View
229
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
1/52
Oleh:Leecarlo Millano
Referat
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
2/52
Secara garis besar, awalnya kelainankongenital dinding abdomen, terbagiatas empat (4) kelainan, dimana pada
kelainan tersebut, adalah: (1) Omfalokel,
(2) Gastroskisis,
(3) Hernia umbilikalis, dan (4) Prune Belly Syndrome
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
3/52
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
4/52
Dinding abdomen terbentuk saatminggu ke-3 sampai ke-4 gestasi,oleh karena adanya lipatan/lekukan
kraniokaudal dan mediolateral,dimana pada lipatan/lekukankraniokaudal ini, terbentuk atas
lipatan sefalik (cefalic fold) dan lipatankaudal (caudal fold)
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
5/52
A
B
Embrio berusia 4 minggu, dimanasudah terdapat lekukan danfleksi embrio yang menarikamnion ke dalam lekuk tubuh
Embrio berusia 5 minggu, telahmenunjukkan umbillical cordtelahkomplit. Duktus Vitellinus yangmenghubungkan yolk sacdantraktus alimentarius sudah
menghilang, diantara minggu ke-5dan ke-7
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
6/52
Saat minggu ke-6 gestasi,terjadi pertumbuhan cepat dariintestinal (elongasi intestinal),sehingga menyebabkan terjadinyaherniasi ke umbillical cord.Herniasi dan elongasi iniberlangsung selama 4 minggu
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
7/52
Minggu ke-10 gestasi, terlihatbahwa midgut telah kembali kekavum abdomen, dan duodenumpars I, II, III, kolon ascenden dankolon descenden, telah terfiksir diretroperitoneal
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
8/52
Pada minggu ke-10 dan ke-12,dinding abdomen telah terbentukdengan baik, dan seluruh intestinal
telah kembali ke kavum abdomendengan model yang stereotip, yangmerupakan hasil dari rotasi intestinal
yang normal dan yang nantinya akanterfiksir dengan sendirinya
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
9/52
Estimasi kasar pada seluruh dunia,untuk angka kejadian gastroskisisberkisar 0,4 3 : 10.000 kelahiran
hidup,atau 1 : 4.000 kelahiran hidup Sedangkan angka kejadianomfalokel, berkisar antara 1,5 3 :
10.000 kelahiran hidup dan jumlahini tetap bertahan
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
10/52
Gastroskisis memiliki hubungan yangkuat dengan dengan: Usia ibu yang masih muda, paling seringpada ibu berusia 20 tahun atau lebihmuda.
Terpaparnya ibu terhadap rokok, obat-obat bebas vasokonstriksi (seperti
pseudoefedrin), dan racun-racun yangterdapat pada lingkungan.
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
11/52
Hal yang kontras terjadi padaomfalokel, dimana kejadiantersering terdapat pada ibu yang
berusia 30 tahun atau lebih
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
12/52
Gastrokisis diperkirakan merupakan hasildari adanya iskemi pada pembentukandinding abdomen.
