A. KONSEP DASAR
1. Pengertian
a. Dermatomiositis adalah salah satu penyakit kulit yang mengenai
jaringan kulit, subkutis dan otot-otot dengan disertai tanda-tanda
edema, dermatitis, peradangan dan degenerasi otot (Siregar, 2002 hal
223).
b. Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan yang menyerang
sekelompok otot lurik, biasanya secara simetris (Price, S.A dan L.M.
Wilson, 1985).
c. Dermatomiositis merupakan penyakit multi sistem yang ditandai oleh
peradangan tidak bernanah dari otot lurik dan lesi kulit khusus (Jane
G.S, 1996 hal 842)
d. Dermatomiositis adalah suatu penyakit multisistem, yang terutama
ditandai oleh radang non-supuratif pada otot rangka (Richard E.B dan
Victor C.V, 1988)
2. Anatomi Fisisologi
a. Kulit
Kulit adalah suatu organ pembungkus seluruh permukaan luar tubuh,
merupakan organ terberat dan terbesar dari tubuh. Seluruh kulit beratnya
sekitar 16 % berat tubuh, pada orang dewasa sekitar 2,7 – 3,6 kg dan luasnya
sekitar 1,5 – 1,9 meter persegi. Tebalnya kulit bervariasi mulai 0,5 mm sampai
6 mm tergantung dari letak, umur dan jenis kelamin. Kulit tipis terletak pada
kelopak mata, penis, labium minus dan kulit bagian medial lengan atas.
Sedangkan kulit tebal terdapat pada telapak tangan, telapak kaki, punggung,
bahu dan bokong. Secara embriologis kulit berasal dari dua lapis yang
berbeda, lapisan luar adalah epidermis yang merupakan lapisan epitel berasal
1
dari ectoderm sedangkan lapisan dalam yang berasal dari mesoderm adalah
dermis atau korium yang merupakan suatu lapisan jaringan ikat.
EPIDERMIS
Epidermis adalah lapisan luar kulit yang tipis dan avaskuler. Terdiri dari
epitel berlapis gepeng bertanduk, mengandung sel melanosit, Langerhans dan
merkel. Tebal epidermis berbeda-beda pada berbagai tempat di tubuh, paling
tebal pada telapak tangan dan kaki. Ketebalan epidermis hanya sekitar 5 %
dari seluruh ketebalan kulit. Terjadi regenerasi setiap 4-6 minggu. Epidermis
terdiri atas lima lapisan (dari lapisan yang paling atas sampai yang terdalam) :
1) Stratum Korneum. Terdiri dari sel keratinosit yang bisa mengelupas dan
berganti.
2) Stratum Lusidum Berupa garis translusen, biasanya terdapat pada kulit
tebal telapak kaki dan telapak tangan. Tidak tampak pada kulit tipis.
3) Stratum GranulosumDitandai oleh 3-5 lapis sel polygonal gepeng yang
intinya ditengah dan sitoplasma terisi oleh granula basofilik kasar yang
dinamakan granula keratohialin yang mengandung protein kaya akan
histidin. Terdapat sel Langerhans.
4) Stratum Spinosum. Terdapat berkas-berkas filament yang dinamakan
tonofibril, dianggap filamen-filamen tersebut memegang peranan penting
untuk mempertahankan kohesi sel dan melindungi terhadap efek abrasi.
Epidermis pada tempat yang terus mengalami gesekan dan tekanan
mempunyai stratum spinosum dengan lebih banyak tonofibril. Stratum
basale dan stratum spinosum disebut sebagai lapisan Malfigi. Terdapat sel
Langerhans.
5) Stratum Basale (Stratum Germinativum). Terdapat aktifitas mitosis yang
hebat dan bertanggung jawab dalam pembaharuan sel epidermis secara
konstan. Epidermis diperbaharui setiap 28 hari untuk migrasi ke
permukaan, hal ini tergantung letak, usia dan faktor lain. Merupakan satu
lapis sel yang mengandung melanosit.
2
Fungsi Epidermis : Proteksi barier, organisasi sel, sintesis vitamin D dan
sitokin, pembelahan dan mobilisasi sel, pigmentasi (melanosit) dan
pengenalan alergen (sel Langerhans).
DERMIS
Merupakan bagian yang paling penting di kulit yang sering dianggap
sebagai “True Skin”. Terdiri atas jaringan ikat yang menyokong epidermis dan
menghubungkannya dengan jaringan subkutis. Tebalnya bervariasi, yang
paling tebal pada telapak kaki sekitar 3 mm.
Dermis terdiri dari dua lapisan :
Lapisan papiler; tipis mengandung jaringan ikat jarang.
Lapisan retikuler; tebal terdiri dari jaringan ikat padat.
Serabut-serabut kolagen menebal dan sintesa kolagen berkurang dengan
bertambahnya usia. Serabut elastin jumlahnya terus meningkat dan menebal,
kandungan elastin kulit manusia meningkat kira-kira 5 kali dari fetus sampai
dewasa. Pada usia lanjut kolagen saling bersilangan dalam jumlah besar dan
serabut elastin berkurang menyebabkan kulit terjadi kehilangan kelemasannya
dan tampak mempunyai banyak keriput.
