40
HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMU SUNUMU İ. E. İ. E. Doğum Tarihi: 13.06.1999 Doğum Tarihi: 13.06.1999 9 Yaşında, 9 Yaşında, Gazi Osman Paşa,İSTANBUL; Gazi Osman Paşa,İSTANBUL;

9 dahiliye hipotiroidi

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• İ. E.İ. E.• Doğum Tarihi: 13.06.1999Doğum Tarihi: 13.06.1999• 9 Yaşında, 9 Yaşında, ♀♀• Gazi Osman Paşa,İSTANBUL;Gazi Osman Paşa,İSTANBUL;

Page 2: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• Halsizlik, saç dökülmesi, yorgunluk Halsizlik, saç dökülmesi, yorgunluk şikayetleri ile 03.02.2008 tarihinde şikayetleri ile 03.02.2008 tarihinde özel bir hastaneye başvurmuş;özel bir hastaneye başvurmuş;

• Tiroid tetkikleri istenmiş. Tiroid tetkikleri istenmiş. TSH:8,5(0,4-4) FT4:1.7(0,8-1,9) TSH:8,5(0,4-4) FT4:1.7(0,8-1,9) FT3:4,9(1,8-4,7) bulunmuş;FT3:4,9(1,8-4,7) bulunmuş;

Page 3: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• Hipotiroidi şüphesiyle hastanemize Hipotiroidi şüphesiyle hastanemize 28.02.08 tarihinde yönlendirilmiş.28.02.08 tarihinde yönlendirilmiş.

• Özgeçmişinde; 2.500gr olarak Özgeçmişinde; 2.500gr olarak 32.gestasyon haftasında sezeryan ile 32.gestasyon haftasında sezeryan ile doğmuş.Anne sütü hiç almamış.Aşıları doğmuş.Anne sütü hiç almamış.Aşıları tam.tam.

• Soygeçmişinde; Anne 26 yaşında ve Soygeçmişinde; Anne 26 yaşında ve sağlıklı.Baba 32 yaşında ve guatr(+),ilaç sağlıklı.Baba 32 yaşında ve guatr(+),ilaç kullanıyormuş.1.derece akraba evliliği var.kullanıyormuş.1.derece akraba evliliği var.

Page 4: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• Fizik MuayeneFizik Muayene::• Boy: 125 cmBoy: 125 cm• Kilo: 27 kgKilo: 27 kg• KTA: 70/dkKTA: 70/dk• DSS: 16/dkDSS: 16/dk• Genel durum iyi; turgor-tonus N; Genel durum iyi; turgor-tonus N;

Tiroid non-palpable; Periferik nabızlar Tiroid non-palpable; Periferik nabızlar palpable;palpable;

Page 5: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• Kalp sesleri S1 ve S2 doğal,üfürüm yok; Kalp sesleri S1 ve S2 doğal,üfürüm yok; HMG ve SMG yok; Kabızlık nadiren HMG ve SMG yok; Kabızlık nadiren oluyormuş.oluyormuş.

• Polikliniğimizde muayene edilen Polikliniğimizde muayene edilen hastamızdan istenen tetkiklerinde Hct:37 hastamızdan istenen tetkiklerinde Hct:37 Hb:13,7 Lökosit:8500 Plt:314.000 Hb:13,7 Lökosit:8500 Plt:314.000 FT4:17,9(11,6-21,5) TSH:6,2(0,6-4,14) FT4:17,9(11,6-21,5) TSH:6,2(0,6-4,14) bulunmuş.Ve Tefor 1x1/2 başlanmış.1 ay bulunmuş.Ve Tefor 1x1/2 başlanmış.1 ay sonra kontrolü planlanmış.sonra kontrolü planlanmış.

