ROSA ESTELA ROMERO AGUILARRESIDENTE DE PRIMER AÑO

CIRUGÍA GENERAL

PATOLOGÍA QUIRURGICA SUPRARRENAL

ANATOMÍA

Órgano retroperitoneal

par

Superomedial al riñón

11vas costillas

5x3x1 cm4-5gr

Derecha: piramidal, hemidiafragma

derecho, hígado, y VC inf.

Izquierda: semilunar, aorta,

bazo y cola de páncreas

Irrigación:

Arteria suprarrenal superior (arteria frénica inferior)

Arteria suprarrenal media (aorta abdominal)

Arteria suprarrenal inferior (Arteria renal)

Otras: vasos intercostales y gonadales

Se ramifican en +/- 50 arteriolas

Plexo (debajo de la capsula glandular)

Vena suprarrenal derecha• Corta y drena a la VC inf

Vena suprarrenal izquierda• Larga, se une a la frénica izquierda

antes de unirse a la VC inf

CortezaAmarilla, 80-90% de la glándula

GLOMERULOSAPequeñas células

MineralocorticoidesAldosterona

FASCICULADACélulas + grandes

espumosasGlucocorticoides

RETICULARCélulas pequeñas

Andrógenos

MédulaCafé rojizo, 10-20% de la glándula

Células: En cordones, de forma poliédrica,

cromafines

Catecolaminas: Adrenalina

Noradrenalina

TRASTORNOS DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

HIPERADOSTERONISMO PRIMARIO

• LIBERACIÓN EXCESIVA NO REGULADA DE ALDOSTERONA POR UNA GLANDULA SUPRARRENAL O AMBAS => SUPRIME LA SECRECIÓN DE RENINA

• HAS resistente a tx• <K ( enf grave o

fase tardía)MANIFESTACIONES

CLÁSICAS

• MEDIA DE EDAD AL MOMENTO DE Dx: • 30-50 AÑOS

• 1-7% DE LOS PACIENTE CON HAS• LIGERA PREDILECCION X EL SEXO MASCULINO• >ASINTOMATICOS• SÍNTOMAS => • POR <K: CALAMBRES, DEBILIDAD, PARESTESIAS• HAS QUE NO RESPONDE A Tx

• HAS SENSIBLE A ESPIRONOLACTONA => BUENA RESPUESTA A Tx Qx

CAU

SAS

ADENOMA SUPRARRENAL FUNCIONAL SOLITARIO

CRIBADO SELECTIVO: 60%; NO SELECTIVO: 30%

HIPERPLASIA SUPRARRENAL BILATERAL

CRIBADO SELECTIVO: 35%; NO SELECTIVO: 65%

CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL <1%

HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR TIPO 1 Y 2 <1%

DIAGNÓSTICO

Reponer Na y K y Suspender IECAS, espironolactona,

diuréticos, b-bloqueadores, ARA II

Determinación del cociente aldosterona plasmática/actividad

plasmática de la renina: + >30 S:90%

>30 y <30 años: examen genético sistemático en

busca de hiperaldosteronismo

familiar tipo 1

Confirmación: hipervolemia/exceso

de Na

NaCl 0.9% IV 2-3L/4-6hrs + medición plasmática de

aldosterona o VO 500mg Na/3dias + excreción

urinaria de K y aldosterona libre de 24hrs

Sin supresión de aldosterona

Probable hiperaldosteronismo

primario

LOCALIZACIÓN

TAC suprarrenal de cortes finos (3mm)

>40 años + masa suprarrenal solitaria >1cm con glándula opuesta normal =>

SUPRARRENALECTOMIA

Éxito en el 95% de los casos

Sin laterización en la TAC o plantearse en >40ª x riego de adenomas corticosuprarrenales no

funcionantes

Muestreo venoso suprarrenal selectivo

Medición simultánea de cortisol y aldosterona en circulación periférica y

venas derecha e izquierda

Cortisol x5 en una vena vs sangre periférica = lateralización +, igual

hiperplasia bilateral

3ra línea

Gammagrafía funcional con NP-59

radiomarcado

<sensibilidad en tumores pequeños, que son la > en TAC

negativas x lo cual no ayuda

• TRATAMIENTO QX Y RESULTADOS• SUPRARRENALECTOMIA LAPAROSCÓPICA• Tx DE ELECCIÓN PARA ADENOMAS

• MEJORÍA CLÍNICA A LAS 24HRS DE POSTQX• TASA GLOBAL DE CURACIÓN: • 75-95%

• CONTROL DE HAS• 80% DE 4 ANTIHIPERTENSIVOS A 1• REDUCCIÓN PAULATINA DE B-BLOQUEADORES

• FACTORES PREOPERATORIOS DE MENOR BENEFICIO Qx:• VARON• >45 AÑOS• AHF DE HAS• HAS DE LARGA EVOLUCION• AUSENCIA DE RESPUESTA A LA ESPIRONOLACTONA

