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LA DETECCION DE CUALQUIER MALFORMACION
• REQUIERE UN PROFUNDO
CONOCIMIENTO DE ANATOMIA,
EMBRIOLOGIA Y UNA AMPLIA EXPERIENCIA EN EL ULTRASONIDO
Embriología Debido a la formación de la cabeza, cola y pliegues lateral, durante la cuarta semana , la parte dorsal del saco vitelino, se incorpora en el embrión como intestino primitivo El intestino primitivo es el primordio del aparato digestivo.
1. Blood vessel 2. Endometrial stroma 3. Syncytiotrophoblast 4. Cytotrophoblast 5. Surface epithelium 6. Epiblast 7. Aminotic cavity 8. Hypoblast
BLASTOCYST DURING IMPLANTATION
SEGUNDA SEMANA
FORMATION OF THE PRIMITIVE GUT 1. Yolk sac 2. Surface ectoderm 3. Amniotic cavity 4. Neural groove 5. Splanchnic mesoderm 6. Somatic mesoderm
1. Somite 2. Splanchnic mesoderm 3. Endoderm 4. Somatic mesoderm 5. Intermediate mesoderm 6. Notochord 7. Intraembryonic coelom 8. Dorsal aorta 9. Neural tube 10. Yolk sac
1. Notochord 2. Intermediate zone of neural crest 3. Neural groove 4. Neural crest 5. Neural fold 6. Dorsal root ganglion 7. Neural tube 8. Surface ectoderm
FORMATION OF THE VENTRAL ABDOMINAL WALL
1. Yolk sac 2. Surface ectoderm 3. Amniotic cavity 4. Neural tube 5. Splanchnic mesoderm 6. Somatic mesoderm
1. Gut endoderm 2. Intraembryonic coelomic cavity 3. Amniotic cavity 4. Dorsal mesentery 5. Splanchnic mesoderm 6. Somatic mesoderm 7. Neural tube
FORMATION OF THE VENTRAL ABDOMINAL WALL
FORMATION OF THE GUT TUBE
1. Foregut 2. Hindgut 3. Midgut 4. Central nervous system 5. Tracheobronchial diverticulum 6. Heart 7. Liver bud 8. Buccopharyngeal membrane 9. Vitelline duct 10. Allantois 11. Cloacal membrane
El intestino primitivo se forma al final de la quinta semana Se divide en in ant, medio y post A partir de la 9 a 12 se se ve el estomago en la parte izquierda del abdomen
Romel
1. Foregut 2. Stomach 3. Hindgut 4. Midgut
5. Pharyngeal gut 6. Esophagus
7. Tracheobronchial diverticulum 8. Buccopharyngeal membrane
9. Cloacal membrane 10. Stomodeum
11. Cloaca 12. Gallbladder
13. Liver 14. Pancreas
15. Vitelline duct 16. Allantois
EMBRILOGIA
El intestino primitivo
• Rota 90 en sentido anti horario 8 sem a las 11 sem rota 180 mas en sentido anti horario y se coloca en su lugar definitivo
• La deglución inicia a las 12 sem y va de 7 a 450 ml por dia a termino
• El vaciado gastrico a partir del 2 trim
El esófago
• Como una línea punteada
• El hígado ocupa el hipocondrio der echo e izquierdo, el lóbulo izq es mayor en el feto
• El páncreas hipoecogénico se a las 20 sem
• La vesícula biliar su máximo tamaño las 30 sem
LA OBSERVACION DETENIDA
NOS PERMITE ENCONTRAR
LO QUE BUSCAMOS
Por ultrasonido
• LAS MALFORMACIONES FETALES MAYORES AFECTAN DEL 4 AL 8% DE LA POBLACION, Y REPRESENTAN EL 20% DE TODAS LAS MUERTES FETALES
EL ULTRASONIDO
• DEBE DETECTAR UN 90% DE ESTAS MALFORMACION EL FRACASO SE DEBE A LA FALTA DE EXPERIENCIA O PREPARACION DEL ULTRASONOGRA-FISTA
EL ULTRASONOGRAFISTA DEBE
• DETECTAR LAS ANOMALIAS INCOMPATIBLES CON LA VIDA
• PLANIFICAR CONDUCTA POSTNATAL
• MODIFICAR LA HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
CLASIFICAN
• DEFECTOS POR ENCIMA DEL CORDON UMBILICAL
• DEFECTOS DE LA INSERCION
• DEFECTOS POR DEBAJO DE LA INSERCION
RECORDAR
• A LA OCTAVA SEMANA LA HERNIACION FISIOLOGICA PARA DAR PASO AL INTESTINO MEDIO EFECTUA UNA ROTACION TOTAL DE 270 GRADOS ANTI HORARIA QUE RESUELVE A LAS 12 SEMANAS.
