Terapi

Fenobarbital dapat efektif pada petit mal. Untuk ini alasannya dibahas sebagai berikut,

dimana semua pasien yang dimulai dengan pemberian fenobarbital saja. Delapan anak,

sekitar 10%, yang dikontrol sepenuhnya, empat dengan fenobarbital saja, dan empat dengan

penambahan obat sebelumnya terapi kurang efektif. Empat lain mengalami perbaikan yang

cukup dengan fenobarbital saja tidak menjamin penambahan obat untuk periode waktu

tertentu.

Mustard dan Livingston10 menemukan bahwa dengan trimethadione saja, grand mal muncul

untuk pertama kalinya 11 dari 66 pasien dalam 2 bulan onset terapi. Sejak 9 dari kami anak-

anak memiliki onset simultan lainnya kejang sebelum terapi apapun, 20 lain memiliki kejang

sebelum timbulnya petit mal, dan 1 mengembangkan grand mal pertama Serangan dalam

waktu 10 hari dari menghentikan terapi trimethadione, hubungan disarankan oleh Mustard

dan Livingston tidak pasti. Tingginya insiden kejang lainnya (61%) menggambarkan

kecenderungan kuat untuk ini anak-anak untuk mengembangkan non-petit-mal. Kejang cepat

atau lambat. Satu kemudian mungkin bertanya, "Bisakah fenobarbital berfungsi sebagai

profilaksis terhadap kemungkinan ini? "Dari 25 pasien yang mengembangkan kejang lainnya

setelah onset petit mal, 18 melakukannya sebelum ke klinik pertama mereka kunjungi. Hanya

tujuh dikembangkan grand mal di layanan kami.

Sebuah tinjauan kasus ini adalah kepentingan. S.R. pasien memiliki onset grand mal di dosis

efektif dari fenobarbital di waktu menarche 5 tahun setelah awal petit mal keras nya. Pasien

E.R. mengaku menghilangkan fenobarbital nya pada saat kejang pertama umum nya. Pasien

B.M., seorang gadis 14 tahun, adalah hanya menerima 3 butir fenobarbital setiap hari pada

saat kejang pertama. Dua anak-anak, W.W. dan W.H., memiliki pertama mereka kejang besar

pada terapi mal petit tertentu saja. E.Y. pasien memiliki nya kejang pertama kejang 10 hari

setelah berhenti trimethadione sementara masih di fenobarbital memadai. Anak terakhir,

tebece, memiliki besar pertama kejang 2 bulan setelah penghentian fenobarbital, yang dia

telah mengambil selama 4 tahun tanpa kejang sebelumnya. Ini tidak masuk akal bahwa

fenobarbital profilaksis dosis yang memadai dapat mencegah non-petit mal kejang pada

pasien ini. Itu pertanyaan penting adalah, "Apakah pengobatan ini untuk jangka waktu yang

terbatas, seperti 4 tahun seperti latihan kita, mengubah prognosis utama? " Hanya jangka

panjang tindak lanjut bisa menjawab ini pertanyaan penting. Dosis fenobarbital berkisar dari

3 1% biji-bijian pada waktu tidur. Ini dosis jarang melebihi, meskipun tidak ada efek

samping. Tidak ada satupun dari pasien kami adalah kontrol grand mal kejang sebuah

masalah.

Dalam setidaknya dua pasien, efek merusak dari dilantin pada petit mal frekuensi adalah

nyata. Dilantin digunakan hanya ketika fenobarbital gagal untuk mengontrol grand mal atau

lainnya non-petit mal kejang.

Efektivitas Benzedrine atau dexedrineh 1 2 di petit mal epilepsi telah dilaporkan oleh

beberapa penulis. karena ini Efek yang tidak kekal dan sering berumur pendek, kami lebih

memilih untuk menggunakan obat ini sebagai adjuvant ketika obat yang lebih spesifik gagal.

