Responsi ALS

7/30/2019 Responsi ALS

1/46

Amyotrophic Lateral SclerosisOleh :

Alfina Hadid FirdiyansyahDwita Riadini

Pembimbing:dr. Usman Gumanti R., Sp.S


2/46

Batasan

Adalah penyakit kronis yang ditandai dengan adanya kelainan

neurodegeneratif progresif pada motor neuron sistem

Yang dipengaruhi disini adalah sel-sel neuron di kornu

anterior medula spinalis, inti motorik di batang otak, dan sel-

sel neuron di area motorik lobus frontalis (gyrus precentralis)

Mengenai UMN dan LMN


3/46

Jika hanya LMN yang terkena disebut progressive muscular

atrophy

Jika hanya UMN yang terkena disebut primary lateralsclerosis

Jika terbatas otot bulbar disebut progressive bulbar palsy


4/46

Epidemiologi

Paling sering menyerang orang berusia 40-60 tahun

Pria lebih banyak terkena dibanding wanita

90-95% kasus muncul secara acak tanpa faktor risiko yang

jelas 5-10% diturunkan dan 20% kasus familial berasal dari

kerusakan genetik spesifik yang menghasilkan mutasi enzim

Superoxide dismutase 1 (SOD 1)


5/46

Etiologi

Penyebab pasti tidak diketahui namun diduga terdapat

peranan dari :

Penuaan

Virus

Toksin

Genetik


6/46

Manifestasi Klinis Gambaran klinis awalnya ringan sering tak terdeteksi

Biasanya diawali di salah satu bagian tubuh & secara bertahapmenjadi progresif menyebar ke seluruh tubuh

Gejala awal meliputi:

- kedutan dan kesemutan di lengan, bahu, dan lidah

- kekakuan otot

- kelemahan otot lengan & tungkai

- bicara sulit dimengerti & rinolalia

- kesulitan mengunyah & menelan

- rasa lelah

Selanjutnya keluhan berkembang menjadi kelemahan & atrofi.

Karena kematian neuron scr gradual kemampuan kontrol

gerak berkurang.


7/46

Karena hanya mempengaruhi motorneuron, tidak akan

mengganggu:

- kognitif, kepribadian, intelegensi, ataupun ingatan

- kemampuan melihat, membau, mengecap, mendengar,

ataupun merasakan rangsang raba

- fungsi otot involunter otot jantung & otot polos

Dapat terjadi kegagalan ventilasi yang menyebabkan

kematian sekitar 3 th setelah timbul kelemahan fokus


8/46

Diagnosis

Anamnesis keluhan pasien yang mengarah ke manifestasi

klinis dari ALS

Pemeriksaan Neurologis:

UMN LMNKekuatan Parese - Paralisis

Tonus Meningkat - Spastik Menurun - Flaccid

Refleks Patologi (+) (-)

Refleks Fisiologi Meningkat Menurun atau (-)

Atropi Disuse atropi (+)

Fasikulasi (-) (+)


9/46

Pemeriksaan penunjang

- EMG (elektromiografi)

- KHS (kecepatan hantar saraf)

- MRI

- Tes urin & darah

- LP- biopsi otot


10/46

Diagnosis Banding

Neuropati motorik multifokal

Mieloradikulopati servikal dan radikulopati lumbosakral


11/46

Penatalaksanaan

Medikasi Riluzol oral 50 mg, diminum 1-2 jam stl makan.

Dapat juga ditambahkan obat untuk mengatasi kram otot,

konstipasi, kelelahan, nyeri, dan depresi

Terapi fisik dan okupasional

Terapi bicara


12/46

SYRINGOMYELIA


13/46

Batasan

Adalah suatu penyakit dimana terjadi pembentukan kista di

sekitar kanalis sentralis mielum. Di sekitar kiste ini terjadi

proliferasi jaringan glia.


14/46

Etiologi

Kelainan kongenital : kanalis sentralis tidak menutup sehingga

terdapat kiste yg tertinggal dan di sekitarnya tumbuh jaringan

glia.


15/46

Manifestasi klinis

Gangguan sensasi suhu dan nyeri, sedangkan rasa raba tetap

normal disosiasi sensibilitas.

Ggn kornu anterior tjd kelemahan dan atrofi terutama

mm.interossei pd tangan.

