1 BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Tulang belakang sangat penting untuk membentuk dan menopang tubuh juga dapat menutupi dan melindungimedula spinalis. Berdasarkan Merril’s Atlas, tulang belakang pada dewasa tersusun vertebraedan terbagi3 segment berdasarkan lokasinya di tubuh. Segmen servikal pada leher terdiri atas 7 vertebrae. Pada bagian segmen t terdiri dari 12 vertebrae dan segmen lumbal terdiri dari 5 vert vertebrae dibantu oleh ligament dan sendi. Juga terbagi pada kolumna vert berupa sakrum dan koksigis dan merupakan bagian dari tulang panggul. 1 Skoliosis berasal dari bahasa Yunani yaitu Crookednes atau kebengkok Skoliosis mempengaruhi ikatan sendi dan otot yang mengenai tulang yang menyebabkan tulang belakang, tulang rusuk dan tulang panggul bengkok Banyak penyebab yang berbedadariskoliosis. Sebagianbesardeformitas skoliosis adalah idiopatik (penyebab tidak diketahui). Namun yang kongenital disertai dengan gangguan atau sindroma neuromuskular, atau kompensator dari ketidakcocokan panjang kaki atau kelainan intraspinal. 1 Sementara itu kongenital skoliosis didefinisikan sebagai lekuk tulang belakang akibat kelainan perkembangan. Skoliosis yang muncul pada lahir yang tidak terkait dengan anomali perkembangan yang mendasa skoliosis infantil. Istilah kongenital skoliosis menunjukkan bahwa lekukan tulang belakang pada saat lahir, tetapi hanya malformasi tulang b yang terlihat saat lahir pada semua pasien. 2 Insidensinya sekitar 0,5 sampai 1/1, 000 kelahiran telah dia kongenital skoliosis. 2 Jika anomali vertebra multipel hadir, maka risiko anomali serupa baik saudara atau anak-anak dari pasien adalah antara 10 3 Faktor genetik telah terbukti bertanggung jawab atas beberapa anomali kon
menopang tubuh juga dapat menutupi dan melindungi medula
spinalis.
Berdasarkan Merril’s Atlas, tulang belakang pada dewasa
tersusun atas 24
vertebrae dan terbagi 3 segment berdasarkan lokasinya di
tubuh.
Segmen servikal pada leher terdiri atas 7 vertebrae. Pada bagian
segmen thoraks
terdiri dari 12 vertebrae dan segmen lumbal terdiri dari 5
vertebrae. Kolumna
vertebrae dibantu oleh ligament dan sendi. Juga terbagi pada
kolumna vertebrae
berupa sakrum dan koksigis dan merupakan bagian dari tulang
panggul.1
Skoliosis berasal dari bahasa Yunani
yaitu Crookednes atau kebengkokan.
Skoliosis mempengaruhi ikatan sendi dan otot yang mengenai tulang
belakang,
yang menyebabkan tulang belakang, tulang rusuk dan tulang panggul
bengkok.
Banyak penyebab yang berbeda dari skoliosis. Sebagian besar
deformitas
skoliosis adalah idiopatik (penyebab tidak diketahui). Namun yang
lain dapat
kongenital disertai dengan gangguan atau sindroma neuromuskular,
atau
kompensator dari ketidakcocokan panjang kaki atau kelainan
intraspinal.1
Sementara itu kongenital skoliosis didefinisikan sebagai lekukan
lateral
tulang belakang akibat kelainan perkembangan. Skoliosis yang muncul
pada saat
lahir yang tidak terkait dengan anomali perkembangan yang mendasari
disebut
skoliosis infantil. Istilah kongenital skoliosis menunjukkan bahwa
selalu ada
lekukan tulang belakang pada saat lahir, tetapi hanya malformasi
tulang belakang
yang terlihat saat lahir pada semua pasien.2
Insidensinya sekitar 0,5 sampai 1/1, 000 kelahiran telah diamati
untuk
kongenital skoliosis.2 Jika anomali vertebra multipel hadir,
maka risiko anomali
serupa baik saudara atau anak-anak dari pasien adalah antara 10
sampai 15%.3
vertebral. Namun, tidak ada etiologi genetik yang jelas dari
kongenital skoliosis
sampai saat ini.4
Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk lebih mengerti
dan
memahami tentang “Skoliosis Kongenital”.
pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis dan
masyarakat secara
umum agar dapat lebih mengetahui dan memahami lebih dalam
mengenai
Skoliosis Kongenital.
dimana trilaminar embryonic disc dibuat dari bilaminar
disc (Gambar 1).