Page 6: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• 17.04.08 tarihinde kontrole gelen 17.04.08 tarihinde kontrole gelen hastamızda FT4:17,7(11,6-21,5) hastamızda FT4:17,7(11,6-21,5) TSH:5,89(0,66-4,14) bulunmuş ve TSH:5,89(0,66-4,14) bulunmuş ve aktif yakınması yokmuş.Tedavisine aktif yakınması yokmuş.Tedavisine devam edilerek 1 ay sonra tekrar devam edilerek 1 ay sonra tekrar kontrolü planlanmış.kontrolü planlanmış.

Page 7: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU HİPOTİROİDİ VAKA VE KONU SUNUMUSUNUMU

• 16.05.08 tarihinde kontrole gelen 16.05.08 tarihinde kontrole gelen hastamızda son 15 gündür dikkat hastamızda son 15 gündür dikkat bozukluğu varmış. FT4:19,7 TSH:4,63 bozukluğu varmış. FT4:19,7 TSH:4,63 Tiroid USG: N bulunmuş. Tefor Tiroid USG: N bulunmuş. Tefor tedavisine devam etmesi planlandı.tedavisine devam etmesi planlandı.

Page 8: 9 dahiliye hipotiroidi

HİPOTİROİDİHİPOTİROİDİ

Page 9: 9 dahiliye hipotiroidi

TanımTanım• HipotiroidiHipotiroidi

Tiroid bezinin yeterli hormon Tiroid bezinin yeterli hormon üretememesi üretememesi veya veya tiroid horman reseptör aktivitesinde tiroid horman reseptör aktivitesinde bozuklukbozukluk

Page 10: 9 dahiliye hipotiroidi

Hormon eksikliği;Hormon eksikliği;•Primer HipotirodiPrimer Hipotirodi

Tiroid bezininTiroid bezinin gelişimsel veya gelişimsel veya işlevsel bir işlevsel bir kusuruna bağlıdır. kusuruna bağlıdır.

•Sekonder HipotiroidiSekonder HipotiroidiHipofizHipofizer uyarı eksikliğine bağlıdır.er uyarı eksikliğine bağlıdır.

•Tersiyer HipotiroidiTersiyer HipotiroidiHipotalamikHipotalamik yetersizliğe bağlıdır. yetersizliğe bağlıdır.

Page 11: 9 dahiliye hipotiroidi

Yenidoğanda Görülen Tiroid Yenidoğanda Görülen Tiroid İşlev Bozukluklarıİşlev Bozuklukları

• Geçici HipotirodiGeçici Hipotirodi• Kalıcı HipotiroidizmKalıcı Hipotiroidizm

– SantralSantral• Hipotalamik Hipotalamik • HipofizerHipofizer• HipotalamohipofizerHipotalamohipofizer

– PrimerPrimer• Ontogenez bozuklukları (disgenez)Ontogenez bozuklukları (disgenez)• DishormogenezDishormogenez• Tiroid hormonuna periferik dirençTiroid hormonuna periferik direnç

Page 12: 9 dahiliye hipotiroidi

Yenidoğanda Geçici Yenidoğanda Geçici Tiroid İşlev BozukluklarıTiroid İşlev Bozuklukları

• Geçici hipotiroksinemiGeçici hipotiroksinemi

• Geçici HipertirotropinemiGeçici Hipertirotropinemi

• Prematurelerde düşük TPrematurelerde düşük T33 sendromu sendromu

• Geçici primer hipotiroidizmGeçici primer hipotiroidizm

Page 13: 9 dahiliye hipotiroidi

Yenidoğanda Geçici Yenidoğanda Geçici Tiroid İşlev BozukluklarıTiroid İşlev Bozuklukları

• Geçici Hipertirotropinemi (nadir)Geçici Hipertirotropinemi (nadir)PrematuritePrematuriteTiroid hormonları normal, TSH yüksekTiroid hormonları normal, TSH yüksekPrimer hipotiroidi dışlanmalıdır.Primer hipotiroidi dışlanmalıdır.Kendiliğinden 3-9 ayda düzelir. Kendiliğinden 3-9 ayda düzelir.

