• 78 - ročný muž,78 - ročný muž, nefajčiar, bez kontaktu s karcinogénmi a s anamnézou ICHS a AH

• v predchorobí neudával vážnejšie ťažkosti s močením

• pacient bol prijatý na hospitalizáciu v spádovej nemocnici pre výraznú makroskopickú hematúriu makroskopickú hematúriu s tamponádou MM a kompletnou s tamponádou MM a kompletnou retenciou močuretenciou moču

• zavedený močový katéter a boli podané hemostyptiká

• USG - krvné koagulá v MM a vyjadrené podozrenie na nádor obličky

• CT - viacpočetné jednoduché cysty v oboch obličkách a infiltratívny proces infiltratívny proces v MM (50x45mmv MM (50x45mm)) bez možnosti vyjadrenia rozsahu nádorovej infiltrácie

• RTG pľúc bolo bez infiltratívnych zmien

• priebeh resekcie komplikovaný pre značnú tvrdosť nádoru (došlo k zničeniu dvoch resekč. slučiek)

• makroskop. nádor kompletne zresekovaný• pooperačný priebeh bol priaznivý a

s voľným močením pacient, bez hematúrie bol prepustený do domáceho liečenia

• na II. Urol. klinike SZU FNsP F.D.Roosevelta B. Bystrica - cystoskopia v celkovej anestézii - pasáž uretrou bola voľná, endoskopicky v oblasti pravého ústia a pravej bočnej v oblasti pravého ústia a pravej bočnej steny bol nájdený rozsiahly tumorózny infiltratívny steny bol nájdený rozsiahly tumorózny infiltratívny proces, veľkosti do 7 cmproces, veľkosti do 7 cm

• nekrotický, rozpadnutý, krvácavý tumor, s početnými inkrustáciami

• realizovaná transuretrálna resekcia v 2. etapách

• SC - značne heterogénna skupina nádorov• monofázické neoplazmy alebo bifázické

nádory• bifázické nádory - môžu vykazovať rôzne

homológne alebo heterológne tkanivové diferenciačné línie (hladko svalová, chondromatózna, oseálna diferenciácia...)

• epitelová zložka je najčastejšie vo forme TCC s vysokým stupňom malignity malobunkového a skvamózneho karcinómu, resp. kombinácie viacerých typov epitel. malignítCAP, 26.-27.IX.2010

• SC – terminologicky aj karcinosarkóm karcinosarkóm - vhodnejší a viac ilustratívny pre pochopenie histologickej skladby nádoru ako pojem SC, ktorý je v súčasnosti platným pomenovaním podľa klasifikácie SZO (2004)

• z ostatných termínov metaplastický karcinóm či malígny zmiešaný mezodermálny / mülleriánsky tumor

• SC častejšie u mužov ako žien (pomer 1,7-4:1,0; vek. rozpätie od 21 do 91 rokov a s priemerom 66,4 roka) - väčšina prípadov je diagnostikovaných v 7. decéniu života

• neznáma – hl. rizik. faktor je fajčenie, ostatné ff. - radiačná terapia a chemoterapia (transformácia konvenč. TCC do CaSA vplyvom cyklofosfamidu a rádioterapiou, prim. osteoSa MM po Th cyklofosfamidom u pacienta so SLE a progresia konvenč. TCC do CaSa po BCG

• Bunkový pôvodBunkový pôvod – vznik z totipotentnej neoplastickej kmeň. bunky so schopnosťou derivácie do rôznych terminálne diferencovaných bb (IHC a ELMI - tonofilamentá, dezmozómy). V súčasnosti sa upúšťa od hypotézy, že ide o kolíziu dvoch histogeneticky odlišných nádorov

• EMTEMT - dochádza k transformácii epitelových bb. do mezenchým. prostredníctvom špec. transkripčného programu

• EMTEMT - zmeny vo fenotype bb. spočívajúce v reorganizácii cytoskeletu (poklesu expresie CK a narastajúcej akumulácii VIM) a k uvoľneniu medzibunkových spojov Robert A. Weinberg

•– extr. zriedkavý, bez okrskov epitel. diferenciácie (pochybuje sa o jeho existencii)•- nádor s nízkym st. malignity, v ktorom kostná zložka vykazuje zrelú lamelárnu architektúru a jej bunky sú bez atypie. •- nevykazujú atypické črty (napr. atypické mitózy)

primárnyosteosarkóm

TCC s oseál. a chrupav. metapláziou

beníg. reakt. lézie s regres. dystrof. kalcifikáciou a osifikáciou

• ZLÁZLÁ• (Mayo clinic 1936 – 1995) - takmer všetci pacienti

majú už v čase diagnózy infiltráciu svalovej vrstvy a väčšina z nich zomiera na lokál. progresiu alebo MTS v LU, pľúcach, pleure, mozgu, pečeni alebo v kostiach

• až 75% prípadov v II. a III. št. ochoreniaaž 75% prípadov v II. a III. št. ochorenia,, pričom práve patol. štádium je zatiaľ najlepší progn. f.

• potreba definovania ďalších histomorf. znakov bude nutné podchytenie viacerých pacientov s týmto ochorením a ich dôsledný follow-up

• pre závažný interný nález ( ICHS subkomp., ASA IV.) - nebola možná radikálna liečba (cystektómia s deriváciou moču), pravdepodobne stav už v čase diagnózy bol inoperabilný

• ďalšia paliatívna cytoreduktívna transuretrálna resekcia  (II. 2010) - konzultovaný onkológ, ktorý indikoval kombinovanú liečbu RT + CHT (RT na MM a lymfatickú drenáž v dávke 50,4Gy s boostom na MM do CTD 61,2Gy so štyrmi konkomitantnými podaniami gemcitabinu týždenne

• pacient je t.č. v relatívne dobrom stave, s bilaterálnymiureterohydronefrózami, kreatinín 133 umol/l, bez krvácania

• kontrólna cystoskopia je plánovaná v novembri 2010, je v sledovaní onkourológa

• vzdialené mts  t.č. nie sú dokázané