Primitive streak , notochord berkembang
selama gastrulasi, yang biasanya terjadi
pada minggu ketiga kehamilan. Notochord dan
somit adalah struktur yang paling
signifikan bertanggung jawab untuk pengembangan dari kolom
vertebral.
Epiblastic cell bermigrasi dari permukaan dalam
dari primitive streak (Gambar 2).
Selanjutnya, sel-sel terus bermigrasi dan menciptakan mesoderm
embrio.
Beberapa faktor pertumbuhan embrio diperkirakan untuk menginduksi
migrasi
sel-sel dari primitive streak . Migrasi sel berlanjut
sampai minggu keempat dimana
primitive streak mengalami regresi dan menghilang
di wilayah sacrococcygeal.5
Gambar 2.1. Fase Gastrula 5
mesoderm (sel mesenkim yang mengelilingi
notochord dan neural tube). Paraxial
mesoderm ini terdiri atas Sclerotome sebagai pembentuk
tulang vertebra dan
Dermoyotome sebagai pembentuk kulit dan otot. Sel-sel
mesenkimal ini
mengalami 2 fase yaitu cartilogenous stage dan bony stage.
Sclerotome yang
mengelilingi neural tube akan berfusi sehingga terbentuk body of
vertebra. Fusi
dari arah kaudal ke kranial segmen sclerotome yang
berbeda. Sedangkan
mesenkim yang berada diantara vertebral body yang terbentuk
akan berkembang
menjadi intervertebral disc. 5
Sekelompok sel khusus yang bermigrasi melalui primitive node,
yang
terletak di ujung kranial primitive streak . Sel-sel
migrasi yang paling anterior
membentuk lempeng prechordal, sedangkan yang bermigrasi paling
posterior
membentuk notochordal process. Lempeng prechordal memiliki beberapa
fungsi,
termasuk pencegahan migrasi anterior dari notochordal process.
Notochordal
process berkembang menjadi notochord dan akan menjadi
representasi awal
vertebra dan tulang kerangka. Selain itu, Nolting et al.
menggambarkan
pentingnya notochord dalam jalur sinyal berbagai selama
perkembangan embrio. 5
Gambar 2.3. Notochordal Process5
Sel-sel bermigrasi melalui primitive node membentuk
notochordal
process. Sel-sel ini pada akhirnya menyatu dengan sel
endodermal dari yolk sac,
menciptakan pembukaan antara yolk sac dan amnion.
Namun, sisa sel-sel
notochordal process menyesuaikan diri untuk membuat piring
notochordal, yang
kemudian akan melipat membentuk notochord yang berisi
central canal (Gambar
4). 5
utama: paraksial, intermediate dan lateral mesoderm (Gambar 4).
Empat puluh
dua sampai 44 pasang somit akan terbentuk dari mesoderm paraksial
pada akhir
minggu kelima. Pengembangan somit terjadi dalam arah kraniokaudal
dan pada
akhirnya akan terjadi pembentukan tulang kepala, tulang belakang,
struktur tulang
embrio. Sel-sel sclerotome bertanggung jawab untuk
pembentukan tulang
belakang, dan dermomyotomes sel otot, dan dermis di
atasnya. Selama minggu
keempat, sel-sel sclerotome bermigrasi ke arah dan di
sekitar tabung notochord
dan saraf. 5
Setelah sclerotomes mengelilingi notochord
dan neural tube, masing-
masing tingkat akan terpisah menjadi daerah sel longgar dan area
sel padat.