Page 14: 9 dahiliye hipotiroidi

• Geçici hipotiroksinemiGeçici hipotiroksinemiSerum TSerum T44 düzeyi gestasyon süreci ile düzeyi gestasyon süreci ile

ilişkili ve preterm doğumlarda görece birilişkili ve preterm doğumlarda görece birtiroksin eksikliği olur.tiroksin eksikliği olur.

fTfT44 ve TSH düşük ve TSH düşük TRH’ya TSH ve fTTRH’ya TSH ve fT44 yanıtı iyi yanıtı iyi

(hipotalamik olgunlaşma gecikmesini (hipotalamik olgunlaşma gecikmesini düşündürür.)düşündürür.)

• Pretermin düşük TPretermin düşük T33 sendromu sendromuTT44’ün T’ün T33’e dönüşümünde yetersizlik ile ’e dönüşümünde yetersizlik ile açıklanır. (enzim maturasyonunda gecikme, açıklanır. (enzim maturasyonunda gecikme, maruz kalınan stres)maruz kalınan stres)

Page 15: 9 dahiliye hipotiroidi

• Yenidoğanın geçici hipotiroidisiYenidoğanın geçici hipotiroidisi

1:50.000-1:100.0001:50.000-1:100.000Tüm konjenital hipotiroidilerin %5’iTüm konjenital hipotiroidilerin %5’iEn önemli neden: En önemli neden: Tirotropin reseptörlerini bloke eden antikorlarTirotropin reseptörlerini bloke eden antikorlar(TRBAb)(TRBAb)Plasenta yoluyla çocuğa geçer ve TSH’nın Plasenta yoluyla çocuğa geçer ve TSH’nın

reseptörereseptörebağlanmasını bloke ederek geçici hipotiroidiye bağlanmasını bloke ederek geçici hipotiroidiye

neden neden olur. olur.

Page 16: 9 dahiliye hipotiroidi

Doğumsal Hipotiroidinin Doğumsal Hipotiroidinin Nedensel Sınıflandırılaması-Nedensel Sınıflandırılaması-

11

• Santral HipotirodiSantral Hipotirodi– TRH eksikliğiTRH eksikliği– TRH yanıtsızlığıTRH yanıtsızlığı– TSH eksikliği TSH eksikliği – TSH yanıtsızlığı TSH yanıtsızlığı

Page 17: 9 dahiliye hipotiroidi

Doğumsal Hipotiroidinin Doğumsal Hipotiroidinin Nedensel Sınıflandırılaması-Nedensel Sınıflandırılaması-

22• Primer Hipotiroidi (%95)Primer Hipotiroidi (%95)

– Tiroid Gelişim KusuruTiroid Gelişim Kusuru(%75-85) (%75-85) (aplazi,hipoplazi,ektopi)(aplazi,hipoplazi,ektopi)– Tiroid Hormon Sentez KusuruTiroid Hormon Sentez Kusuru(%10-15) (%10-15) – Tiroid Hormonlarına Periferik DirençTiroid Hormonlarına Periferik Direnç(nadir)(nadir)

Page 18: 9 dahiliye hipotiroidi

Tiroid Gelişim KusuruTiroid Gelişim Kusuru

1/3 1/3 Tiroid aplazisiTiroid aplazisi2/32/3 Ektopik bir kalıntı varEktopik bir kalıntı var

-Tiroid bezinin gelişimi ile ilgili transkripsiyon -Tiroid bezinin gelişimi ile ilgili transkripsiyon faktörlerinin genlerifaktörlerinin genleri ( TTF1, TTF2, PAX8)( TTF1, TTF2, PAX8)

-IU ortam etmenlerinin etkisi-IU ortam etmenlerinin etkisi(tek yumurta ikizlerinden sadece birinde (tek yumurta ikizlerinden sadece birinde görülmesi)görülmesi)

