От этиологии к ранней От этиологии к ранней диагностике и диагностике и эффективной эффективной реабилитацииреабилитации

НЦОМиДНЦОМиД

Бабаджанов Н.Д.Бабаджанов Н.Д.

«Люди с ограниченными «Люди с ограниченными возможностями – это возможностями – это

десятая часть населения десятая часть населения мира»мира»

Структура инвалидности у детей Структура инвалидности у детей в Кыргызской Республике (2008 г.)в Кыргызской Республике (2008 г.)

32%

19%15%

34%

заболевания нервнойсистемы 5392

врожденные аномалии,включая нервнуюсистему 3154

расстройства психики2490

прочие 5838

ВСЕГО: 16874

Население Кыргызстана –5,2 млн. человек, Население Кыргызстана –5,2 млн. человек, из них дети (0 – 17) – 1 млн. 586 тыс. из них дети (0 – 17) – 1 млн. 586 тыс.

Количество детей с ЦП в Количество детей с ЦП в Кыргызстане в абсолютных Кыргызстане в абсолютных цифрах составляет 3091 детей (т.е. цифрах составляет 3091 детей (т.е. 15,9 : 10000 детского населения). 15,9 : 10000 детского населения). Ориентировочно первично в Ориентировочно первично в Кыргызстане регистрируется до Кыргызстане регистрируется до 300 детей с перинатальной 300 детей с перинатальной патологией нервной системы. За патологией нервной системы. За последние 3 года рождаемость в последние 3 года рождаемость в Кыргызстане выросла. В связи с Кыргызстане выросла. В связи с принятием решения о принятием решения о выхаживании 500 гр. плода со выхаживании 500 гр. плода со сроком гестации 22 недели мы сроком гестации 22 недели мы прогнозируем рост ЦП.прогнозируем рост ЦП.

Исходя из вышесказанных Исходя из вышесказанных обстоятельств в странах обстоятельств в странах постсоветского периода сложилась постсоветского периода сложилась парадоксальная ситуация – все парадоксальная ситуация – все силы сосредоточены на разработке силы сосредоточены на разработке вопросов медицинской и вопросов медицинской и социальной реабилитации. И это социальной реабилитации. И это правильно! Но как же быть тогда с правильно! Но как же быть тогда с раскрытием причин, ведущим к раскрытием причин, ведущим к детской инвалидностидетской инвалидности?? Та же Та же этиология церебрального этиология церебрального паралича остается далеко не паралича остается далеко не уточненной!уточненной!

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА (по С.К. Евтушенко, 1993)ПАРАЛИЧА (по С.К. Евтушенко, 1993)

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ ФАКТОРЫ

ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ

ФАКТОРЫ

ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКАФАКТОРЫ РИСКА

предыдущие замершие беременности и предыдущие замершие беременности и мертворожденныемертворожденные

привычное невынашивание беременностипривычное невынашивание беременности

антифосфолипидный синдромантифосфолипидный синдром

TORCHTORCH-инфекция-инфекция

другие факторы - 25%другие факторы - 25%

ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКАПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКАгестоз гестоз II половины беременности половины беременности

TORCHTORCH инфекции инфекции

антифосфолипидный синдром антифосфолипидный синдром

нейрональная дисплазия нейрональная дисплазия –– transtrans--mentale mentale

угроза прерывания беременности с последующим ее угроза прерывания беременности с последующим ее сохранением сохранением

соматические заболевания материсоматические заболевания матери

нежеланная беременностьнежеланная беременность

острые и хронические психо-эмоциональные острые и хронические психо-эмоциональные стрессы стрессы

экологические, профессиональные и бытовые экологические, профессиональные и бытовые вредностивредности

не выясненные факторы риска - 40 %не выясненные факторы риска - 40 %

ИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ, ИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ, факторы, способствующие возникновению церебрального факторы, способствующие возникновению церебрального

параличапаралича

гестоз II половины беременностигестоз II половины беременности

нарастающая в/у гипоксия плоданарастающая в/у гипоксия плода

патологическая централизация мозгового кровотока плодапатологическая централизация мозгового кровотока плода

микроаномалии развития мозгамикроаномалии развития мозга

недоношенность и малый вес новорожденногонедоношенность и малый вес новорожденного

затянувшийся безводный периодзатянувшийся безводный период

не сделанное вовремя и по показаниям кесарево сечениене сделанное вовремя и по показаниям кесарево сечение