Diskus intervertebralis akan terbentuk antara dua lapisan sel
(Gambar 5). Pola ini
akan menjadi model untuk masa depan segmentasi dan diferensiasi
dari sistem
saraf dan suplai darah bagi tubuh. Lapisan
sclerotome akan membentuk annulus
fibrosus.6
berinteraksi dengan baik dengan satu sama lain dalam rangka
perkembangan
normal. Kegagalan segmentasi yang tepat dapat mengakibatkan
kelainan bawaan.6
Gambar 2.5. Sclerotome dan Desmomyotome5
Perkembangan koluma vertebralis dimulai melalui induksi chorda
dorsalis
sehingga bagian sklerotom dihasilkan dari pelepasan somit dan
menghasilkan sel
mesenkim yang menebal di sekeliling korda dan menjadi bakal
vertebra. Blastema
mesenkimal ini mula-mula berubah menjadi sgemen berbentuk kubus
(bakal
corpus vertebrae) yang di bagian tengahnya terletak batang sumbu
penghubung
korda. Kemudian terjadi pertumbuhan segmental kea rah lateral dan
dorsal.
vertebrae terjadi suatu segmentasi ulang. Tiap setengah
bagian cranial segmen
menyatu dengan setengah bagian kaudal segmen yang bersebelahan di
atasnya
pada corpus vertebrae dan korda berdegenerasi pada
daerah tersebut. di antara
dua korpus vertebra yang baru terbentuk, mesenkim akan membentuk
diskus
intervertebralis dan sisa korda menjadi nucleus pulposus.6
Gambar 2.6. Vertebra5
selanjutnya berkembang menjadi vertebra. Sel-sel yang awalnya
bermigrasi dekat
dengan neural tube, bukan notochord , akan berkembang menjadi
neural arches
yang terdiri dari dua pedikel, bagian kiri-kanan dari lamina, dan
processus
spinosus. Dua bagian lengkungan vertebral berkembang secara
terpisah dan harus
berfusi satu sama lain. Tulang belakang terdiri dari tujuh
serviks vertebra, dua
belas vertebra toraks, lima vertebra lumbal, sakrum dan
tulang ekor. Pintu keluar
saraf tulang belakang antara vertebra melalui foramina
intervertebralis yang akan
menyediakan persarafan seluruh tubuh.6
belakang mulai menyatu, sinyal dari notochord dan tabung
saraf menginduksi
chondrification struktur terkait. Setelah chondrification,
osifikasi akan dimulai.
Pusat osifikasi dapat ditemukan di tiga bidang utama dalam tulang:
satu di
centrum dan satu di setiap sisi dari lengkungan vertebral (Gambar.
7). Centrum
berartikulasi dengan neural arches pada saat lahir, dan
fusi terjadi antara usia 5
dan 8 tahun. Asimetri dapat menyebabkan cacat bawaan. Selain itu,
cacat pada
proses chondrification dan osifikasi menyebabkan
beberapa kelainan bawaan
yang paling umum.5
pada akhirnya, chondrification dan osifikasi dari
vertebra. Sistem saraf embrio
berasal dari permukaan ektoderm dari diskus trilaminar dan
mulai berkembang
pada minggu ketiga. Pia mater, arakhnoid mater dan dura mater
dan surround
melindungi sumsum tulang belakang. Piamater dan arachnoid berasal
dari neural
crest , sedangkan dura mater berasal dari mesenkim.5
Selama periode janin, kurva normal dari kolom vertebral
berbentuk
kyphotic. Lekukan lordotic pada serviks dan lumbar berkembang
sekunder pada
masa bayi. Lordosis di vertebra serviks berkembang sebagai akibat
dari posisi
mempertahankan posisi leher tegak. Lordosis lumbal sebagai akibat
dari postur
duduk dan kemudian berdiri.5
fleksibel yang dibentuk oleh sejumlah tulang yang disebut vertebra.
Vertebrae
terdiri dari 7 tulang servikal, 12 tulang thorakal, 5 tulang
lumbal, 5 tulang sakral,
dan 4 tulang coccygeal.7
Gambar 2.8. Columna vertebra7
Tulang vertebra merupakan struktur kompleks yang secara garis
besar
terbagi atas 2 bagian. Bagian anterior tersusun atas korpus
vertebra, diskus
intervertebralis (sebagai artikulasi), dan ditopang oleh ligamentum
longitudinale
anterior dan posterior. Sedangkan bagian posterior tersusun atas
pedikel,
lamina, kanalis vertebralis, serta prosesus tranversus dan spinosus
yang
menjadi tempat otot penyokong dan pelindung kolumna vertebrale.
