Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido

Isoinmunización Rh

• Ceballos Beatriz • Gonzalez

Alejandro• Useche Dhorys• Ventura Eduardo

DEFINICIÓNISOINMUNIZACIÓN RH

Rh

Rh+Rh+

Factor Du

DEFINICIÓNISOINMUNIZACIÓN RH

Incompatibilidad RH

Isoinmunización

Rh diferentesAnticuerpos ante eritrocitos fetales

Rh +

EHP- EHRN

ETIOPATOGENIAISOINMUNIZACIÓN RH

Destrucción de hematíes fetales por Ac maternos

• Insoinmunización.• Varia en gravedad

Cantidad y características cualitativas de los anticuerpos

ETIOPATOGENIAISOINMUNIZACIÓN RH

Cantidad mínima para aloinmunización materna 1ml de sangre fetal.

Volumen de la hemorragia fetomaterna relación directa con la cantidad de anticuerpos anti-D producidos por la madre

Abruptio placentae, placenta previa,gestación múltiple y determinadas

maniobras obstétricas

Paso de una cantidad suficiente de hematíes fetales Rh

positivos a la circulación materna

ETIOPATOGENIAISOINMUNIZACIÓN RH

Madre produzca anticuerpos capaces de cruzarla barrera placentaria y entrar en la circulación

fetal

• Respuesta inmunitaria materna primaria es débil y tardía

• Los primeros anticuerpos formados son del tipo IgM de elevado peso molecular NO atraviesan la placenta.

• Lo más frecuente es que aparezcan a los seis meses del parto EHP rara en primera gestación (0.4-2%).

ETIOPATOGENIAISOINMUNIZACIÓN RH

Embarazo previo

Producción de IgG (Ig1-IgG3)

Respuesta inmunitaria materna secundaria

ETIOPATOGENIAISOINMUNIZACIÓN RH

Hematíes fetales recubiertos de anticuerpo materno sean destruidos por el SRE fetal

• Anticuerpo anti-D en la circulación fetal unión a los antígenos Rh de la membrana del hematíe 6º sem. de gestación.

• Ac no activan el complemento hemólisis no es IV sino en el SRE BAZO.

• Grado de hemólisis concentración de Ac maternos en la membrana eritrocitaria y del número y actividad de los fagocitos fetales.

FISIOPATOLOGÍA

CLÍNICA

CLÍNICA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Px Rh (-)•Anamnesis•Ant obstétricos•La EHP es progresivamente más grave en embarazos sucesivos. •Ant hematológicos

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Px Rh (-)•Coombs Indirecto•Positivo y menor de 1/16 isoinmunización leve-moderada.•Positivo y mayor de 1/16 isoinmunización grave•ELAT (Enzime-Like Antiglobulin Technique) (U.I.= mcg x 5.)

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Px Rh (-)•Repetir screening de Ac en las semanas 20, 24 y 28. •AntiD en sem 28 no son necesarias más determinaciones. •Si no, repetirlo en las semanas 32 y 36.

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Px Rh (-)•En el momento del parto, se determinará, en sangre del cordón: el grupo sanguíneo, factor Rh, factor Du y test de Coombs directo.

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Px Rh (-) sensibilizada o se sensibiliza durante la gestación•Grupo sanguíneo, genotipo Rh y factor Du del padre•Padre Rh +

– Homocigoto 100%– Heterocigoto 50%

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Ecografía•Edad gestacional•Biometría fetal •Perfil biofísico fetal •Signos relacionados con la enfermedad.

DIAGNÓSTICO

SIGNOS ECOGRÁFICOS DIRECTOS• Doble halo cefálico• Cardiomegalia• Derrame pericárdico o

pleural• Hepatoesplenomegalia• Ascitis• Hidrocele • Anasarca generalizado

SIGNOS ECOGRÁFICOS INDIRECTOS• Hidramnios• Aumento del grosor

placentario (>4 cm.) • Aumento del diámetro de la

vena umbilical

ISOINMUNIZACIÓN RH

ANEMIA SEVERA (< DE 4DS DE LA HEMOGLOBINA QUE LE

CORRESPONDERÍA PARA LA EDAD GESTACIONAL)

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Medición de la velocidad del pico sistólico (VPS) en arteria cerebral media (ACM), mediante ecografía-

Doppler, constituye una pieza fundamental en el manejo de la

enfermedad

DIAGNÓSTICOISOINMUNIZACIÓN RH

Amniocentesis.•Medición de la bilirrubina indirecta en el líquido amniótico•Severidad de la anemia fetal en la EHP.

