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ATENEO CLÍNICOATENEO CLÍNICOSINDROME DE CUSHINGSINDROME DE CUSHING
Dra. Elisa SeoaneDra. Elisa Seoane
Prof. Adj. Dr. Pablo Orellano Prof. Adj. Dr. Pablo Orellano
Sexo femenino, de 32 años, procedente de Sexo femenino, de 32 años, procedente de Dolores, labores.Dolores, labores.
Enviada para Enviada para valoración quirúrgica de adenoma valoración quirúrgica de adenoma suprarrenal.suprarrenal.
• Hipertensión arterial de un año de Hipertensión arterial de un año de evoluciónevolución, con cifras máx. de 240 mmHg de , con cifras máx. de 240 mmHg de PAS y habituales de 170-160, de dificíl control PAS y habituales de 170-160, de dificíl control con 3 fármacos (enalapril 20 mg c/12 hs, con 3 fármacos (enalapril 20 mg c/12 hs, furosemide 40 mg/día y atenolol 150 mg/día ). furosemide 40 mg/día y atenolol 150 mg/día ). Sin repercusión sobre órgano blanco.Sin repercusión sobre órgano blanco.
• Aumento de pesoAumento de peso (16 kg). (16 kg).
• Estrías rojovinosasEstrías rojovinosas. No hematomas fáciles, no . No hematomas fáciles, no patología psiquíatrica, no disminución de la patología psiquíatrica, no disminución de la altura, no dolores óseos, no fracturas.altura, no dolores óseos, no fracturas.
• No alteraciones visuales.No alteraciones visuales.
• No hirsutismo, ni elementos de virilización.No hirsutismo, ni elementos de virilización.
• No recibió ningún fármaco o droga hipertensiva, No recibió ningún fármaco o droga hipertensiva, excepto excepto anticonceptivos oralesanticonceptivos orales. No corticoides.. No corticoides.
• Sudoración, piloerección y cefaleas Sudoración, piloerección y cefaleas ocasionalmenteocasionalmente. No palpitaciones.. No palpitaciones.
• No calambres, ni debilidad muscular. No No calambres, ni debilidad muscular. No arritmia, no polidipsia, no poliuria, ni nicturia.arritmia, no polidipsia, no poliuria, ni nicturia.
• No enfermedad renal.No enfermedad renal.
AP: Cirugía ginecológica transvaginal en abril del AP: Cirugía ginecológica transvaginal en abril del 2010, en la cual se detectaron cifras de presión 2010, en la cual se detectaron cifras de presión arterial elevadas. arterial elevadas.
AGO: Menarca 10 años, ciclos regulares, 3 AGO: Menarca 10 años, ciclos regulares, 3 gestas, 3 partos vaginales, no diabetes gestas, 3 partos vaginales, no diabetes gestacional, no macrosómicos. Recibe gestacional, no macrosómicos. Recibe anticonceptivos orales.anticonceptivos orales.
AF: AF: Madre hipertensaMadre hipertensa. No obesos , ni diabéticos. . No obesos , ni diabéticos. No enfermedad renal.No enfermedad renal.
Examen físico, se destaca: Examen físico, se destaca: lúcida, talla 163 cm, peso 81 kg, lúcida, talla 163 cm, peso 81 kg, IMC 31, obesidad IMC 31, obesidad
centroabdominalcentroabdominal
PM: PM: plétora facial, estrías > 1 cm rojovinosas.plétora facial, estrías > 1 cm rojovinosas. No hematomas, no hirsutismo, no acné, ni No hematomas, no hirsutismo, no acné, ni seborrea.seborrea.
CU: CU: huecos supraclaviculares sopladoshuecos supraclaviculares soplados, , giba giba dorsaldorsal, no se ve ni se palpa tiroides., no se ve ni se palpa tiroides.
CV: RR de 68 cpm. RBG. no soplos. CV: RR de 68 cpm. RBG. no soplos. PA: 190/110 PA: 190/110 mmHgmmHg. No edemas MMII.. No edemas MMII.
PP: murmullo alveolovesicular bilateral. No PP: murmullo alveolovesicular bilateral. No estertores.estertores.
ABD: no visceromegalias, ni otras tumoraciones. ABD: no visceromegalias, ni otras tumoraciones. No soplo lumbar.No soplo lumbar.
NM: NM: atrofia glúteaatrofia glútea..
Julio/ 2011Julio/ 2011
HTA ESENCIAL ? SECUNDARIA ?HTA ESENCIAL ? SECUNDARIA ?