Bagian
posterior vertebra antara satu dan lain dihubungkan dengan
sendi apofisial (fascet
joint).7
Tulang vertebra ini dihubungkan satu sama lainnya oleh ligamentum
dan
tulang rawan. Bagian anterior columna vertebralis terdiri dari
corpus
vertebrae yang dihubungkan satu sama lain oleh diskus
fibrokartilago yang
disebut discus invertebralis dan diperkuat oleh ligamentum
longitudinalis
anterior dan ligamentum longitudinalis posterior.7
Diskus invertebralis menyusun seperempat panjang columna
vertebralis.
Diskus ini paling tebal di daerah cervical dan lumbal, tempat
dimana banyak
terjadi gerakan columna vertebralis, dan berfungsi sebagai sendi
dan shock
absorber agar kolumna vertebralis tidak cedera bila terjadi
trauma.7
Discus intervertebralis terdiri dari lempeng rawan hyalin
( Hyalin
Cartilage Plate), nukleus pulposus (gel), dan annulus
fibrosus. Sifat setengah
cair dari nukleus pulposus, memungkinkannya berubah bentuk dan
vertebrae
dapat mengjungkit kedepan dan kebelakang diatas yang lain, seperti
pada flexi
dan ekstensi columna vertebralis.7
diskus intervertebralis serta dua jenis jaringan penyokong yaitu
ligamentum
(pasif) dan otot (aktif). Untuk menahan beban yang besar terhadap
kolumna
vertebrale ini stabilitas daerah pinggang sangat bergantung pada
gerak
kontraksi volunter dan refleks otot-otot sakrospinalis, abdominal,
gluteus
maksimus, dan hamstring.7
2.3. Skoliosis Kongenital
disebabkan oleh kelainan bawaan pembentukan vertebra. Kelainan
tulang
jelas.[9,10,11]
Klasifikasi yang telah disetujui oleh Scoliosis Research Societ
adalah klasifikasi
menurut MacEwen:
b)
Gambar 2.10. Kiri atas: cacat sentral anterior. Kanan atas:
hemivertebra
inkarserata. Bawah, dari kiri ke kanan: hemiverebra bebas,
wedge
vertebra, dan hemivertebrae multipel.
a) Kegagalan Segmentasi Unilateral (unilateral unsegmented
bar)
b) Kegagalan Segmentasi Bilateral (block
vertebra)
Kanan: unilateral unsegmented bar.
c. Tipe Campuran (Mixed)
Gambar 2.12. Deformitas tulang belakang campuran yang melibatkan
tulang
belakang torakolumbalis.
a. Kegagalan pembentukan Anterior - Hal ini menyebabkan
kyphosis dengan
sudut yang tajam
menghasilkan kurva lordotic.
hemivertebrae klasik scoliosis bawaan.
a.
menyebabkan kyphosis progresif karena tidak adanya
pertumbuhan
vertebra anterior.
lordotic.
henti-hentinya.
d. Kegagalan total segmentasi - ini menghasilkan blok tulang
belakang, yang
menghasilkan pemendekan tulang belakang.
jika terjadi, akan menjadi lordoscoliosis dan kyphoscoliosis,
masing-
masing.
tertentu. Hemivertebrae dapat disubklasifikasikan sebagai
berikut:
a. Hemivertebrae inkarserata - ini biasanya tidak
menghasilkan keselarasan
abnormal (vertebra tetap sejajar) karena badan vertebra di atas dan
di
bawah segmen yang terganggu juga berbentuk abnormal sehingga
dapat
mengakompensasi hemivertebrae tersebut.
kurva tergantung pada ukuran segmen yang terjepit.
Hemivertebrae Segmented, atau bebas, - ini memiliki disk normal
atas dan
di bawah tubuh yang rusak dan lebih mungkin untuk
menghasilkan
kelengkungan progresif, karena pertumbuhan yang tidak seimbang
dari
wedge-oriented endplates.
hemivertebrae memiliki ruang disk yang normal di satu sisi
dan
unsegmented di ujung.
2.3.3. Manifestasi Klinis
Karena tingginya frekuensi anomali terkait dalam dan di luar dari
tulang
belakang, evaluasi pasien yang memiliki kelainan tulang
belakang bawaan sangat
berbeda dengan pasien yang umumnya menderita kelainan tulang
belakang
idiopatik atau neuromuscular. Letts dan Bobechko menemukan bahwa
82% dari
pasien dengan skoliosis bawaan telah dikaitkan malformasi
pada 4 sistem organ
yang berbeda.12 Beals dan rekan (1993) menemukan bahwa 61%
dari pasien
dengan scoliosis bawaan memiliki kelainan pada 7 sistem organ yang
berbeda.