Paraumbilikal kanan yang palingberisiko karena disuplai oleh venaumbilikal kanan dan arteriomfalomesenterik kanan, sampai kejadianinvolusi
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
13/52
Hipotesis alternatif lainnya adalahgastroskisis disebabkan karenaruptur awal dari hernia padakorda umbilikal, dan jugaterdapat beberapa teori lain dariberbagai ahli
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
14/52
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
15/52
Pada omfalokel, usus tidak kembali lagike kavum abdomen, namun tetapbertahan di korda umbilikal
Banyaknya jumlah midgut dan organ-organ intraabdominal lainnya yangherniasi keluar dari defek, tergantungpada ukuran dan lokasi terjadinya
defek pada lipatan abdomen
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
16/52
Terdapat 3 (tiga) lokasi kegagalanlipatan dinding abdomen yangdapat menyebabkan kejadian
omfalokel yaitu, defek padalipatan kranial, lipatan lateral danlipatan kaudal
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
17/52
Kelainan pada lipatan kranial dapatmenyebabkan kelainan seperti herniadiafragmatika anterior, sternal clefts,
defek perikardial dan defek kardial.Ketika kelainan ini terjadi bersamaan,hal inilah yang disebut dengan
pentalogy of Cantrell
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
18/52
Jika defek yang terjadi padalipatan kaudal, maka akanterjadi bersamaan dengan ekstrofibladder atau ekstrofi kloaka
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
19/52
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
20/52
10% bayi dengan gastroskisisintestinalstenosis atau atresia, yang merupakanakibat dari insufisensi vaskular, atau yang
paling umum adalah terjadinya volvulusatau terjadi kompresi pada pembuluh
darah mesenterik, karena menyempitnyacincin dinding abdomen
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
21/52
Pada omfalokel, terdapat insidensianomali penyerta yang sangattinggi (sampai dengan 50% - 70%)
Paling sering adalah defek padakardiak, tampak pada 30% sampai50% kasus
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
22/52
GASTROSKISIS
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
23/52
Resusitasi ABC Cairan
Suhu
Perlindungan terhadap usus yangkeluar silo
Tindakan dekompresi OGT
Posisi miring kanan
Antibiotika spektrum luas
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
24/52
Bayi dengan gastroskisis,diposisikan di kanan bawah,untuk mengurangi tekanan pada
pembuluh darah mesenterik
Penempatan silo, karena tidakmampu dilakukan tindakanpenutupan primer, karena dapat
menyebabkan peningkatan tekananintraabdominal
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
25/52
Meningkatkan angka kesintasan
Menurunkan angka morbiditas
menurunkan waktu penggunaanventilator,
mempercepat waktu pemberian dietpenuh,
menurunkan waktu rawat inap,
menghindarkan komplikasi
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
26/52
Tujuan utama mengurangi herniasiintestinal kembali ke rongga abdomendan menutup fascia dan kulit agar
terbentuk dinding abdomen yang utuhdengan bentuk umbilikus yang relatifnormal dengan meminimalisir risikopada bayi
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
27/52
Primary ClosureDelayed Closure
Two stages op using silo,durante operation
Tergantung kondisi
sang bayi itu sendiri
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
28/52
Herniasi
viscera
Rongga
Abdomen
SindromKompartemen
HipertensiAbdominal
Aliran darah balikvena menurun
Oliguria
Aliran darah balik
jantung menurun Iskemik Intestinal
NekrosisIntestinal Kematian
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
29/52
Herniasi
viscera
Rongga
Abdomen
Flap kulit luasTidak dapat
meningkatkan vol
abdominal intrafascial
Manual
stretchingdinding
abdomen
Flap anterior
rectus sheath
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
30/52
MAP (meanarterial
pressure)
IAP (intra-abdominal
pressure)
SPP (splanchnic
perfusion pressure)
SPP digunakan para ahli bedah, selama tindakan
operatifBila tekanan perfusi splanknik kurang dari 44mmHg, menunjukkan adanya penurunan alirandarah ke organ abdomen dan ginjal sehingga
membutuhkan penggunaan silo
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
31/52
Ada dua (2) bentuk silo yang biasadigunakan: Buatan tangan (hand-made) dari
operator itu sendiri di kamar operasi,yang membutuhkan insisi mulai darixiphoid sampai simpisis pubis, dan
menjahitkannya ke fascia
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
32/52
Penjahitan ini membuat silo semakin
aman, tetapi karena silo merupakanmaterial yang silastiktidak akanterbentuk jaringan.