Longacting persiapan dibagikan di granul bentuk yang diresepkan dalam dosis dari 2% mg

toleransi. Satu pasien dirujuk itu menerima 60 mg setiap hari tanpa efek apapun pada dia atau

kejang nya. Paradoks yang sidereactions dari berbagai Dexedrine dari mania ke tidur

nyenyak. Kebanyakan yang tidak diinginkan kepada orang tua adalah yang anoreksia dan

penurunan berat badan. Jika dalam jangka waktu 3 sampai 6 minggu, tidak ada respon

terhadap fenobarbital jelas berikutnya Pilihan adalah trimethadione atau acetazolamide

(Diamox). Acetazolamide menghalangi risiko serius terapi oxazoladine dan perlunya darah

rutin dan urine pemeriksaan. Namun demikian, didirikan efektivitas trimethadione dalam

tinggi Persentase pasien dengan petit mal tampaknya membenarkan kewajiban ini. Selama

masa lalu 10 tahun kita telah melihat 3 anak-anak dengan efek samping yang signifikan terapi

trimethadione. Dua dikembangkan alopecia, 14 yang menghilang pada penarikan obat. Ketiga

diwujudkan eksudatif fulminan dan eksfoliatif eritema multiforme dengan intens Keterlibatan

membran mukosa 10 hari setelah onset terapi. Kelangsungan hidup dalam kasus ini

tampaknya terkait dengan steroid besar Terapi.

Efek anti-epilepsi dari trimethadione sangat cepat, biasanya langsung atau dalam beberapa

minggu atau bulan pada peningkatan dosis. Semua kecuali anak bungsu dimulai pada 0,6 atau

0,9 gram / hari ditiga dosis terbagi. Jika ada kurang dari kontrol penuh, penambahan sebesar

0,3 gm / hari yang dibuat pada interval mingguan sampai maksimum 1,8 gm harian. Pada

banyak kesempatan dosis harian 1,2 atau 1,5 gm adalah terbatas atau tidak ada nilai dan

meningkatkan dosis hanya 1 (0,3 gm) Raih kapsul kontrol penuh. Kami telah menemukan

paramethadione (Paradione) untuk menjadi efektif ketika trimethadione telah gagal dan

masing-masing untuk berguna pada satu waktu dan tidak pada yang lain di pasien ;yang

sama. Lennox 15 telah menyarankan trimethadione yang dihentikan setelah kebebasan dari

petit mal selama 6 bulan. Karena kambuh berikut interval lebih lama dari kendali kita telah

mengadopsi rutin terus obat mal anti-petit setidaknya 1 tahun setelah serangan terakhir.

Dalam publication l6 sebelumnya nilai acetazolamide dalam pengobatan keras petit ma!

dilaporkan. Sebelas dari 16 pasien tersebut benar-benar dikontrol, dan sisanya ditingkatkan

(pengurangan dari 50% atau lebih frekuensi kejang). Itu aksi acetazolamide juga cepat. Ditiga

kasus di mana petit ma! terjadi setiap hari untuk periode 3, 5, dan 7 tahun masing-masing,

penambahan acetazolamide berhenti genteng kejang segera. Jarang apakah perlu menunggu

satu atau dua minggu untuk melihat hasilnya. Kita lebih memilih untuk memulai dengan

dosis harian yang besar, 5001.000 mg, terlepas dari usia atau berat pasien, diberikan dalam

pecahan jumlah, dan kemudian membuat pengurangan seperti yang ditunjukkan. Rejimen ini

tidak diragukan lagi lebih efektif daripada memulai dengan kecil dosis dan pengambilan

meningkat kemudian. Agen selalu ditambahkan ke terapi sebelumnya. Ini kemungkinan

bahwa dalam beberapa kasus tindakan adalah sinergis. Jika penambahan acetazolamide untuk

fenobarbital adalah tidak efektif, obat harus dipertimbangkan kembali dalam kombinasi

dengan trimethadione atau obat tertentu lainnya yang telah gagal sebelumnya untuk

memberikan kontrol cornplete. Efek samping beracun dari acetazolamide beberapa. Jarang

mereka serius. Derivasi suksinimida ?? telah terbukti memiliki anti-petit ma! aksi.

Kitamemiliki digunakan methsuxamide (Celontin) dengan sukses. Dosis awal 0,3 gm harian

meningkat pada interval mingguan untuk 3 atau 4 kapsul sebagai ditoleransi. Phensuxamide

(Milontin) telah jarang menjadi nilai. Pengalaman kami dengan analog baru, ethosuxamide

(Zarontin), terbatas. Chloraquine lS telah digunakan dalam tujuh kasus-kasus sulit, dengan

kontrol penuh di dua, peningkatan yang signifikan dalam dua tidak berpengaruh dalam tiga.