Saluran urogenital adalah kelainan penyerta yang paling sering
dijumpai.
Penelitian pada pasien dengan scoliosis bawaan oleh MacEwen dan
rekan
mengungkapkan kejadian 20% dari anomali saluran kemih terdeteksi
pada
intravena pyelography (IVP) rutin, sedangkan studi oleh Hensinger
dan rekan
pada anomali tulang belakang leher menemukan tingkat yang
lebih tinggi dari
33%.13,14 Pada sekitar 5% dari pasien, uropati obstruktif,
paling sering
urethrovesicular obstruksi, dijumpai. USG ginjal dan magnetic
resonance imaging
(MRI) dapat digunakan untuk mendiagnosis anomali ginjal dengan
akurat.15
Kelainan yang juga menjadi perhatian besar adalah anomali
jantung.
Sebanyak 10-15% pasien dengan scoliosis bawaan telah tercatat
memiliki cacat
jantung bawaan. Murmur tidak boleh dikaitkan dengan scoliosis
dan harus
dievaluasi secara menyeluruh. Frekuensi dysraphism spinal tinggi
pada pasien
dengan scoliosis bawaan. Prevalensi lesi dysraphic adalah sekitar
40% dalam 3
tethered spinal cord, fibrous dural band, syringomyelia, atau
lipoma intradural.
Banyak anomali lainnya dapat terjadi selain masalah di atas,
seperti Sprengel
deformitas, Klippel-Feil deformitas, sindrom Goldenhar
(displasia
oculoauriculovertebral), dan atresia anal.
Malformasi utamanya didiagnosis pada saat bayi dengan menggunakan
x-
ray dada atau abdomen. Deformitas hanya tampak bila didapati rotasi
yang
umumnya terjadi dengan batang tidak bersegmen bagian anterolateral.
X-ray pada
bagian servikal tulang belakang harus selalu dilakukan untuk
mengetahui kelainan
pada torakal atau lumbal yang sering menjadi area lokasi dari
malformasi (sekitar
25%).
vertebra yang mengalami kelainan pertumbuhan pada satu sisi disebut
wedge
vertebra. Jika satu sisi menghilang sepenuhnya maka disebut
hemivertebra.
Defek pada vertebra dapat terjadi pada bagian lateral, dorsal atau
ventral.
Vertebra yang tidak mempunyai bagian tengah disebut butterfly
vertebra.
Gambar 2.13. Formation Defects
Pada hal ini jarak antar vertebra tidak terbentuk sempurna
dengan
menghilangnya growth plates pada lokasi tertentu. Jika
jarak antar vertebra
menghilang maka kita sebut block vertebra. Jika segmentasi hanya
hilang pada
area tertentu dari corpus vertebra maka kita sebut unsegmented
bar . Bar ini
dapat berlokasi di lateral, ventral atau dorsal. Sejak bar
biasanya berlokasi di
posisi anterolateral, kelainan pertumbuhan yang disebabkan
oleh unsegmented
bar mengakibatkan rotasi dari corpus vertebra yang mengalami
kelainan.
Gambar 2.14. Segmentation Defect
anterolateral bergabung dengan hemivertebra pada sisi yang
berlawanan
umumnya yang sering ditemui. Prognosis dari kombinasi kelainan ini
sangat
buruk.
Pemeriksaan neurologis sebaiknya juga penting untuk dilakukan.
Jika
kita curiga terjadi kelainan saraf maka kita biasa lakukan MRI
dengan anastesi
general. Segera setelah kelainan saraf tersebut terdeteksi kita
harus memikirkan
kemungkinan untuk operasi anomaly spinal tersebut.
Gambar 2..15. Malformasi intraspinal pada anak laki-laki usia 6
tahun
Penilaian yang penting dan sering dilupakan yaitu evaluasi fungsi
paru-
paru. Dengan keadaan yang hampir mustahil untuk mengukur
kapasitas vital
pada anak-anak maka kita gunakan thumb deflection test untuk
memperkirakan
luas rongga toraks. Anak-anak dengan scoliosis kongenital yang
berat sering
sesak napas, lemah, dan gagal tumbuh.