Dermis mempunyai banyak jaringan pembuluh darah. Dermis juga
mengandung beberapa derivat epidermis yaitu folikel rambut, kelenjar sebasea
dan kelenjar keringat. Kualitas kulit tergantung banyak tidaknya derivat
epidermis di dalam dermis. Fungsi Dermis : struktur penunjang, mechanical
strength, suplai nutrisi, menahan shearing forces dan respon inflamasi
SUBKUTIS
Merupakan lapisan di bawah dermis atau hipodermis yang terdiri dari
lapisan lemak. Lapisan ini terdapat jaringan ikat yang menghubungkan kulit
secara longgar dengan jaringan di bawahnya. Jumlah dan ukurannya berbeda-
3
beda menurut daerah di tubuh dan keadaan nutrisi individu. Berfungsi
menunjang suplai darah ke dermis untuk regenerasi.
Fungsi Subkutis / hipodermis : melekat ke struktur dasar, isolasi panas,
cadangan kalori, kontrol bentuk tubuh dan mechanical shock absorber.
VASKULARISASI KULIT
Arteri yang memberi nutrisi pada kulit membentuk pleksus terletak
antara lapisan papiler dan retikuler dermis dan selain itu antara dermis dan
jaringan subkutis. Cabang kecil meninggalkan pleksus ini memperdarahi
papilla dermis, tiap papilla dermis punya satu arteri asenden dan satu cabang
vena. Pada epidermis tidak terdapat pembuluh darah tapi mendapat nutrient
dari dermis melalui membran epidermis
FISIOLOGI KULIT
Kulit merupakan organ yang berfungsi sangat penting bagi tubuh
diantaranya adalah memungkinkan bertahan dalam berbagai kondisi
lingkungan, sebagai barier infeksi, mengontrol suhu tubuh (termoregulasi),
sensasi, eskresi dan metabolisme.
Fungsi proteksi kulit adalah melindungi dari kehilangan cairan dari
elektrolit, trauma mekanik, ultraviolet dan sebagai barier dari invasi 4
mikroorganisme patogen. Sensasi telah diketahui merupakan salah satu fungsi
kulit dalam merespon rangsang raba karena banyaknya akhiran saraf seperti
pada daerah bibir, puting dan ujung jari. Kulit berperan pada pengaturan suhu
dan keseimbangan cairan elektrolit. Termoregulasi dikontrol oleh
hipothalamus. Temperatur perifer mengalami proses keseimbangan melalui
keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Temperatur
kulit dikontrol dengan dilatasi atau kontriksi pembuluh darah kulit. Bila
temperatur meningkat terjadi vasodilatasi pembuluh darah, kemudian tubuh
akan mengurangi temperatur dengan melepas panas dari kulit dengan cara
mengirim sinyal kimia yang dapat meningkatkan aliran darah di kulit. Pada
temperatur yang menurun, pembuluh darah kulit akan vasokontriksi yang
kemudian akan mempertahankan panas.
b. Sistem Imun
- Sistem pertahanan manusia sebagai perlindungan infeksi dari
makromolekul asing atau serangan organism termasuk
virus ,bakteri,protozoa,dan parasit.
- System kekebalan juga berperan sebagai perlawanan terhadap protein
tubuh dan molekul lain seperti yang terjadi pada autoimunitas dan
melawan sel yang teraberasi.
FUNGSI DARI ISTEM IMUN:
1) Nodus Limfe
Dalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi
intel kepolisian yang tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga
kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga, yang juga dapat menyiapkan polisi
baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan kantor-kantor polisi
adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.
Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk
kemanfaatan bagi umat manusia. Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik
5
yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat di beberapa tempat
tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa
dan berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening
tempat limfosit berenang di dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh
limfatik.
Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam
pembuluh limfatik menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan
yang berada di sekitar pembuluh limfatik kapiler. Cairan getah bening yang
kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak ini membawa
serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus
limfatik terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak
permusuhan, pengetahuan ini akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan
getah bening.
2) Timus
Selama bertahun-tahun timus dianggap sebagai organ vestigial atau organ
yang belum berkembang sempurna dan oleh para ilmuwan evolusionis
dimanfaatkan sebagai bukti evolusi. Namun demikian, pada tahun-tahun
belakangan ini, telah terungkap bahwa organ ini merupakan sumber dari
sistem pertahanan kita.
6
3) Sumsum Tulang
Sumsum tulang janin di rahim ibunya tidak sepenuhnya mampu memenuhi
fungsinya memproduksi sel-sel darah. Sumsum tulang mam-pu mengerjakan
tugas ini hanya setelah lahir. Akankah bayi ini terkena anemia saat di dalam
kandungan ?
Tidak. Pada tahap ini, limpa akan bermain dan memegang kendali.
Merasakan bahwa tubuh mem-butuhkan sel darah merah, trombosit, dan
granulosit, maka limpa mulai memproduksi sel-sel ini selain memproduksi
limfosit yang merupakan tugas utamanya.
4) Limpa
Unsur menakjubkan lainnya dari sistem pertahanan kita adalah limpa.
Limpa terdiri dari dua bagian: pulp merah dan pulp putih. Limfosit yang baru
dibuat di pulp putih mula-mula dipindahkan ke pulp merah, lalu mengikuti
aliran darah. Kajian saksama mengenai tugas yang dilak-sanakan organ
berwarna merah tua di bagian atas abdomen ini menying-kapkan gambaran
luar biasa. Fungsinya yang sangat sulit dan rumitlah yang membuatnya sangat
menakjubkan.
