KATA PENGATAR

Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena Rahmat dan Ridho-NYA

saya diberikan jalan dalam menyelesaikan referat ini.

Ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya saya ucapkan kepada

dr.Roezwir.Sp.S, dr.Suryakanto.Sp.S, dr.Sanjoto.Sp.RM yang telah banyak membantu

dalam penyusunan referat ini sekaligus memberikan ran-saran yang tak ternilai harganya.

Tak lupa saya ucapkan terima kasih kepada rekan-rekan koass neurologi khususnya dan

rekan-rekan koass Universitas YARSI yang sedang menjalani kepaniteraan di RSUD

Abdul Moeloek Bandar Lampung pada umumnya.

Referat ini disusun dalan rangka memenuhui persyaratan kepaniteraab ilmu

rehabilitasi medik di SMF Neurologi RSUD dr.Abdul Moeloek Bandar Lampung. Saya

berharao referat ini dapat memberikan masukan khususnya kepada saya sendiri dan juga

rekan-rekan yang lain.

Jika dalam referat ini mungkin terdapat kekurangan, saya sangat mengharapkan

saran dan kritik yang dapat membangun untuk kesempurnaan referat ini.

Bandar Lampung,Juli 2006

Penyusun

Shelly Setiawati

Pendahuluan

Sindrom Guillain Barre ialah polineuropati yang menyelurah ,dapat berlangsung akut atau

subakut,mungkin terjadi spontan atau sesudah terjadi infeksi.Mikroorganisme penyebab belum pernah

ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda

radang.Periode laten antara infeksi dan gejala polyneuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelaianan

yabg terdapat disebabkan oleh suatu respone terhadap reaksi alergi saraf perifer.Pda banyak kasus,infeksi

sebelumnya tidak ditemukan.kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut saraf spinal ventraldan

dorsal,retdapat juga gangguan medulla spinalis dan medulla oblongata.secara patologis ditemukan

degenerasi myelin dengan edema yang terdapat atau tanpa diseratai infiltrasi sel.

Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai

pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada

usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya

mempunyai prognosa yang baik.1

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute

Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory

Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan

Landry Guillain Barre Syndrome.1

Sindrom Guillain Barre bersifat akut pada sistem imun tubuh manusia yang menyerang sistem

saraf perifer dan jarang menyerang sistem saraf pusat.Sistem saraf perifer menghantarkan informasi

sensorik ( contohnya nyeri,temperatur ) dari tubuh keotak dan menghantarkan sinyal motorik ( comtohnya

gerakan ) dari otak ketubuh.Kelemahan umum dan kelumpuhan pada tungkai dan lengan merupakan

karakteristik Sindrom Guillain Barre.Kehilangan sensasi rasa dan kelumpuhan dapat terjadi pada

tungakai,jari,bagian tubuh atas dan muka.2

Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk mendapatkan

frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza.

Pada penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap

bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober

yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.1

Mortalitas kebanyakan terjadi karena ketidakstabilan otonom yang berat atau komplikasi intubasi yang

lama dan paralysis.Angka kematian di USA berkisar 5-10% kasus.Angka kejadian pada pria dibanding

wanita adalah 1,5:1.3

Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.

Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate

1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang

mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia

95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita

adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.1

Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan

bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah

penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa

perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April

s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.1

Etiologi

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih

menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya

dengan terjadinya SGB, antara lain:

Infeksi

º Chlamydia

º Campylobacter jejuni

º Hepatitis B

º Micoplasma pneumoniae

º Cytomegalovirus

º Epstei-barr virus

º Human immunodeficiency virus (HIV)

Vaksinasi

º Group A streptococci

º Rabies

º Infuenza

Penyakit sistematik:

o keganasan

o systemic lupus erythematosus

o tiroiditis

o penyakit Addison

Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan

dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul

seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal

Patogenesa

Kebanyakan pasien Sindrom Guillain Barre menunjukan ketidakadaan atau dalam kondisi perlambatan

aksi serat saraf.Konduksi ini merupakan hasil dari demyelinisasi akson.Saraf perifer dan radiks saraf

merupakan bagian terbesar yang mengalami demyelinisasi,namun saraf cranial juga dapat terserang.