DIAGNÓSTICO

Funiculocentesis..•Niveles exactos de hemoglobina fetal•Recuento de reticulocitos•Grupo sanguíneo fetal •Test de Coombs directo•Bioquímico fetal (equilibrio ácido-base)

Anemia fetal •2 DS por debajo de la media para la EG•Anemia grave cuando el hematocrito es <30% y la hemoglobina <8 gr/dl

ISOINMUNIZACIÓN RH

PREVENCIÓN

Eventos Sensibilizantes: •Parto o cesárea de un feto RhD (+) •Aborto •Embarazo ectópico •Procedimientos invasivos (Biopsia Corial, Amniocentesis, Cordocentesis, Cerclaje, Fetoscopia, etc)

ISOINMUNIZACIÓN RH

PREVENCIÓN

Eventos Sensibilizantes: •Muerte de un feto “in útero”•Versión cefálica externa •Traumatismo abdominal materno •Hemorragia ante-parto•Mola Hidatiforme•Amenaza de aborto•Sospecha de abruptio placentae.

ISOINMUNIZACIÓN RH

PREVENCIÓNISOINMUNIZACIÓN RH

Rhogam a toda gestante Rh (-) no sensibilizada,

cuyo RN sea Rh (+) y que no tenga anticuerpos anti-D

activos circulantes.

PREVENCIÓN

Gestantes RhD(-) no sensibilizadas: •1 Dosis IM de 300 μg de Gammaglobulina anti-D en las primeras 72 horas del proceso sensibilizante.

ISOINMUNIZACIÓN RH

SI NO SE HA ADMINISTRADO EN LAS PRIMERAS 72 HORAS

TODAVÍA ES ÚTIL HASTA 4 SEMANAS

PREVENCIÓN

Gestantes RhD(-) no sensibilizadas: •Esta dosis es capaz de proteger hemorragias feto-maternas hasta de 30 mL•El efecto protector dura como mínimo 3 semanas•Efectiva en el 99% de los casos

ISOINMUNIZACIÓN RH

COMO ALTERNATIVA SE PUEDEN EMPLEAR DOS DOSIS,

A LAS 28 Y 34 SEMANAS, DE 120 MICROGRAMOS CADA UNA.

PREVENCIÓN

Hemorragias feto-maternas graves •Muerte “in útero”•DPP•Extracción manual de placenta•Traumatismo materno•Anemia fetal no filiada

ISOINMUNIZACIÓN RH

AJUSTAR DOSISTest de KleihauerDeterminación de HbF Citometría de

flujo.

20 μg de Gammaglobulina anti-D por mL de hemorragia

feto-materna.

PREVENCIÓN

Prevención de rutina anteparto •En la semana 28 de gestación•1 dosis de 300 μg de gammaglobulina anti-D

ISOINMUNIZACIÓN RH

TODAS LAS GESTANTES RHD(-)

INDEPENDIENTEMENTE DEL RHD DE LA PAREJA.

PREVENCIÓNISOINMUNIZACIÓN RH

Aborto espontaneo o inducido•300 µg durante la primera mitad del embarazo •También en embarazo ectópico o una metrorragia

Tratamiento en Gestación

• Vigilancia periódica:– Casos leves y moderados

• Coombs indirecto menor de 1/16• ELAT <0,8mcg/ml• Delta en zona I o II baja de Liley

– Determinaciones hematológicas c/4sem.– Exploraciones ecográficas y registros

cardiotocográficos.

ISOINMUNIZACIÓN RH

Tratamiento en Gestación

• Gammaglobulina EV y plasmaféresis:– Casos graves y severos.

• Coombs indirecto superior de 1/16• ELAT >0,8mcg/ml• Incremento brusco de concentración anti-D.

– Plasmaféresis disminuye anti-D maternos– Gammaglobulina disminuye síntesis y paso

trasplacentario de anti-D y bloque receptores Fc.

ISOINMUNIZACIÓN RH

Tratamiento en Gestación

• Gammaglobulina EV y plasmaféresis:– Inicio de tratamiento

•Sin antecedentes: depende de anti-D y control•RN que requirió tratamiento: 26-28sem.•Muerte fetal intraútero, nacido hidrópico, transfusión

intraútero o parto 32-37 sem: 20-22sem•Muerte fetal feto hidrópico o parto <32sem: 12-14sem

– Ciclos c/21 días: 2 plasmaféresis de 2000ml en días alternos e Inmunoglobulina dos días a 0,8mg/kg + 20g/día hasta sem 37.

ISOINMUNIZACIÓN RH

Tratamiento en Gestación

• Transfusión intraútero– Base en casos graves y severos.

• ELAT >0,8mcg/ml• Delta en zona II alta o III de Liley

– En vena umbilical bajo visualización ecográfica– 20-60ml de sangre ORh(-) con hematocrito 80%– Repite c/1-3sem.– Limites: <20sem o >34sem

ISOINMUNIZACIÓN RH

Tratamiento Neonatal

• Inicia en sala de partos.

• Maniobras de reanimación correctas.

• Incluyen:– Fototerapia.– Inmunoglobulina.– Exanguinotransfusión.

ISOINMUNIZACIÓN RH

Gracias