ivota. Histo!o)"i se na!ae ve!i"etumors"e e!ije. <na!ia gens"og sadraja po"auje da se DL,CL moe pode!iti u vi)e grupa.

• 1L20L 3 Aktivi!ane 2 +elije ,A20

• 1L20L 3 4e!minalno centa!ske 2 +elije ,402

,o!esni#i s >C, podtipom imaju bo!ju

prognou od oni1 s <,C.

• 1L20L - 'nt!avaskula!ni k!upno+elijski 2 +elijski limfom '5L20L je reda" podtipe"stranoda!nog !im(oma "rupni1 , e!ija "oji se "ara"teri)e se!e"tivnim e!ijs"im rastom u !umenu"rvni1 sudova pogotovo "api!ara sa iuet"om ve!i"i1 vena i arterija. Abično se dijagnosti"uje u

viso"o diseminovanoj odnosno unapredova!oj (ormi bo!esti u e"stranoda!nim organimau"!jučujui i "o)tanu sr. Lim(ni čvorovi su obično po)teđeni.

1L20L - P!ima!ni medijastinalni ,timi"ni k!upno+elijski 2 limfom ,P/L20L Prvi apisi o"rupnoe!ijs"om !im(omu sa prateom prominentnom (ibroom "oji pogađa predominantno medijastinumsa tenden#ijom invaije gornje )up!je vene pogotovo "od m!ađi1 ena su pub!i"ovani u ranim 40-timgodinama. P'L,CL irasta i medijastinuma i smatra se da je pore"!a timični1 , e!ija sa jedinstvenim"!inič"im pato1isto!o)"im i genets"im "ara"teristi"ama. 3česta!ost ovog podtipa !im(oma se "ree o"o 2B5 svi1 *HL i tipično pogađa m!ade odras!e u nji1ovoj treoj i!i četvrtoj de"adi ivota sa predomina#ijomens"og po!a $odnos 2 :

1L20L -P!ima!ni efuzioni limfom ,PL je jedinstveni "!inič"i entitet jer predstav!ja !i"vidnia!eu"emijs"i !im(om "oji se preentuje "ao re"urentna e(uija organs"i1 dup!ji $tora"a!ne peri"ardija!ne i!iperitonea!ne& be bi!o "a"ve dete"tabi!ne tumors"e mase. 'a!igne e!ije indu"uju #urenje tečnosti uorgans"e dup!je i "oriste je "ao supstrat a ivot i ramnoavanje. 'ogu se do"aati u pun"tatima napreparatima #ito!o)"og ramaa sedimenta i!i (!ou#itometrijs"i. P?L je redovno udruen sa in(e"#ijomHH=4 odnosno H=.

kst!anodalni limfom ma!ginalne zone ,/$L /$L ili /AL7 su tumori !im(ni1 e!ija "oji nastaju une!im(atič"im organima na"on due stimu!a#ije antigenom. *ajče)i su e!udačni '<L@ "oji nastaje us!eddugotrajne in(e"#ije H. p!ori. ,o!est a"o nije pro)irena ivan e!u#a veinom regredira na"on eradi"a#ije

8/16/2019 podtipovi


H. p!ori in(e"#ije i be #itostats"og !iječenja. Eedna od če)i1 !o"a!ia#ija ovog tumora su i adne"sa o"a.*e"a istra-ivanja u"auju da su e"stranoda!ni 'FL adne"sa o"a uro"ovani trajnom "!amidija!nomin(e"#ijom i da eradi"a#ija ove in(e"#ije moe dovesti do regresije tumora. ?"stranoda!ni 'FL čine o"o; svi1 *HL. 6maju dobru prognou petogodi)nje preiv!javanje je o"o 4/ ret"o "oji bo!esni" umre od!im(oma ta"o da agresivno !ečenje s"oro ni"ada nije indi#irano.

8olikula!ni limfom 8L je najče)i indo!entni !im(om. *a njega u apadnoj i sjevernoj ?vropi <D ianadi otpada o"o 80 svi1 *HL. 3 na)im "rajevima i srednjoj ?uropi su ne)to ređi o"o 20 do" su nada!e"om isto"u dosta ret"i. pada u !im(ome dobre prognoe petogodi)nje preiv!jenje je pre"o G0prosečno preiv!javanje je o"o godina.