интенсивная родостимуляция и акушерские пособияинтенсивная родостимуляция и акушерские пособия

СДР, пневмопатии, кардиопатии и дрСДР, пневмопатии, кардиопатии и др

преждевременная отслойка плаценты, кровотечениепреждевременная отслойка плаценты, кровотечение

сочетанные (45%) и не выясненные (25%) факторысочетанные (45%) и не выясненные (25%) факторы

Непосредственные ведущие причины поражения Непосредственные ведущие причины поражения головного мозга головного мозга (%)(%)

Родовая Родовая травматравма

2727

ВВнутриутробные нутриутробные инфекцииинфекции

77

Врожденные Врожденные аномалии аномалии

мозгамозга

1313

ВЖК, ВЖК, ПИВК, ПИВК, ВМКВМК

77

ППеривентрикуеривентрику--лярная лярная

лейкомаляциялейкомаляция

3434

ИИшемичесшемичес--кий некрозкий некроз

33

ИИшемичесшемичес--кая кая

энцефалопа-энцефалопа-тиятия

99

"Церебральный паралич – это "Церебральный паралич – это возникшие (преимущественно не возникшие (преимущественно не прогрессирующие) расстройства прогрессирующие) расстройства моторики и когнитивных функций моторики и когнитивных функций в незрелом или аномально в незрелом или аномально развивающемся мозге ребенка на развивающемся мозге ребенка на фоне иммуногенетической фоне иммуногенетической предрасположен-ности" предрасположен-ности"

С.К.Евтушенко с соавт (1990-С.К.Евтушенко с соавт (1990-2000 г.г.)2000 г.г.)

При ПВЛПри ПВЛ с локализацией в теменных областях с локализацией в теменных областях и задних рогах высока вероятность и задних рогах высока вероятность возникновения диплегической формы ЦП.возникновения диплегической формы ЦП.

При ПВЛПри ПВЛ в лобных долях - ЦП + нарушения в лобных долях - ЦП + нарушения когнитивных функций и статики.когнитивных функций и статики.

При ПВЛПри ПВЛ в зрительных областях - ЦП + в зрительных областях - ЦП + нарушение зрения.нарушение зрения.

При ПВЛПри ПВЛ в височной области - ЦП + в височной области - ЦП + нарушение слуха, судорожный синдром, нарушение слуха, судорожный синдром, нарушение статики.нарушение статики.

При ПВЛПри ПВЛ в задних рогах и аплазии черерй - в задних рогах и аплазии черерй -атонически-астатическая форма.атонически-астатическая форма.

При ПВЛПри ПВЛ в гемисфере мозга - в гемисфере мозга - гемипаретическая форма ЦП чаще всего без гемипаретическая форма ЦП чаще всего без существенных нарушений других функций.существенных нарушений других функций.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО КЛАССИФИКАЦИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА (по ПАРАЛИЧА (по M. Bax, M. Bax, 1981984, 19904, 1990))

1.1. Гемиплегическая Гемиплегическая

(врожденная и приобретенная)(врожденная и приобретенная)

2. Спастическая2. Спастическая

3. Тетраплегическая3. Тетраплегическая

4. Атетоидная4. Атетоидная

5. Атактическая5. Атактическая

6. Смешанная6. Смешанная

СТАНДАРТ НЕОБХОДИМОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С СТАНДАРТ НЕОБХОДИМОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С

ПОДОЗРЕНИЕМ НА РАЗЛИЧНУЮ ПАТОЛОГИЮ МОЗГАПОДОЗРЕНИЕМ НА РАЗЛИЧНУЮ ПАТОЛОГИЮ МОЗГА

1.НЕЙРОСОНОГРАФИЯ2.МР-АНГИОГРАФИЯ – (режимы TOF и FLAIR) («Gyroscan Intera»-Philips, г. Донецк)3. ДОППЛЕРОГРАФИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

ГОЛОВНОГО МОЗГА, включая мониторинг («Logidop-4», Kranzbuhler)4. ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ

СОСУДОВ («Sanoline Elegre advanced», Simens)5. ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОКАРТИРОВАНИЕ 4.1. комплекс «DXNT-32» - с видеомониторингом 4.2. комплекс Neurotraval-24D-Poket – ХолтерЭЭГ