SÍNDROME DE CUSHING ?SÍNDROME DE CUSHING ?
Hipertensión arterial secundaria ?Hipertensión arterial secundaria ? Prevalencia:Prevalencia: 10-15 % del total de hipertensos.10-15 % del total de hipertensos. Sospecharla ante:Sospecharla ante:
Hechos inapropiados de Kaplan:Hechos inapropiados de Kaplan: edad de inicio < 20 (F) ó > 50 años (M)edad de inicio < 20 (F) ó > 50 años (M) PA > 180/110 mmHgPA > 180/110 mmHg daño de órgano blanco (retinopatía hipertensiva, daño de órgano blanco (retinopatía hipertensiva,
creatininemia > 1,5 mg/dl, cardiomegalia)creatininemia > 1,5 mg/dl, cardiomegalia) datos indicativos de HTA 2ª (hipopotasemia, soplo datos indicativos de HTA 2ª (hipopotasemia, soplo
lumbar, presión variable c/ temblor, sudor y taquicardia, lumbar, presión variable c/ temblor, sudor y taquicardia, historia familiar de nefropatía)historia familiar de nefropatía)
pobre respuesta a la terapia usualmente efectivapobre respuesta a la terapia usualmente efectiva
Sitio web: www.gramonbago.com.uy/imgnoticias/17307.pdfSitio web: www.gramonbago.com.uy/imgnoticias/17307.pdf
Elementos que orienten a HTA 2ª:Elementos que orienten a HTA 2ª:
Enfermedad renal crónicaEnfermedad renal crónica (nefropatía conocida > 3 meses o (nefropatía conocida > 3 meses o transplante renal)transplante renal)
Hipertensión renovascularHipertensión renovascular (severa o de agravación rápida, (severa o de agravación rápida, falla renal post IECA o ARA II, edema pulmonar recurrente o falla renal post IECA o ARA II, edema pulmonar recurrente o soplo lumbar)soplo lumbar)
Fármacos y drogas: Fármacos y drogas: glucocorticoides, mineralocorticoides, glucocorticoides, mineralocorticoides, AINES, ACO, simpaticomiméticos, antidepresivos, litio, AINES, ACO, simpaticomiméticos, antidepresivos, litio, ergotamínicos, abuso de OH, anfetaminas, cocaína.ergotamínicos, abuso de OH, anfetaminas, cocaína.
Síndrome metabólicoSíndrome metabólico Hiperparatiroidismo 1ºHiperparatiroidismo 1º Disfunción tiroideaDisfunción tiroidea Hiperaldosteronismo 1ºHiperaldosteronismo 1º Síndrome de CushingSíndrome de Cushing FeocromocitomaFeocromocitoma Coartación de aorta Coartación de aorta 3er Consenso Uruguayo sobre Hipertensión arterial3er Consenso Uruguayo sobre Hipertensión arterial
Cuáles son las Cuáles son las etiologías de la HTA 2ªetiologías de la HTA 2ª ??
Nefrológicas (5 - 10 % del total): Nefrológicas (5 - 10 % del total): parenquimatosas y renovasculares.parenquimatosas y renovasculares.
EndocrinológicasEndocrinológicas Exógena ( ACO, corticoides, simpaticomiméticos, Exógena ( ACO, corticoides, simpaticomiméticos,
antidepresivos tricíclicos)antidepresivos tricíclicos) Coartación de aorta, aortitisCoartación de aorta, aortitis Hipertensión inducida por el embarazoHipertensión inducida por el embarazo Neurógena (SAOS, encefalitis, tumor cerebral) Neurógena (SAOS, encefalitis, tumor cerebral) Otras (policitemia, quemados, abuso de alcohol)Otras (policitemia, quemados, abuso de alcohol)
Farreras. Medicina Interna. 11 Ed.Farreras. Medicina Interna. 11 Ed.
Causas endocrinológicas ( 5 % ):Causas endocrinológicas ( 5 % ):
• Feocromocitoma (0,1%)Feocromocitoma (0,1%)• Hiperaldosteronismo primario (5-13%)Hiperaldosteronismo primario (5-13%)• Hiperdesoxicorticosteronismo (hiperplasia Hiperdesoxicorticosteronismo (hiperplasia
suprarrenal congénita, tumor productor de suprarrenal congénita, tumor productor de desoxicorticosterona, resistencia 1ª al cortisol)desoxicorticosterona, resistencia 1ª al cortisol)
• Síndrome de cushingSíndrome de cushing (hipofisario y suprarrenal) (hipofisario y suprarrenal)• Exceso aparente de mineralocorticoidesExceso aparente de mineralocorticoides• Hipotiroidismo e hipertiroidismoHipotiroidismo e hipertiroidismo• HiperparatiroidismoHiperparatiroidismo• Acromegalia Acromegalia
Farreras. Medicina Interna. 11 Ed.Farreras. Medicina Interna. 11 Ed.
