TERAPI

Penatatalaksanaan sindrom nefrotik (SN) terdiri atas terapi spesifik (glukokortikoid) dan suportif

(misalnya diet, diuretik, obat antihipertensi). Berikut ini adalah tatalaksana awal yang dapat

dilakukan pada SN tipe Minimal Change Nefrotic Syndrome (MCNS), yaitu:

a. Terapi glukokrtikoid

Terapi glukokrtikoid (steroid) telah mengubah morbiditas SN, sehingga

membuatnya hampir spesifik. Dosis prednisone yang lazim adalah 2 mg/kg/hari dibagi

menjadi tiga atau empat dosis, dan diberikan setiap hari selama 4 minggu. Dosis ini

kemudian dikurangi sampai 1,5 mg/kg/hari sebagai dosis tunggal setiap pagi, dengan

pemberian selang-sehari, selama sekurang-kurangnya 4 minggu.

Sekitar 92% pasien dengan MCNS berespon terhadap terapi ini. Tetapi pada anak

dengan glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS) dan glomerulonefritis

membranoproliperatif (MPGN), hanya terjadi remisi sebesar 20% dan 7% pasien. Remisi

disini didefiniskan sebagai hilang totalnya proteinuria. Pasien-pasien dengan kategori

histologik lain, sekitar sepertiganya menunjukkan remisi klinis penyakit.

Dosis steroid yang lebih tinggiatau waktu pemberian yang lebih panjang tidak

secara signifikan mengubah angka respon MCNS, tetapi menambah toksisitas steroid.

Anak yang tidak menunjukkan respon sampai akhir periode minggu kedelapan harus

dirujuk ke ahli nefrologi pediatric untuk biopsy ginjal perkutan serta rencana alternatif

untuk pengobatan.

b. Upaya non spesifik

Penanganan infeksi

Anak dengan nefrosis memiliki reiko besar terkenan infeksi. Bila hal tersebut sampai

terjadi, kemungkinan infeksi akan menyebar cepat, terutama apabila pemberian

steroid dilakukan tanpa perhitungan. Dengan demikian anak harus diamati secara

ketat selama beberapa hari, sembari melakukan pemeriksaan yang lebih spesifik dan

sesuai. Anak dari lingkungan yang kondusif untuk TB harus diperiksa. Jika dirawat

inap, anak harus ditempatkan di ruang isolasi reverse relative. Infeksi yang jelas

terbukti harus diobati secara aktif, tetapi biasanya tidak diindikasikan pemberian

antibiotic profilaksis. Pneumovaks dapat diindikasikan bagi semua pasien yang

sesudah mengalami remisi, dan jelas diindikasikan bagi pasien-pasien yang

mengalami eksaserbasi dini.

Diet

Anak dengan SN aktif memiliki mekanisme penghematan natrium tubular yang

normal. Jadi jika akan dilakukan terapi prednisone, ekskresi natrium ginjal

diperkirakan minimal. Karena asupan garam yang tidak dibatasi diketahui dapat

meningkatkan edema, asupan garam dari diet harus dikurangi. Pembatasan asupan

cairan belum pernah menjadi bagian dari rencana terapeutik yang lazim, walaupun

terkadang rasa haus anak dapat menjadi sedemikian terstimulasinya sehingga dapat

terjadi asupan berlebihan, pembatasan ringan kemungkinan dapat bermanfaat.

Selebihnya, diet harus normal.

Diuretik

Terapi diuretic mungkin bermanfaat, terutama pada anak dengan edema simtomatik.

Loop diuretic (furosemide atau asam etakrinat) yang dieberikan per oral dalam

jumlah biasa ( 8 1-2 mb/kgBB) tetap aman dan cukup efektif. Namun pemberian obat

ini harus dilakukan secara hati-hati karena volume plasma telah berkurang dan sudah

pernah terjadi syok hipovolemia. Jika salah satu agen ini harus diberikan per IV,

sebaiknya diberikan infuse albumin sedikit garam secara bersamaan. Diuretic selain

loop diuretic (tiazid, spironolakton, metolazon, dan sebagainya) biasanya tidak cukup

kuat untuk mempengaruhi diuretic jika digunakan sebagai terapi tunggal. Metolazon

(dengan atau tanpa spironolakton) mungkin akan bermanfaat jika diberikan dalam

kombinasi dengan furosemide untuk edema yang resisten. Pasien yang mendapat

regimen ini harus dipantau secara ketat.

Obat antihipertensi

Obat antihipertensi harus diberikan bila terdapat hipertensi berat, tetapi dengan hati-

hati. Pada beberapa pasien, hipertensi akan berespon terhadap diuretic, tetapi dalam

frekuensi yang sama pula, terapi seperti itu dapat tidak efektif atau bahkan dapat

menaikkan tekanan darah. kaitannya adalah kemungkinan terjadi pengurangan perfusi

ginjal serta respon regulatorik yang diakibatkannya.

