BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

            Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang

berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)

secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi

akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang

subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan

antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan

terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural .

Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1 :

1000. Sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap

populasi yang berbeda. Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada

anak-anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika

hidrosefalus tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.

Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40 – 50% bayi dengan perdarahan

intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan

dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis TB

mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan hidrosefalus obstruktif dan

26 anak dengan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai

komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering

pada bayi daripada anak-anak.

BAB II

PEMBAHASAN

I. DEFINISI

Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di

dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut

bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya,

khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

II.     KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang

berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :

1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus)

dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang

tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes.

Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai

hidrosefalus yang tersembunyi.

2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan

hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang

selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi

karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.

Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau

disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.

3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan

hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara

mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut

hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS

mengalami obstruksi beberapa minggu.

4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-

komunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak

berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila

akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus

komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara

CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila

penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.

5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure

hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.

Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah

itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga

tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak

tetapi tekanan CSS dalam batas normal.

Klasifikasi Berdasarkan Dinamik.

Hidrosefalus dikatakan aktif jika tekanan intraventrikular terus menerus

meningkat. Ada dua tipe hidrosefalus aktif. Pada hidrosefalus aktif terkompensasi,

ukuran ventrikel serta tanda dan keluhan pasien tetap konstan seiring perjalanan

waktu; pada hidrosefalus aktif tidak terkontrol, kondisi pasien memburuk,

sedangkan ventrikel terus membesar. Hidrosefalus aktif tidak sama dengan

hidrosefalus bertekanan normal, yaitu tekanan LCS hanya meningkat secara

intermiten.2

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

- Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans

Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem

ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem

ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis

akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel

III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang

agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom

Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor

bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma

(hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor

intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).

- Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan

penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).

- Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

- Radang meningeal

- Kongenital :

1. Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.

2. Gangguan pembentukan villi arachnoid

3. Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya :

- Tipe obstruksi

i. Kongenital

1. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh

infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital

sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German

measles, X-linked hidrosefalus).

2. Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan

hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa

ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi

ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal

ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya

tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi

bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus

kalosum, abiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan

sebagainya.

3. Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang

otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal

dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.

4. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara

normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan.

Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus

Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma.

Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

5. Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan

kantong CSS.

ii. Didapat (Acquired)

1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus

berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen

menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui

akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan

CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan,

bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa

hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit

kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada

kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah

dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

3. Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan

darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan

perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang

disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak

untuk menyerap CSS.

4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10

tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut

fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan

hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering

terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian

besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.

Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang

berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab

sumbatan.

5. Abses/granuloma

6. Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.

Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi

dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya

ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada

ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan

hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS

dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,

dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan

mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang

tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang

shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan

menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia

- Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

- Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis

Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik

termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan

penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus

yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa

mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami

pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam

ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar

disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak

normal. Hal ini dapat terjadi sebagai hasil dari perdarahan subarachnoid,

trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun,

hidrosefalus jenis ini dapat terjadi walau tanpa memiliki faktor-faktor resiko

dengan etiologi yang tidak diketahui..4

Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :

a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan

d).idiopathic.

Dengan trias gejala :

a).gangguan mental (dementia), b).gangguan koordinasi (ataksia),

c).gangguan kencing (inkontinentia urin)

Hidrosefalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau trauma yang menyebabkan

kerusakan otak. Dalam keadaan ini, jaringan otak dapat mengkerut.

III.     EPIDEMIOLOGI

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem

saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.

Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas

prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang

dari 4% akibat tumor fossa posterior.

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak

diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada

umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali

pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan

dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total

kasus hidrosefalus.

IV. ETIOLOGI

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat

obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi

obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen

Magendi dan vili araknoid. Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh

banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan.

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,

ekstraventrikular dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi

stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus

koroideus atau neoplasma lain.

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat

ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital

meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.

V.     ANATOMI

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan

dimana CSS berada.

Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.1

1. Ventrikel lateralis

Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel

lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui

foramen interventrikularis (Monro).

2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)

Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus

dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan

infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan

recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan

ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii

(aquaductus cerebri).

3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)

Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara

cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis

pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka,

muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior

terdapat apertura mediana Magendie.

4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis

Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang

korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Melanjut ke dalam medula

oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.