Cómo se estudia la HTA 2ª ?Cómo se estudia la HTA 2ª ?
Nefro: función renal y eco-doppler renalNefro: función renal y eco-doppler renal Endocrino:Endocrino:• Catecolaminas en sangre y en orina de 24 hs,Catecolaminas en sangre y en orina de 24 hs, Ác vanilmandélico Ác vanilmandélico feocromocitomafeocromocitoma
• Aldosterona pl y actividad de renina pl. y K sérico y Aldosterona pl y actividad de renina pl. y K sérico y urinario urinario hiperaldosteronismo 1ºhiperaldosteronismo 1º
• CLU, prueba de Nuguent y cortisol salival a la CLU, prueba de Nuguent y cortisol salival a la medianoche medianoche hipercortisolismo endógenohipercortisolismo endógeno
• TSH TSH hipertiroidismo e hipotiroidismohipertiroidismo e hipotiroidismo
la pte presentaba función renal normal, no se la pte presentaba función renal normal, no se realizó eco-doppler renalrealizó eco-doppler renal
VALORACIÓN DE FEOCROMOCITOMAVALORACIÓN DE FEOCROMOCITOMA
Estudiada inicialmente por medicina interna se Estudiada inicialmente por medicina interna se solicitan: solicitan: Catecolaminas séricasCatecolaminas séricas
Marzo/2010 Mayo/2010Noradrenalina (N< 300) 121 86Adrenalina (N< 25) 86 65Dopamina 12
Catecolaminas en orina de 24 hsCatecolaminas en orina de 24 hsSetiembre/10 Febrero/11
Noradrenalina (<40 ug) 8 8Adrenalina (<25 ug) 2 2Dopamina (<300 ug) 13 13
VALORACIÓN DE ALDOSTERONOMAVALORACIÓN DE ALDOSTERONOMA
Se realizó sin suspender el enalapril ELSe realizó sin suspender el enalapril ELVALOR DE ALDOSTERONA ESTÁ SUBESTIMADOVALOR DE ALDOSTERONA ESTÁ SUBESTIMADO
Junio/2011 Junio/2011 K 3,67 Na 137,8 Ca iónico K 3,67 Na 137,8 Ca iónico 1,101,10
Mayo/2010 Febrero/ 2011
Aldosterona 9,4 1,44 (<16)
Actividad renina pl. - 2,58
VALORACIÓN DE DISFUNCIÓN TIROIDEAVALORACIÓN DE DISFUNCIÓN TIROIDEA
Mayo/ 2010 Mayo/ 2010
TSH 1,49 T4L 0,72 (0,61 - 1,12)TSH 1,49 T4L 0,72 (0,61 - 1,12) SE DESCARTA HIPO E HIPERTIROIDISMOSE DESCARTA HIPO E HIPERTIROIDISMO
VALORACIÓN DE HIPERCORTISOLISMOVALORACIÓN DE HIPERCORTISOLISMO
Mayo/2010Mayo/2010
Cortisol sérico Cortisol sérico 33,1 33,1
HIPERCORTISOLISMO?HIPERCORTISOLISMO?
Abril/2010 TAC de abdomen: Abril/2010 TAC de abdomen: en la glándula suprarrenal izquierda en la glándula suprarrenal izquierda formación formación
sólida, homogénea, bien delimitada, de 25 mm sólida, homogénea, bien delimitada, de 25 mm compatible con adenoma.compatible con adenoma.
Mayo/2011 se realiza nueva TAC : Mayo/2011 se realiza nueva TAC : igual imagenigual imagen, ,
sin cambios en el tamaño.sin cambios en el tamaño.
MAYO 2011MAYO 2011
En la valoración de una En la valoración de una HTA endocrinológicaHTA endocrinológica, , cuando está indicado solicitar una cuando está indicado solicitar una TAC de TAC de abdomen?abdomen?
Sí las pruebas bioquímicas para feocromocitoma Sí las pruebas bioquímicas para feocromocitoma son diagnósticas.son diagnósticas.
En caso de confirmarse un hiperaldosteronismo En caso de confirmarse un hiperaldosteronismo 1º.1º.
