XVII. Martinský XVII. Martinský bioptický seminár SD-bioptický seminár SD-

IAPIAPPrípad SD-IAP 416Prípad SD-IAP 416

MUDr. Viliam GálMUDr. Viliam GálAlpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-Alpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-

RužinovRužinov

Klinické údaje a Klinické údaje a makroskopický nálezmakroskopický nález

31-roč. muž31-roč. muž vyšetrovaný pri neplodnosti vyšetrovaný pri neplodnosti klinická dg. obojstranného tumoru klinická dg. obojstranného tumoru

semenníkovsemenníkov probatórne excízie z obidvoch probatórne excízie z obidvoch

semenníkov s identickým nálezomsemenníkov s identickým nálezom na seminár zaslaný preparát z jedného na seminár zaslaný preparát z jedného

semenníkasemenníka

Morfologický nálezMorfologický nález nodulárne formovaný nádor, solídne tubuly nodulárne formovaný nádor, solídne tubuly

a pruhy obkolesené hyalínnym materiáloma pruhy obkolesené hyalínnym materiálom bunky veľké, polygonálne, s objemnou, svetlo bunky veľké, polygonálne, s objemnou, svetlo

eozinofilnou cytoplazmou, s uniformnými eozinofilnou cytoplazmou, s uniformnými ovoidnými jadrami so zreteľným jadierkom, ovoidnými jadrami so zreteľným jadierkom, bez zachytenej mitotickej aktivitybez zachytenej mitotickej aktivity

kalcifikáty koncentricky vrstevnatej štruktúry, kalcifikáty koncentricky vrstevnatej štruktúry, fokálne aj osifikácia. Vo veľkých kalcifikátoch fokálne aj osifikácia. Vo veľkých kalcifikátoch tieňovité pôvodné tubulárne štruktúrytieňovité pôvodné tubulárne štruktúry

stróma denzná, hyalinizovaná, fokálne stróma denzná, hyalinizovaná, fokálne myxoidne presiaknutá, s infiltráciou myxoidne presiaknutá, s infiltráciou lymfocytmi, plazmocytmi a neutrofilmi lymfocytmi, plazmocytmi a neutrofilmi

INH VIM

S100

Imunohistochemické Imunohistochemické nálezynálezy

pozitivita: vimentín, inhibín, slabo pozitivita: vimentín, inhibín, slabo S100S100

negativita: CK AE1/3, EMA, PLAP, negativita: CK AE1/3, EMA, PLAP, melan Amelan A

Dodatočné klinické Dodatočné klinické informácieinformácie

akromegália u pac.akromegália u pac. pac. po parciálnej resekcii jedného pac. po parciálnej resekcii jedného

laloka ŠŽ pre bližšie nešpecifikovaný laloka ŠŽ pre bližšie nešpecifikovaný tumortumor

r. 2010 adenóm hypofýzy (dôkaz r. 2010 adenóm hypofýzy (dôkaz HGH)HGH)

pac. bez kožných prejavov, bez pac. bez kožných prejavov, bez myxómovmyxómov

DiagnózaDiagnóza

Veľkobunkový kalcifikujúci nádor Veľkobunkový kalcifikujúci nádor zo Sertoliho buniek semenníka, zo Sertoliho buniek semenníka,

bilaterálny (LCCSCT)bilaterálny (LCCSCT)

LCCSCTLCCSCT

vzácny variant nádorov zo Sertoliho vzácny variant nádorov zo Sertoliho buniek, prvýkrát popísaný v r. 1980 buniek, prvýkrát popísaný v r. 1980 (Proppe, Scully)(Proppe, Scully)

sporadickýsporadický v 1/3 asociácia s genetickými syndrómami v 1/3 asociácia s genetickými syndrómami

(Carney, Peutz-Jeghers) a/alebo (Carney, Peutz-Jeghers) a/alebo klinickými prejavmi hormonálnych porúch klinickými prejavmi hormonálnych porúch (akromegália, gigantizmus, gynekomastia, (akromegália, gigantizmus, gynekomastia, pubertas praecox)pubertas praecox)

