Tumor ganas tulang

Sylvia Rachman

Membedakan tumor ganas & jinak

• Destruksi korteks• Reaksi periosteal• Orientasi / aksis lesi• Zona transisi

Destruksi korteks

Kortikal diganti oleh :• fibrous• chondroid• lesi tulang rawan

Zona Transisi

• zona transisi sempit: jinak• zona transisi luas: ganas/agresif• zona sclerotik: jinak

Zona transisi

• Zona transisi sempit

– batas yang tajam dan well-defined dan merupakan

sebuah tanda pertumbuhan yang lambat.

• Zona transisi lebar

– batas yang ill-defined dengan zona transisi yang luas

merupakan sebuah tanda pertumbuhan yang agresif.

• Reaksi periosteal: • Sun ray appearance • Lamelar • Seperti renda / irreguler.

Jenis-jenis Reaksi Periosteal

Foto polos

• Foto polos tulang memberikan gambaran tentang:

– Lokasi lesi

– Soliter atau multiple

– Jenis tulang yang terkena

– Sifat-sifat tumor

• Batas

• Uniform atau bervariasi, menyebabkan destruksi, memberikan reaksi

pada periosteum, jaringan lunak di sekitarnya terinfiltrasi.

– Sifat lesi

Tulang

• Tumor ganas primer: 30%• Tumor ganas tulang sekunder: 70 %

Lokasi Tumor Tulang Potongan Longitudinal

Pola destruksi tulang• Geografik

– Batas yang tegas dan tajam. Proses yang kurang agresif, pertumbuhan

yang lebih lambat, dan jinak. Zona transisi sempit.

• Moth-eaten

– Batas compang-camping. Pertumbuhan yang cepat. Probabilitas tinggi

malignansi.

• Permeatif

– Lesi Ill-defined dengan gambaran ‘worm-holes’. Menyebar melewati

sumsum tulang. Zona transisi lebar. Lesi agresif keganasan round cell.

Umur

• 1-30 th: – Ewing Sarcoma– Osteosarcoma

• 30-40 th: – Fibrosarcoma dan malignant fibrous histiocytoma– Giant cell tumor ganas – Reticulum cell sarcoma– Parosteal sarcoma

• > 40 th:–Metastase–Myeloma–Chondrosarcoma

Osteosarkoma

• Urutan ke-2 tumor tulang ganas primer• Frekuensi 2 kali chondrosarcoma dan 3 kali

Ewing sarcoma• 75 % timbul pada usia 10-25 th dengan

perbandingan pria - wanita 2:1• Gejala pembengkakan dan nyeri• Metafise femur distal, tibia proximal dan

humerus proximal

• 3,5 – 7% terjadi di vertebra, 5% sclerotic, 25% litik, 25% campuran

• Metastase ke paru• Metastase ke tulang dapat terjadi, jarang bila

dibandingkan Ewing sarcoma

Gambaran radiologi: • Lesi permeatif tulang panjang bagian metafise• Reaksi periosteal: sun ray, segitiga Codman• Pembengkakan jaringan lunak sekitar lesi

Reaksi periosteal perpendicular. (a) Diagram menunjukkan reaksi periosteal terspikulasi atau hair-on-end (panah). (b). Diagram menunjukkan reaksi periosteal radial atau sunburst

(panah). (c) Radiograf anteroposterior pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan reaksi periosteal perpendicular pada bagian proksimal femur

Segitiga Codman. (a) Diagram menunjukkan peninggian periosteum (panah) membentuk sudut dengan korteks. (b) Radiograf lateral pada pasien dengan osteosarcoma yang

menunjukkan peniggian periosteum yang membentuk segitiga Codman (panah panjang). Perhatikan pembentukan tulang baru yang diinduksi tumor

Ewing Sarkoma

• Sinonim :– Endothelioma tulang– Endothelial myeloma

• Insiden:– 7 % dari seluruh tumor tulang primer.– Nomor 4 tersering (setelah myeloma, osteosarcoma,

chondro sarcoma)• Usia: 10 - 25 th, jarang dibawah 5 th dan diatas 30 th

• Perbandingan pria dan wanita 2 : 1• Rasa nyeri dan bengkak daerah lesi• Mirip proses peradangan (anemia, leukositosis, LED

meningkat)• Tulang panjang dari ekstremitas bawah (femur, tibia,

tibula)

Gambaran radiologi:• Lesi permeatif di diafise• Reaksi periost onion skin• Fraktur patologis 5 %• Tumor tulang yang sering metastase ke tulang

dibandingkan tumor tulang lain

Fibro Sarkoma

• Usia: 30 – 50 th• Lokasi: femur, tibia (50%) humerus (metafise)• Lesi: medulare (sentral), periosteal• Insiden: 2% seluruh tumor tulang ganas• Gejala: bengkak, nyeri, 1/3 kasus dengan fraktur

patologi, dapat terjadi sequestrasi

Radiologik• Lesi destruksi medular (litik) eksentris• Pembengkakan jaringan lunak lebih hebat dari

tulang• Segitiga Codman bisa terjadi tapi jarang• Menjalar ke sistem limfatik

Narrow zone of transition: NOF, SBC and ABC

Giant Cell Tumor

• 80% jinak, 20% ganas• Sinonim: osteoclastoma• Insiden: 5 – 8% tumor tulang ganas, 15% tumor tulang

jinak• Jinak predominant untuk wanita, ganas biasanya laki –

laki• Usia: 20 – 40 th• Rasa nyeri dan gangguan gerak sendi• Femur distal, tibia proksimal, radius distal, humerus

proksimal (os sacrum 8%)