Frente a un hipercortisolismo endógeno ACTH Frente a un hipercortisolismo endógeno ACTH independiente.independiente.
No solicitarla de inicioNo solicitarla de inicio por: La prevalencia de por: La prevalencia de incidentalomas suprarrenales es del 4 %. Más incidentalomas suprarrenales es del 4 %. Más del 85% son adenomas benignos no del 85% son adenomas benignos no funcionantes. funcionantes.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed.Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed.
EN SUMA: EN SUMA:
Sexo femenino, 32 añosSexo femenino, 32 años HIPERTENSA mal controlada HIPERTENSA mal controlada 1 AÑO 1 AÑO OBESAOBESA DE DE
CORTISOL PL CORTISOL PL EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN ADENOMA SUPRARRENALADENOMA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO ? HIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO ? DE ORIGEN SUPRARRENAL?DE ORIGEN SUPRARRENAL?
En octubre del 2010 fue enviada al Hospital En octubre del 2010 fue enviada al Hospital Maciel para ser valorada por cirugía.Maciel para ser valorada por cirugía.
Se resuelve no operar y la pte es dada de alta.Se resuelve no operar y la pte es dada de alta.
Febrero/2011: 1ª consulta en endocrinologíaFebrero/2011: 1ª consulta en endocrinología
Cortisol libre UrinarioCortisol libre Urinario: : 874,16 874,16
Prueba de NuguentPrueba de Nuguent : : 21,921,9 sin ACOsin ACO
Diagnóstico de hipercortisolismo Diagnóstico de hipercortisolismo endógenoendógeno
Es bioquímico.Es bioquímico. Prueba de supresión con dexametasonaPrueba de supresión con dexametasona en dosis en dosis
bajas y nocturnas:bajas y nocturnas:En el síndrome de Cushing existe un fracaso en la En el síndrome de Cushing existe un fracaso en la
supresión del eje h-h-adrenal cuando se supresión del eje h-h-adrenal cuando se administran dosis bajas de dexametasona.administran dosis bajas de dexametasona.
Se administra 1 mg de dexametasona a la hora 23, Se administra 1 mg de dexametasona a la hora 23, y se mide cortisol pl hora 8 del día siguiente.y se mide cortisol pl hora 8 del día siguiente.
Respuesta Respuesta normal: cortisol pl < 5 ug. normal: cortisol pl < 5 ug.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 EdWilliams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
- Falsos + ( > aclaramiento de la dexametasona - Falsos + ( > aclaramiento de la dexametasona por anticonvulsivantes, pioglitazona, rifampicina por anticonvulsivantes, pioglitazona, rifampicina y OH) : 12,5 %. y OH) : 12,5 %.
- Falsos - : < 2 % ( falla renal y hepática, - Falsos - : < 2 % ( falla renal y hepática, diltiazem, cimetidina, fluoxetina e itraconazol).diltiazem, cimetidina, fluoxetina e itraconazol).
Para evaluar éstos dexametasona > 0,22 ug/dlPara evaluar éstos dexametasona > 0,22 ug/dl> sensibilidad sí se a < 2ug.> sensibilidad sí se a < 2ug. ó < 1,8 ug/dl ó < 1,8 ug/dl Sociedad europea de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008. Sociedad europea de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008.
Excluye hipercortisolismoExcluye hipercortisolismo
Sensibilidad 95 % pero especificidad (80%).Sensibilidad 95 % pero especificidad (80%).La especificidad es 100% en la prueba de 48 hs.La especificidad es 100% en la prueba de 48 hs. Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
Cortisol libre urinario en orina de 24 hsCortisol libre urinario en orina de 24 hs::
Antes se determinaban los metabolitos del cortisol, Antes se determinaban los metabolitos del cortisol, ( 17 hidroxicorticosteroide) pero por su baja ( 17 hidroxicorticosteroide) pero por su baja sensibilidad y especificidad fueron sustituidos sensibilidad y especificidad fueron sustituidos por éste.por éste.
Cuando la secreción de cortisol, por saturación de Cuando la secreción de cortisol, por saturación de la CBG el cortisol libre pl y excretado.la CBG el cortisol libre pl y excretado.
Rango de normalidad: < 50 ug/día (HPLC)Rango de normalidad: < 50 ug/día (HPLC) y 80- y 80- 120 ug/día (RIA).120 ug/día (RIA).