6. Консультация генетика с 6. Консультация генетика с определением определением HLAHLA-антигенов и -антигенов и кариотипакариотипа

7. Аминокислотный скрининг 7. Аминокислотный скрининг (по показаниям)(по показаниям)

8. Электромиография 8. Электромиография

9. Соматическое обследование9. Соматическое обследование

МРТ МРТ (множественные очаги демиелинизации, кистозная дегенерация)(множественные очаги демиелинизации, кистозная дегенерация)

МРТ МРТ (гипотрофия левого полушария головного мозга)(гипотрофия левого полушария головного мозга)

МРТ МРТ (открытая шизэнцефалия, гипогинезия мозолистого тела)(открытая шизэнцефалия, гипогинезия мозолистого тела)

МРТ-ангиография МРТ-ангиография (аплазия интракраниальной части правой ПА, гипоплазия экстракраниальной части левой (аплазия интракраниальной части правой ПА, гипоплазия экстракраниальной части левой

ПА. ПА слева извита с дополнительной петлей в экстракраниальном отделе.)ПА. ПА слева извита с дополнительной петлей в экстракраниальном отделе.)

ОБОБЩЕННЫЕ ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ОБОБЩЕННЫЕ ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ И ФОРМЫ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА ФАКТОРЫ И ФОРМЫ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

(С.К.Евтушенко, 1994, 2003 г.)(С.К.Евтушенко, 1994, 2003 г.)

1. Церебральный паралич как результат 1. Церебральный паралич как результат гипоксически-асфиксического и гипоксически-асфиксического и травматического поражения головного мозга, травматического поражения головного мозга, включая перивентрикулярную лейкомаляцию – включая перивентрикулярную лейкомаляцию – 52%52%

2. Врожденная форма (как следствие 2. Врожденная форма (как следствие генетических мутаций, различных генетических мутаций, различных мальформаций мозга и сосудов, нейрональных мальформаций мозга и сосудов, нейрональных микродисплазий, патологического спраутинга, микродисплазий, патологического спраутинга, перивентрикулярной лейкомаляции и перивентрикулярной лейкомаляции и trans trans mantlemantle)) – 11%– 11%

3. Церебральный паралич как следствие 3. Церебральный паралич как следствие инфекционных, интоксикационных, инфекционных, интоксикационных, метаболических и других факторов – 17%метаболических и других факторов – 17%

4. Идиопатическая форма церебрального 4. Идиопатическая форма церебрального паралича – 19%паралича – 19%

Реабилитация по определению ВОЗ:

Комплексное и скоординированное использование медицинских, социальных, обучающих и профессиональных подходовк подготовке или переподготовки социально дезадаптированной личности с целью достижения высшей степениреализации функциональных возможностей

Определены 4 основные функциональные системы:

•функциональная система движений (моторики);

•функциональная система сенсорной сферы;

•функциональная система когнитивной сферы и речи;

•функциональная система эмоционально – коммуникативной сферы и поведения ребенка

Мотивация положена в основу достижения эффективности реабилитационного процесса

Функционально-системный подход

Основные принципы Основные принципы восстановления функций восстановления функций

поврежденного мозгаповрежденного мозга1)1) Раннее начало лечения и реабилитации.Раннее начало лечения и реабилитации.2)2) Индивидуальный подход к банальному Индивидуальный подход к банальному

ребенку -использование «сугубо ребенку -использование «сугубо индивидуального потенциала комиссий».индивидуального потенциала комиссий».

3)3) Комплексный подход к реабилитации.Комплексный подход к реабилитации.4)4) Этапность реабилитации (от родильного дома Этапность реабилитации (от родильного дома

до санатория).до санатория).5)5) Долговременная реабилитация.Долговременная реабилитация.

Начальный этап лечения при тяжелых Начальный этап лечения при тяжелых поражениях – это реанимация и интенсивная поражениях – это реанимация и интенсивная терапия в первые часы и дни жизни ребенка.терапия в первые часы и дни жизни ребенка.

Второй этап – посиндромная терапия Второй этап – посиндромная терапия (часто этапной комиссионной реабилитации). (часто этапной комиссионной реабилитации).

Методики реабилитации Методики реабилитации 1)1) МедикаментозныеМедикаментозные2)2) Немедикаментозные: физические, психолого-Немедикаментозные: физические, психолого-

педагогические и социально-педагогические и социально-организационные.организационные.