EVALUACION
• DE LA PARED ANTERIOR MEDIANTE CORTES LONGITUDINALES Y TRANSVERSALES DEL ABDOMEN
GASTROSQUISIS
GASTROSQUISIS
• DEFECTO PARAUMBILICAL QUE AFECTA TODAS LAS CAPAS DE LA PARED ANTERIOR ABDOMINAL CON PROTRUCION VICERAL A LA CAVIDAD AMNIOTICA
PATOGENIA
• CIERE INCOMPLETO DE LOS PLIEGUES LATERALES QUE OCURREN DURANTE LA SEXTA SEMANA DE LA GESTACION
PATOGENIA
• 1/12 000 NACIDOS VIVOS
• INVOLUCION ANORMAL DE LA VENA UMBILICAL DERECHA
• ACCIDENTE VASCULAR DE LA ARTERIA ONFALOMESENTERICA
• RUPTURA DE UN ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
• NO AFECTA LA INSERCION DEL CU
• ES DERECHA
• AUSENCIA DE MEMBRANA
• ASAS LIBRES EN EL LIQUIDO AMNIOTICO
• POLIHIDRAMNIOS
• AFP ELEVADA
D. DIFERENCIAL
• ONFALOCELE
• EXTROFIA VESICAL
• SINDROME DE BANDA AMNIOTICA
GASTROSQUISIS
• NO HAY AUMENTO EN LA INCIDENCIA DE ANOMALIAS CROMOSOMICAS
• MORTALIDAD NEONATAL MENOR DEL 10%
• RCIU EN UN 40 A 70%
GASTROSQUISIS
ONFALOCELE
ONFALOCELE
• DEFECTOS DEL PLIEGUE CORPORAL
• PLIEGUE CEFALICO
• PLIEGUE LATERAL
• PLIEGUE CAUDAL
• FALLA COMPLETA
Rotación del asa del intestino medio , Mientras está en el cordón umbilical, el asa de intestino medio gira 90 grados en dirección contraria las manecillas del reloj, alrededor de un eje formado por la arteria Mesénterica superior. Esto trae el extremo craneal del asa de intestino medio hacia la derecha, y el extremo caudal hacia la izquierda
Mientras los intestinos regresan a la cavidad abdominal, sufren un giro ulterior de 180 grados en dirección contraria a las manecillas del reloj, lo cual hace un total de 270 grados
Onfalocele.- Esta condición se presenta cuando el intestino medio es incapaz de regresar a la cavidad abdominal a partir del cordón umbilical , durante la decima semana.
ONFALOCELE
• DEFECTO DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR
• SALIDA DE CONTENIDO INTESTINAL EN LA BASE DEL CORDON U
• MASA HERNIADA CUBIERTA DE PERITONEO
• 2.5 /10 000 NV
PATOGENIA
• FALLA EN EL RETORNO DEL INTESTINO A LA CAVIDAD ABDOMINAL
• DEFECTO DEL CIERRE DE LOS PLIEGUES LATERALES
DIAGNOSTICO
• MASA EN PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN
• VISCERAS HERNIADAS
• CUBIERTAS POR MEMBRANA
• VASOS DEL CORDON DENTRO DE LA MASA
• ASCITIS FRECUENTE
• AFP ELEVADA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• GASTROSQUISIS
• PSEUDO ONFALOCELE EN OLIGOHIDROAMNIOS
ONFALOCELE
• SI EL HIGADO PERMANECE ENLA CAVIDAD ABDOMINAL LA PROBABILIDAD DE ANOMALIAS DEL CARIOTIPO ES 10 VECES MAYOR
Causas de estómago pequeño
Oligoamnios: Tumores nasofaríngeos Hendiduras faciales Masas pulmonares Síndromes cráneo faciales Atresia esofágica Micrognatia Hernia diafragmática Hidrops Infecciones congénitas Anomalías del cariotípo Malformaciones del SNC Enf. del SNP Enf. neuromusculares
Estenosis duodenal
La falla parcial o total de este proceso, produce una estenosis duodenal (estrechamiento), o atresia duodenal (bloqueo). Con frecuencia, se abarca la parte descendente, o segunda del duodeno, por lo general justo distal a la ampolla hepatopancreática.