Dosis yang dianjurkan adalah 125 mg dua kali sehari. Durasi Terapi ragu-ragu.

Diet ketogenik telah dicoba dalam beberapa kasus terselesaikan dengan hasil yang

memuaskan. Mengingat dasar fisiologis untuk diet, sebuah anhydrase inhibitor karbonat

seperti acetazolamide harus mencapai yang sama atau hasil yang lebih memuaskan,

independen tindakan antikonvulsan metabolic asidosis.

Singkatnya, tujuan terapi adalah kontrol penuh dari petit ma! selama 1 tahun di phenobarbita!

dan obat-obatan tertentu jika diperlukan. Pada akhir waktu ini, petit ma! obat, oxazolidone,

acetazolamide, atau suksinimida sebagai kasus mungkin dihentikan selama 4 minggu dan

pasien dipertahankan pada fenobarbital sendiri selama 3 tahun. Pada akhir kali ini

fenobarbital dihentikan hati-hati selama interval 9-to-18-bulan.

HASIL TERAPI

Dalam 16 kasus terapi tidak dapat dievaluasi karena kegagalan untuk menjaga janji kembali

atau percobaan yang tidak memadai obat. Semua ini telah diikuti kurang dari 6 bulan. Empat

puluh lima dari 72 pasien yang tersisa 62,5%) benar-benar dikontrol selama

Setidaknya 1 tahun. Hanya 8 anak (17,7%) memiliki kambuh (semua dalam 5 bulan) setelah

penghentian petit ma! obat pada akhir 1 tahun kebebasan dari kejang. Lima segera kembali

kontrol atas kembali menambahkan - obat. Semua terapi obat antiepilepsi kini telah

dihentikan pada 16 anak Berikut 4 tahun terapi setelah genteng lalu petit ma! atau kejang

lainnya. kontrol kejang dikreditkan terutama untuk trimethadione di 24 dari 45 kasus tersebut,

untuk acetazolamide dan trimethadione di 10, untuk acetazolamide sendiri dalam 2, untuk

fenobarbital di 8, dan methsuxamide di 1. Lebih dari satu-setengah dari kelompok genteng

(27 pasien) yang diperoleh kontrol ini lebih atau kurang segera atau dalam waktu 3 bulan

setelah menambahkan obat yang efektif. Namun, dalam banyak anak-anak kontrol yang

diperlukan 1, 2, atau tahun lebih dari trial and error tekun Dua belas anak-anak (16,6%)

dianggap ditingkatkan. Masing-masing memiliki periode bebas kejang yang berlangsung dari

beberapa minggu untuk selama 8 bulan, kemudian kembali kepada episode setiap hari.

Periode Tile pengamatan medis dalam hal ini Kelompok itu dari 1 tahun sampai 12 tahun

(lebih dari 3 tahun di enam kasus). Anak sebelas (15,2%) diklasifikasikan sebagai

unimproved, genteng terpanjang gratis selang kejang yang kurang dari 2 minggu. Setiap anak

telah dirawat selama lebih dari 1% tahun, Sembilan selama lebih dari 3 tahun. Ketika setiap

sumber daya yang tersedia habis tanpa perbaikan, semua obat menyimpan fenobarbital atau

non-petit-mal obat yang diperlukan dihentikan. Dalam empat contoh sucii sebuah berikutnya

spontan "Menyembuhkan" terjadi. Durasi sebelumnya percobaan terapi, yang dianggap yang

memadai, dalam empat kasus berkisar antara 1? 4 tahun.

PROGNOSIS

Dari studi tentang data yang disajikan dan dari kontak pribadi dengan orang tua dan pendidik,

kami telah mengembangkan lebih kuat perasaan tentang prognosis dalam petit ma !,

menunjukkan bahwa kondisi ini tidak tentu jinak dan ditemani oleh perubahan patologis otak

dengan efek pada mentalitas atau kepribadian. Juga tidak pubertas menghentikan serangan.

Manifestasi fisik minimalpetit ma !, dibandingkan dengan orang-orang dari umum atau lokal

bermotor kejang, dibatalkan untuk gelar dengan frekuensi ekstrim serangan harian sering

dengan variable periode status. Pasien tidak jatuh selama serangan terlepas dari umum dan

bergoyang trunkal sering ekstrim. Namun, adalah yang sulit untuk meyakinkan orang tua,

guru, atau bahkan mahasiswa kedokteran, bahwa mereka tidak akan.

