VARÓN DE 58 AÑOS CON DOLOR EN MUSLOS Y DEBILIDAD EN CINTURA

PELVIANA.

Inmaculada Rivera CabeoM.Interna H.Infanta Margarita (Cabra,Córdoba)

Sesión clinica en red de SADEMI

CASO CLÍNICO

ANTECEDENTES PERSONALES:

Alergia a penicilina

Hábitos tóxicos: fumador 1paq/dia (34 paq/año). Bebedor de una cerveza de forma ocasional

Trabaja de administrativo. No contacto con animales ni productos tóxicos.

HTA en tratamiento con losartán 50/ HCT 12.5. Hipertrigliceridemia en tratamiento dietético.

CASO CLÍNICO

ENFERMEDAD ACTUAL:

Varón de 58 años que presenta cuadro de 3 semanas de evolución que consiste en malestar generalizado junto con mialgias de predominio en muslos que el paciente describe como “agujetas” y que en la última semana le dificulta para ponerse de pie y caminar.

No ha presentado fiebre. No ha notado disminución de fuerza ni parestesias. No tiene relajación de esfinter. No ha objetivado lesiones cutáneas ni dolor o inflamación articular.

CASO CLÍNICO

EXPLORACIÓN FÍSICA:

BEG. BHyP. Eupneico. Normotenso y afebril.

No se palpan adenopatías, no presenta lesiones cutáneas ni sinovitis.

ACP: tonos rítmicos sin soplos. MVC sin ruidos añadidos

Abd: blando y depresible, no doloroso

EEII: no edemas ni signos de TVP. Pulsos presentes y simétricos

Expl neurologica: PIRL. Pares craneales normales. Fuerza y sensibilidad conservadas pero se objetiva disminución de la fuerza contra resistencia de la musculatura proximal de ambos MMII. No dismetrías ni alteración de los reflejos. Dificultad para levantarse de la cama sin ayuda y para caminar.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

ANALITICA: Hemograma normal. VSG 88. Coagulación normal. Bioquímica con Glu, Cr, iones, urea, perfil hepatico todo normal. Col 236, col LDL 172, TG 149. PCR 288. TSH normal. HbA1c 6.4%. CK normal. Troponina negativa. MT (ACE, PSA, CA 15.3, CA 19.9, beta 2 microglobulina) normales.

AUTOINMUNIDAD Y SEROLOGÍAS AUN PENDIENTES

ECG: RS a 65 lpm, eje normal y sin alteraciones de la repolarización.

Rx de tórax y abdomen sin alteraciones

Ecografía abdominal: esteatosis hepática

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

RM muslos: edema difuso en musculatura de cuadriceps e isquiotibial derechos, cuadriceps izquierdo y sartorio y fibras distales de gluteos mayores. Hallazgos radiológicos sugerentes de Dermatomiositis u otro tipo de miositis inflamatorias.

EMG: normal

ENG: normal

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOPATÍAS INFLAMATORIAS:

- Polimiosistis

- Dermatomiositis y Dermatomiositis juvenil

- Sd overlap: LES, esclerodermia, AR, Sd Sjögren, sd antisintetasa.

- Vasculitis

-AR, Sd Sjögren, polimialgia reumática

- Miopatías por cuerpos de inclusión

- Miopatía amiloidea

ENDOCRINAS:

- Hipo o hipertiroidismo

- Sd Cushing ( o administración exógena de esteroides)

- Infarto muscular diabetico/ miopatia diabetica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOPATÍAS

ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS:

- Hipo K+

- Hipo P

- Hipo Ca

- Hipo o hiper Na+

METABÓLICAS:

- Desórdenes de carbohidratos, lípidos o metabolismo de las purinas

TÓXICOS Y DROGAS:

- drogas ilícitas (cocaína, heroína)

- alcohol

- esteatitas

-corticoesteroides

-otros: colchicina, antimalaricos, penicilamina, zidovudina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOPATÍASINFECCIOSAS:

- Virus: influenza, parainfluenza, coxsackie, VIH, CMV, echovirus, adenovirus, VEB

- Bacterias: piomiositis, miositis Lyme

- Fúngicas

- Parasitarias: triquinosis, toxoplasmosis

RABDOMIOLISIS: caída accidental, quemaduras, esfuerzo físico excesivo, etc

HEREDITARIAS:

- Deficit de maltasa ácida

- Distrofia muscular

- Mitocondriales

OTRAS: asociada a enfermedad de injerto contra huésped, asociada a cuidados críticos

CASO CLINICO

Se realiza biopsia muscular por parte de Traumatología

Se inicia tratamiento esteroideo con Prednisona 50 mg/dia

Alta con JC: “dolor en muslos y debilidad en cintura pelviana a descartar miopatía inflamatoria, pendiente de resultado de biopsia muscular”

Cita en consultas externas

…RETOMANDO EL CASO

AUTOINMUNIDAD: ANA negativo, anti Ro, anti La, anti RNP, anti Jo-1, anti Scl-70 negativos. ANCA negativos. Complemento normal.