Edukasi

Segera setelah SN didiagnosis, anak beserta keluarganya harus diedukasi mengenai

penyakitnya, pengelolaannya, serta perkiraan perjalanan penyakitnya. Pasien harus

mematuhi regimen medis yang ditetapkan dan pasien beserta keluarganya harus

berperan serta dalam mengambil keputusan terapeutik. Kerjasama dapat meningkat

jika diberikan perhatian yang cukup untuk mendidik pasien beserta keluarganya.

Sebagaimana semua penyakit kronis, terdapat beragam isu psikososial yang harus

dijawab.

Aspek lain Pengelolaan

Sikap

Meskipun dokter harus menunjukkan sikap optimis kepada keluarga anak penderita

SN, keluarga harus memahami bahwa SN merupakan suatu penyakit kronis. Hal ini

merupakan konsep yang sulit bagi pasien beserta keluarganya, dan kegagalan untuk

memahami hal tersebut turut bertanggung jawab atas kurangnya ketaatan pada

regimen medis, serta bisa menyebabkan bergantinya dokter yang menanganai pasien.

Aktivitas

Biasanya anak dengan NS merupakan penentu konsentrasi aktifitas terbaik bagi

dirinya sendiri. Tirah baring tidak diperlukan, dan aktifita spenuh biasanya dapat

dilakukan kecuali terdapat edema signifikan yang mengganggu.

Imunisasi

Pada anak dengan SN yang berada dalam masa remisi, agen imunisasi rutin (tetanus,

difteri, campak, dan sebagainya) dapat memicu eksaserbasi. Dengan demikian,

imunisasi tersebut sebaiknya ditunda sampai anak telah mengalami remisi dan

berhenti terapi selama 6 bulan. Pencegahan ini mungkin perlu dihapus pada anak non-

perespon atau yang sering kambuh, karena mereka berada pada resiko yang lebih

tinggi untuk infeksi pneumokokkus serta infeksi lain, dan vaksin pneumokokkus

mungkin akan berguna.

Penentuan protein urine

Pemantauan protein urine yang dilakukan sendiri merupakan bagian dari oengelolaan

medis yang sangat penting dan dapat dilakukan menggunakan dipstick atau metode

kekeruhan asam sulfosalisilat. Pengujian harus dilakukan setiap hari oleh anak

tersebut atau orang tuanya, dan urine yang paling tepat adalah urine pagi pertama.

Pengawasan ini terutama penting bila anak berada dalam masa remisi karena

memungkinkan dokter serta keluarga anak tersebut mendeteksi eksaserbasi sebelum

edema berulang dan untuk memulai kembali terapi dengan harapan mencegah edema.

Pemantauan harus diteruskan sampai anak mengalami remisi Selama 1 tahun; setelah

itu pemantauan yang diubah menjadi sekali seminggu hingga jangka waktu 5 tahun

cukup memadai.

Rekam medis

Perjalanan pengobatan dapat menjadi rumit sehingga perlu penyimpanan rekam

medic yang ermat. Orang tua harus diajarkan cara menyimpan rekaman (pemeriksaan

urine, obat yang diberikan, situasi yang berhubungan dnegan eksaserbasi), guna

melengkapi pernatatan yang dilakukan oleh dokter.

PROGNOSIS

Hasil akhir pada pasien SN dipengaruhi oleh sejumlah factor, tetapi factor terpenting

nampaknya adalah gambaran histologist glomerulus dan respon awal terhadap terapi steroid.

Pasien dengan MCNS biasanya berespon baik terhadap perjalanan awal pemberian prednisone

dan biasanya paling sering memperlihatkan respon seperti itu dalam 2-3 minggu terapi harian.

Kurang dari 10% anak yang ternyata menderita MCNS pada pemeriksaan mikroskop cahaya,

serta tidak mempunyai endapan immunoglobulin di mesangium melalui mikroskop

imunofluoresens, gagal berespon terhadap pengobatan awal. Pada pasien MCNS yang

mengalami perubahan IgM-mesangium terdapat angka respon awal yang cukup tinggi: 8 75-80%.

Sebaliknya, pada pasien dengan FSGS angka respon awal kurang lebih 50%, dan pada MPGN

<10%.

Oleh karena itu, untuk MCNS, <15% pasien gagal berespon dalam 8 minggu pertama

terapi. Untuk mereka yang berespon, perjalanan berikutnya berbeda-beda: sekitar 20%

mendapatkan remisi permanen, namun sekitar 80% pasien cenderung mengalami eksaserbasi

rekuren.

SUMBER: BUKU AJAR PEDIATRI RUDOLPH…!!!