Referat Neuroblastoma
ReferatNeuroblastomaKelompok Anak-Anak BahagiaDefinisiAdalah
tumor neuroblastik dari sel neural crest primordial yang terdapat
disepanjang sistem saraf simpatis. (American Cancer Society, 2015)
Merupakan malignancy solid ekstrakranial yang paling umum pada
pasien usia lebih muda dari umur 1 tahun. (Brodeur et all, 2011)
Adalah Tumor ganas heterogen, yaitu dapat regresi spontan (matur)
atau sangat agresif, malignant fenotip.Presentasi Tumor; Massa
abdomen dengan 35% kasus bermula dari sel adrenergik medulla
adrenal (sering), 35% pada ganglia paraspinal, 20% pada mediastinum
posterior, 5% pada pelvis dan 5% di leher.
EpidemiologiPresentasi neuroblastoma tergantung dari lokasi
anatomis di sistem saraf simpatis dimana tumor primer berkembang
dan status metastase. Neuroblastoma ini merupakan tumor yang paling
sering pada dekade awal kehidupan (6% dari semua kanker pediatrik),
sekitar 80% pada anak-anakdibawah usia 4 tahun.Neuroblastoma
mewakili 7% sampai 10% dari semua keganasan didiagnosis pada pasien
anak-anak lebih muda dari 15 tahun dan bertanggung jawab untuk
sekitar 15% dari semua kematian kanker pediatrikTerdapat 700 kasus
baru neuroblastoma setiap tahunnya di Amerika, diagnosis rata-rata
berumur 1-2 tahun, pada kasus yang jarang Neuroblastoma terdeteksi
dengan USG bahkan sebelum lahir. Hampir 90% kasus terdiagnosis pada
anak umur 5 tahun dan jarang pada anak berumur 10 tahun.Umumnya
terjadi pada laki-laki daripada perempuan (1,2:1), tidak ada
predileksi ras atau geografi.Pada 2 dari 3 kasus, Kanker ini
terdiagnosis telah menyebar pada limfonodi atau bagian tubuh yang
lain.Etiologi & Faktor ResikoEtiologi neuroblastoma tidak
diketahui. Ada laporan yang menyebutkan bahwa timbulnya
neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan dengan orang tua
atau selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu
seperti hidantoin, etanol, dll. Kelainan sitogenik yang terjadi
pada neuroblastoma kira-kira pada 80% kasus, meliputi penghapusan
(delesi) parsial lengan pendek kromosom 1, anomali kromosom 17, dan
ampifilatik genomik dari oncogen N-Myc, suatu indikator prognosis
buruk (Nelson, 2011).
ContBeberapa faktor resiko yang berpengaruh terhadap Kejadian
neuroblastoma adalah sebagai berikut (American Cancer Society,
2015) :
Gaya HidupGaya hidup yang berhubungan dengan faktor risiko;
berat badan, aktivitas fisik, diet, dan penggunaan tembakau
memainkan peran utama dalam kanker dewasa. Namun faktor-faktor ini
biasanya memakan waktu bertahun-tahun untuk mempengaruhi risiko
kanker, dan dapat berpengaruh dalam kanker pada anak, termasuk
neuroblastoma. Tidak ada faktor lingkungan (seperti eksposur selama
kehamilan atau pada awal masa kanak kanak) yang diketahui dapat
meningkatkan angka kejadian neuroblastoma.UsiaNeuroblastoma paling
sering terjadi pada anak-anak yang sangat muda, dan jarang terjadi
pada anak di atas usia 10 tahun.KeturunanSekitar 1% sampai 2% dari
semua kasus neuroblastoma, anak mungkin telah mewarisi peningkatan
risiko terjadinya neuroblastoma. Namun mayoritas dari neuroblastoma
tampaknya tidak diwariskan. Usia rata-rata anak yang terdiagnosis
neuroblastoma dan memiliki riwayat keluarga dapat di temukan lebih
awal dibanding usia sporadis (tidak mewarisi) kasus. Tumor dapat
berkembang pada dua atau lebih organ secara langsung (misalnya,
dalam kedua kelenjar adrenal atau lebih dari satu ganglion
simpatik).Sangat penting untuk membedakan kasus neuroblastoma;
Kejadian Tumor pada beberapa organ sekaligus VS Metastasis. Tumor
berkembang dibeberapa tempat sekaligus menunjukkan bentuk familial
anggota keluarga lain harus mempertimbangkan konseling genetik dan
pengujian.Daftar PustakaBrodeur GM, Hogarty MD, Mosse YP, Maris JM.
Neuroblastoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and
Practice of Pediatric Oncology. 6th ed. Philadelphia Pa: Lippincott
Williams & Wilkins; 2011:886922.Sandoval JA, Malkas LH, Hickey
RJ. Clinical significance of serum biomarkers in pediatric solid
mediastinal and abdominal tumors. Int J Mol Sci 2012;
13:1126-53Traunecker H, Hallet A, A review and update on
neuroblastoma, Elsivier, 2011, 103-8Rutigliano D.N, Quanglia,
Neuroblastoma and other adrenal tumor, In: Carachi R, Grosfeld J.L,
Azmy A.F, editors. The surgery of childhood tumors,
2008,11:202-19