Page 19: 9 dahiliye hipotiroidi

Tiroid Hormonu Sentez KusuruTiroid Hormonu Sentez Kusuru

• İyot Taşınma Kusuruİyot Taşınma Kusuru

• Tiroid Peroksidaz Kusuru (en sık)Tiroid Peroksidaz Kusuru (en sık)

• Tiroglobulin Sentez KusuruTiroglobulin Sentez Kusuru

• Deiyodinizasyon KusuruDeiyodinizasyon Kusuru

Page 20: 9 dahiliye hipotiroidi

Tiroid Hormonuna YanıtsızlıkTiroid Hormonuna Yanıtsızlık

Endojen ve ekzojen TEndojen ve ekzojen T33 ve T ve T44’e duyarsızlık’e duyarsızlıkGuatr çoğunlukla var.Guatr çoğunlukla var.TT44, T, T33, fT, fT44 ve fT ve fT4 4 düzeyleri yüksekdüzeyleri yüksekYanlışlıkla Graves tanısı alırlar.Yanlışlıkla Graves tanısı alırlar.Klinik olarak hastalar ötiroid ya da hipotiroidikKlinik olarak hastalar ötiroid ya da hipotiroidik(iskelet gelişiminde gecikme, (iskelet gelişiminde gecikme, hafif zeka geriliği/dikkat azlığı hiperaktivite) hafif zeka geriliği/dikkat azlığı hiperaktivite) Graves hastalığından farklı olarka TSH düzeyi Graves hastalığından farklı olarka TSH düzeyi düşük değildir ve TRH’ya TSH yanıtı alınır. düşük değildir ve TRH’ya TSH yanıtı alınır. Abartılı TSH yanıtı, hipofizde de duyarsızlık Abartılı TSH yanıtı, hipofizde de duyarsızlık olduğunu gösterir.olduğunu gösterir.Yenidoğanda TYenidoğanda T4 4 düzeyinin yüksek bulunması bu düzeyinin yüksek bulunması bu tanıyı düşündürmelidir. tanıyı düşündürmelidir.

Page 21: 9 dahiliye hipotiroidi

Doğumsal HipotiroidiDoğumsal HipotiroidiKlinik BulgularKlinik Bulgular

• Doğumsal hipotiroidili yenidoğanlarda Doğumsal hipotiroidili yenidoğanlarda klinik bulgu yoktur ya da belirgin klinik bulgu yoktur ya da belirgin değildir. değildir. Olguların sadece %5-10’unda klinik var.Olguların sadece %5-10’unda klinik var.Doğum ağırlığı ve boy normaldir. Doğum ağırlığı ve boy normaldir. Baş çevresi biraz büyük olabilir. Baş çevresi biraz büyük olabilir. Arka fontanel >0,5 cm olması Arka fontanel >0,5 cm olması hipotiroidiyi akla getirmelidir. hipotiroidiyi akla getirmelidir. Gestasyon süresi uzamış olabilirGestasyon süresi uzamış olabilir

Page 22: 9 dahiliye hipotiroidi

• Erken tanı açısındanErken tanı açısından; ; hipotermi, hipotermi, büyük arka fontanel, büyük arka fontanel, emme güçlüğü, emme güçlüğü, beslenme sırasında solunum güçlüğü, beslenme sırasında solunum güçlüğü, uzayan yenidoğan sarılığı uzayan yenidoğan sarılığı önemsenmesi gereken bulgulardır. önemsenmesi gereken bulgulardır.

