обмен углеводов 3

КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ

Лекция по теме:

«Обмен углеводов–3»

Краснодар2009

Олигосахариды

Строение гликогена

α-1→4 связи

α-1→6 связи

ô åðì åí ò âåò âëåí èÿ

Схема синтеза гликогена

Синтез гликогена (гликогенез)

O

ÑÍ 2ÎÍ

OHOH

OH

OH

O

ÑÍ 2Î

OHOH

OH

OH

ÐÀÒÔ ÀÄÔ

ãåêñî êèí àçà

ãëþ êî çà ãëþ êî çî -6-ô î ñô àò

O

ÑÍ 2Î

OHOH

OH

O

H

Ð

ãëþ êî çî -1-ô î ñô àò

ô î ñô î ãëþ êî -ì óò àçà

Глюкозо-1-фосфат + УТФ УДФ-глюкоза + РРi

N

OÑÍ 2O

OHOH

O

OH

O

PP

O

OH

NH

O

O

O

HO

ÑÍ 2ÎÍ

OH

OH

OH

Уридиндифосфоглюкоза (УДФ-глюкоза)

ãëèêî ãåí - ñèí ò àçà

ÖÄÔ-ãëþ êî çà

O

ÑÍ 2ÎÍ

OHOH

OH

O

ÑÍ 2ÎÍ

OH

OH

OO R

O

ÑÍ 2ÎÍ

OH

OH

O

ÑÍ 2ÎÍ

OH

OH

OO R

O

ÑÍ 2Î

OH

OH

OH

H

O

O

ÑÍ 2Î

OH

OH

OHO

H

ÖÄÔ

ãëèêî ãåí (n î ñòàòêî â)

ãëèêî ãåí (n+1 î ñòàòêî â)

ЦДФ

ГЛИКОНЕОГЕНЕЗ

CH3

Ñ

COOH

O

ÑÎ 2 ÀÒÔ ÀÄÔ Ði ÑÍ 2

Ñ

COOH

O

COOH

áèî òèí ï èðóâàòêàðáî êñèëàçà

ï èðóâàò î êñàëî àöåòàò

CH2

Ñ

COOH

O P OH

OH

O

ÑÎ 2 ÀÒÔ ÀÄÔ Ði

ÑÍ 2

Ñ

COOH

O

COOH

ô î ñô î åí î ë- ï èðóâàòêàðáî êñèêèí àçà

î êñàëî àöåòàò ô î ñô î åí î ëï èðóâàò

~

+

+

Gl-6-P Gl

Fr-1,6-P Fr-6-P

Распад гликогена в мыщцах (гликогенолиз)

(С6Н10О5)n + Н3РО4

(С6Н10О5)n-1 + глюкоза-1-фосфат

глюкоза-6-фосфат

2 лактат

гликогенфосфорилаза

изомераза

ГЛИКОЛИЗ

Мобилизация гликогена в печени

ГЛИКОГЕН ПЕЧЕНИ МОБИЛИЗАЦИЯ НОН Н3РО4

ГИДРОЛИЗ ФОСФОРОЛИЗ АМИЛАЗА ФОСФОРИЛАЗА ГЛЮКОЗА ГЛЮКОЗО-1- Ф + МУТАЗА

ДЕКСТРИНЫ ГЛЮКОЗО-6-Ф ОКИСЛЕНИЕ ФОСФАТАЗА

ГЛЮКОЗА Н2О СО2 ЭНЕРГИЯ

Регуляция метаболизма

гликогена

Влияние инсулина на метаболизм гликогена

Протеинфосфатаза (неактивная)

Протеинфосфатаза (активная)

АДФ

АТФ

Гликогенсинтаза (неактивная)

Гликогенсинтаза (активная)

Гликогенфосфорилаза (неактивная)

Гликогенфосфорилаза (активная)

Рi Рi

ИНСУЛИН

Тип Болезнь Дефект фермента Структурные и клинические проявления дефекта

I Гирке Глюкозо-6-фосфатаза

Тяжелая постабсорбционная гипогликемия, лактоацидоз, гиперлипидемия

II Помпе Лизосомальная α-гликозидаза

Гранулы гликогена в лизосомах

III Кори Олигосахарид-трансфераза

Изменение структуры гликогена, гипогликемия

IV Андерсена «Ветвящий» фермент

Изменение структуры гликогена

V Мак-Ардла Мышечная фосфорилаза

Отложение гликогена в мышцах, судороги при мышечной нагрузке

VI Херса Фосфорилаза печени

Гипогликемия

Нарушения обмена гликогена

Нарушения обмена гликогена

Важнейшие гликозаминогликаны тканей человека

Гликозаминогликаны Дисахаридная единица Наличие НSO3

-

гексуроновая кислота гексозамин

Гиалуроновая кислота

глюкуроновая N-ацетил-глюкозамин

─

Хондроитин-4-сульфат

глюкуроновая N-ацетил-галактозамин

+

Дерматансульфаты идуроновая или глюкуроновая

N-ацетил-галактозамин

+

Кератансульфаты галактоза N-ацетил-глюкозамин

+

Гепарансульфаты идуроновая или глюкуроновая

N-ацетил-глюкозамин

+

Гепарин идуроновая или глюкуроновая

N-ацетил-глюкозамин

+

Строение гликозаминогликанов

1 3

O

H

COOHOH

OHH

O

ÑÍ 2ÎÍÍÎ 3SÎ

NH ÑÎ CH3

H

H

Î...Î...Î

1

3

O

COOH

OH

OH

O

ÑÍ 2ÎÍ

OHO

NH ÑÎ CH3

H...... Î

Гиалуроновая кислота

Дерматансульфатn

n

Хондроитин-4-сульфат

n

n

Хондроитин-6-сульфат

Строение гликозаминогликанов

Синтез гликозаминогликанов

ãëþ êî çî -1- Ð ô ðóêòî çî -6- Ð

ãëþ êî çà

ãëþ êî çî -6- Ð

ãëþ êî çàì èí -6- Ð

N-àöåòèëãëþ êî çàì èí -6- Ð

ÓÄÔ-ãëþ êî çà ÓÄÔ-ãàëàêòî çà

ÓÄÔ- ÓÄÔ- ÓÄÔ- èäóðî í î âàÿ ãëþ êóðî í î âàÿ êñèëî çà

êèñëî òà êèñëî òà

N-àöåòèëãëþ êî çàì èí -1- Ð

ÓÄÔ-N-àöåòèë- ÓÄÔ-N-àöåòèë- ãëþ êî çàì èí ãàëàêòî çàì èí

ÀÒÔ

ÓÒÔ

ÓÒÔ

ãëóòàì èí

Строение протеогликана

Гиалуроновая кислотаКоровый белок

Связующая область гликозаминогликанов

êñèëî çà

ãàëàêòî çà

ÑÍ 2

ãàëàêòî çà

Î

ãåêñóðî í î âàÿ êèñëî òà

àì èí î ñàõàðn

Коровый белок

Остаток серина

Связующий участок

Повторяющаяся дисахаридная единица