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 EdWilliams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
Se deben realizar 2 o + para el error.Se deben realizar 2 o + para el error.8- 15 % de falsos – (recolección incompleta de la 8- 15 % de falsos – (recolección incompleta de la
orina, Cl de crea < 60 ml/min).orina, Cl de crea < 60 ml/min).Resultados moderadamente elevados pueden ser Resultados moderadamente elevados pueden ser
falsos + ( carbamazepina y fenofibrato, diuresis falsos + ( carbamazepina y fenofibrato, diuresis > 5 l/día) realizar nuevas pruebas.> 5 l/día) realizar nuevas pruebas.
Recolección de la muestraRecolección de la muestra: desechar 1ª orina de la : desechar 1ª orina de la mañana, recolectar toda la orina de 24 hs mañana, recolectar toda la orina de 24 hs incluyendo la 1ª del 2º día y refrigerar. incluyendo la 1ª del 2º día y refrigerar. Sociedad europea Sociedad europea de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008. de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 EdWilliams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
Cortisol salival en la noche (>2 ng/ml) : :
Ventajas: no hay CBG en la saliva, no requiere Ventajas: no hay CBG en la saliva, no requiere ingreso hospitalario, sensibilidad del 100% y ingreso hospitalario, sensibilidad del 100% y especificidad del 96% con una única especificidad del 96% con una única determinación.determinación.
Realizar al menos 2 mediciones.Realizar al menos 2 mediciones.Útil en casos leves donde el CLU es - .Útil en casos leves donde el CLU es - .Normal < 145 ng/dlNormal < 145 ng/dl. . Falso +: tabaco, por inhibición de la 11B Falso +: tabaco, por inhibición de la 11B
-deshidrogenasa. -deshidrogenasa. Sociedad europea de endocrnología .Guía de Sociedad europea de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008. Hipercortisolismo. 2008.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed.Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed.
Ritmo circadiano del cortisol pl. : existe una Ritmo circadiano del cortisol pl. : existe una pérdida del mismo, con valores elevados en la pérdida del mismo, con valores elevados en la madrugada ( > 7,5 ug/dl).madrugada ( > 7,5 ug/dl).
cortisol pl en la madrugadacortisol pl en la madrugada Falsos + : CBG (embarazo, estrógenos), estrés Falsos + : CBG (embarazo, estrógenos), estrés
de la venopunción, enf intercurrente.de la venopunción, enf intercurrente.Aunque sensible, no se utiliza de forma Aunque sensible, no se utiliza de forma
generalizada como prueba de cribado.generalizada como prueba de cribado.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed.Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed.
Retesting ?Retesting ?
Está recomendado retestiar con una nueva prueba Está recomendado retestiar con una nueva prueba a aquellos ptes que presenten:a aquellos ptes que presenten:
• nuevos signos o síntomas de síndrome de nuevos signos o síntomas de síndrome de Cushing, basado en que el hipercortisolismo Cushing, basado en que el hipercortisolismo haya evolucionado concomitante con la haya evolucionado concomitante con la secuencia del sindrome clínico mejorando la secuencia del sindrome clínico mejorando la probabilidad de ser + .probabilidad de ser + .
• Sospecha de la forma cíclica, considerando que Sospecha de la forma cíclica, considerando que la prueba fue normal por encontrarse el la prueba fue normal por encontrarse el desorden en reposo. desorden en reposo.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
Consideraciones especialesConsideraciones especiales
Se recomienda realizar:Se recomienda realizar: En embarazadas y en quienes reciben En embarazadas y en quienes reciben
estrógenos: cortisol libre urinario ( 50% de ACO estrógenos: cortisol libre urinario ( 50% de ACO tienen prueba de supresión falsa +). A la inversa tienen prueba de supresión falsa +). A la inversa en ptes críticos o nefróticos.en ptes críticos o nefróticos.
En epilépticos: cortisol no suprimido en sangre, En epilépticos: cortisol no suprimido en sangre, saliva u orina.saliva u orina.
Falla renal severa: prueba de supresión.Falla renal severa: prueba de supresión. Sindrome cíclico: cortisol urinario o salival.Sindrome cíclico: cortisol urinario o salival. Incidentaloma adrenal: prueba de supresión. Incidentaloma adrenal: prueba de supresión.
Sociedad europea de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008. Sociedad europea de endocrnología .Guía de Hipercortisolismo. 2008.