““ERKEN TANI: TARAMA”ERKEN TANI: TARAMA”

Page 23: 9 dahiliye hipotiroidi

• Klinik bulgular Klinik bulgular 6-12.haftalardan sonra belirginleşir6-12.haftalardan sonra belirginleşir: : Kaba yüz görünümüKaba yüz görünümü yayvan burunyayvan burunçökük burun kökü çökük burun kökü makroglossimakroglossimikrognati mikrognati batın distansiyonu batın distansiyonu göbek fıtığı göbek fıtığı kuru kaba derikuru kaba derideride mermerleşme deride mermerleşme uykuya eğilimuykuya eğilimbeslenme sorunları beslenme sorunları kabızlıkkabızlıkkaba sesle ağlama kaba sesle ağlama solunum sıkıntısı solunum sıkıntısı sesli solunum sesli solunum burun tıkanıklığı burun tıkanıklığı büyük dil büyük dil periferik soğukluk hipotermiperiferik soğukluk hipotermi diş diş çıkmasında gecikme boy büyümesinde gerilik çıkmasında gecikme boy büyümesinde gerilik motor ve mental gerilikmotor ve mental gerilik

Page 24: 9 dahiliye hipotiroidi

• Nörolojik BulgularNörolojik Bulgular spastisite, spastisite, gözlerde fiksasyon yapamama, gözlerde fiksasyon yapamama, koordinasyon kusurları, koordinasyon kusurları, hareketlerde beceriksizlik, hareketlerde beceriksizlik, kaba tremor, kaba tremor, DTR artışı, DTR artışı, serebellar ataksi,serebellar ataksi,strabismus, strabismus, nistagmus, nistagmus, Bu bozukluklar iyot eksikliği olan bölgelerdeki Bu bozukluklar iyot eksikliği olan bölgelerdeki hipotiroidi olgularında daha sıktır, beyin gelişimindehipotiroidi olgularında daha sıktır, beyin gelişimindetiroid hormonları kadar iyodun da önemli olduğunutiroid hormonları kadar iyodun da önemli olduğunudüşündürmektedir.düşündürmektedir.

Page 25: 9 dahiliye hipotiroidi

Doğumsal HipotiroidiDoğumsal HipotiroidiTanıTanı

• Erken tanı: tarama testleri ile Erken tanı: tarama testleri ile Konjenital hipotiroidi TARAMA testleri Konjenital hipotiroidi TARAMA testleri için kan topuktan filtre kağıdına için kan topuktan filtre kağıdına bebek 3-5 günlükken alınır. Eğer kan bebek 3-5 günlükken alınır. Eğer kan doğumdan hemen sonraki 1-2 günde doğumdan hemen sonraki 1-2 günde alınmışsa bebek 2 haftalık olunca alınmışsa bebek 2 haftalık olunca tekrarlanmalıdır. tekrarlanmalıdır.

Page 26: 9 dahiliye hipotiroidi

• Primer hipotiroidide Primer hipotiroidide TT44 düşük (<6 düşük (<6 g/dl) g/dl) TSH yüksek (>20 mU/L) TSH yüksek (>20 mU/L) TT33 düzeyi tanıya yardımcı olmaz. düzeyi tanıya yardımcı olmaz. Prolaktin artmış olabilir. Prolaktin artmış olabilir. TiroglobulinTiroglobulinTiroid agenezisinde ( ya da tiroglobulin Tiroid agenezisinde ( ya da tiroglobulin

sentezsentezdefekti varsa ) düşük, defekti varsa ) düşük, ektopi veya hormon sentez kusuru varsa ektopi veya hormon sentez kusuru varsa

yüksekyüksekbulunur.bulunur.

Page 27: 9 dahiliye hipotiroidi

• Sekonder hipotiroidede Sekonder hipotiroidede TSH düşük TSH düşük • Biri hipotiroidili olan monozigotik Biri hipotiroidili olan monozigotik

ikizlerde fetofetalikizlerde fetofetaltransfüzyon nedeniyle T4 ve TSH transfüzyon nedeniyle T4 ve TSH

değerleri yanıltıcıdeğerleri yanıltıcıolarak ötiroid düzeylede olabilir. Bu olarak ötiroid düzeylede olabilir. Bu

duruma ikizlerin duruma ikizlerin taramasında dikkat edilmelitaramasında dikkat edilmeli