Jahitan ini lepas dengan sendirinyapada hari ke-14 setelah pembedahan,dan saat itu penutupan defekabdomen sudah harus segeradiselesaikan
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
33/52
Silo tipe yang kedua adalah buatanpabrik, dan memiliki cincindisekelilingnya yang dapat menutupi
defek Tidak membutuhkan insisi, kecuali jikadefeknya terlalu kecil. Silo ini biasanya
ditambahkan dengan klem diatasnya yangdiputar ke bawah setiap harinya sampaihari ke-5 sampai ke-10
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
34/52
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
35/52
Pada satu penelitian retrospektif terhadap225 bayi dengan gastroskisis, olehperkumpulan ahli bedah anak di Kanada
(CAPSNet= the Canadian Pediatric SurgeryNetwork) tahun 2005-2008 dan 2008sampai 2010, telah membuat suatu alat
prognostik untuk gastroskisis (GPS=Gastroschisis Prognostic Score)
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
36/52
Jika ditemukan skor lebih atau sama dengan 2, maka bayimemiliki risiko tinggi multifaktorial morbiditas dan
lamanya perawatan di rumah sakit Jika skor GPS 4 atau lebih, maka bayi tersebut memiliki
tambahan angka mortalitas
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
37/52
Pemberian diet oral pada bayigastroskisis pascaoperasi,merupakan hal yang paling utama
untuk memperbaiki hasil akhir(mengurangi lamanya perawatandi rumah sakit, dan lamanya
pemberian nutrisi parenteral total
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
38/52
Keuntungan pemberian diet oraldini adalah untuk meningkatkanaktivitas motorik gastrointestinal,
pengeluaran substrat-substratpenting pada pencernaan, sepertiglutamine, arginin, dan faktor
pertumbuhan menyerupai insulin(insulin-like growth factors)
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
39/52
Mortalitas pascaoperasigastroskisis semakin menurunseiring bertambahnya dekade dan
pengetahuan yang cukup,biasanya berkisar antara 10%sampai dengan 25% (tabel)
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
40/52
NEC (Necrotizing Enterocolitis),merupakan komplikasipascaoperasi yang paling sering,
yang juga menyumbang angkamorbiditas 18,5% sampai dengan20%
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
41/52
NEC ini akan muncul antara harike-32 sampai hari ke-79 (rata-rata hari ke-52) pascaoperasi
pada penelitian klinis, dan tidakmemiliki hubungan dengan faktorpredisposisi seperti prematuritas
atau rendahnya nilai APGAR
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
42/52
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
43/52
OMFALOKEL
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
44/52
Resusitasi ABC Cairan
Suhu
Bantuan ventilator (bila diperlukan) Tindakan dekompresi OGT
Antibiotika spektrum luas
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
45/52
Pilihan penanganan padaomfalokel, tergantung padabesarnya ukuran omfalokel itu
sendiri, usia gestasi dan adanyakelainan anomali penyerta.
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
46/52
Untuk bayi dengan defek yangkecil, dianjurkan denganmenggunakan agen topikal untuk
merangsang terjadinya epitelisasi,dengan direncanakan untukpenutupan selanjutnya di usia 6
sampai 12 bulan
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
47/52
Untuk omfalokel yang berukuranbesar, perlu dilakukan penutupanprimer, dengan melakukan eksisi
pada kantong omfalokel danmenutupinya dengan fascia dankulit.
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
48/52
Ketika akan merencanakan tindakanpenutupan primer pada omfalokelberukuran medium ke atas, perlu
berhati-hati dalam memotong bagiankantong, oleh karena v. hepaticaberada tepat dibawah kantong
epithelium di daerah garis tengah,dan mudah sekali terkena
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
49/52
Terapi eskarotik, yang merupakan hasildari epitelisasi yang gradual pada kantongomfalokelbentuk penutupan kantong
omfalokel yang bertahap, karena neonatusyang menderita omfalokel, tidak dapatmenjalani operasi (prematuritas, hipoplasiapulmonari, penyakit jantung kongenital,atau kelainan lain)
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
50/52
Pilihan agen eskarotik: iodine,membrane polimer, silversulfadiazine, dan serbuk nistatin.
Biasanya memerlukan waktusampai berbulan-bulan sampaikeseluruhan kantong mengalamigranulasi dan epitelisasi
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
51/52
7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect
52/52
Recommended