Clínica compatible con Síndrome de Clínica compatible con Síndrome de CushingCushing
Cortisol libre urinario : 874,16Cortisol libre urinario : 874,16 Nuguent : 21,9Nuguent : 21,9
HIPERCORTISOLISMO ENDÓGENOHIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO
Origen del hipercortisolismo endógenoOrigen del hipercortisolismo endógeno
Hipotálamo- hipofisario Hipotálamo- hipofisario CRH óCRH ó ACTHACTH Enfermedad de Cushing Enfermedad de Cushing (70%)(70%)
Ectópico producción ectópica Ectópico producción ectópica Cáncer de pulmón a células pequeñas, tumores Cáncer de pulmón a células pequeñas, tumores
de timo, de páncreas, de ovario, cáncer de de timo, de páncreas, de ovario, cáncer de medular de tiroides.medular de tiroides.
Suprarrenal cortisol ACTHSuprarrenal cortisol ACTH Adenoma Adenoma (10-15%)(10-15%) ó carcinoma ó carcinoma (< 5%). (< 5%).
Otras: hiperplasia, Sínd de Carney.Otras: hiperplasia, Sínd de Carney.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
Es de origen suprarrenal ?Es de origen suprarrenal ?
Junio/2011:Junio/2011:
ACTHACTH: : 8,13 8,13 pg/ ml pg/ ml
Cortisol sérico: Cortisol sérico: 29,829,8
Es de origen suprarrenal ?Es de origen suprarrenal ?
DISCUSIÓNDISCUSIÓN
Cuál es el valor de la ACTH basalCuál es el valor de la ACTH basal ??
• Puede Puede diferenciardiferenciar causas ACTH dependientes de causas ACTH dependientes de las independientes.las independientes.
• Enfermedad de Cushing: normal (9 - 52 pg/ml) ó Enfermedad de Cushing: normal (9 - 52 pg/ml) ó moderadamente . moderadamente .
• Por producción ectópica, está (> 90 pg/ml).Por producción ectópica, está (> 90 pg/ml).• Lo ideal, solicitarla a la medianoche (cortisol más Lo ideal, solicitarla a la medianoche (cortisol más
bajo) > 22 pg/ml confirma origen ACTH bajo) > 22 pg/ml confirma origen ACTH dependiente.dependiente.
• La inmunorradiometría es el procedimiento de La inmunorradiometría es el procedimiento de elección.elección.
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
• En tumores suprarrenales En tumores suprarrenales ACTH ACTH indetectable (< 4,5 pg/ml).indetectable (< 4,5 pg/ml).Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
• El diagnóstico es seguro con valores < 5 pg/ml, El diagnóstico es seguro con valores < 5 pg/ml, pero se aceptan valores < 10 pg/ml en la forma pero se aceptan valores < 10 pg/ml en la forma ACTH independiente. ACTH independiente. J.M. Miralles García. . Medicine. 2008;10(15):967-75
ACTH INDEPENDIENTE
Pruebas para determinar el origen del Pruebas para determinar el origen del hipercortisolismohipercortisolismo
Suprarrenal/ hipofisarioSuprarrenal/ hipofisario
• ACTH basalACTH basal• Prueba de metiraponaPrueba de metirapona
Enf Cushing/ ectópicaEnf Cushing/ ectópica
• K+ plasmáticoK+ plasmático• Prueba de supresión con Prueba de supresión con
dosis altas de dosis altas de dexametasonadexametasona
• Prueba de CRHPrueba de CRH• Muestras del seno petroso Muestras del seno petroso
inferior y cateterización inferior y cateterización venosa selectivavenosa selectiva
Williams. Tratado de Endocrinología. 11 EdWilliams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
ANTE BIOQUÍMICA DEANTE BIOQUÍMICA DEHIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO ACTHHIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO ACTHINDEPENDIENTEINDEPENDIENTE
SOLICITARSOLICITAR
ESTUDIO DE IMAGEN:ESTUDIO DE IMAGEN: TAC de abdomen: De elección, mejor resolución espacial TAC de abdomen: De elección, mejor resolución espacial
que RNM. Adenoma: imagen redondeada, homogénea, que RNM. Adenoma: imagen redondeada, homogénea, bordes bien definidos, no > 4 cm. La hiperplasia nodular bordes bien definidos, no > 4 cm. La hiperplasia nodular asimétrica puede dar un falso adenoma. asimétrica puede dar un falso adenoma.
RNM de abdomen (no es + sensible que la TAC): ofrece RNM de abdomen (no es + sensible que la TAC): ofrece información diagnóstica de carcinoma.información diagnóstica de carcinoma.