Ggn traktus piramidalis

Sindrom horner tjd bila terletak pd segmen cervical bwh (

ptosis, enoftalmus, miosis, anhidrosis pd sisi yg terkena.

Artropati sendi-sendi mengalami ggn vegetatif dan

membesar tanpa nyeri (sendi charcot)


16/46

Cara pemeriksaan

Pemeriksaan likuor

sering tdk tampak kelainan, kadang tampak blok walaupun

tdk komplit

Pemeriksaan radiologik

X-foto cervical: tampak pelebaran kanalis spinalis

Mielografi: tampak pelebaran dr mielum

CT-scan: tampak pelebaran mielum dan kanalis sentralis

MRI: adanya syrinx di dlm mielum dan perluasan dariabnormalitas tersebut pd irisan sagital


17/46

Penatalaksanaan

Operasi (drainage) kadang dapat mengurangi gejala

Radiasi hasilnya jelek


18/46

BROWN SEQUARD SYNDROME


19/46

Batasan

Adalah lesi sumsum tulang belakang lengkap ditandai dengan

gambaran klinis yang mencerminkan hemisection dari

sumsum tulang belakang.


20/46

Manifestasi klinis

1. Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesi

2. Defisit sensorik ipsilateral setinggi lesi

3. Kelumpuhan UMN ipsilateral di bawah tingkat lesi

4. Defisit proprioseptif (getaran, posisi, gerakan) ipsilateraldi bawah lesi

5. Deficit protopatik (nyeri, suhu, perabaan) kontralateral di

bawah lesi


21/46

Cara pemeriksaan

Radiografi polos Spinal mungkin menggambarkan cedera

tulang tembus atau trauma tumpul.

MRI mendefinisikan tingkat cedera tulang belakang dan

membantu ketika membedakan antara etiologi nontraumatic.

Mielografi mungkin berguna jika MRI tidak dapat dilakukan

atau tidak tersedia.


22/46

Penatalaksanaan

Immobilisasi leherMemakai Philadelphia collar atau papan

kayu penyangga punggung

Berikan terapi antiinflamasi: methylprednisolon 30 mg /kg IV

bolus dalam 15 mnt , stop 45 mnt, berikan lagi

methylprednisolon 5,4 mg/kg/hr IV infus dalam 23 jam

setelahnya.


23/46

CAUDA EQUINA SYNDROME


24/46

Definisi

Kompleks gejala yang meliputi low back pain, siatika unilateral

atau yang lebih khas bilateral, gangguan sensoris saddle

anesthesia, dan kehilangan sensasi motorik dan sensori

ekstremitas bawah yang bervariasi, bersama-sama dengan

gangguan kandung kemih, usus, dan disfungssi ereksi.

Disebabkan oleh hilangnya fungsi 2 atau lebih nerve root yang

membentuk cauda equina.


25/46

ETIOLOGI

Terjadi karena penyempitan apapun pada canalis spinalis

yang menekan nerve root di bawah level medula spinalis,

disebabkan oleh:

Trauma

Herniasi diskus

Stenosis spinalis

Neoplasma

Peradangan Infeksi

Iatrogenik


26/46

Gejala klinik

Low back pain

Siatika unilateral atau bilateral

Hipoestesi atau anestesi saddle atau perineal

Gangguan BAB dan BAK Kelemahan motorik ekstremitas bawah dan defisit sensorik

Berkurang atau hilangnya refleks ekstremitas bawah


27/46

Low back pain dapat dibagi menjadi nyeri lokal dan radikular.

Nyeri lokal secara umum merupakan nyeri dalam akibat iritasi

jaringan lunak dan corpus vertebra.

Nyeri radikular secara umum adalah nyeri yang tajam dan

seperti ditusuk-tusuk akibat kompresi radiks dorsalis. Nyeri

radikular berproyeksi dengan distribusi sesuai dermatom.

Manifestasi BAK pada sindrom cauda equina meliputi:

Retensi

Sulitnya memulai miksi

Berkurangnya sensasi urethra Secara khas, manifestasi buang air kecil dimulai dengan

retensi urin dan kemudian diikuti oleh inkontinensia urin

overflow.