SINDROME DE CUSHING

• SINDROME DE CUSHING:• COMPLEJO DE SIGNOS Y SÍNTOMAS DERIVADOS DE LA

HIPERSECRECIÓN DE CORTISOL SIN IMPORTAR LA CAUSA

• ENFERMEDAD DE CUSHING:• TUMOR HIPOFISIARIO, > ADENOMA, QUE PROVOCA

HIPERPLASIA SUPRARRENAL BILATERAL E HIPERCORTISOLISMO

CLA

SIFI

CACI

ÓN

Dependiente de ACTH 70%

Adenoma hipofisario 70%

Producción ectópica de ACTH 10%

Producción ectópica de CRH <1%

Independiente de ACTH 30-30%

Adenoma suprarrenal 10-15%

Carcinoma Suprarrenal 5-10%

Hiperplasia suprarrenal cortical micronodular pigmentada o macronodular sensible a péptido inhibidor gástrico 5%

Otros Seudosindrome de Cushing

Yatrógeno: administración exógena de esteroides

SIGNO

S Y SÍNTO

MAS

• >peso, obesidad central, giba de búfalo, cojinetes adiposos supraclavicularesGeneral

• Hirsutismo, plétora, estrías púrpura, acné, equimosisTegumentario

• HipertensiónCardiovascular

• Debilidad generalizada, osteopeniaMusculoesqueletico

• Labilidad emocional, psicosis, depresiónNeuropsiquiátrico

• DM o intolerancia a la glucosa, hiperlipidemiaMetabólico

• Poliuria, cálculos renalesRenal

• Impotencia, <líbido, irregularidades menstrualesGonadal

• DIAGNÓSTICO:• OBJETIVO=> CONFIRMAR LA PRESENCIA DEL DIAGNÓSTICO E

IDENTIFICAR LOS FACTORES ETIOLÓGICOS

• PRUEBA DE SUPRESION CON DEXAMETASONA NOCTURNA

1mg de Dexa 11pm

Medir cortisol a las 8am

Función normal: < a – de 3ɥg/100ml

O < de almenos 1.8ɥg/100ml

Prueba típica: 0.5mg de dexa c/6hrs x 8 dosis o 2mg durante 48 hrs en caso de resultado negativo con alta sospecha clínica

CORTISOL LIBRE URINARIO EN 24HRS

S: 95-100%E: 98%

<100ɥG/100ML Descarta hipercortisolismo

• MEDICION DE CONCENTRACION PLASMÁTICA DE ACTH• 2mg c/6hrs x 2 dias• 8mg dosis nocturna• Con recolección de orina de 24hrs para cortisol y 17-

hidroxiesteroides

• Falta de supresión de cortisol urinario en 50% confirma dx de tumor ectópico

Normal

• 10-100 pg/ml

Hiperplasia suprarrenal

• 15-500 pg/ml

Fuetes ectópicas

• >1000pg/ml

Tumores 1rios productores de

cortisol

• <5pg/ml

• TRATAMIENTO QX Y RESULTADOS• Administración peri y postqx de

glucocorticoides• Hidrocortisona 100mg IV c/8hrs x 24hrs• Resección de adenoma suprarrenal solitario < de

dosis gradual hasta niveles sustitutivos fisiológicos en unas semanas• Pacientes de larga evolución o de mayor gravedad

puede durar hasta 1 años la sustitución

• Antibióticos Perioperatorios durante 24hrs• Suprarrenalectomía• Eficacia >90%• Fallos x:• Recidiva local del tumor• Recidiva a distancia en caso de neoplasia maligna

• Cirugía hipofisaria Transesfenoidal 75% de éxito• Mejora con reintervención o irradiación

• Suprarrenalectomía bilateral laparoscópica• Casos en donde la microcirugía hipofisaria haya

fracasado

CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL

• INCIDENCIA: • POCO COMUNES 2 X C/MILLON• NIÑOS <5a Y ADULTOS 30s Y 40s

• LA MAYORIA ESPORADICOS• OTROS RELACIONADOS CON LOS GENES: • P53 Sx de LiFraumeni• MENIN MEN1• Loci 11p Sx de Beckwith-Wiedemann• 2p Complejo de Carney• 9p

• SIGNOS Y SINTOMAS:• 50% NO FUNCIONALES• Masa abdominal creciente con dolor abdominal• Raro: <peso anorexia y naúsea