Page 28: 9 dahiliye hipotiroidi

• Doğumsal hipotiroidide kemik gelişimi Doğumsal hipotiroidide kemik gelişimi IU dönemden başlayarak gecikme gösterir. IU dönemden başlayarak gecikme gösterir. Normalde doğumda röntgen filminde Normalde doğumda röntgen filminde görülen distal femoral epifiz doğumsal görülen distal femoral epifiz doğumsal hipotiroidide gelişmemiştir veya nokta hipotiroidide gelişmemiştir veya nokta nokta (disgenetik) bir görünümdedir. nokta (disgenetik) bir görünümdedir. Baş röntgeninde büyük fontaneller, geniş Baş röntgeninde büyük fontaneller, geniş suturalar ve suturalar arası kemikçikler suturalar ve suturalar arası kemikçikler (kurtsu kemikler) görülür. Sella çoğunlukla (kurtsu kemikler) görülür. Sella çoğunlukla geniştir. geniştir. 12.dorsal ve 1.lomber vertebrada 12.dorsal ve 1.lomber vertebrada gagalaşma görülebilir.gagalaşma görülebilir.

Page 29: 9 dahiliye hipotiroidi

• USG USG agenezi veya hipoplazi ayrımı yapılabilir. agenezi veya hipoplazi ayrımı yapılabilir.

• Sintigrafi Sintigrafi etyolojik inceleme için en iyi yöntemdir. etyolojik inceleme için en iyi yöntemdir. -Tiroid aplazisinde -Tiroid aplazisinde -Tiroid reseptörlerini bloke eden antikor -Tiroid reseptörlerini bloke eden antikor varlığında varlığında -İyot yakalama defekti olduğunda -İyot yakalama defekti olduğunda sintigrafide görüntü alınmaz. sintigrafide görüntü alınmaz.

Page 30: 9 dahiliye hipotiroidi

Doğumsal HipotiroidiDoğumsal HipotiroidiTedaviTedavi

• Na L-tiroksinNa L-tiroksin• TT33’ün %80’i T’ün %80’i T44’ün periferik deiyodinizasyonu ile ’ün periferik deiyodinizasyonu ile

oluştuğu için ayrıca Toluştuğu için ayrıca T33 vermek gerekmez vermek gerekmez TT44 tedavisi yeterli olur. tedavisi yeterli olur.

• Yenidoğanda tiroksine 10-15 Yenidoğanda tiroksine 10-15 g/kg/gün ile g/kg/gün ile başlanır. başlanır.

• Mide boş iken ve tek dozda verilmelidir. Mide boş iken ve tek dozda verilmelidir.

Page 31: 9 dahiliye hipotiroidi

• Süt çocukluğu döneminden sonra Süt çocukluğu döneminden sonra günde 4-6 günde 4-6 g/kg doz yeterli olur. g/kg doz yeterli olur.

• Erişkinde 2 Erişkinde 2 g/kg/gün yeterli olur.g/kg/gün yeterli olur.

Page 32: 9 dahiliye hipotiroidi

• Tedavinin uygun dozlarda Tedavinin uygun dozlarda uygulandığını belirleyen en iyi uygulandığını belirleyen en iyi göstergeler göstergeler

-normal büyüme hızı, -normal büyüme hızı, -uygun kemik yaşı ilerlemesi-uygun kemik yaşı ilerlemesi-tiroid hormon düzeylerinin normalin üst -tiroid hormon düzeylerinin normalin üst

sınırlarınasınırlarına-TSH’nın ise normalin alt sınırlarına yakın -TSH’nın ise normalin alt sınırlarına yakın