Keterampilan limpa tidak hanya itu. Limpa menyimpan sejumlah ter-tentu
sel darah (sel darah merah dan trombosit). Kata “menyimpan” mungkin
menimbulkan kesan seakan ada ruang terpisah dalam limpa yang dapat
dijadikan tempat penyimpanan. Padahal limpa adalah organ kecil yang tak
memiliki tempat untuk sebuah gudang. Dalam kasus ini limpa mengembang
supaya ada tempat tersedia untuk sel darah merah dan trombosit. Limpa yang
mengembang disebabkan oleh suatu penyakit juga memungkinkan memiliki
ruang penyimpanan yang lebih besar
3. Penyebab
7
Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, namun faktor-faktor berikut
telah terlibat. Sebuah komponen genetik dapat menyebabkan rentan terhadap
dermatomiositis. Dermatomiositis jarang terjadi pada beberapa anggota
keluarga. . Namun, link ke leukosit antigen tertentu manusia (HLA) tipe
(misalnya, DR3, DR5, DR7 mungkin ada Polimorfisme faktor nekrosis tumor
mungkin terlibat;. Khusus, kehadiran-308A alel terkait dengan fotosensitifitas
pada orang dewasa dan calcinosis pada anak.
Kelainan imunologi yang umum pada pasien dengan dermatomiositis.
Pasien sering telah beredar autoantibodi. Abnormal T aktivitas sel mungkin
terlibat dalam patogenesis kedua penyakit kulit dan penyakit otot. Selain itu,
anggota keluarga mungkin memanifestasikan penyakit lainnya yang
berhubungan dengan autoimunitas.
Antibodi antinuclear (ANAs) dan antibodi terhadap antigen sitoplasma
(yaitu, antitransfer RNA sintetase) mungkin ada. Meskipun kehadiran mereka
dapat membantu untuk menentukan subtipe dermatomiositis dan polymyositis,
peran mereka dalam patogenesis tidak pasti.
Agen infeksi, termasuk virus (misalnya, coxsackievirus , parvovirus ,
echovirus , human T-cell lymphotropic virus tipe 1 [HTLV-1], HIV ) dan
toksoplasma dan spesies Borrelia, telah diusulkan sebagai pemicu
kemungkinan dermatomiositis.
Beberapa kasus obat-induced dermatomiositis telah dilaporkan. Perubahan
kulit Dermatomyositislike telah dilaporkan dengan HU pada pasien dengan
leukemia myelogenous kronis atau trombositosis penting . Obat lain yang
dapat memicu penyakit ini termasuk penisilamin, obat statin, quinidine, dan
fenilbutazon.
Dermatomyositis dapat dimulai atau diperburuk oleh implan payudara
silikon atau injeksi kolagen, namun bukti untuk ini adalah anekdot dan belum
diverifikasi dalam studi kasus-kontrol. Satu laporan perbedaan HLA rinci
kalangan perempuan di antaranya miopati inflamasi berkembang setelah
mereka menerima implan silikon.
8
Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Para ahli pikir mungkin karena
infeksi virus pada otot atau masalah dengan sistem kekebalan tubuh. Hal ini
juga dapat kadang-kadang terjadi pada pasien yang memiliki kanker perut,
paru-paru atau daerah tubuh lainnya.
Siapa pun dapat mengembangkan dermatomiositis, tetapi paling sering
terjadi pada anak usia 5 - 15 orang dewasa dan usia 40 - 60. Wanita
mengalami kondisi ini lebih sering daripada pria. Polymyositis adalah kondisi
mirip, tapi gejala terjadi tanpa ruam kulit.
4. Klasifikasi
Dermatomiositis adalah jenis autoimun penyakit jaringan ikat. Hal ini
terkait dengan polimiositis dan myositis inklusi tubuh . Ada suatu bentuk
gangguan yang menyerang anak-anak, yang dikenal sebagai dermatomiositis
remaja (JDM). Untuk dermatomiositis Juvenile paling bagian adalah sama
dengan bentuk dewasa, tetapi hubungan dengan kanker jauh lebih rendah, atau
tidak ada.
5. Epidemiologi
Di Amerika Serikat, dermatomiositis dihubungkan dengan poliomiositis
dan miopati inflamasi idiopatik. Kejadiannya dari tahun ke tahun
menunjukkan peningkatan. Di Spanyol, kejadiaan tahunan dermatomiositis
telah ditetapkan sebanyak 4,9 per juta. Dermatomiositis lebih banyak
menyerang pertempuan daripada laki-laki, dengan rasio 2:1. Usia yang
palingbanyak diserang 40-60 tahun. Dermatomiositis 3x lebih sering terjadi
pada penduduk kulit hitam daripada penduduk putih. Pada anak-anak, rata-rata
terjadi pada usia 5-10 tahun.
6. Patofisiologi
9
Penyakit
Zat Antibodi
Antigen
Bakteri, Virus Cukup Kurang
Toksin
Sehat Gangguan pada sistem imun/autoimun
Menyebar melalui darah
Timbul gejala seperti : Ruam, kulit
Kelemahan otot
Dermatomiositis
Dermatomiositis dianggap hasil dari serangan humoral terhadap otot
kapiler dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak
tahun 1966, telah ada bukti yang mendukung sebuah microangiopathy
berlangsung.
Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan
C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan
serangan C3bNEO dan membran complex (MAC), yang disimpan di
10
pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan
diperlukan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-
mediated penyakit. Sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan
dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.
Sebagai penyakit berlangsung, kapiler adalah hancur, dan otot-otot
menjalani microinfarction. Atrofi Perifascicular terjadi pada awalnya, namun
karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif hadir seluruh otot.
Patogenesis komponen kulit dari dermatomiositis kurang dipahami. Studi
tentang patogenesis komponen otot telah kontroversial. Beberapa
menyarankan bahwa miopati di dermatomiositis adalah pathogenetically
berbeda dengan di polymyositis. Yang pertama mungkin disebabkan oleh
komplemen yang diperantarai (terminal serangan kompleks) vaskular
peradangan, yang terakhir oleh efek sitotoksik langsung CD8 limfosit + pada
otot. Namun, penelitian sitokin lainnya menunjukkan bahwa beberapa proses
inflamasi mungkin mirip. Satu laporan telah menghubungkan tumor necrosis
factor (TNF) kelainan dengan dermatomiositis.
7. Tanda dan gejala
Tanda-tanda paling umum dan gejala dermatomiositis meliputi:
Perubahan kulit, ruam merah violet berwarna kehitaman atau berkembang,
paling sering pada wajah dan kelopak mata dan area di sekitar kuku, buku-
buku jari, siku, lutut, dada dan punggung. Ruam, yang dapat merata
dengan perubahan warna ungu kebiruan, sering menjadi tanda pertama
dermatomiositis.
Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif melibatkan otot-otot yang
paling dekat dengan batang, seperti di pinggul, paha, bahu, lengan atas dan
leher. Kelemahan adalah simetris, mempengaruhi sisi baik kiri dan kanan
tubuh Anda, dan cenderung untuk secara bertahap memburuk.
11
Munculnya ruam pada kelopak mata, pipi, hidung, punggung, dada bagian
atas, siku, lutut dan buku-buku jari
Kulit bersisik, kering atau kasar
Kesulitan bangkit dari posisi duduk, atau bangun setelah jatuh
Gejala
Ruam menyakitkan dan / atau gatal disebabkan oleh peradangan pembuluh
darah di bawah kulit dan otot. Tiba-tiba atau progresif kelemahan pada
otot di otot leher, pinggul, punggung dan bahu.
Kesulitan menelan (disfagia), perasaan tersedak
Benjolan mengeras atau lembaran kalsium, yang disebut calcinosis, di
bawah kulit
Perubahan suara (disfonia), terutama suara serak
Tanda-tanda dermatomiositis dan gejala lain yang mungkin terjadi meliputi:
Kesulitan menelan (disfagia)
Nyeri otot atau nyeri
Kelelahan, demam dan penurunan berat badan
Hardened deposit kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-
anak
Gastrointestinal bisul dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada
anak
Masalah paru
8. Pemeriksaan Diagnostik
12
Tes darah untuk mendeteksi mengangkat enzim otot yang beredar: creatine
kinase (CK) dan terkadang Aldolase, dehidrogenase aspartate
aminotransferase (AST) & laktat (LDH).
Biopsi kulit ruam: penampilan mikroskopis mirip dengan lupus
eritematosus.
Biopsi otot : Sepotong kecil jaringan otot diangkat melalui pembedahan
untuk analisis laboratorium. Pada dermatomiositis, sel-sel inflamasi
mengelilingi dan merusak pembuluh darah kapiler di otot. Biopsi otot
dapat mengungkapkan peradangan pada otot atau masalah lain, seperti
kerusakan atau infeksi. Sampel jaringan juga dapat diperiksa untuk adanya
protein abnormal dan diperiksa untuk kekurangan enzim.
Elektromiografi (EMG) : pengujian perubahan dalam pola aktivitas listrik
dapat mengkonfirmasi penyakit otot.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan otot : Scanner menciptakan
gambar penampang otot Anda dari data yang dihasilkan oleh medan
magnet kuat dan gelombang radio.
Pemeriksaan khusus pada jaringan otot mungkin diperlukjan untukl
menyingkirkan penyakit otot lain.
Pemeriksaan serologi adalah pemeriksaan yang menggunakan serum,
pemeriksaan serologi yang tersedia adalah pemeriksaan antigen NS I, IgA-
Anti dengue, Antibodi Dengue IgG dan IgM.
Creative Protein (CRP) adalah protein yang dihasilkan oleh hati, pada
kerusakan jaringan dan peradangan.
Rheumatoid Arthritis Factor (RAF) adalah pemeriksaan penyaring untuk
mendeteksi adanya antibody golongan IgM, IgG dan IgA.
Thyroxine (T4) Didalam aliran darah ada dalam bentuk free T4 yang
terikat dengan protein free T4 ini merupakan suatu uji lab yang paling baik
untuk mengetahui adanya disfungsi kelenjar tiroid.
Anti Tyroglobulin antibody adalah auto antibody terhadap tiroglobulin
dihasilkan oleh kelenjar tiroid.