Sindrom Guillain Barre diyakini merupakan respon autoimun yang dicetuskan oleh antecedent illness

oleh kondisi kesehatan dalam rangka jangka waktu lama.Respon autoimun terjadi pada sistem imin

humoral dan cell mediated components.Pada kebanyakan pasien GBS,gejala timbul akibat dari cedera

selubung myielin.Pada beberapa pasien GBS,keruksaan akson terjadi akibat serangan langsung akson itu

sendiri.

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui

dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi

pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang

menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang

paling sering adalah infeksi virus.

Klasifikasi

Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

3. Acute motor axonal neuropathy

4. Acute motor sensory axonal neuropathy

5. Fisher’s syndrome

6. Acute pandysautonomia

Gejala klinis

1. Onsetnya akut dan pada bentuk yang berat seseorang yang semula tampak sehat mendadak

dalam 2-3 hari menjadi lumpuh sama sekali.

2. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi dalam 8 hari sesudah

onset.

3. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi dalam 8 hari sesudah

onset.

4. 40-60% penderita sebelumnya menunjukan gejala-gejala seperti “flu”,ISPA.Dapat juga didahului oleh

penyakit-penyakit virus lain (seperti Sitomegalovirus.Virus Epstein Barr,HIV) dan radang usus oleh

Compylobacter jejenum

5. Gejala-gejala umum didahului dengan parestesia dujari-jari kaki dan tangan.Dalam beberapa hari diikuti

dengan kelemahan oto yang sifatnya simetris bilateral,dimulai dari otot-otot ekstermitas bawah kemudian

ke otot-otot tubuh ekstermitas atas,wajah dan orofaring

6. 30% kasus disertai kelemahan otot-otot wajah (facial diplegi)

7. Reflek-reflek tendon dalam (fisiologis) menurun atau menghilang

8. Pada kasus berat disertai dengan kelemahan otot-otot untutk pernapasaan,menelan dan ektraokuler

9. Sering juga dengan keluhan nyeri dalam bentuk nyeri iskialgia,nyeri pingggang dan nyeri punggung

10. Gangguan sistem autonom berupa gangguan denyut jantung,irama jantung dan tekan darah

Kriteria diagnosa

Umum dipakai adalah criteria dari National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,

maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2

minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering

bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang

mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus

neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,

dapat memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,

hipertensi dangejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS ( Cairan Serebrospinal ) Meningkat setekah gejala 1 minggu pertama dari timbulnya gejala

atau antara punksi pertama dan kedua pada punksi serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:

o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu

gejala

o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.

Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Pemerikasaan Penunjang

@ Elektrolit

Syndrom of inapproprite antidiuretic hormone (SIADH ) terjadi pada beberapa pasien GBS

Serum dan osmolaritas urin merupakan indikasi jika SIADH dicurigai

@ Tes fungsi liver meningkat pada 1 dari 3 pasien

@ Tes kehamilan ( kehamilan mungkin dapat menjadi pemicu )

@ Lumbal pungsi dan analisa cairan serebrospinal

kebanyakan,Namur tidak semua pasien mengalami peningkatan kadar serebrospinal ( >400 mg/L )

tanpa peningkatan jumlah sel

Peningkatan protein dengan tekanan normal dan tanpa leukosit dicurigai berhubungan dengan

infeksi HIV

@ Antibody screen

Mungkinterdapat antibody terhadap saraf perifer dan saraf pusat

Pasien dengan Miller-Fisher varian mungkin memiliki antibody GQ1b

Pasien yang mempunyai antibody subtype GMI mungkin memiliki prognosis yang buruk

@ Electrocardiogram

Banyak abnormalisasi yang berbeda dapat terlihat pada EGC termasuk second-degree and

atrioventricular (AV) block,abnormalisasi gelombang T,depresi ST,pelebaran QRS dan berbagai

macam kekacauan ritme

Diagnosa Banding

Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria

diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan

dengan keadaan lain, seperti:

Mielitis akuta

Poliomyelitis anterior akuta

Porphyria intermitten akuta

Polineuropati post difteri

Penatalaksanaan Non Medikamentosa

Perawatan pre hospital

1. ABC,IV,oksigen dan membantu ventilasi

2. Monitor cardiac arrytmias

3. Pindahkan segera ke Rumah Sakit

Perawatan darurat

1. ABC,IV<oksigen membantu ventilasi

2. Intubasi pada harus dilakukan pada pasien yang mengalami perkembangan kearah

gagal nafas.Indikasi klinik untuk intubasi adalah hipoksia,kemenduran yang cepat dari

fungsi respiras,batuk,aspirasi.Secara umum intubasi diindikasikan ketika FCV kurang

dari 15 mL/Kg

3. Pasien memiliki atau disangka GBS harus dimonitor secara terpadu

4. perubahan tekanan darah,heart rate dan aritma lainnya.

