Askep Pemfigus Vulgaris

PEMFIGUS VULGARIS

PEMFIGUS VULGARISA. PENGERTIAN

Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)

Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261).

B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879)1. Genetik

2. penyakit autoimun

3. obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)

4. sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C. MANIFESTASI KLINIKTanda dan gejala pemfigus :

1. Pemfigus Vulgarisa. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi

b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi

c. Tanda nikolsky ada

d. Kelamin, mukosa mulut 60%

e. Biasanya usia 30-60 tahun

f. Bau specifik

2. pemfigus eritematosusa. Biasanya pada usia 60-70 tahun

b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif

c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khasd. Tanda nikolsky ada

e. Mukosa mulut terkena

3. pemfigus bullosaa. Biasanya usia 50-70 tahun

b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema

c. Diameter bula bervariasi

d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %)

e. Tidak ada tanda nikolsky

4. pemfigus vegetansa. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris

b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan

c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi

d. tanda nikolsky ada

D. PATOFISIOLOGISemua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:1. Poses akontolisis]

2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasiSebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)E. PENGKAJIAN FOKUS1. Biodata

Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda

2. Riwayat kesehatan

Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi

Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi

3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkaita. Pola Nutrisi dan Metabolik

Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami rupturb. Pola persepsi sensori dan kognitifNyri akibat pembentukan bula dan erosi

c. Pola hubungan dengan orang lainTerjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar

d. Pola persepsi dan konsep diriTerjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk

4. Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum : Baik

Tingkat kesadaran : Composmentis

Tanda tanda vital :

TD

: Dapat meningkat/ menurun

N


RR


S


Kepala : Kadang ditemukan bula

Dada

: Kadang ditemukan bula

Punggung: Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus

Ekstremitas: Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus

5. Pemeriksaan penunjanga. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bulab. Laborat darah : hipoalbuminc. Biopsi kulit: mengetahui kemungkinan maligna

d. Test imunofluorssen: didapat penurunan imunoglobulin

F. PENATALAKSANAAN1. Pemfigus vulgarisa. Umum

Perbaiki keadaan umum Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vital

b. Sistemik Kortikosteroid: Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit Tapering off disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.

Antibiotika bila ada infeksi sekunder

KCL 3x500 mg/ hari

Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )c. Topikal Eksudatif: kompres

Darah erosif: - Silver sulfadiazine

Krim antibiotik bila ada infeksi

Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah eksudatif

2. pemfigus eritematosusa. umum

Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan dan elektrolit

Diet lunak, TKTP, rendah garam

b. Sistemik Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit)

Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB)

Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder

Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)

c. Topikal

Untuk lesi basah : kompres

Untuk lesi erosif : mupirocin

Untuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100

3. Pemfigus bulosaa. umum

Pengawasan keadaan umum, tanda vital

Diet TKTP

Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit

d. Sistemik

Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off

DDS 200-300 mg/hari

Dapat diberikan gabungan prednison dengan imunosupresan lain

MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat prednison dosis 400 mg

Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian dilakukan alternate day Anbolik bila ada infeksi sekunder CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)

e. Topikal

Untuk lesi basah : kompres rivanol Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal Antibiotik topikal Bula besar : aspirasi

4. pemfigus vegetansa. umum

Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan elektrolit

Diet lunak, TKTP, rendah garam

f. Sistemik

Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan Antibiotik bila ada infeksi sekunder

Alternate dapseon 100-200 mg/hari KCL 2x500 mg (k/p)

Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari)

g. Topikal

Betadine gargle untuk kumur

Bibir kenalog in arabase

Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif

Untuk krusta : kompres salep antibiotik

Mandi PK / 10.000G. PATHWAY

H. DIAGNOSA KEPERAWATAN1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula

3. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa

4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka

5. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi

6. ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik

I. FOKUS INTERVENSI 1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein

Tujuan

Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang

Intervensi

a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tanda-tanda hipovolemia

R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera ditangani

b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB setiap hari

R: dapat memberikan informasi tentang status cairan

c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan program

R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan keseimbangan cairan

d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas

R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena

e. Hitung balance cairan

R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.

2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula

Tujuan

Nyeri berkurang atau hilang

Intervensi

a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat

R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk memudahkan menyusun intervensi

b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci linen)

R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik

c. Kaji skala nyeri

R: mengetahui perkembangan penyakit

d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin

R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan kelelahan umum

e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan distraksi

R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang menurunkan ketergantungan pada obat

f. Kolaburasi pemberian analgetik

R: untuk mengurangi nyeri

3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa

Tujuan

Tidak terjadi infeksi

Intervensi

a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi

R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada flora bakteri multiple

b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik untuk semua individu yang kontak dengan pasienR: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perluR: mencegah kontamiasi silang dari pengunjungd. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau kuntitasR: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi dini adanya infeksi.e. Rawat luka dengan teknik aseptikR: menurunkan resiko infeksi 4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka Tujuan

Pemeliharaan integritas kulit

Intervensi a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendamanR : dapat mengurangi rasa nyeri

b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan bedah yang tidak mengiritasiR : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei

c. Jangan menggunakan plesterR: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan perban.5. Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi Tujuan

Toleran terhadap aktifitas

Intervensia. Kaji tingkat aktifitas pasien

R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien

b. Anjurkan pasien untuk menghemat energiR: untuk mengurangi energi

c. Bantu pemenuhan ADLR: agar tidak terjadi ADL

d. Monitor TTVR: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi

e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahatR: istirahat dapat memulihkan energi6. Ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik

TujuanPengembangan penerimaan diri

Intervensi

a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata kurang)

R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak nyata

b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosiR: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lainR: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuhR: meningkatkan kepercayaan diriDAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta2. Smelltzer and bars, 2002, hal 1883. Harnowo, 2002, hal: 294. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal AesculapisPenyakit autoimun

Obat-obatan

genetik

PEMFIGUS

Menimbulkan bula pada kulit

Meninggalkan erosi dan bau busuk

Lesi kulit

Mengalami penekanan

Kehilangan cairan dan protein

Hilangnya cairan jaringan

Kulit mengelupas

Mengenai reseptor nyeri

Penampakan kulit yang tidak baik

Sembuh lambat

Takut beraktifitas

Gangguan rasa nyaman nyeri

Gangguan body image

meluas

Barier proteksi kulit dan membran mukosa hilang

Resiko tinggi infeksi

Kerusakan / gangguan integritas kulit

Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

Bedrest lama

Terjadi kekakuan sendi

Intoleransi aktifitas

Decubitus

PAGE 13

Documents

Askep Pemfigus Vulgaris