Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО

Тема: Пузырные дерматозы

 Лекция № 8для врачей дерматовенерологов

к.м.н., доцент Гузей Т.Н.

Красноярск, 2012

Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике пузырных дерматозов.Задачи: 1. Представить клинические формы пузырных дерматозов.2. Научить диагностировать пузырные дерматозы.3. Научить составлять индивидуальный алгоритм ведения больного пузырным дерматозом.

План:1. Определение2. Классификация3. Пузырчатка истинная4. Буллезный пемфигоид левера5. Рубцующий пемфигоид6. Дерматит герпетиформный 7. Герпес беременных

Литература1. Клиническая дерматовенерология: в 2т.: руководство для врачей. Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, 20092. Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер Бизнес Пресс, 2010.3. Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.4. Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.5. Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с англ. М.: Бином, 2011.6. Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуац. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификац. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности 140104 – Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т. Красноярск:КрасГМУ, 2011.7. Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.8. Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.

В группу буллезных дерматозов аутоиммунного генеза входят истинная пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера, рубцующий пемфигоид, герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) и герпес беременных.

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯПузырчатка представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризуется образованием пемфигусных антител IgG к межклеточной склеивающейся субстанции (ISC ~ intercelular substanc сels) клеток шиповатого слоя. Формирование комплекса антитело—антиген происходит без участия комплемента, хотя его уровень в сыворотке крови значительно снижается. Наблюдаются активизация В- и угнетение Т-клеточного имму нитета, недостаточность синтеза интерлейкина-2.

Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка вегетирующая Пузырчатка листовидная Пузырчатка эритематозная синдром Сенира—Ашера Пузырчатка бразильская, или «дикий огонь»,

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка вегетирующая

ДиагностикаДиагноз ставят на основании типичных клинических проявлений: дряблые грушевидные пузыри на неизмененной коже, поражение слизистых оболочек, отсутствие зуда, упорное торпидное течение, отсутствие тенденции к эпителизации эрозий, ухудшение общего состояния, обнаружение акантолитических клеток, интраэпидермальное расположение пузырей, наличие фиксированных или циркулирующих в сыворотке IgG-антител к ISC.

ЛечениеКортикостероиды цитостатические препараты .иммунокорректоры. Плазмаферез, гемосорбция. сандиммун.антибиотики широкого спектра действия.анаболические гормоны, комплекс витаминов А и Е и группы В.Наружная терапия.

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД ЛЕВЕРА

• Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус), характеризуется субэпидермальным расположением пузырей, возникающих в большинстве случаев у лиц пожилого и старческого возраста.

• Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, а в редких случаях у детей. Примерно в 10—20 % случаев поражаются слизистые оболочки.

Жен 82 г снижение веса. Пемфигоид Левера

РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД

• Рубцующий пемфигоид (Слизисто-синехиальный синдром, синехиальный дерматоз) — болезнь слизистых оболочек.

• Везико-буллезные высыпания располагаются преимущественно на конъюнктиве или в полости рта, хотя могут поражаться и другие слизистые оболочки (носоглотка, пищевод, влагалище, задний проход). У некоторых пациентов высыпания могут локализоваться на волосистой части головы и лица, реже - в области паховых складок и конечностей.

Рубцующий пемфигоид

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ • Герпетиформный дерматит относится к

группе буллезных дерматозов аутоиммунного генеза с хроническим рецидивирующим течением.

• Встречается у лиц любого возраста, нередко у детей. В случае возникновения дерматита в раннем детском возрасте к 12—13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает характер длительного и рецидивирующего течения.

• Одинаково часто мужчины и женщины.

Герпетиформный дер-т Дюринга

Спасибо за внимание!Спасибо за внимание!