Gammagrafía (6B-yodometil-19-norcolesterol marcado Gammagrafía (6B-yodometil-19-norcolesterol marcado con I): en el adenoma, el marcador es captado por él, con I): en el adenoma, el marcador es captado por él, pero no por la suprarrenal contralateral suprimida. Es útil pero no por la suprarrenal contralateral suprimida. Es útil en el diferencial con la hiperplasia macronodular. Los en el diferencial con la hiperplasia macronodular. Los carcinomas aparecen como zonas frías.carcinomas aparecen como zonas frías.
EN SUMA:EN SUMA: SEXO FEMENINO, 32 AÑOS.SEXO FEMENINO, 32 AÑOS. HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA.HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA. SINDROME DE CUSHING.SINDROME DE CUSHING. HIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO ACTH HIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO ACTH
INDEPENDIENTE.INDEPENDIENTE. ADENOMA SUPRARRENAL IZQUIERDO.ADENOMA SUPRARRENAL IZQUIERDO.
ADENOMA SUPRARRENAL SECRETOR DE ADENOMA SUPRARRENAL SECRETOR DE CORTISOL CORTISOL A CONFIRMAR CON ANATOMÍA PATOLÓGICA Y EVOLUCIÓNA CONFIRMAR CON ANATOMÍA PATOLÓGICA Y EVOLUCIÓN
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESDIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
HIPERPLASIA MACRONODULAR BILATERAL HIPERPLASIA MACRONODULAR BILATERAL ASIMÉTRICA: enfermedad rara , en jóvenes, con ASIMÉTRICA: enfermedad rara , en jóvenes, con formación de nódulos > a 1 cm en ambas formación de nódulos > a 1 cm en ambas suprarrenales.suprarrenales.
CARCINOMA: la clínica es de instalación rápida, CARCINOMA: la clínica es de instalación rápida, puede presentar dolor abdominal o en fosas puede presentar dolor abdominal o en fosas lumbares, palparse tumor, además de secretar lumbares, palparse tumor, además de secretar andrógenos (hiperandrogenismo marcado y andrógenos (hiperandrogenismo marcado y rápidamente progresivo), mineralocorticoides y rápidamente progresivo), mineralocorticoides y estrógenos (atrofia testicular y ginecomastia).estrógenos (atrofia testicular y ginecomastia).
J.M. Miralles García. . Medicine. 2008;10(15):967-75
TRATAMIENTOTRATAMIENTO DEL HIPERCORTISOLISMO DE ORIGEN DEL HIPERCORTISOLISMO DE ORIGEN
SUPRARRENALSUPRARRENAL
Quirúrgico Quirúrgico ( de elección)( de elección) Adenoma: suprarrenalectomía unilateral (tasa de Adenoma: suprarrenalectomía unilateral (tasa de
curación del 100%), mejor vía laparoscópica curación del 100%), mejor vía laparoscópica Williams. Tratado de Endocrinología. 11 EdWilliams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed , ó adenomectomía. , ó adenomectomía.
Complicación: insuficiencia suprarrenal por Complicación: insuficiencia suprarrenal por supresión de la suprarrenal contralateral que supresión de la suprarrenal contralateral que dura de meses- 1 año.dura de meses- 1 año.
Hiperplasia: adrenalectomía bilateral.Hiperplasia: adrenalectomía bilateral. Carcinoma: cirugía abierta.Carcinoma: cirugía abierta. J.M. Miralles García. . Medicine. 2008;10(15):967-75
MédicoMédico Antiglucocorticoideo: no curativo; eficaz en el Antiglucocorticoideo: no curativo; eficaz en el
70%; indicado en la preparación quirúrgica, 70%; indicado en la preparación quirúrgica, persistencia posoperatoria o contraindicación persistencia posoperatoria o contraindicación quirúrgica.quirúrgica.
Ketoconazol: inhibe la síntesis de Ketoconazol: inhibe la síntesis de glucocorticoides. Dosis: 400- 1200 mg/día.glucocorticoides. Dosis: 400- 1200 mg/día.
AntihipertensivoAntihipertensivo Insuficiencia suprarrenal intraoperatoria y Insuficiencia suprarrenal intraoperatoria y
posoperatoria: desde la inducción anestésica posoperatoria: desde la inducción anestésica hasta que tolere la vía oral administrar hasta que tolere la vía oral administrar hidrocortisona i/v, luego v/o hasta confirmar la hidrocortisona i/v, luego v/o hasta confirmar la insuficiencia.insuficiencia.