/antle +elijski limfom /0L

je bo!est starije ivotne dobi če)a u mu)"ara#a. *a njega otpada o"o ;svi1 s!učajeva *HL. Pri dijagnoi je bo!est obično diseminirana u "o)tanu sr i e"stranoda!ne organeneret"o gastrointestina!ni tra"t. Adgovor na "onven#iona!nu 1emoterapiju je !o)iji nego u ,-LCL a bo!estpoput indo!entni1 !im(oma ima trajnu s"!onost re!apsima. Petogodi)nje preiv!javanje je o"o 50.

9aldenst!omova mak!oglobulinemija ,p!ima!na mak!oglobulinemija jeste ma!igno obo!jenje!im(op!amo#ita "oji stvaraju pato!o)"i imunog!obu!in $6g'&. ,o!est se najče)e jav!ja u osoba pre"o /0godina ivota če)e mu)"ara#a nego ena. ,o!est sporo progredira to"om nia godina dajui simptome ina"e u avr)nom stadijumu. imptomi i na#i su us!ov!jeni ve!i"om "on#entra#ijom imunog!obu!ina 6g'.

7-+elijski limfomi

Anaplasti"ni k!upno+elijski limfom ,AL0L je @ e!ijs"i CD80+ tumor građen od ve!i"i1 e!ija s obi!nom#itop!amom i nepravi!nim često pot"ovastim jegrima. 3 tumoru se neret"o na!ae e!ije "oje !iče 7eed-ternbergovim i!i Hodg"inovim pa ga je mor(o!o)"i mogue ameniti s Hodg"inovim !im(omom. <L+

<LCL je tumor m!ađe ivotne dobi jav!ja se i "od dje#e. Pri dijagnoi je obično pro)iren. Dobro odgovarana standardnu 1emoterapiju $tj. CHAP& no često do!ai do re!apsa. 'eđutim i na"on toga ostaje1emosenitivan ta"o da se bo!esni#i ug!avnom uspevaju i!iječiti intenivnom 2. !inijom 1emoterapije i

<@om. Fbog toga je ovo @ !im(om s najbo!jom prognoom. Petogodi)nje preiv!javanje odras!i1bo!esni"a je o"o G0 a "asni re!apsi su ret"i. Abično se jav!ja u /. i ;. de#eniji ivota. !abije odgovarana !ečenje od <L+ pa se obično !eči "ao i P@CL-*A. Petogodi)nje preiv!javanje je ne)to bo!je 50-/0.

Angioimunoblasti"ni limfom ,A'L @umor je građen od po!imor(nog in(i!trata s iraenom pro!i(era#ijomendote!a venu!a i (o!i"u!arni1 dendritič"i1 stani#a. Asim naig!ed s"oro norma!ni1 ma!i1 do srednjeve!i"i1 @ e!ija u čvorovima se vidi rea"tivni in(i!trat građen od , !im(o#ita eoino(i!a p!ama e!ija1istio#ita i (o!i"u!arni1 dendritsi"i1 e!ija. 'ogu se nai e!ije na!i" na 7eed-ternbergove. *aangioimunob!astični @ !im(om otpada o"o svi1 *HL. ,o!est je pri dijagnoi obično diseminirana siraenim simptomima bo!esni#i su imunode(i#ijentni )to oteava terapiju. @o" bo!esti je agresivan.

Ko)ni 7-+elijski limfomi 070Ls -Postoji vi)e vrsta primarni1 "oni1 @ e!ijs"i1 !im(oma najče)a je'#osis (ungoides $'&. ,o!est se preentira "onim promjenama eritemom ma"u!ama i!i tumorima.istems"o )irenje bo!esti se jav!ja u manje od 0 bo!esni"a. Poveanje regiona!ni1 !im(ni1 čvorova nijenuno na" a1vaenosti tumorom jer se jav!ja i rea"tivna dermatopats"a !im(adenopatija. =eina C@CLsspade u "ategoriju indo!entni1 !im(oma-"oji se ne mogu i!ečiti a!i se prate i nisu opasni po ivot pa#ijenta.

