COLEGIO DE NUTRICIONISTAS

DEL PERÚ

I CURSO DE ACTUALIZACIÓN:

BIOQUÍMICA BÁSICA Y APLICADA A LA NUTRICIÓN

MÓDULO 5: SINTESIS Y EXCRECION DE LA UREA

MÒDULO 6: METABOLISMO EN ESTADO DE BUENA NUTRICIÓN

UREA

CICLO DE LA UREA

CICLO DE LA UREA

Se realiza en el hígado y

su misión es eliminar el

exceso de nitrógeno.

La urea es vertida a la

sangre, el riñón lo excreta.

Los átomos de nitrógeno

provienen del amoniaco y

del aspartato.

El carbono procede del

bicarbonato.

CICLO DE LA UREA / CPS I: 1

Activación del ácido carbónico

Ataque del amonio

IRREVERSIBLE

Fosforilación del carbamato

CICLO DE LA UREA: 2,3

Ornitina transcarbamilasa

Argino succinato sintasa

CICLO DE LA UREA: 4, 5

Arginosuccinato liasa

Arginasa

CICLO DE LA UREA: REGULACIÓN

La regulación a corto plazo se

da en CPSI su activador

alostérico es el N-acetil

glutamato.

A largo plazo todas las

enzimas están incrementadas

cuando se incrementan las

proteínas de la dieta.

Lo mismo durante la inanición,

hay proteolisis.

+

CICLO DE KREBS – CICLO DE UREA

CICLO DE UREA - HIPERAMONIEMIA

DESORDENES ENZIMA SINTOMAS

HIPERAMONEMIA

TIPO I

Carbamoil

fosfato

sintetasa I

Con 24h–72h después del nacimiento el infante se pone letárgico, necesita estimulación para

alimentarse, vomita, se incrementa el letargo, la hipotermia y la hiperventilación.

Tratamiento con arginina que activa la N-acetilglutamato sintetasa

DEFICIENCIA

N-

acetilglutamato

sintetasa

Severa hiperamonemia, hiperamonemia moderada asociada con coma profundo, acidosis, diarrea

recurrente, ataxia, hipoglucemia, hiperornitinemia.

Tratamiento incluye la administración de carbamoil glutamato para activar la CPS I

HIPERAMONEMIA

TIPO II Ornitina transcarbamoilasa

Ligado al X UCD, el amoníaco y los aminoácidos elevados en suero, ácido orótico elevado en suero

debido al carbamoilfosfato mitocondrial entrando al citosol y siendo incorporado en los nucleótidos de

pirimidina que conducen a un exceso de producción y consecuentemente exceso de productos

catabólicos.

Tratamiento con alta cantidad de carbohidratos, dieta proteica baja, desintoxicación de amoníaco

con fenilacetato de sodio o benzoato de sodio

CITRULINEMIA

CLASICA

Arginosuccinato

sintetasa

Hiperamonemia episódica, vomito, letargo, ataxia, convulsión, eventual coma.

Administrar arginina para realzar la excreción de citrulina, también con benzoato de sodio para la

desintoxicación de amoníaco

ARGINOSUCCINIL

ACIDURIA

Arginosuccinato

liasa

(argininosuccina

sa)

Síntomas episódicos similares a citrulinemia clásica, arginino succinato elevado en plasma y liquido

espinal.

Tratamiento con arginina y benzoato de sodio

HIPERAMONEMIA

AD Arginasa

UCD raro, cuadriplegia espástica progresiva y retraso mental, amoníaco y arginina elevados en

líquido espinal cerebral y suero, altos niveles de arginina, lisina y ornitina en orina.

Tratamiento incluye dieta de aminoácidos esenciales excepto arginina, dieta proteica baja.

UREA - EXCRECIÓN

ADAPTACIONES METABÓLICA: BUENA NUTRICIÓN

PANCREAS - INSULINA

PANCREAS - INSULINA

Induce actividad y síntesis de:

Glucocinasa

Piruvato deshidrogenasa

Glucógeno sintetasa

Acetil CoA carboxilasa

Lipoprotein lipasa

Inhibe

Glucógeno fosforilasa

Lipasa sensible a hormona

Inhibe la gluconeogenesis

Incrementa transporte de aminoácidos y glucosa

Modula la trascripción.

Estimula el crecimiento, la replicación celular y expresión génica

COMBUSTIBLES CELULARES

X

GLUCAGON

GLUCONEOGENESIS

COMBUSTIBLES CELULARES