Принципы лечения Принципы лечения последствий перинатальных последствий перинатальных

поражений ЦНСпоражений ЦНС

1)1) Препараты улучшающие общую Препараты улучшающие общую церебральную гемодинамику и церебральную гемодинамику и микроциркуляциюмикроциркуляцию

2)2) Препараты оказывающие Препараты оказывающие нейротрофическое и ноотропное нейротрофическое и ноотропное действие действие

3)3) Препараты улучшающие метаболизм Препараты улучшающие метаболизм в нервной системев нервной системе

4)4) Препараты снижающие Препараты снижающие внутричерепную ликворную внутричерепную ликворную гипертензиюгипертензию

5)5) Препараты улучшающие венозный Препараты улучшающие венозный отток из полости черепа и отток из полости черепа и снижающие внутричерепную снижающие внутричерепную сосудистую гипертензиюсосудистую гипертензию

6)6) АнтиконвульсантыАнтиконвульсанты7)7) Препараты нормализующие Препараты нормализующие

мышечный тонусмышечный тонус

Нейромоторное воспитаниеНейромоторное воспитание

• Лечение положением Лечение положением • Лечебная физкультура (пассивная и активная Лечебная физкультура (пассивная и активная

гимнастика)гимнастика)• Мануальная терапия (коррекция Мануальная терапия (коррекция

статокинетических нарушений)статокинетических нарушений)• Физиолечение: электростимуляция, Физиолечение: электростимуляция,

полисенсорная стимуляция, вибрационный полисенсорная стимуляция, вибрационный массаж. массаж.

• Иглорефлексотерапия, лазеротерапия, Иглорефлексотерапия, лазеротерапия, апирефлексотерапия.апирефлексотерапия.

• Ортопедические приспособления Ортопедические приспособления

Хирургическое лечениеХирургическое лечениеУстранение спастики мышц посредством удлинения Устранение спастики мышц посредством удлинения

или пересадки сухожилийили пересадки сухожилий- Вмешательства на костях и суставахВмешательства на костях и суставах- Операции на структурах периферической нервной Операции на структурах периферической нервной

системысистемы- Операции на структурах ЦНСОперации на структурах ЦНС

Комплекс лечебных мероприятий Комплекс лечебных мероприятий включает в себя специальные включает в себя специальные ффизиотерапевтические методики изиотерапевтические методики (разработанные в (разработанные в НЦОМиДНЦОМиД, адаптированные , адаптированные к подобным детям): массажк подобным детям): массаж, ЛФК с , ЛФК с использованием специальных методик: использованием специальных методик: мягкую, адаптированную мануальную мягкую, адаптированную мануальную терапию, МТ, ортопедическую коррекцию, терапию, МТ, ортопедическую коррекцию, электростимуляцию, рефлексотерапию, а электростимуляцию, рефлексотерапию, а также медикаментозную терапию. также медикаментозную терапию. Проводимая реабилитация направлена не Проводимая реабилитация направлена не только на восстановление разнообразных только на восстановление разнообразных нарушений функций организма, но и нарушений функций организма, но и направлена на предупреждение развития направлена на предупреждение развития патологических процессовпатологических процессов

Схема инъекций Диспорта при Схема инъекций Диспорта при спастике в нижних конечностяхспастике в нижних конечностях

M.m. Gastrocnemius, Nibialsi posterior, Soleus

M.m.Biceps Femoris, Semitendinosus,Semimembranosus

Схема введение Диспорта при Схема введение Диспорта при цервикальной дистониицервикальной дистонии

M. SternocleidomastoideusM. SternocleidomastoideusM.m. M.m. Splenius Capitis et Splenius Capitis et SpleniusCervicisSpleniusCervicis

Схема введения Диспорта при Схема введения Диспорта при цервикальной дистониицервикальной дистонии

M. M. TrapeziusTrapeziusM.m. M.m. ScalenesScalenes

Сегодня перед медицинской и Сегодня перед медицинской и социальной детской реабилитологией социальной детской реабилитологией стоит еще одна крайне важная стоит еще одна крайне важная проблема – лечение трудно проблема – лечение трудно курабельных больных. Это та группа, курабельных больных. Это та группа, которая составляет рубрику, которая составляет рубрику, выписывающихся из различных выписывающихся из различных центров и стационаров с примеченаем центров и стационаров с примеченаем "без динамики". Родители подобных "без динамики". Родители подобных детей обращаются в различные детей обращаются в различные инстанции о возможности лечения. И инстанции о возможности лечения. И для этой группы детей необходимо для этой группы детей необходимо разработать стандарты ограниченного разработать стандарты ограниченного медикаментозного лечения и медикаментозного лечения и применения интенсивных социальных применения интенсивных социальных технологий, исходя из принципов технологий, исходя из принципов морали и компетенции детских морали и компетенции детских неврологов. неврологов.