değerlerde gitmesi değerlerde gitmesi

Page 33: 9 dahiliye hipotiroidi

Doğumsal HipotiroidiDoğumsal HipotiroidiPrognozPrognoz

• Tedavi edilmemiş hipotiroidide :Tedavi edilmemiş hipotiroidide :Ekstremiteler kısa, baş büyüktür. Ekstremiteler kısa, baş büyüktür. Ön fontanel kapanması gecikmiştir. Ön fontanel kapanması gecikmiştir. Göz kapakları şiş, burun kökü çökük, boyun kısadır. Göz kapakları şiş, burun kökü çökük, boyun kısadır. Klavikulalar üzerinde yağ depoları vardır. Klavikulalar üzerinde yağ depoları vardır. Terleme az olur. Terleme az olur. Gelişme ve zeka durumu daima geridir. Gelişme ve zeka durumu daima geridir. Diş çıkarma, oturma, yürüme gecikir, boy uzması Diş çıkarma, oturma, yürüme gecikir, boy uzması yetersizdir. yetersizdir. Kaslardaki hipotoniye karşın özellikle baldır kaslarında Kaslardaki hipotoniye karşın özellikle baldır kaslarında patogenezi iyi açıklanmamış olan psödohipertrofi patogenezi iyi açıklanmamış olan psödohipertrofi gelişebilir.(gelişebilir.(Kocher-Debre-Sémelaigne SendromuKocher-Debre-Sémelaigne Sendromu))

Page 34: 9 dahiliye hipotiroidi

• Normal zeka için tedaviye ilk Normal zeka için tedaviye ilk günlerde başlamak gereklidir.günlerde başlamak gereklidir.

• Ağır olgularda erken tedavide bile Ağır olgularda erken tedavide bile ince motor harekette gerilik, ince motor harekette gerilik, matematikte başarısızlık devam eder. matematikte başarısızlık devam eder.

• Anne sütü T3’ten zengindir; belirtileri Anne sütü T3’ten zengindir; belirtileri kısmen önler ama yetersizdir. kısmen önler ama yetersizdir.

Page 35: 9 dahiliye hipotiroidi

Edinsel HipotiroidiEdinsel Hipotiroidi• Yenidoğan döneminden sonra görülen ve Yenidoğan döneminden sonra görülen ve

doğumsal olmayan hipotiroididir.doğumsal olmayan hipotiroididir.• En sık neden: otoimmun lenfositik tiroiditEn sık neden: otoimmun lenfositik tiroidit• Diğer nedenler:Diğer nedenler:

• Tiroidektomi ( tiroid ca. nedeniyle)Tiroidektomi ( tiroid ca. nedeniyle)• Tiroglosal kist çıkarılmasıTiroglosal kist çıkarılması• Boyun bölgesine radyasyon (Hodgkin Hast.)Boyun bölgesine radyasyon (Hodgkin Hast.)• Hipertiroidi tedavisi için yüksek doz RAIHipertiroidi tedavisi için yüksek doz RAI• Sistinozis, Histiositoz, HemkromatozisSistinozis, Histiositoz, Hemkromatozis• Amiodoron kullanımı (yüksek I içerir)Amiodoron kullanımı (yüksek I içerir)

Page 36: 9 dahiliye hipotiroidi

• Belirtiler:Belirtiler:• Büyüme yavaşlamasıBüyüme yavaşlaması•Miksödemli yüz görünümüMiksödemli yüz görünümü•Deri ve saç kuruluğu, tırnaklarda geç Deri ve saç kuruluğu, tırnaklarda geç

uzama uzama •KabızlıkKabızlık•Soğuğa dayanıksızlıkSoğuğa dayanıksızlık•Uykuya eğilimUykuya eğilim•Okulda başarısızlıkOkulda başarısızlık•Kalıcı diş sürmesinde gecikmeKalıcı diş sürmesinde gecikme

Page 37: 9 dahiliye hipotiroidi

• Kemik yaşı geri kalır.Kemik yaşı geri kalır.• Adolesan çağdaki çocuklarda puberte gecikir.Adolesan çağdaki çocuklarda puberte gecikir.• Prepubertal yaşlarda artmış TRH’nın prolaktin Prepubertal yaşlarda artmış TRH’nın prolaktin

ve gonadotrop hormonları uyarması ile ve gonadotrop hormonları uyarması ile galaktore ve/veya erken puberteye neden galaktore ve/veya erken puberteye neden olabilir.olabilir.

