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干 / 髓系免疫表型对儿童急性 T- 淋巴细胞 白血病的预后影响. 刘秋霞 上海儿童医学中心 血液肿瘤科. 背 景 T-ALL 较 B-ALL 预后差; 新造血系统模式:早期 T 系祖细胞( ETP) 具有向髓系发育的能力; 儿童 T-ALL 少部分病例免疫表型及基因表达谱和 ETP 极为相似,文献提示他们预后极差. Nature , 2009 , V452. CD1a. ETP. cCD3. CD1a 阴性、 CD5 弱阳性、 CD8 阴性 CD13 、 CD33 、 CD34 、 CD117 、 HLA-DR 至少一种阳性。. CD5. CD8. - PowerPoint PPT Presentation
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干 / 髓系免疫表型对儿童急性 T- 淋巴细胞白血病的预后影响
刘秋霞上海儿童医学中心 血液肿瘤科
背 景T-ALL 较 B-ALL 预后差;新造血系统模式:早期 T 系祖细胞( ETP) 具有向髓系发育的能力;儿童 T-ALL 少部分病例免疫表型及基因表达谱和 ETP 极为相似,文献提示他们预后极差 .
Nature , 2009 , V452
ETP
CD
1a
cCD3
CD
8
CD
5
CD
34
CD
33
CD
117
CD1a 阴性、 CD5 弱阳性、 CD8 阴性CD13 、 CD33 、 CD34 、 CD117 、 HLA-DR 至少一种阳性。
St Jude Children’s Research Hospital
材料和方法2002-1 至 2008-12 ,上海儿童医学中心收诊的 57 例 T-ALL(46) 、双克隆 -ALL(1) 和 NHL 伴骨髓转移 (10) 初发病例;
回顾性分析初诊时免疫筛查 CD13 、 CD33 、 CD34 、CD117 、 HLA-DR 的表达,分为干 / 髓系表达组 (T/My+ALL) 和无干 / 髓系表达组 (T/My-ALL)
分类 性别 年龄(< 1岁、≥ 1 且< 10 岁、≥ 10 岁)
外周血白细胞计数( *109/L )
染色体异常
危险度分级
FAB分型
纵膈肿大
脏器浸润
P
值0.262 0.551 0.077 0.944 0.596 0.895 0.886 0.682
干 / 髓系抗原的表达与 T-ALL 的临床特征及形态学、遗传学的关系
结 果 1• T/My+ALL (31,54.6%), T/My-ALL (26,45.4% )
组别 泼尼松诱导试验 19 天骨髓象 D35 缓解
D35 后延迟缓解
PGR PPR M1 M2 M3
T/My+ALL( N=31 )
14 11 16 7 8 18 10
T/My-ALL( N=26 )
12 9 24 1 1 24 1
P 值 0.938 0.002 0.006
T/My+ALL 与 T/My-ALL 早期疗效反应比较 结 果 2
组别 CR 例数 诱导失败 复发 合并症死亡
失访 5 年 EFS
T/My+ALL ( N=3
1 )
28 ( 90.3% )
3 8 ( 25.8% )
2 0 35.4%
T/My-ALL( N=2
6 )
25 ( 96.2% )
1 6 ( 23.1% )
1 3 65.7%
总计 (N=57)
53 4 14 3 3 52.5%
P 值 0.617 0.812 0.209
T/My+ALL 与 T/My-ALL 长期疗效比较
结 果 3
结 论T-ALL/NHL 伴有干 / 髓系表面抗原表达时预后差,但未达到统计学有效意义; T-ALL/NHL 伴有干 / 髓系表面抗原表达不能替代 ETP 免疫表型,目前尚不能将之作为儿童 T 系淋巴细胞白血病的预后因素 .