Gambar 2.16. Thumb Deflection Test
kita sebut Vacterl syndrome. Yaitu : kelainan vertebra, atresia
anus, kelainan
jantung, fistel trakea-esofagus, kelainan ginjal & tulang
radius, defek anggota
gerak. Bisa juga didapati beberapa sindrom seperti :
Goldenhar/Oculo Auricular
Vertebral yaitu hemifacial microsomia dan epibulbar dermoid,
sindrom Jarcho-
Levin (Spondylocostal dysostosis) yaitu dwarfism & multiple
vertebral-rib defect
and fusion, sindrom Klippel-Feil yaitu short neck, low posterior
hairline & fusion
of cervical vertebrae, sindrom Alagille yaitu peripheral pulmonic
stenosis,
cholestatis, facial dysmorphism.
2.3.5. Penatalaksanaan 16,17
yaitu dengan teknik thoracostomy and
straightening with the titanium
rib
according to Campbell
(vertical expandable prosthetic titanium rib ;
VEPTR).
Tujuan utama dari teknik ini yaitu untuk memisahkan iga yang saling
berlekatan
dan menarik iga yang berikutnya. Saat operasi suatu alat khusus
dimasukkan
antara iga kemudian ditarik. Jika iga telah berlekatan pada kedua
sisi, maka alat
tersebut dapat digunakan secara bilateral. Setelah beberapa bulan
alat tersebut
harus diperpanjang melalui luka kecil untuk meningkatkan perbaikan
dari tulang.
Prosedur ini harus diulangi beberapa kali.
Gambar 2.17. Prinsip penanganan skoliosis kongenital dengan
instrumentasi
VEPTR
vertebra selurus mungkin dengan tidak memperdulikan masalah rongga
dada yang
kecil. Hemivertebrectomy diindikasikan pada kelainan hemivertebra
yang
menyebabkan dekompensasi dari vertebra atau yang berlokasi di
posterior.
Perbaikan dapat dilakukan melalui sisi posterior dengan menggunakan
alat
kompresi. Hemivertebrectomy pada daerah cervical sangat berbahaya
karena
terdapat arteri vertebra yang dapat menyebabkan komplikasi
lain.
Komplikasi yang paling ditakuti dari operasi adalah
paraplegia walau hal
ini tidak pernah akibat langsung dari cedera spinal
cord . Adanya kelainan
intraspinal dapat menyebabkan penekanan pada cord dan berakibat
paresis atau
paralisis. Suatu paraparesis sementara muncul akibat
penekanan pada
Adamkiewicz artery. Namun dengan menyingkirkan batang
kompresi hal ini dapat
berkurang bahkan hilang setelah selesai operasi.
Vertebrectomies pada bagian
servikal bisa berbahaya karena operator harus berhati-hati untuk
menghindari
terjadinya cedera pada cord dan arteri vertebra.
Komplikasi lainnya yang berhubungan dengan spondilodisis
posterior
pada pasien yang sangat muda yaitu crankshaft
phenomenon yang melibatkan
progresifitas dari skoliosis, meliputi rotasi sebagai hasil
dari pertumbuhan terus-
menerus dari corpus vertebra anterior. Untuk mencegah hal ini
dilakukan
kombinasi dari anterior dan posterior walau hanya satu segmen yang
mengalami
kelainan.
deformitas yang terjadi.
disebabkan oleh kelainan bawaan pembentukan vertebra. Berdasarkan
klasifikasi
yang telah disetujui oleh Scoliosis Research Societ yang merupakan
klasifikasi
menurut MacEwen, scoliosis kongenital dibagi menjadi kegagalan
pembentukan
(Failure of Formation), kegagalan segmentasi (Failure of
Segmentation) dan tipe
campuran (Mixed).
Scoliosis kongenital didiagnosis pada saat bayi dengan menggunakan
x-
ray dada atau abdomen. Deformitas hanya tampak bila didapati rotasi
yang
umumnya terjadi dengan batang tidak bersegmen bagian
anterolateral.
Pengobatan secara pembedahan pada skoliosis kongenital yang
terkini
yaitu dengan teknik thoracostomy and
straightening with the titanium
rib
according to Campbell
(vertical expandable prosthetic titanium rib ;
VEPTR).