Paraclínica en salaParaclínica en salaFECHA 17/7/11 23/7/11 27/7/11 29/7/11 Hb 14,5 15,2 13,4 13,2 PLT 288 319 268 272 GB 13,72 20,40 14,33 16,33 % NEU 70 76,4 87,5 54,3 % LINF 22,2 16,8 10,3 35,8glucemia 130 150azoemia 32 crea 0,64 k+ 3,6 Na+ 139 Ca++ 1,19
Tratamiento quirúrgico: se realizó el 26 de Tratamiento quirúrgico: se realizó el 26 de julio/2011julio/2011 suprarrenalectomía izquierda suprarrenalectomía izquierda por vía laparoscópica. por vía laparoscópica.
En la En la inducción anestésica:inducción anestésica: HIDROCORTISONA 50 mg i/v, seguido de 50 HIDROCORTISONA 50 mg i/v, seguido de 50 mg i/v c/8 hs en el 1er día postoperatorio.mg i/v c/8 hs en el 1er día postoperatorio.
2º día postoperatorio:2º día postoperatorio: HIDROCORTISONA 50 mg i/v c/12 hs.HIDROCORTISONA 50 mg i/v c/12 hs.
3er día postoperatorio:3er día postoperatorio: HIDROCORTISONA v/o 20 mg hora 8 y 10 mg HIDROCORTISONA v/o 20 mg hora 8 y 10 mg hora 16. hora 16.
Previo al alta se valora el eje H-H-Adrenal:Previo al alta se valora el eje H-H-Adrenal:Se suspendió dosis vespertina deSe suspendió dosis vespertina deHidrocortisona y se midió:Hidrocortisona y se midió:
Cortisol basal plasmático hora 8 Cortisol basal plasmático hora 8 0,10,1 (6,2-19,4) (6,2-19,4)
INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL se inicia prednisona 5 mg hora 8se inicia prednisona 5 mg hora 8
Evolución de la presión arterialEvolución de la presión arterial
fecha 26/7 27/7 28/7 29/7 30/7 31/7 1/8
PAS/PAD
168/106
149/90
170/100
150/90
140/90
140/90
140/60
150/90
147/80
125/70
140/90
142/92
149/87
161/87
162/83
La hipertensión normalmente se resuelve varias semanas después de la curación quirúrgica. Williams. Tratado de Endocrinología. 11 Ed
ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCOPÍA: se recibe fragmento tisular MACROSCOPÍA: se recibe fragmento tisular
ovoideo que mide 32x24x23 mm y pesa 11 gr. ovoideo que mide 32x24x23 mm y pesa 11 gr. Superficie externa irregular, color amarillo Superficie externa irregular, color amarillo anaranjado. Al corte sólido anaranjado con áreas anaranjado. Al corte sólido anaranjado con áreas parduzcas. Se incluyen 3 fr (2c)parduzcas. Se incluyen 3 fr (2c)
MICROSCOPÍA: las secciones examinadas MICROSCOPÍA: las secciones examinadas muestran parénquima suprarrenal formado por muestran parénquima suprarrenal formado por células espumosas dispuestas en luces células espumosas dispuestas en luces entrelazadas y en grupos, rodeados por cápsula entrelazadas y en grupos, rodeados por cápsula de tejido conectivo.de tejido conectivo.
EN SUMA: Adenoma suprarrenal. Sin malignidad EN SUMA: Adenoma suprarrenal. Sin malignidad en el material examinado.en el material examinado.
EvoluciónEvolución
10/9/11 (6 semanas del posoperatorio): 10/9/11 (6 semanas del posoperatorio): en control con endocrinología se constata en control con endocrinología se constata
un un de de peso de 7 kg peso de 7 kg ( 81/74 kg)( 81/74 kg) y de la y de la PA (90/40 mmHg)PA (90/40 mmHg) sin hipotensión sin hipotensión ortostática y en el contexto de una ortostática y en el contexto de una intolerancia digestiva alta y baja. intolerancia digestiva alta y baja.
Sin prednisonaSin prednisona los últimos 4 días, y sin los últimos 4 días, y sin fármacos antihipertensivos.fármacos antihipertensivos.
Se reinstala la prednisona a 5 mg/día.Se reinstala la prednisona a 5 mg/día.
ANTESANTES DESPUÉSDESPUÉS
Hipertensión arterial 2ª ? Hipertensión arterial 2ª ? SISI
Síndrome de Cushing ?Síndrome de Cushing ? SI SI
Hipercortisolismo de origen suprarrenal? Hipercortisolismo de origen suprarrenal? SISI