• Tirotirop hücrelerdeki hiperplazi hipofiz Tirotirop hücrelerdeki hiperplazi hipofiz bezinde büyümeye, görme sorunlarına ve baş bezinde büyümeye, görme sorunlarına ve baş ağrısına yol açarak hipofiz tümörü ile ağrısına yol açarak hipofiz tümörü ile karışabilir. karışabilir.

• Uygun tiroksin dozu ile tüm belirtiler kaybolur, Uygun tiroksin dozu ile tüm belirtiler kaybolur, büyüme hızlanır ama bu çocuklar genelde büyüme hızlanır ama bu çocuklar genelde öngörülen boylarının altında kalırlar. Tedavi öngörülen boylarının altında kalırlar. Tedavi başlangıcında uyku düzensizlikleri, dikkat başlangıcında uyku düzensizlikleri, dikkat süresinde kısalma görülebilirsüresinde kısalma görülebilir

Page 38: 9 dahiliye hipotiroidi

Otoimmun TiroiditOtoimmun Tiroidit(Hashimoto tiroiditi)(Hashimoto tiroiditi)

• Tiroid dokusuna özgü otoimmun bir Tiroid dokusuna özgü otoimmun bir hastalıkhastalık

• Aile öyküsünde lenfositik tiroidit, Aile öyküsünde lenfositik tiroidit, idiopatik hipotiroidi, Graves Hastalığı idiopatik hipotiroidi, Graves Hastalığı %30-40 mevcut%30-40 mevcut

• en sık adolesan çağdaen sık adolesan çağda• Hastalık T hücrelerin tiroide duyarlılık Hastalık T hücrelerin tiroide duyarlılık

kazanması ve B hücrelerinin devreye kazanması ve B hücrelerinin devreye girmesi ile gelişir. girmesi ile gelişir.

Page 39: 9 dahiliye hipotiroidi

• İlk belirti guatr olabilir. Genellikle aniden başlar.İlk belirti guatr olabilir. Genellikle aniden başlar.Sinirlilik, irritabilite, terlemede artma, hiperaktivite Sinirlilik, irritabilite, terlemede artma, hiperaktivite

gibigibitirotoksikozu düşündüren belirtiler olsa da tirotoksikozu düşündüren belirtiler olsa da çoğunlukla laboratuvar ötiroid ya da hafif hipotiroidiçoğunlukla laboratuvar ötiroid ya da hafif hipotiroidivardır.vardır.

• Guatr(+) : difüz ağrısız ve önceleri yumuşak, geçGuatr(+) : difüz ağrısız ve önceleri yumuşak, geçdönemlerde sertleşir, nodüller oluşabilir. dönemlerde sertleşir, nodüller oluşabilir. İyot tutmayan soğuk nodüller, fibrotik değişimi İyot tutmayan soğuk nodüller, fibrotik değişimi

yansıtır. yansıtır.

• Artmış otoimmun hastalık riskiArtmış otoimmun hastalık riski

Page 40: 9 dahiliye hipotiroidi

Edinsel hipotalamik-Edinsel hipotalamik-hipofizer hipotiroidihipofizer hipotiroidi

• EtiyolojiEtiyoloji-Kafa travması-Kafa travması-Kranyofaringeoma-Kranyofaringeoma-Granulomatoz hastalıklar-Granulomatoz hastalıklar-Menenjit-Menenjit-Baş bölgesine radyasyon-Baş bölgesine radyasyon-Vasküler bozukluk (Sheehan send)-Vasküler bozukluk (Sheehan send)• Tanı:GH ve TSH nörolojik belirtiler öncesi Tanı:GH ve TSH nörolojik belirtiler öncesi

düşük saptanır.düşük saptanır.MR görüntüleme MR görüntüleme