9. Komplikasi
Oleh Mayo Clinic staff
13
Komplikasi yang mungkin terjadi dermatomiositis meliputi:
a. Kelemahan otot
Dermatomiositis kelemahan otot dapat menyebabkan:
Kesulitan menelan. Jika otot-otot di kerongkongan Anda terpengaruh,
Anda akan memiliki masalah menelan (disfagia), yang dapat menyebabkan
penurunan berat badan dan kekurangan gizi.
Aspirasi pneumonia. Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan Anda
untuk bernapas (aspirasi) makanan atau cairan, termasuk air liur, ke paru-
paru Anda, yang dapat menyebabkan pneumonia.
Masalah pernapasan. Jika otot dada Anda yang terkena penyakit, Anda
mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak napas.
Masalah pencernaan. Ulkus dapat membentuk dan perdarahan dapat
terjadi.
b. Kulit
Masalah yang terkait dengan dermatomiositis yang dapat mempengaruhi kulit
meliputi:
Kalsium deposito. Simpanan kalsium dapat terjadi pada otot, kulit dan
jaringan ikat (calcinosis) sebagai kemajuan penyakit.
Infeksi. Dermatomiositis menempatkan Anda pada peningkatan risiko
infeksi, terutama dari pernapasan dan pencernaan.
c. Associated kondisi
Dermatomyositis dapat menyebabkan kondisi lain, atau menempatkan Anda
pada risiko lebih tinggi terkena mereka. Kondisi ini termasuk:
Fenomena Raynaud. Ini adalah kondisi di mana jari-jari Anda, jari kaki,
pipi, hidung dan telinga pucat bila terkena suhu dingin.
14
Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain, seperti lupus, rheumatoid
arthritis, skleroderma dan sindrom Sjogren, dapat terjadi dalam kombinasi
dengan dermatomiositis.
Penyakit kardiovaskular. Dermatomyositis dapat menyebabkan otot
jantung Anda menjadi meradang (miokarditis). Dalam sejumlah kecil
orang yang memiliki dermatomiositis, gagal jantung kongestif dan aritmia
jantung bisa terjadi.
Penyakit paru-paru. Sebuah kondisi yang disebut penyakit paru interstisial
dapat terjadi dengan dermatomiositis. Penyakit paru interstisial mengacu
pada sekelompok gangguan yang menyebabkan jaringan parut (fibrosis)
dari jaringan paru-paru, sehingga paru-paru kaku dan tidak elastis. Tanda
dan gejala termasuk batuk kering dan sesak napas.
Kanker. Dermatomiositis pada orang dewasa telah dikaitkan dengan
kemungkinan peningkatan kanker, terutama dari leher rahim, paru-paru,
pankreas, payudara, indung telur dan saluran pencernaan. Risiko kanker
meningkat dengan usia, meskipun tampaknya mendatar tiga tahun atau
lebih setelah diagnosis dermatomiositis. Diagnosis kanker juga dapat
terjadi sebelum Anda mengembangkan dermatomiositis.
d. Kekhawatiran selama kehamilan
Kehamilan dapat memperburuk tanda dan gejala pada wanita dengan
penyakit aktif. Dermatomiositis Aktif juga dapat meningkatkan risiko
kelahiran prematur atau kelahiran mati. Jika penyakit ini dalam pengampunan,
risikonya tidak sebesar.
10. Penatalaksanaan Medis
15
Perawatan dan obat-obatan
Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi pengobatan dapat diberikan
untuk memperbaiki kulit dan fungsi kekuatan otot. Tidak ada pendekatan
tunggal yang terbaik, dokter akan menyesuaikan strategi pengobatan
berdasarkan gejala dan seberapa baik penyakit tersebut menanggapi terapi.
Kortikosteroid
Bagi kebanyakan orang, langkah pertama dalam pengobatan
dermatomiositis adalah menggunakan obat kortikosteroid. Untuk mnegatasi
dermatomiositis, obat yang dipilih biasanya adalah prednison.
Kortikosteroid adalah obat-obat yang menekan sistem kekebalan tubuh,
membatasi produksi antibodi, mengurangi peradangan otot, serta
meningkatkan kekuatan dan fungsi otot. Dokter mungkin juga meresepkan
kortikosteroid oles untuk kulit.
Dokter mungkin akan mulai dengan resep kortikosteroid dosis tinggi dan
kemudian menurun jika tanda dan gejalanya membaik. Pemulihan umumnya
membutuhkan waktu sekitar dua sampai empat minggu, tetapi pasien dapat
tetap meminum obat untuk beberapa bulan. Penggunaan kortikosteroid jangka
panjang dapat memiliki efek samping yang serius, itulah sebabnya mengapa
dokter secara bertahap menurunkan dosis obat ke tingkat yang lebih rendah.
Dokter mungkin akan merekomendasikan suplemen kalsium dan vitamin D
untuk mengurangi efek samping tersebut.
Tambahan terapi imunosupresif
Jika obat kortikosteroid tidak akan bekerja secara efektif, dokter mungkin
menyarankan untuk menambah atau beralih ke obat lain, yaitu;
1) Kortikosteroid-sparing. Ketika dikombinasi dengan kortikosteroid, obat
kortikosteroid-sparing dapat menurunkan dosis dan efek samping
kortikosteroid. Obat-obat ini antara lain adalah azathioprine (Azasan,
Imuran) atau metotreksat (Trexall, Metotreksat, Rheumatrex).