Tile kejadian patologi otak diakui atau diduga dari keterbelakangan mental adalah sebagai

tinggi di antara anak-anak ini seperti jenis epilepsi. Dua puluh satu (24%) kelompok memiliki

intelektual jelas defisit. Apakah psikologis dan psychometnc pengujian rutin, nilai ini tidak

diragukan lagi akan menjadi lebih tinggi. Hal ini umumnya melaporkan bahwa petit ma!

serangan tidak menyebabkan kerusakan otak residu dan progresif. Beberapa orang tua

(termasuk satu dokter) tegas menyangkal asumsi ini. Sejak pengujian psikologis tidak

dilakukan sebelum timbulnya petit ma! di ini terbelakang anak-anak, pertanyaannya tetap

belum terjawab. Petit ma! tidak sederhana untuk mengobati. Durasi lama gejala sebelum

kunjungan pertama membuktikan keterbatasan terapi. Seperempat ke One-tilird dari anak-

anak ini tidak menanggapi terapi standar, atau melakukannya hanya jangka waktu terbatas.

Konsep yang berlaku bahwa petit ma! akan memperbaiki atau berhenti selama masa remaja

akan, bahkan jika benar, akan hiburan kecil untuk orang tua cemas dari anak 6 atau 7 tahun

yang memiliki seratus atau lebih mantra yang hari. Pengecualian cukup umum. Empat gadis

dari seri ini pertama dimanifestasikan petit ma! di menarche. Hanya satu memiliki

"spontaneous menyembuhkan "saat ini. Setidaknya empat pasien masih mengalami petit ma

setiap hari! di usia 16, 16, 17, dan 19 tahun masing-masing. Meskipun beberapa pasien

dengan kejang kejang memiliki petit ma !, sebaliknya tidak benar. Sebenarnya sebagian besar

anak-anak kita, 61%, dipamerkan kejang lainnya, didominasi grand mal. Mengantisipasi

kemungkinan ini telah rutin kami untuk memperlakukan semua anak dengan tidak rumit petit

ma! dengan obat anticonvulsive untuk jangka waktu minimal 4 tahun. Bagaimanapun kita

mempertimbangkan prognosis untuk petit ma! tidak berbeda dari yang untuk Jenis lain dari

manifestasi epilepsi, besar ma! atau sebaliknya.

RINGKASAN DAN KESIMPULAN

Delapan puluh delapan kasus petit ma! Epilepsy pada anak ditinjau. Karakteristik klinis dan

diagnosis diferensial dari petit ma! disajikan secara rinci. Aspek yang dibahas dan temuan

yang signifikan adalah sebagai berikut: Petit mal adalah relatif jarang terjadi jenis manifestasi

epilepsi (4,4%). Petit ma! jarang terjadi sebelum 2% tahun. Dua puluh tiga persen dari anak-

anak memiliki serangan selama lebih dari 3 tahun sebelum kunjungan pertama mereka

menunjukkan keterbatasan terapi. Sebuah sejarah kejang pada orang tua atau saudara

kandung hadir di 21% dari kasus. Padahal, hanya 10% memiliki lesi jelas dari saraf pusat

sistem, kejadian keterbelakangan intelektual, 24%, mirip dengan yang ditemukan di kami

ulasan tentang Jacksonian dan psikomotor epilepsi. Enam puluh satu persen memiliki non-

petit kejang mal (terutama grand mal). Dalam 63%, ini pertama kali muncul dengan atau

setelah onset dari petit ma !. Petit ma! serangan itu dipicu oleh hiperventilasi di 93% dari

kasus. Sembilan puluh persen dari anak-anak memiliki formasi kejang di setidaknya satu

tracing elektroensefalografik. Enam puluh empat persen menunjukkan lonjakan dan

gelombang pola; di 26%, pola kejang lainnya dicatat. Rekomendasi dalam terapi dan hasil

dilaporkan. Ulasan ini menunjukkan bahwa petit ma! tidak sepenuhnya jinak dan ditemani

oleh perubahan patologis otak dengan efek pada mentalitas atau kepribadian, atau spontan

sembuh saat pubertas. Tinggi kejadian besar ma! dan kejang lainnya pada anak-anak ini

ditekankan dan terapi profilaksis disarankan.