Отказывать в лечении врач не Отказывать в лечении врач не имеет права, но и лечить их не в имеет права, но и лечить их не в состоянии. Было проанализирована состоянии. Было проанализирована группа детей в возрасте от 7 до 18 лет группа детей в возрасте от 7 до 18 лет (300 человек), которые побывали в (300 человек), которые побывали в различных центрах Украины, России, различных центрах Украины, России, Западной Европы (Германия), Западной Европы (Германия), Израиля и т.д. Почти в 70% случаев Израиля и т.д. Почти в 70% случаев они подвергались различным они подвергались различным операциям (ортопедическим, операциям (ортопедическим, нейрохирургическим и др.). нейрохирургическим и др.). Отдаленный катамнез показал, что Отдаленный катамнез показал, что только у 10% отмечены улучшения только у 10% отмечены улучшения когнитивных и двигательных когнитивных и двигательных функций. функций.

Высокие технологии не Высокие технологии не сохраняют жизнь, они сохраняют жизнь, они лишь отсрочивают смерть лишь отсрочивают смерть

(М.Бакс, 2000)(М.Бакс, 2000)

Сегодня проводится внедрение Сегодня проводится внедрение доказательной медицины и в доказательной медицины и в медицинскую реабилитологию. медицинскую реабилитологию. Необходимо изучить отдаленные Необходимо изучить отдаленные результаты. К сожалению, все результаты. К сожалению, все тяжелые формы церебрального тяжелые формы церебрального паралича у детей в возрасте 18 паралича у детей в возрасте 18 лет переходят во лет переходят во II II или или II группу группу инвалидности, оставаясь инвалидности, оставаясь глубокими инвалидами-глубокими инвалидами-взрослыми, несмотря на взрослыми, несмотря на неоднократные попытки лечения неоднократные попытки лечения в различных центрах в различных центрах реабилитацииреабилитации

Сегодня более важно Сегодня более важно применить критерии для применить критерии для отбора больных на отбора больных на прогнозируемую эффективную прогнозируемую эффективную реабилитацию, а не пытаться реабилитацию, а не пытаться оказать всем помощь, тем оказать всем помощь, тем самым давая псевдонадежду самым давая псевдонадежду родителям. Трудных детей родителям. Трудных детей нельзя оставить без помощи, нельзя оставить без помощи, но она должна быть другой, но она должна быть другой, разумной – без каких-либо разумной – без каких-либо интенсивных технологийинтенсивных технологий

И вместе с тем, согласно И вместе с тем, согласно данным ЮНЕСКО, четверть данным ЮНЕСКО, четверть нобелевских лауреатов в мире – нобелевских лауреатов в мире – люди с ограниченными люди с ограниченными возможностями, включая возможностями, включая церебральный паралич.церебральный паралич.

Мое убеждение и убеждение моих Мое убеждение и убеждение моих коллег – сегодня внимание детских коллег – сегодня внимание детских неврологов необходимо неврологов необходимо акцентировать на выявление причин акцентировать на выявление причин органического неврологического органического неврологического дефицита (синдром ЦП), особенно у дефицита (синдром ЦП), особенно у детей в возрасте от 2-х мес. до 2-х лет.детей в возрасте от 2-х мес. до 2-х лет.

Именно в этом возрасте Именно в этом возрасте генетически заложенная пластика генетически заложенная пластика мозга способствует регрессу мозга способствует регрессу органических симптомов за счет органических симптомов за счет миелинизации и постнатального миелинизации и постнатального спраутинга нейронных связей.спраутинга нейронных связей.

БЛАГОДАРЮ ЗА

ВНИМАНИЕ!

БЛАГОДАРЮ ЗА

ВНИМАНИЕ!