FISIOLOGI

Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel

lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui

difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS

melalui dua tahap, yaitu:

- Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika,

melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di

bawah epitel vili.

- Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh

proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid. Mekanisme dari proses

ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa

Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase.

Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total

per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc,

berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5

kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat

sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Pada hakekatnya susunan

CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS

setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir

ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri

(Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan

melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi

medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.

Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk

mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan

oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan

hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis2

Gambar dari http://bioserv.fiu.edu/

VI. PATOFISIOLOGI

Aspek umum pathogenesis.

Banyak penyakit menyebabkan ketidak seimbangan produksi dan resorpsi LCS.

Jika LCS dihasilkan terlalu banyak atau terlalu sedikit diresorpsi, sistem

vestrikuler menjadi membesar (hidrosefalus). Peningkatan tekanan LCS di

ventrikel menyebabkan pergeseran, dan akhirnya atrofi, substasia alba

periventrikularis, sedangkan substantia grisea tidak terpengaruh, setidaknya pada

fase awal. Abnormalitas klinis dan histologist yang disebabkan oleh hidrosefalus

hanya dapat berkurang jika tekanan intraventrikel dikembalikan ke keadaan

normal secepat mungkin.2

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan

absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.

Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak

seimbangan tersebut adalah:

1. Disgenesis serebri

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak

adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat

kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan

penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.

Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat

kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab

tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat

disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi

dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat

disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post

trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi

inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus

Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat

tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari

aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang

yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara

intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri

yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi

CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat

menimbulkan kejadian tersebut adalah:

1. Post meningitis

2. Post perdarahan subarakhnoid

3. Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul

penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses

atrofi tersebut.2

VII.     DIAGNOSIS

A.      Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol

merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai

berikut :

1.    Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

2.    Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.

Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan

Visus.

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.

Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran

kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini

harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala

yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa

disebabkan oleh kraniostosis.

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.

Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus.

Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga

tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.

Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini

menggambarkan adanya pelebaran sutura.

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.

Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang

khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan

tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan

letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

3.    Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens.

4.    Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu

tulisan tangan penderita.

B.   Gambaran Radiologi

1.         Foto Polos Kepala

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak,

tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.

Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala

yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,

gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula

eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering

ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar

kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas. (dikutip dari

kepustakaan 14).

2.    USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat

jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

Gambar 9 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari

kedua ventrikel lateralis

3.      CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika

terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor

tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada

foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya

hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

4.      MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya

dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada

foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta

peregangan korpus kalosum. (dikutip dari kepustakaan 4)

VIII.     PENATALAKSANAAN

1.        Medikamentosa:

Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa

dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.

Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.

Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS

(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.

Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak

memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50

mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan

kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.

Dosis:

- Asetazolamid- dosis: 2mg/kgbb/hr, diberikan 3 kali dosis

Obat ini diberikan untuk mengurangi cairan

- Furosemid – 1 mg/kgbb/hr,diberikan 3 hingga 4 kali dosis

Fungsi: Memobilasi cairan ekstrasel dengan menghambat reabsorbsi Na

dan air

Efek samping: lemah, haus, konstipasi, pandangan kabur

- Diazepam (per oral) – 0,3mg/kg BB/kali

Fungsi: Menghambat gejala kejang pada tubuh

Efek samping diazepam adalah mengantuk, hipotensi, penekanan pusat

pernapasan, laringospasme dan henti jantung

2.        Operasi:

Operasi merupakan pilihan terapi.

Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah

perdarahan interventrikular.

Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii

Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.

Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt

adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan

rongga plura atau peritoneum.

Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.

Ventriculoatrial (VA) Shunt  dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya

menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium

kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal

seperti peritonitis.

Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans,

fistula CSF dan pseudotumor.

Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan

anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada

hidrosefalus obstruktif didapat.

Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.

Komplikasi Shunting

Infeksi

Hematoma subdural

Obstruksi

Keadaan CSS yang rendah

Asites

Kraniosinostosis1

IX.     PROGNOSIS

A.      Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya

kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 %

kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada

kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya

berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,

segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.

B.       Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila

dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak

mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga

menyebabkan kelainan pada mata.

DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,

Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;

2005. Hal. 209-16.

2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,

Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p

553-6.

3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor.

Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;

2000. p 562-86.

4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com,

accessed on February 2006.