8/16/2019 podtipovi


nte!opatski tip Abično nastaje u #revima a če)e se jav!ja u bo!esni"a sa #e!ija"ijom. ,o!est se običnopreentira abdomina!nim tegobama nerijet"o per(ora#ijom. Fbog enteropatije jav!ja se ma!apsorp#ija.,o!est je agresivnog to"a s!abo reaguje na standardno !ečenje a čini se bo!je na agresivnu1emoterapiju.

Hepatospleni"ki tip ,o!est se preentira sistemats"im simptomima 1epatosp!enomega!ijom in(i!tra#ijom

"o)tane sri !eu"o#itoom anemijom i trombo#itopenijom. Lim(ni čvorovi obično nisu poveani. !inič"ito" je iraito agresivan. *e"i bo!esni#i isprva odgovore na 1emoterapiju no u !iteraturi je opisan vr!o ma!ibroj i!iječeni1 i to su !istom a!otransp!antirani bo!esni#i.

kst!anodalni nosni tip 7adi se o primarnom e"stranoda!nom tumoru medijane !inije najče)e nosne)up!jine. ,o!est je če)a u <iji i Latins"oj <meri#i. ,o!esni#i obično imaju iraene simptome. ,o!est jeagresivnog to"a s!abo reaguju na uobičajeno !ečenje. Prognoa je bi!a vr!o !o)a a!i u adnje vreme sepojav!juju ive)taji o uspje)nom !iječenju proto"o!ima "oji se teme!je na asparaginai.

7 pe!ife!ni limfomi ,P70L FA "!asi(i"a#ija preponaje ne"o!i"o entiteta "oji se ra!i"uju vi)e po"!inič"oj preenta#iji a manje po mor(o!o)"im odnosno imuno!o)"im osobinama. Prognoa P@CL je !o)au standardno !ečenje petogodi)nje preiv!javanje ne pre!ai 80.

7 pe!ife!ni limfom nespecifi"ni ,P70L-N:& 3 ovu grupu spadaju svi P@CL "oji ne ispunjavaju"riterijume a u"!jučivanje u druge tipove. *a P@CL-*A otpada o"o ; svi1 *HL. Pri dijagnoi je bo!estobično diseminirana. od m!adi1 bo!esni"a re(ra"torni1 na prvu !iniju terapije i!i u re!apsu treba rami)!jatio a!otransp!anta#iji.

'ndolentne 7 i NK leukemije 6ndo!entni tumori @ i * e!ija osim "oni1 su ret"i. 3 tu grupu spadaju1ronična @ !eu"emija ve!i"i1 granu!irani1 !im(o#ita $L>L& i s!ična *-e!ijs"a pro!i(era#ija. ao i "odindo!entni1 , !im(oma !ečenje treba apočeti te" "ad bo!est uro"uje smetnje.

0LL

H!oni"na limfocitna leukemija $ HLL i!i CLL& je ma!igno obo!jenje "rvi pri "ojoj !im(o#iti "oji pripadajube!oj "rvnoj !oi ne"otro!isano rastu bujaju i stvaraju svoje "!onove. @o je najče)i tip !eu"emije "ododras!i1. Postoje dve vrste: , e!ijs"a "oja je mnogo če)a i @ e!ijs"a "oja je ređa. 3 najveem brojus!učajeva CLL ne da!je simptome ve se bo!est ot"rije s!učanjo pri vađenju "rvi i drugi1 ra!oga.*ajče)či simptomi "oji se jav!jaju su: uveanje !im(ni1 čvorova vrata pau1a prepona ne!agodnost ispod!evog rebarnog !u"a $ uveana s!eina& temperature i česte in(e"#ije nona prenojavanja gubita"te!esne teine s!abost ma!a"sa!ost. Lečenja 1ronične !im(o#itne !eu"emija avisi od ne"o!i"o (a"tora:stadijuma bo!esti $samim tim i rii"a a pogor)anje bo!esti& i od op)teg stanja bo!esni"a. Asnovni #i!j!ečenja CLL je postianje dugogodi)nje remisije odnosno mirovanja bo!esti obirom da ne postojiterapija "oja moe da i!eči CLL. Hroničan !im(o#itna !eu"emija "od po!ovine obo!e!i1 sporo napreduje te

se "od ti1 bo!esni"a preporučuje a"tivno praenje.

Documents

podtipovi