SEROLOGÍAS: Bacteriana ( borrelia, brucella, chlamydia, coxiella, mycoplasma pneumoniae, rickettsia, treponema pallidum, yersinia enterocolitica) NEGATIVOS. Virus ( VIH, CMV, VEB, parvovirus B19, Rubeola, VHB, VHC) NEGATIVOS. Parásitos ( leishmania) NEGATIVO.

…RETOMANDO EL CASO

BIOPSIA MUSCULAR: músculo estriado (“vasto externo”): angeitis leucocitoclástica con degeneración fibrinoide medio-intimal y trombosis secundaria afectando a arterias musculares de mediano calibre del tejido adiposo interfascicular, con focos de necrosis grasa histiofágica asociados. Compatible con Poliarteritis Nodosa.

RETOMANDO EL CASO

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POLIARTERITIS NODOSA

Vasculitis necrotizante primaria. Afecta a arterias de mediano calibre

Idiopática. Puede haber desencadenantes como procesos infecciosos ( VHB)

Incidencia en descenso

Afecta a cualquier eded, etnia y sexo. Máxima incidencia 5º-6º décadas de la vida

Sistémica o afectar a un sólo órgano. Manifestaciones clínicas muy variadas.

Forma especial de PAN: FORMA LOCALIZADA

POLIARTERITIS NODOSA

Main clinical manifestations of patients with Polyarteritis Nodosa

POLIARTERITIS NODOSA

DIAGNÓSTICO:

Manifestaciones clinicas características + hallazgos histológicos compatibles

No existen alteraciones analíticas especificas (VSG , PCR, ANCA, VHB, VHC)

Recomendable biopsia de órganos afectos

La angiografía visceral útil en alta sospecha de PAN y no es posible confirmación histológica.

POLIARTERITIS NODOSA

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POLIARTERITIS NODOSA

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POLIARTERITIS NODOSA

TRATAMIENTO:

Nivel de evidencia bajo

Formas moderadas:

-corticoides ( descenso progresivo hasta remisión).

-Inconveniente 40% recidivan: asociar inmunosupresor

Afectación órganica importante: corticoides + inmunosupresores

Compromiso vital o enfermedad rápidamente progresiva: pulsos metilprednisolona

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

Z Rheumatol. 2019 Mar;78(2):173-179. doi: 10.1007/s00393-019-0595-x.[Muscular polyarteritis nodosa-a case-based review].Krusche M1, Ruffer N2, Kubacki T2, Matschke J3, Kötter I2. J Clin Rheumatol. 2012 Aug;18(5):249-52. doi:

10.1097/RHU.0b013e318262e3dd.Muscular polyarteritis nodosa.Yang SN1, Cho NS, Choi HS, Choi SJ, Yoon ES, Kim DH.Rheumatol Int. 2005 Jun;25(5):394-7. Epub 2004 Nov 10.

Muscular polyarteritis nodosa as a cause of fever of undetermined origin: a case report and review of the literature.Kamimura T1, Hatakeyama M, Torigoe K, Nara H, Kaneko N, Satou H, Yoshio T, Okazaki H, Minota S.

J Rheumatol. 1994 May;21(5):945-8.Muscle involvement in polyarteritis nodosa: report of a patient presenting clinically as polymyositis and review of the literature.Fort JG1, Griffin R, Tahmoush A, Abruzzo JL.

Clin Exp Rheumatol. 2002 May-Jun;20(3):434.

Muscle involvement in polyarteritis nodosa: report of a case presenting clinically as myopathy.Sümer M, Oksüzoglu B, Sungur C, Güngen Y.

…RETOMANDO EL CASO

Inicialmente: Prednisona 50 mg (+ analgesia + alendronato 70 + trimetoprim/sulfametoxazol)

Tras confirmación diagnostica:reducción progresiva de dosis esteroides

Incidencia: rebrote de los síntomas y ascenso de VSG —> AZT

Actualidad: AZA 50mg /12 h

BIBLIOGRAFÍA1.Mater en manejo clinico de enfermedades autoinmunes sistemas (2º edición).

2.Pagnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V, et al; FrenCH vaculitiS Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 2010; 62:616-26.

3.Fauci AS, Haynes B, Katz p. The spectrum of vasculitis: clinical, pathologic, immunologic and therapeutic considerations. Ann Intern Med. 1978;89:660-76.

4.Watts R, Lane S, Hanslik T,Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, et al. Developmentandvalidationofaconsensusmethodo- logy for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007; 66:222-7.

5.Albert DA, Rimon D, Silverstein Md. The diagnosis of polyarteritis nodosa. I. A literature-based decision analysis approach. Arthritis Rheum 1988; 31:1117-27.

6.Henegar C, Pagnoux C, Puechal X, Zucher JD, Bar-Hen A, Le Guern V, et al; FrenCH vaSCulitiS Study Group. A paradigm of diagnostic criteria for polyarteritis nodosa: analysis of a series of 949 patients with vasculitides. Arthritis Rheum. 2008; 58:1528-38.

7.Segelmark M, Selga. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa. Curr Opin Rheumatol 2007; 19; 33-38.

8.García F, Pedrol E, Casademont J, Mellado B, Córdoba R, Cid M, et al. Polyarteritis nodosa confined to calf muscles. J Rheumatol. 1992; 19:303-5.

GRACIAS