28/46

Gangguan buang air besar dapat meliputi:

Inkontinensia

Konstipasi

Hilangnya tonus dan sensasi anus


29/46


30/46

Diagnosis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik & neurologi

Pemeriksaan penunjang


31/46

Pemeriksaan fisik & neurologi

Pemeriksaan fisik dari cauda equina sindrom meliputi :

Inspeksi : mencari beberapa manifestasi eksternal dari nyeri,

seperti sikap tubuh yang abnormal, pemeriksaan sikap tubuh

dan gaya berjalan untuk mengetahui kemungkinan dari defek

dan adanya kelainan pada tulang belakang

Palpasi untuk mengetahui adanya nyeri tekan

Kekuatan tonus dan otot ekstremitas bawah

Sensoris ekstremitas bawah

Colok dubur


32/46

Nyeri dan defisit dengan keterlibatan akar saraf

ditunjukkan dalam tabel berikut:

Akar

sarafNyeri Defisit sensorik Defisit motorik Defisit refleks

L2 Paha bagian anterior

medial

Paha bagian atas Kelemahan slight

quadricep; fleksi

panggul; aduksi paha

Suprapatella yang

sedikit menurun

L3 Paha anterior lateral Paha bagian bawah Kelemahan quadricep;

ekstensi lutut; aduksi

paha

Patella atau

suprapatella

L4 Paha posterolateral;

tibia anterior

Kaki bagian bawah

sebelah medial

Ekstensi lutut dan pedis Patella

L5 Dorsum pedis Dorsum pedis Dorsofleksi pedis danibu jari kaki

Harmstring

S1-2 Pedis bagian lateral Pedis bagian lateral Plantar fleksi pedis dan

ibu jari kaki

Achilles

S3-5 Perineum Saddle Sfingter Bulbocavernosus;

anus


33/46

Pemeriksaan Penunjang

Radiografi

Myelografi lumbal

CT scan

MRI Radionuclide scanning

Positron Emission Tomography scan


34/46

Tatalaksana

Konservatif lipoprostaglandin E1 (meningkatkan aliran

darah ke cauda equina), antiinflamasi dan steroid (pada

proses inflamasi), antibiotik (jika disebabkan oleh infeksi)

Pembedahan dekompresi


35/46

Sindrom Konus Medularis


36/46

Kumpulan gejala yang terjadi karena lesi pada konusmedullaris;

- disfungsi buli-buli

- disfungsi defekasi dan kelemahan sfingter

- gangguan fungsi seksual- defisit sensorik pada daerah distribusi kutaneus segmensakral dan koksigeal dan saddle anesthesia


37/46


38/46


39/46

Batasan

Merupakan setiap gangguan fungsional atau perubahan

patologis dalam medulla spinalis.


40/46

Etiologi

Trauma medulla spinalis yang berakibat kompresi spinal cord

Inflamasimyelitis

Tumor yang mendesak medulla spinalis

Penyakit vascular

mielopati vascular Penyakit degenerative yang menyebabkan kompresi pada

saraf-saraf medulla spinalis


41/46

Patofisiologi

Mielopati paling sering disebabkan oleh stenosis dari tulang

belakang dimana terjadi penyempitan progresif dari kanal

vertebrae tempat beradanya medulla spinalis sehingga

medulla spinalis dapat terjepit di dalam kanal yang mengecil.

Sebagai efeknya spinal cord dan nerve root akan mengalamikompresi dan terganggu fungsi normalnya.


42/46

Gejala Klinis

Mielopati sulit untuk dideteksi karena perkembangannya

yang lambat dan bertahap

Gejala dari kompresi yang terjadi *:

gejala sensorik (nyeri atau parestesi)

gejala motorik (kelumpuhan)

gejala otonom (gangguan respirasi, sirkulasi, miksi, dan

defekasi)

*(tergantung segmen yang mengalami kompresi)


43/46

Gejala yg biasanya di rasakan pasien :

riwayat sakit leher atau punggung yang panjang

perubahan dalam koordinasi gerak

kelemahan otot

kesulitan melakukan aktivitas dan tugas yang sebelumnya

mudah


44/46

Diagnosis

Dilakukan berdasar gejala-gejala di atas serta pemeriksaan

penunjang seperti radiologis (MRI) untuk melihat jika

terdapat kompresi baik itu oleh vertebrae maupun massa

misalnya tumor.


45/46


46/46

Tatalaksana

Pada penderita mielopati dengan bukti kompresi pada spinal

cord dan nerve root

dilakukan operasi dengan hati-hati untuk membebaskan

dari kompresi

Analgesic untuk nyeri yang dialami

Documents

Responsi ALS