16
Dokter mungkin meresepkan azathioprine atau metotreksat bersama
dengan prednison jika penyakit sangat progresif atau pasien memiliki faktor
komplikasi. Beberapa dokter meresepkan obat-obat ini sebagai pengobatan
pertama untuk orang-orang yang tidak dianjurkan menggunakan
kortikosteroid.
2) Imunoglobulin intravena (IVIG).
IVIG adalah darah yang mengandung antibodi murni sehat dari ribuan
donor darah. Antibodi sehat dalam IVIG dapat memblokir antibodi yang
menyerang otot dan kulit pada dermatomiositis.
Pengobatan ini diberikan dengan cara diinfuskan melalui pembuluh darah.
Efek IVIG bermanfaat tetapi tidak berlangsung lama. Infus perlu diulangi lagi
setiap enam sampai delapan minggu.
3) Obat imunosupresif lainnya.
Tacrolimus (Prograf) adalah obat yang dapat bekerja untuk menghambat
sistem kekebalan tubuh. Tacrolimus oles sering digunakan untuk mengobati
dermatomiositis dan masalah kulit lainnya. Bentuk sediaan oralnya bermanfaat
mengobati dermatomiositis yang berkomplikasi dengan penyakit paru
interstisial.
Terapi biologi
Jika kasusnya parah dan pilihan pengobatan lainnya gagal, dokter dapat
merekomendasikan salah satu pengobatan garis ketiga untuk mengobati
dermatomiositis:
a. Rituximab (Rituxan) telah diteliti pada sejumlah kecil penderita
polymyositis dan dermatomyositis mampu meningkatkan kekuatan
otot, mengatasi komplikasi paru-paru, dan ruam kulit.
b. Tumor necrosis factor (TNF) inhibitor seperti etanercept (Enbrel) dan
infliximab (Remicade) adalah obat yang menargetkan protein kunci
penyebab peradangan.
17
Belum ada penelitian ilmiah yang ada sampai saat ini tentang
efektivitas obat-obat untuk dermatomiositis. Jika dokter meresepkan salah
satu obat, ia akan memantau pasien untuk memastikan obat bekerja dan
memeriksa efek sampingnya.
Pendekatan lain
Pilihan pengobatan lain yang bisa direkomensdasikan dokter meliputi:
a. Obat antimalaria. Untuk ruam, dokter mungkin meresepkan obat
antimalaria seperti hydroxychloroquine (Plaquenil) atau klorokuin
(Aralen).
b. Penghilang nyeri. Obat-obatan seperti aspirin, ibuprofen (Advil,
Motrin, others) dan acetaminophen (Tylenol, orang lain) dapat
digunakan untuk mengobati nyeri. Jika hal ini tidak memadai,
dokter mungkin meresepkan pereda nyeri yang lebih kuat seperti
kodein.
c. Terapi fisik. Seorang terapis fisik dapat menunjukkan latihan untuk
mempertahankan dan meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot
dan menyarankan aktifitas yang sesuai.
d. Terapi wicara. Jika pasien mengalami masalah menelan, terapi
wicara dapat membantunya belajar bagaimana mengkompensasi
perubahan tersebut.
e. Penilaian Dietetic. Ketika mengunyah dan menelan makanan
menjadi lebih sulit. Ahli makanan dapat mengajarkan bagaimana
mempersiapkan makanan yang mudah dikonsumsi.
f. Bedah. Operasi dapat menjadi pilihan untuk menghilangkan
penimbunan kalsium yang menyakitkan dan mencegah infeksi kulit
berulang kembali.
11. Pencegahan
18
a. Memastikan hidrasi cukup dengan minum banyak air putih dan cairan
elektrolit.
b. Menyusun rencana gizi seimbang (4Sehat 5empurna)
c. Mendapatkan istirahat yang cukup
d. Medical chek up dengan dokter secara rutin.
e. Mempertahankan berat badan ideal.
12. Prognosis
Kebanyakan pasien dengan dermatomiositis bertahan hidup, dalam hal ini
mereka dapat mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak dengan
dermatomiositis parah dapat mengembangkan kontraktur. Penyakit ini secara
spontan dapat mengirimkan dalam sebanyak 20% dari pasien yang terkena.
Sekitar 5% pasien memiliki program progresif fulminan dengan kematian
akhirnya. Oleh karena itu, banyak pasien membutuhkan terapi jangka panjang.
Pasien dengan dermatomiositis yang memiliki keganasan, keterlibatan
jantung, atau keterlibatan paru atau yang sudah lanjut usia (yaitu> 60 tahun)
memiliki prognosis yang lebih buruk.
Dermatomyositis dapat menyebabkan kematian karena kelemahan otot
atau keterlibatan kardiopulmoner. Pasien dengan keganasan yang terkait
mungkin meninggal karena keganasan.
Calcinosis dapat mempersulit dermatomiositis. Sangat jarang pada orang
dewasa tapi lebih sering terjadi pada anak dan telah dikaitkan dengan
keterlambatan diagnosis dan untuk kurang-agresif terapi. Kontraktur dapat
terjadi jika pasien bergerak.
B. ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
19
Riwayat Kesehatan :
1. Infeksi dan imunisasi
Tanyakan ststus imunisasi pasien
Kontak yang dialami terhadap infeksi
Riwayat alergi dimasa lalu
Tanggal dan tipe terapi yang pernah dialami
2. Alergi
Riwayat alergi termasuktipe allergen
Riwayat pemeriksaan atau pengobatan
3. Kelaianan autoimun
Kepada pasien di tanyakan kelainan autoinun.misalnya Lupus
eritematosus
4. Neoplasma
Riayat kanker dalam keluarga ,tipe kanker (maternal/paternal
dengan kelurga yang menderita kanker)
5. Riwayat penggunan Obat (antibiotic,kortikosteroid,salisilat)
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Nyeri akut b/d inflamasi dan peningkatan aktifitas
penyakit ,keadaan mudah lelah
b. Kerusakan mobilitas fisik b/d penurunan rentang gerak ,kelemahan
otot,keterbatasan ketahanan fisik
c. Gangguan citra tubuh b/d perubahan dan ketrgantungan fisikserta
psikologis yang diakibatkan oleh penyakit kronik.
d. Koping tidak efektif b/d gaya hidup aktual atau yang dirasakan
oleh perubahan peranan pasien
3. INTERVENSI KEPERAWATAN
a. Nyeri akut b/d inflamasi dan peningkatan aktifitas
penyakit ,keadaan mudah lelah
NO INTERVENSI RASIONAL
20
1. Pantau nyeri (karakteristik,
lokasi,intensitas, durasi), catat
setiap respon verbal/non verbal,
perubahan hemo-dinamik
Nyeri adalah pengalaman subyektif
yang tampil dalam variasi respon verbal
non verbal yang juga bersifat individual
sehingga perlu digambarkan secara rinci
untuk menetukan intervensi yang tepat
2. Laksanakan semua tindakan yang
memberiakan kenyamanan:kompres
panas atau dingin,masase ,perubahan
posisi,istirahat
Rasa nyeri dapat pesponsif terhadap
intervensisperti latihan fisik,teknik
relaksasi dan bentuk-bentuk terapi suhu
3. Dorong pasien untuk mengutarakan
perasaannya tentang rasa nyeri serta
sifat kronik penyakitnya
Pengungkapan dalam kata –kata
merupakan tahap yang penting dalam
koping
4 Kolaborasi dalam pemberian analgetik
dan antiinflamasi
Nyeri responsive terhadap pemberian
obat
b. Kerusakan mobilitas fisik b/d penurunan rentang gerak ,kelemahan
otot,keterbatasan ketahanan fisik.
NO INTERVENSI RASIONAL
1. Dorong verbalisasi yang
berkenaan dengan ketrbatasan
dalam mobilitas
Penurunan mobilitas dapat
mempengaruhi konsep diri
pasien dan membawa isolasi
pasien
2. Kaji kebutuhan akan konsultasi
terapi
Mempertahankan mobilitas yang
optimal
21
3. Bantu pasien mengenali
rintangan di lingkungannya
Memudahkan mobilitas
4. Dorong lemandirian dalam
mobilitas
Mempercepat mobilitas
c. Gangguan citra tubuh b/d perubahan dan ketrgantungan fisikserta
psikologis yang diakibatkan oleh penyakit kronik.
NO INTERVENSI RASIONAL
1 Bantu pasien untuk mengenali
unsur-unsur pengendalian gejala
penyakit dan penananganannya
Konsep diri seseorang dapat
diubah oleh penyakit atau
penanganannya.
2. Dorong verbalisasi
perasaan ,persepsi dan rasa takut
Strategikoping seseorang
menunjukan kekuatan konsep
dirinya
d. Koping tidak efektif b/d gaya hidup aktual atau yang dirasakan oleh
perubahan peranan pasien
NO INTERVENSI RASIONAL
1. Kenali bagian –bagian kehidupan
yang dipengaruhi oleh penyakit.
Jawab pertannyaan dan
hilangkan mitos yg mungkin
terdapat
Dampak penyakit kurang lebih
dapat ditangani setelah penyakit
diidentifikasi dan dieksplorasi
secara masuk akal
2 Buat rencana untuk pelaksanaan
gejala dan membuat daftar
Dengan mengambil tidakan dan
melibatkan orang lain secar
22
dukungan keluarga dan teman-
teman untuk meningkatkan
fungsi harian
tepat, pasien dapat mengatasi
masalahnya
C. FUNGSI ETIK DAN LEGAL
Sebagai sorang perawat kita harus hati-hati dalam melakukan suatu
tindakan,dalam kasus ini perawat harus membuat suatu perjanjian dengan
keluarga agar mempunyai bukti cukup,dan yang lebih penting lagi adalah
mendokumentasikan tentang penyakit pasien dengan benar dan spesifik dari
masuk hingga pasien meninggal sehingga kita punya bukti yang cukup tentang
riwayat penyakit pasien yang nanti akan dipertanggungjaabkan kepada
keluarga atau kerabat pasien
berbuat baik
Sorang pereawat yang professional harus beruhasaha untuk
berbuat baik kepada siapapun.dalam kasus ini perawat harus berbuat
semaksimal mungkin untuk menyelematkan nyawa pasien meskipun
pasien pasien tidak bias tertolongi lagi akan tetapi kita melakukan
perawatan yang baik kepada pasien.
kejujuran
Seorang perawat harus jujur agar pasien ataupun keluarga
tidak menaruh curuga pada kita.Di kasus ini perawat harus
mengatakan yang sebenarnya tentang penyakit pasien kepada keluarga
agar kelurga atau kerabat pasien tidak menaruh curiga.