º Perawatan jarang diperlukan pada takikardi

º Atropin direkomendasikan untuk symptomatic

bradycardia

º Karena labilitas dysautonomia,hypertensio merupakan

perawatan terbaik dengan short-acting agents,seperti be

ta-blocker atau nitropuside

º Hypotension dari dysautonomia biasanya memberi res

pon pada aliran IV dan posisi supinasi

Perawatan Hospitalis

Monitor status neurologis dan fungsi pernafesan pasien setiap hari atau lebih sering

pemeriksaan neurologis dan pengukuran kapitas vital dan tekanan inspirasi maksimal setiap 4-6 jam.

* Intubasi

Indikasi intubasi adalah pada :

1. Meningkatkatkan egagalan respirasi seiring melemahnya otot pernafasan ( kapasitas

vital berkurang sampai 25-30% )

2. Aspirasi ( kelemahan otot faring )

3. Retensi sekret ( batuk yang tidak efektif )

Membersihkan sekret

Terapi pada dada harus dilakukan sejak awal.Menyedot sekret jalan nafas sangat penting dan

dilakukan dengan steril.

Pertukaraan plasma

Pertukaran plasma dapat memperpendek durasi ketargantungan pada

respirator,mempercepat penyembuhan. Itu mungkin lebih efektif jika dimulai selama seminggu

pertama sejak onset kelemahan.

B. Penatalaksanaan Medikamentosa

1. Intravenous immuneglobulin 0,4 g/kg/d IV selama 5 hari untuk dewasa, dosis tinggi immunoglobulin

dapat memblok keruksakan antibody dalam darah,dimana itu berperan menjadi GBS.

2. Heparin dengan BM rendah yang terfraksi : Enoxaparin ( Lovenox )

3. Kortikosteroid

C. Rehabilitasi Medik

1. Fisiotorapi :

º Alih baring dan peregangan otot untuk mencegah kekakuan juga untuk mencegah terjadinya

ulkus dekubitus

º ROM exercise ( latihan lingkup gerak sendi ) secara pasif dan aktif untuk alat gerak atas dan

bawah

º Latihan pernafasaan

º Latihan dengan tahanan terhadap kelompok otot-otot besar

º Ambulasi dimulai dengan duduk,berdiri dan berjalan dengan menggunakan parallel bar

2. Terapi Okupasi :

º Cara tidur benar yaitu dengan menggamjal kedua anggota gerak bawah untuk mencegah

terjadinya drop foot

º Mencegah penggunaan otot persendian berlebihan sehingga dapat menimbulkan kelelahan

3. Ortotik dan Prostetika

Balutan untuk menyokong dorsofleksi kaki dan kepala lutut dipakai splint temporer,kemudian a

light spring wire brace untuk drop foot jika diperlukan

4. Psikososial

Memberitahukan keluarga tentang prognosis penyakit dan mengajak keluarga untuk menjalankan

program terapi bersama tim medis untuk mencapai hasil maksimal

Meningkatkan gizi penderita dan menghindari infeksi

Melakukan evaluasi psikologi secara teratur terhadap penderita

D. Program Rehabilitasi Medik yang Intensif dan Benar pada SGB

1. Stadium akut

Pada stadium ini penderita menunjukan otot yang komplit atau sedang berjalan.Sasaran rehabilitasi

Medik :

a. Memelihara luas gerak sendi ( mencegah kekakuan otot )

º

Terapi

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secara

umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh

sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan

(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi

khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan

melalui sistem imunitas (imunoterapi).

Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan fakt

autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil

yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas

yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan

dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih

bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis

maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis

maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

6 merkaptopurin (6-MP)

azathioprine

cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit

kepala.

Prognosa

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada

sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi

pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset

progresifitas penyakit lambat dan pendek

pada penderita berusia 30-60 tahun