SíNdrome HemorráGico

Trastornos Hemorrágicos

Xóchitl L. Alvarado Sánchez

Definición

Grupo de afecciones que involucran el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo, los cuales pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión.

Hemorragia: extravasación de sangre, que abandona la luz del aparato cardiovascular.

Hemostasia

Aparecen muchos agujeros vasculares muy pequeños por todo el cuerpo al día

Si el corte en el vaso es muy pequeño se sella con un tapón plaquetario

Las plaquetas se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos

Cantidad normal en sangre: 150 000-300 000 / microlitro

Trombocitopenia: 100 000/ microlitro

Hemorragia espontánea: 20 000 / microlitro

Fibras de colágeno de la sup. Dañada pseudopodos, se adhieren al colágeno y al Factor von Willebrand

Se libera tromboxano activa plaquetas cercanas tapón plaquetario

Alguien con pocas plaquetas presentará diario miles de zonas hemorrágicas pequeñás bajo la piel y a través de tejidos internos

Coagulación

Vía extrínseca

Vía intrínseca

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Autoanticuerpos contra las glucoproteínas de la membrana de las plaquetas

Plaquetas opsonizadas fagocitosis Mujeres entre 20 y 40 años Hemorragia en piel y superficies mucosas Petequias equimosis Hematomas fáciles, epistaxis, gingivorragia Hemorragia subaracnoidea e intracerebral:

complicaciones graves

Púrpura trombocitopénica inmune El comienzo de una trombocitopenia

grave después de recuperarse de un exantema viral o una enfermedad de las vías respiratorias superiores es un hecho frecuente en los niños

representa 90% de los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria.

La ITP aguda es rara en los adultos

Cifras bajas de plaquetas Megacariocitos normales o aumentados en

la médula ósea Megatrombocitos Tiempo de hemorragia prolongado Tiempo de trombina y tromboplastina

normales Anticuerpos contra plaquetas no son

disponibles fácilmente

Trombocitopenia inducida por fármacos Reacción

inmunitaria donde las plaquetas actúan como "espectador inocente".

La mayoría de los pacientes se recupera en siete a 10 días y no necesita tratamiento

Trombocitopenia inducida por Heparina

Reacción inmune contra un complejo de heparina y factor 4 de las plaquetas

La unión de Ac y el factor 4 complejos inmunes (?) activación de plaquetas favorecen trombosis (a pesar de la trombocitopenia)

Coágulos y émbolos x_x

Factor de von Willebrand

El factor de von Willebrand (vWF) es una glucoproteína que se encuentra en el plasma

Adhesividad de las plaquetas (fijación de los receptores de la membrana plaquetaria al subendotelio vascular)

Actúa como portador del factor VIII

Enfermedad de von Willebrand

Autosómico dominante (excepto 3) Tipo 1 (leve) y 3 (grave): cantidad

reducida de FvW circulante Tipo 2: defectos en la calidad de FvW Hemorragias espontáneas en las

mucosas Sangrado excesivo de las heridas Menorragia

En los casos leves sólo aparecen hemorragias tras una intervención quirúrgica o un traumatismo.

Los pacientes más afectados tienen epistaxis espontáneas o sangran por la mucosa bucal, digestiva o genitourinaria.

Tiempo de hemorragia prolongado, Disminución de la concentración en plasma del

vWF Disminución paralela de su actividad biológica Disminución de la actividad del factor VIII Recuento de plaquetas normal

Tipo 1: la más frecuente

Disminución ligera o moderada de vWF en plasma (por debajo del límite normal)

Descenso de la actividad del factor VIII

La enfermedad de tipo II: mucho menos frecuente

Concentraciones normales o casi normales de la proteína alterada.

Incapacidad para secretar los multímeros del vWF de peso molecular elevado

Proteólisis poco después de salir de la célula endotelial y entrar en la circulación.

La cantidad de antígeno del vWF y la cantidad de factor VIII asociado suelen ser normales.

En la variedad de tipo IIb también se pierden los multímeros de peso molecular elevado.

Unión inadecuada del WF a las plaquetas formación de agregados intravasculares de plaquetas que desaparecen rápidamente de la circulación causando una ligera trombocitopenia

Tipo III es recesivo Hemorragias graves en las mucosas Antígeno del vWF indetectable o sin

actividad Factor VIII lo suficientemente escaso

para tener alguna que otra hemartrosis.

Hemofilia A

Reducción en la cantidad o actividad del factor VIII

Ligado al X Inversión inusual del

cromosoma X, que abole completamente la síntesis del fVIII

Mutaciones puntuales en el factor VIII que alteran la función (menos frecuente)

Hematomas fáciles Hemorragia masiva después de

traumatismos a intervenciones quirúrgicas Hemorragias espontáneas Hemartrosis Ausencia de petequias Tiempo de hemorragia, recuento de

plaquetas, tiempo de protrombina: normales Tiempo de tromboplastina: prolongado Defecto en la vía intrínseca

Hemofilia B

Deficiencia del factor IX Indistinguible de la Hemofilia A Ligado a X

Anomalías de las Paredes Vasculares Aka Púrpuras no Trombocitopénicas Petequias en piel, mucosas (encías) Hemorragias en articulaciones, músculos Epistaxis Recuento de plaquetas, tiempo de

hemorragia, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial: normal

Infecciones (meningococcemia) daño de la microcirculación o coagulación intravascular diseminada

Fármacos lesión vascular mediada por anticuerpos inducidos por fármacos y depósito de complejos inmunes

Sx Ehlers-Danlos anomalías en la formación del colágeno necesario para soporte de las paredes vasculares

Henoch-Schönlein: hipersensibilidad sistémica de causa desconocida.

Depósito de inmunocomplejos circulantes dentro de los vasos de todo el organismo y dentro de las regiones mesangiales glomerulares Exantema Dolor cólico abdominal Poliartralgia Glomerulonefritis aguda

Cura espontáneamente y afecta a niños y adultos jóvenes.

Los pacientes presentan una reacción inflamatoria aguda en los capilares, el tejido mesangial y las pequeñas arteriolas que da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragias.

Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento.

Todas las pruebas de la coagulación son normales.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Osler-Rendu-Weber) Autosómico dominante Vasos sanguíneos dilatados y

tortuosos, con paredes finas Epistaxis Hemorragias en lengua, boca,

gastrointestinal Episodios frecuentes de

hemorragias nasales y digestivas <-- rotura de capilares telangiectásicos anormales

Coagulación Intravascular Diseminada Penetración en la circulación de

sustancias procoagulantes que estimulan la activación generalizada del sistema de coagulación y las plaquetas, ocasionando un depósito diseminado de trombos

Infecciones Neoplasias Complicaciones obstétricas

Las manifestaciones clínicas varían según el estadio y la gravedad del síndrome.

Extensas hemorragias cutaneomucosas y sangran por: heridas quirúrgicas, lugares de punción venosa o puntos de colocación de un catéter.

Con menos frecuencia aparece acrocianosis, trombosis y lesiones pregangrenosas en los dedos, genitales y nariz (áreas donde el riego sanguíneo es muy escaso debido al vasoespasmo o los microtrombos).

Los datos de laboratorio son: Trombocitopenia Aparición de hematíes fragmentados atrapamiento y lesión por los

trombos de fibrina Prolongación del tiempo de tromboplastina, protrombina y trombina Concentración baja de fibrinógeno consumo de las proteínas de la

coagulación Aumento de los productos de degradación de la fibrina intensa

fibrinólisis