• 30% SECRETA CORTISOL• 20% ANDROGENOS• 10% ESTRÓGENOS• 2% ALDOSTERONA• 35% MULTIPLES HORMONAS• Sx de Cushing de inicio rápido acompañado de

rasgos virilizantes

• DIAGNÓSTICO:• ES para descartar <K• CATECOLAMINAS URINARIAS descartar

feocromocitomas• SUPRESIÓN NOCTURNA CON 1mg DE DEXA• RECOLECCIÓN DE URINARIA DE 24HRS • Cortisol y 17-cetoesteroides

• TAC O RESONANCIA MAGNETICA:• MASA HETEROGENEACARACTERISTICA CON

BORDES IRREGULARES/IMPRECISOS, NECROSIS CENTRAL E INVASION DE ESTRUCTURAS ADYACENTES• PUEDE HABER METASTASIS EN GANGLIOS HIGAD Y

PULMONES.

• TRATAMIENTO• CIRUGIA RADICAL ABIERTA• EXTIRPACION COMPLETA EN 70%• A menudo con resección en bloque y/o

linfadenectomia

• ESPECIAL ATENSION EN TUMORACION DERECHA >9CM • Diseminación a vena cava inf y hasta corazón

derecho.

• RESECCIÓN INCOMPLETA• Supervivencia <1 año

• COMPLICACIONES• RECIDIVA LOCAL• METÁSTASIS• 2 años

• QUIMIO CON MITOTANO • Actua como toxina suprarrenal directa• También en tumores irresecables o metastásica• Toxicidad digestiva y neurológica

• CISPLATINO

TRASTORNOS DE LA MÉDULA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMA

• GRIEGO: TUMOR OBSCURO• ORIGEN => CÉLULAS CROMAFINAS • >SECRECIÓN, NO REGULADA DE

CATECOLAMINAS. • TUMOR ÚNICO O MÚLTIPLES• LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS SON

PRODUCTO DE LA SECRECIÓN EXCESIVA DE CATECOLAMINAS, + HAS

• 0.2% DE LOS HIPERTENSOS• IGUAL RELACION HOMBRE:MUJER• ESPORÁDICOS INCIDENCIA MÁXIMA 40s Y 50s,

FAMILIARES A < EDAD• HAS EN 90%• Episódica o continua

• TRIADA:• Palpitaciones, cefalea y diaforesis

TUM

OR

DE

LOS

10: 10% MALIGNOS

10% BILATERALES (PREDOMINAN DERECHO)

10% FUERA DE LAS SUPRARRENALES

10% EXTRAADRENALES> INTRAABDOMINALES

10% FAMILIAR

10% EN SUJETOS NORMOTENSOS

10% EN NIÑOS

• DIAGNÓSTICO:• CATECOLAMINAS URINARIAS Y SUS

METABOLITOS EN ORINA DE 24HRS• MEDICIÓN PLASMATICA DE METANEFRINAS

• S 99% E: 85%

• TAC• MEJOR DEFINICIÓN ANATÓMICA

• MRI• MAYOR SENSIBILIDAD

• GAMMAGRAFIA CON METAYODOBENZILGUANIDINA (MIBG) MARCADA CON 131I O 123I• PACIENTES CON SOSPECHA DE ENF MULTIFOCAL

• PET CON ANALOGOS DE LAS CATECOLMINAS MARCADOS CON 18F• FASE DE INVESTIGACIÓN

FASE VENOSA CON FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL DERECHO

MRI CORONAL T2 CON FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL IZQUIERDO CON CAMBIO QUISTICO CENTRAL

RECONSTRUCCION OBLICUA ANTERIOR IZQUIERDA POR ANGIORESONANCIA CON FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL DERECHO

• CUIDADOS PERIOPERATORIOS:• HIPERTENSIÓN INTRAOPERATORIA• Manipulación y liberación de catecolaminas x los

anestésicos

• HIPOTENSION POSTOPERATORIA• Retirada súbita del estimulo de las catecolaminas

• PRINCIPIOS ACTUALES:• B-bloqueadores desde el dx • Iniciar con 10mg de fenoxibenzamina c/12hrs

ajustando cada 2-3 dias hasta llegar a 40mg c/8hrs• Vigilancia estrecha de la ta y la diuresis en el

postopertorio

• TRATAMIENTO QUIRURGICO:• CURATIVA EN >90%• ÉXITO X BUENA COMINUCACIÓN

ANESTESIOLOGO CIRUJANO• RESECCIÓN CONTRAINDICADA CUANDO SE

MANIFIESTA INVASIÓN LOCAL

INCIDENTALOMA

• MASAS SUPRARRENALES ASINTOMÁTICAS ENCONTRADAS COMO HALLAZGOS• 2.1% DE LAS AUTOPSIAS• 1-4% DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN

ABDOMINALES• >4% EN >60 AÑOS

• 80% BENIGNOS NO QUIRURGICOS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

BIBLIOGRAFÍA