40% bilaterálne , 60% multifokálne40% bilaterálne , 60% multifokálne

LCCSCTLCCSCT

vekový výskyt široký (2-51 r.)vekový výskyt široký (2-51 r.) 80% benígny80% benígny cca 20% malígnycca 20% malígny

s metastázami do LU, pľúc a kostí s metastázami do LU, pľúc a kostí

Malígny LCCSCTMalígny LCCSCT

vyšší vek (39 r. vs.17 r. u benígnych)vyšší vek (39 r. vs.17 r. u benígnych) veľkosť > 4cmveľkosť > 4cm unilateralita/unifokalitaunilateralita/unifokalita extratestikulárny rastextratestikulárny rast nekrózynekrózy high-grade atypiehigh-grade atypie angioinváziaangioinvázia >3 mitózy/10 HPF>3 mitózy/10 HPF

Diferenciálna dgDiferenciálna dg

nádor z Leydigových buniek nádor z Leydigových buniek (solitárny, netvorí tubuly)(solitárny, netvorí tubuly)

„„tumor“ pri adrenogenitálnom tumor“ pri adrenogenitálnom syndróme (bilaterálne, klinika)syndróme (bilaterálne, klinika)

gonadoblastóm (vrstevnaté gonadoblastóm (vrstevnaté kalcifikáty, pac. so zmiešanou kalcifikáty, pac. so zmiešanou gonadálnou dysgenézou, zriedka gonadálnou dysgenézou, zriedka muži, zmes zárodočných buniek muži, zmes zárodočných buniek a nezrelých Sertoliho a Leydigových a nezrelých Sertoliho a Leydigových buniek)buniek)

Dif.dg. Leydig cell tumorDif.dg. Leydig cell tumor

solitárnysolitárny solídne acinárny, solídne acinárny,

trabekulárny rasttrabekulárny rast Reinkeho kryštály, Reinkeho kryštály,

lipofuscínlipofuscín INH, VIM, melan AINH, VIM, melan A

Dif. dg. gonadoblastómDif. dg. gonadoblastóm

pac. so zmiešanou pac. so zmiešanou gonadálnou gonadálnou dysgenézou dysgenézou (80%fenotypovo (80%fenotypovo ženy s virilizáciou)ženy s virilizáciou)

muži (46 XY) zriedkamuži (46 XY) zriedka vrstevnaté vrstevnaté

kalcifikátykalcifikáty zárodočné bunky + zárodočné bunky +

nezrelé Sertoliho a nezrelé Sertoliho a Leydigove bb.Leydigove bb.

...záverom:...záverom:

zriedkavý, morfologicky zriedkavý, morfologicky charakteristický tumor testischarakteristický tumor testis

možná asociácia s genetickými možná asociácia s genetickými syndrómamisyndrómami

LiteratúraLiteratúra WHO Classification of Tumours: Tumours of the WHO Classification of Tumours: Tumours of the

Urinary System and Male Genital Organs, ed. Urinary System and Male Genital Organs, ed. by Eble JN and al., IARC Press Lyon, 2004by Eble JN and al., IARC Press Lyon, 2004

Hes O., a kol.: Nádory varlat, Euroverlag 2007Hes O., a kol.: Nádory varlat, Euroverlag 2007 Kratzer, SS. et al.: Large cell calcifying Sertoli Kratzer, SS. et al.: Large cell calcifying Sertoli

cell tumor of the testis, Am J Surg Pathol 1997; cell tumor of the testis, Am J Surg Pathol 1997; 21 (11): 1271-128021 (11): 1271-1280

Young RH.: Testicular tumors – some new and Young RH.: Testicular tumors – some new and a few perennial problems, Arch Pathol Lab Med a few perennial problems, Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 548-5642008; 132: 548-564

Petersson F. et al.: Large cell calcifying Sertoli Petersson F. et al.: Large cell calcifying Sertoli cell tumor: a clinicopathologic study of 1 cell tumor: a clinicopathologic study of 1 malignant and 3 benign tumors, Human malignant and 3 benign tumors, Human Pathology 2010; 41: 552-559Pathology 2010; 41: 552-559

Ďakujem za pozornosť