D. JURNAL
Keganasan di dermatomiositis dewasa
Abstrak:
23
Dermatomiositis latar belakang telah dilaporkan dikaitkan dengan
keganasan pada 15% -34% pasien di negara-negara Barat, tetapi dalam
sebanyak dua pertiga pasien di Singapura. Tujuan dari penelitian ini adalah
untuk menentukan apakah ukuran diagnostik dapat membantu dalam diagnosis
keganasan pada pasien dengan dermatomiositis.
Metode ini merupakan studi retrospektif atas 38 pasien dewasa dengan
dermatomiositis yang terlihat selama periode 6-tahun 1989-1994.
Hasil Semua pasien disajikan dengan fitur kulit yang menunjukkan
diagnosis klinis dermatomiositis, namun tidak semua kasus menampilkan
semua fitur kunci dari penyakit. Dari pasien yang diteliti, 86,8% yang tercatat
memiliki fotosensitifitas sebagai presentasi kulit kunci. Tiga puluh (78,9%)
dari pasien kami berada di atas usia 40 tahun, dan 12 (31,6%) dari mereka
ditemukan memiliki keganasan yang terkait. Karsinoma nasofaring adalah
kanker yang paling sering dikaitkan (38,4%) pada populasi penelitian kami.
Kesimpulan :
Dalam populasi penelitian kami, skrining otorhinolaryngologic adalah
investigasi penting untuk evaluasi dermatomiositis dalam hubungan dengan
keganasan.
E. PENDIDIKAN KESEHATAN
SATUAN ACARA PENYULUHAN
(SAP)
24
Tema : Penyakit Dermatomiositis
Sub Tema : Perjalanan Penyakit Dermatomiositis
Sasaran : Keluarga An.Atika
Tempat : Di rumah sakit
Hari/Tanggal : Senin, 16 Maret 2012
Waktu : 30 Menit
A. Tujuan Instruksional Umum
Setelah mengikuti penyuluhan selama 30 menit, diharapkan Keluarga An.Atika
dapat mengetahui perjalanan penyakit Dermatomiositis
B. Tujuan Instruksional Khusus
Setelah mengikuti penyuluhan selama 30 menit, diharapkan Keluarga Klien
Dapat:
Menjelaskan Latar Belakang penyakit Dermatomiositis
Menyebutkan Pengertian penyakit Dermatomiositis
Menyebutkan penyebab yang dapat menimbulkan penyakit
Dermatomiositis
Menyebutkan tanda/gejala dari penyakit Dermatomiositis
Mengerti Patofisiologi penyakit Dermatomiositis
C. Materi
1. Latar belakang penyakit Dermatomiositis
2. Pengertian Dermatomiositis
3. Faktor penyebab dari Dermatomiositis
4. Tanda/gejala Dermatomiositis
25
5. Patofisiologi Dermatomiositis
D. Metode
1. Ceramah
2. Tanya jawab
E. Kegiatan Penyuluhan
No Kegiatan Penyuluh Peserta Waktu
1. Pembukaan Salam pembuka
Menyampaikan
tujuan penyuluhan
Menjawab salam
Menyimak,
Mendengarkan,
menjawab pertanyaan
5 Menit
2. Kerja/ isi Penjelasan
pengertian, penyebab,
gejala & patofisiologi
Dermatomiositis
Memberi
kesempatan peserta
untuk bertanya
Menjawab
pertanyaan
Evaluasi
Mendengarkan
dengan penuh perhatian
Menanyakan hal-
hal yang belum jelas
Memperhatikan
jawaban dari
penceramah
Menjawab
pertanyaan
20
menit
3. Penutup Menyimpulkan
Salam penutup
Mendengarkan
Menjawab salam5 Menit
F. Media
1. Leaflet : Tentang penyakit Dermatomiositis
G. Sumber/Referensi
26
http://aymasana.blogspot.com/2012/02/dermatomyositis.html
H. Evaluasi
Formatif :
1. Klien dapat menjelaskan latar belakang penyakit Dermatomiositis
2. Klien mampu menjelaskan Pengertian penyakit Dermatomiositis
3. Klien mampu menjelaskan faktor penyebab penyakit Dermatomiositis
4. Klien dapat menjelaskan tanda/gejala penyakit Dermatomiositis
5. Klien mampu menjelaskan patofisiologi penyakit Dermatomiositis
Sumatif : Klien dapat mengetahui perjalanan penyakit Dermatomiositis
Yogyakarta, Senin 16 Maret 2012
Pembimbing, Penyuluh,
Daftar Pustaka
http://aymasana.blogspot.com/2012/02/dermatomyositis.html
http://aymasana.blogspot.com/2012_02_01_archive.html
http://dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
27
http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335/
DSECTION=coping-and-support
http://www.myositis.org/about_myositis/dermatomyositis.cfm
http://health.detik.com/read/2011/11/07/072458/1761505/770/
dermatomiositis-kelemahan-otot-akibat-peradangan?lbbank:;;::http://
www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/
000839.htm&usg=ALkJrhg5URnv6kxtF7gsadhsosbBzDl3yw
http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335/
DSECTION=coping-and-support
http://www.myositis.org/about_myositis/dermatomyositis.cfm
http://dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335/
DSECTION=coping-and-support
28