Durante la quinta y sexta semanas, la luz del duodeno se ocluye en forma parcial o total, debido a la proliferación de células epiteliales que lo recubren. Normalmente, el duodeno se recanaliza hacia el final de la octava semana.
Signo de doble burbuja
Dilatación del estómago y la primera porción del duodeno por obstrucción duodenal En relación a cromosomopatías
ATRESIA DUODENAL
Divertículo de Meckel
Divertículo ileal (divertículo de Meckel). Esta es la malformación más frecuente del intestino medio, el divertículo de Meckel. Es un residuo de la parte proximal del tallo o pedúnculo vitelino, el cual no es capaz de generar y desaparece en el periodo fetal temprano
ATRESIA ESOFAGICA
Atresia pura Atresia con fistula de la porción distal Fistula traqueo esofágica Atresia con fistula traqueal proximal Atresia con fistulas traqueales proximal y distal
Atresia y estenosis yeyuno-ileal
Áreas de obstrucción en alguno de estos segmentos Incidencia de 1 en 3000 NV Originada por alguna alteración vascular en el primer trimestre de la gestación
Atresia ano-rectal
Ano imperforado es pooco frecuente 1 en 5000 NV es mas frecuente en el sexo masculino
Calcificaciones hepáticas
Focos ecogénicos únicos o múltiples Secundarios a procesos infecciosos principalmente
Ascitis fetal
Hidrops fetal Infecciones congénitas Obstrucción de vias urinarias Peritonitis meconial Tumores hepáticos y de ovarios Anomalias cardiovasculares Anomalias cromosómicas idiopáticas
Intestino Hiper ecogénico
Cuando su ecogenicidad es similar a las estructuras óseas vecinas Es un marcador de cromosomopatías antes del tercer trimestre en donde es normal
Pentalogía de Cantrell
Cantrell-Haller-Ravitch o hernia diafragmática pericárdica-peritoneal Defecto de pared anterior linea media Defecto de p. inf del esternón Defecto del diafrágma anterior Defecto del pericárdio diafragmático Defectos cardiacos
S. Beckwith -Wideman
Caracterizado por la presencia de tres hallazgos cardinales: Onfalocele, Macroglosia, organomegalia Ademas de hipoglicemia neonatal Incidencia 1 en 13 700 NV
Síndrome de cordón umbilical corto
Anomalía de desarrollo del tallo corporal con defectos graves de cierre de la pared corporal con evisceración de los organos toraco-abdominales , xifoescoliosis,ausencia de fusión entre el corion y el amnios y cordón umbilical corto
Sindrome de Banda amniótica
Complejo ADAM complejo malformativo que puede presentar desde pequeños anillos de constricción y linfedema hasta severas anomalías atribuidas a bandas que comprimen y amputan 0.8 en 1000 NV
Extrofia vesical
Anomalias de la línea media de la pared abdominal infraumbilical de origen embriológico La extrofia esta ausente la pared abdominal de la vejiga
falla de la membrana anal para romperse en la octava semana. como resultado, el proctodeo embriónico (hueco anal) persiste y no se comunica con la pared del conducto anal derivado del intestino posterior En casos simples, el tabique urorrectal se ha desarrollado en forma normal y el conducto anal está separado del exterior por una delgada cubierta de piel en otros casos, hay comunicaciones fistulosas con el perineo
Ano imperforado
Ano imperforado
En casos simples, el tabique urorrectal se ha desarrollado en forma normal y el conducto anal está separado del exterior por una delgada cubierta de piel en otros casos, hay comunicaciones fistulosas con el perineo
CONCLUSIONES
• EL ULTRASONIDO ES HOY EN DIA LA HERRAMIENTA MAS UTIL EN EL DIAGNOSTICO PRENATAL, SU USO ACERTADO ES MARAVILLOSO, EL MAL USO O USO INADECUADO ES UNA TRAGEDIA