Radiologik• Lesi di metafise meluas kearah subartikuler

pada epifise sudah menutup• Lesi lusen eksentris• Sifat ekspansif dengan soap bubble appearance• Kadang–kadang sulit membedakan antara jinak

dan ganas

Parosteal Sarkoma

• Tumbuh sangat lambat (beda dengan sentral osteo sa)

• Usia: 30 – 40 / 50 thRadiologik• Sangat radioopak, homogen, juxtacortical• Sering di fossa poplitea femur

Reticulum Cell Sarcoma(Non Hodgkin’s Lymphoma Tulang)

• 3 – 5% seluruh tumor tulang ganas• Usia: 20 / 30 – 40 th• Laki – laki lebih tinggi (2 : 1)• Rasa nyeri intermitens• 50% di os telah mengeluh selama 1 th• Lokasi: femur, tibia, humerus

Radiologik• Destruksi meduler permeatif di diafise – metafise• Reaksi periosteal laminer minimal• Timbul massa jaringan lunak batas tegas

Multiple Myeloma

• Paling sering diantara tumor tulang ganas• 75%, usia antara 50 – 70 th, laki – laki lebih

tinggi 2 : 1• Rasa nyeri, dapat dihilangkan dengan istirahat• Lokasi: vertebra, calvarium, iga, scapula• Fraktur patologi sering terjadi

Radiologik• Bone scan lesi “cold area”• Osteoporosis• Punched out lesion• Vertebra plana• Rain drop skull

Chondrosarcoma

• Nomor 3 tersering di tumor tulang ganas• Usia: 40 – 60 th, laki – laki lebih sering 2:1• Rasa nyeri, dengan pembengkakan• Rasa nyeri hebat setelah terjadi fraktur patologis• Lokasi: pelvis, femur proksimal, humerus, iga,

scapula, sternum cranio facial, tibia proksimal, femur distal

Radiologik• Lesi lusen, bulat atau oval, batas tidak jelas• Lesi di metafise atau diafise• Endosteal scalloping• Popcorn kalsifikasi• Metastase biasa ke tulang

Metastase Tulang

• Sering metastase tulang dari keganasan organ lain

• Tumor otak, karsinoma sel basal jarang metastase ke tulang, selain itu mempunyai potensi metastase ke tulang

Insiden• 70% metastase tulang• 30% tumor ganas tulang• 80% metastase tulang berasal dari payudara,

prostat, paru dan ginjal• Wanita: 70% berasal payudara, lelaki: 60%

prostat, 25% paru• Usia diatas 40 th• Nyeri tulang, sering terjaga dari tidur

• Metastase tulang dapat melalui:a. Langsung ekstensi dari tumorb.Sistem limfatikc. Hematogen (tersering)

• Lesi litik akibat erosi tekanan dari medula, tidak ada hubungan dengan aktifitas osteoclast

• Lesi blastik akibat reaksi reparasi dari lokal osteoid terhadap tumor.

• Lesi campuran

Gambaran radiologi : • 80% metastase berlokasi sentral (tulang aksial,

terutama tulang belakang dan pelvis) selain itu di iga, kepala, femur, humerus

• Jarang distal genu dan cubiti• Dasar kelainan adalah perubahan densitas dan

struktur trabekula• 75% bersifat litik berupa moutheaten atau

permeatif 15% osteoblastik, difus 10% lesi berupa soliter

• Lesi keluar dari tulang berupa ekspansif hebat, biasanya berasal keganasan ginjal dan tiroid

• Corpus vertebra dan pedicle sering sebagai tempat metastase

• Metastase tangan berasal dari karsinoma bronchogenik berupa ekstensif osteolisis

• Aspek Radioterapi pada tumor tulang primer malignant

Yang sering :

- Osteosarcoma

- Ewing Sarcoma

- Chondrosarkoma

• Secara klasik, untuk terapi tumor, termasuk tumor tulang yaitu :

- Operasi

- Radiasi dan kemoterapi

- Bisa sendiri-sendiri atau kombinasi

Tumor tulang sebenarnya tergolong radioresisten, perlu dosis radiasi yang besar dibandingkan dengan tumor yang radiosensitif

Terapi radiasi tumor tulang mendahului amputasi, mempunyai 5 YSR lebih tinggi daripada amputasi saja

• Pada osteosarcoma :- Penderita membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. - Selain terapi operatif pada penderita diperukan terapi adjuvant berupa pemberian kemoterapi dan radioterapi

• Pada Ewing sarcoma :- Sensitif terhadap radioterapi tetapi tidak curable- Kemoterapi lebih efektif daripada radioterapi

• Terbaik :

- Kombinasi kemoterapi pre operasi + eksisi luas (amputasi)

- Radioterapi dan eksisi lokal

- Kemoterapi selama satu tahun

• Amputasi sebaiknya dihindari bila ditemukan metastasis di paru

• Dosis radiasi untuk tumor primer sekitar 70 – 80 Gray.

• Untuk tumor sekunder dapat diberikan dosis 30 – 45 Gray