Tujuan utama dari teknik ini yaitu untuk memisahkan iga yang saling
berlekatan
dan menarik iga yang berikutnya. Hemivertebrectomy diindikasikan
pada kelainan
hemivertebra yang menyebabkan dekompensasi dari vertebra atau yang
berlokasi
di posterior. Perbaikan dapat dilakukan melalui sisi posterior
dengan
menggunakan alat kompresi. Hemivertebrectomy pada daerah cervical
sangat
berbahaya karena terdapat arteri vertebra yang dapat
menyebabkan komplikasi
lain.
Komplikasi yang paling ditakuti dari operasi adalah
paraplegia walau hal
ini tidak pernah akibat langsung dari cedera spinal
cord . Adanya kelainan
intraspinal dapat menyebabkan penekanan pada cord dan berakibat
paresis atau
paralisis. Komplikasi lainnya yang berhubungan dengan
spondilodisis posterior
pada pasien yang sangat muda yaitu crankshaft
phenomenon yang melibatkan
progresifitas dari skoliosis, meliputi rotasi sebagai hasil
dari pertumbuhan terus-
menerus dari corpus vertebra anterior. Untuk mencegah hal ini
dilakukan
kombinasi dari anterior dan posterior walau hanya satu segmen yang
mengalami
kelainan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Basu PS, Elsebaie H, Noordeen MH. Congenital spinal
deformity: a
comprehensive assessment at presentation. Spine 2002 ; 27 :
2255-2259.
2. Shands AR, Eisberg HB. The incidence of scoliosis in the
state of
Delaware. A study of 50,000 minifilms of the chest made during a
survey
for tuberculosis. J Bone Joint Surg 1955 ; 37-A :
1243-1255.
3. Wynne-Davies R. Congenital vertebral anomalies : aetiology
and
relationship to spina bifida cystica. J Med Genet 1975 ; 12 :
280-288.
4.
Erol B, Tracy MR, Dormans JP et al. Congenital scoliosis and
vertebral
malformations: characterization of segmental defects for genetic
analysis.
J Pediatr Orthop 2004 ; 24 : 674-682.
5.
Kaplan, K.M., et al. 2005. Embryology of The Spine and
Associated
Congenital Abnormalities. The Spine Journal 5 (2005)
564 – 576.
6. Rohen, J.W. & Drecoll, E.L., 2002. Embriologi
Fungsional . Jakarta; EGC.
7.
Standring, S., 2008. Gray’s Anatomy. 40TH Ed. Churchill
Livingstone
Elsevier.
8. Thompson, J.C., 2010. Netter’s Concise Orthopaedic
Anatomy. 2 ND Ed.
Saunders Elsevier.
9. Winter RB, Moe JH, Lonstein JE. A review of family
histories in patients
with congenital spinal deformities. Orthop Trans. 1983;7:32.
10. 3. Bulent E, Tracy MR, Dormans JP, et al. Congenital scoliosis
and
vertebral malformations; characterization of segmental defects for
genetic
analysis. J Pediatr Orthop. 2004;24:674-82.
11. 4. Campbell RM Jr, Hell-Vocke AK. Growth of the thoracic spine
in
congenital scoliosis after expansion thoracoplasty. J Bone
Joint Surg Am.
Mar 2003;85-A(3):409-20.
12. Letts RM, Bobechko WP. Fusion of the scoliotic spine in young
children.
Clin Orthop Relat Res. Jun 1974;(101):136-45.
13. MacEwen GD, Winter RB, Hardy JH. Evaluation of kidney anomalies
in
congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am. Oct
1972;54(7):1451-4.
14. Hensinger RN, Lang JE, MacEwen GD. Klippel-Feil syndrome;
a
constellation of associated anomalies. J Bone Joint Surg Am.
Sep
1974;56(6):1246-53.
15. Riccio AI, Guille JT, Grissom L, Figueroa TE. Magnetic
resonance
imaging of renal abnormalities in patients with congenital
osseous
anomalies of the spine. J Bone Joint Surg Am. Nov
2007;89(11):2456-9.
16. Hefti, F. (2007). Congenital Malformations of The Spine.
In F. Hefti,
Pediatric Orthopedics in Practice (pp. 108-117). New
York: Springer.
17. Abbasi, David. Shilt, (2014) Jeff. Congenital Scoliosis.
Accessed from:
http://www.orthobullets.com/spine/2060/congenital-scoliosis.