Bệnh án

- Họ và tên: LÊ NGUYỄN MINH T. 1986 nữ- Địa chỉ: Khu 5, TT Cần Đƣớc, Long An- Nghề nghiệp: CNV văn phòng- Thuận tay phải- Vào viện lúc 14g00, ngày 05/7/2014- Lý do vào viện: yếu tứ chi

Bệnh sử

Bệnh khởi phát cách nhập viện 3 ngày.-N1: Sáng dậy, tê, dị cảm, châm chích 2 bên tay từ ½ cẳng tay xuống bàn tay. Khi cầm đồ vật có cảm giác nhƣ da bàn tay dầy lên.-N2: Mức độ tê nhiều hơn kèm theo yếu các ngón tay 2 bên, khi cầm ly phải dùng cả lòng bàn tay hoặc dùng 2 tay mới nâng đƣợc ly khi uống nƣớc. Kèm theo có bắt đầu xuất hiện tê ở 2 chân từ ½ cẳng chân trở xuống bàn chân.Có đo EMG tại Bv.Thống Nhất, KQ: Bình thƣờng

Bệnh sử

N3: Sáng dậy, đi loạn choạng, không vững cả 2 chân, nhƣng vẫn còn tự đi đƣợc. Đến khoảng 11g thì không tự đi đƣợc, mức độ nặng dần.Trong quá trình trên, bệnh nhân không sốt, không đau đầu, không co giật và không chấn thƣơng.Đến 14g cùng ngày, nhập 9B3/ BVCR.

TIỀN SỬ

-Bản thân:+ Cƣờng giáp, đã PT tháng 3/2014.+ Cách nhập viện khoảng 10 ngày, bn có uống

mật ong với chanh để dễ đi tiêu (do thƣờng xuyên táo bón), sau đó có đi tiêu phân sệt 1-2 lần/ngày trong 3 ngày liên tiếp.

+ Không tiếp xúc chất độc hại.-Gia đình:

+ Cha, mẹ khỏe, không mắc bệnh THA, ĐTĐ.+ Có 1 ngƣời chị hoàn toàn khỏe mạnh.

- XH: Công việc, kinh tế ổn định.

Thăm khám

KHÁM :Khám (8g30, ngày 07/7/2014)

A. Tổng quát:1. Tổng trạng:- Sinh hiệu: M: 80l/p HA: 110/60 mm

T: 36,5 0C BMI: 26.5(68kg/160cm)- Da nêm hồng, kết mạc mắt không vàng- Hạch ngoại biên sờ không chạm, không phù, không

xuất huyết da niêm.2. Vùng đầu mặt cổ:- Tuyến giáp không to, sẹo cũ ngang dƣới tuyến giáp

# 5cm. Mạch cảnh đều 2 bên, không âm thổi.3. Các cơ quan khác bình thƣờng

Thăm khám

B. Khám thần kinh:Thần kinh cao cấp:- Định hƣớng lực: Tỉnh, tiếp xúc tốt, - Trí nhớ bình thƣờng.- Giọng nói nhỏ, yếu, ngƣng giữa câu để lấy hơi nói

tiếpTƣ thế dáng bộ- Nằm mở mắt, đầu mắt nhìn thẳng, hạn chế cử

động tứ chi. Bàn chân 2 bên đổ ngoài.

Thăm khám

B. Khám thần kinh:Các dây sọ: không phát hiện bệnh lýHệ vận động:- Không teo cơ, không rung giật bó cơ, không cử

động bất thƣờng.- Trƣơng lực cơ giảm, độ ve vẩy tăng tứ chi.- Sức cơ 2 tay 1/5, 2 chân 2/5Cảm giác: cảm giác nông sâu bình thƣờng

Thăm khám

B. Khám thần kinh:Phản xạ:- PXGC tứ chi (-)- PX da bụng: Không đáp ứng- PXDLBC: Đáp ứng gập ngón cáiHệ TKTV:-Không tiết mồ hôi bất thƣờng.-Không rối loạn đi tiểu.

Các cơ quan khác chƣa phát hiện bất thƣờng.

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nữ, 28 T, vào viện vì yếu tứ chi.

Bệnh khởi phát cấp tính, khởi đầu tê, dị cảm 2 tay, tăng dần và lan xuống 2 chân theo kiểu mang găng, vớ. Tiếp theo là liệt nặng dần tứ chi theo trình tựgiống cảm giác.

Khám thần kinh có:

- Sức cơ tay 1/5, chân 2/5

- PXGC tứ chi (-)

- PX tháp (-)

- Liệt nhẹ VII ngoại biên 2 bên.

- Giọng nói nhỏ, thiếu hơi, ngắt quãng.

- Ho, rặn, phình bụng, nâng đầu yếu.

Tóm tắt bệnh án (tt)

Tiền sử:

- Trước khi khởi phát khoảng 10 ngày, bn

có tiêu phân sệt 1-2 lần/ngày trong 3 ngày

liên tiếp.

- Cường giáp, đã PT cách nay 4 tháng.

CHẨN ĐOÁN

1. HỘI CHỨNG

HC liệt mềm tứ chi kiểu ngoại biên cấp tính

2. VỊ TRÍ

- SỪNG TRƢỚC , CỘT BÊN- RỄ TRƢỚC VÀ SAU- TiẾP HỢP THẦN KINH CƠ- DÂY THẦN KINH

CHẨN ĐOÁN

3. CĂN NGUYÊN

Mononeuropathy multiplex

Multifocal Motor Neuropathy

Polyneuropathy

- predominately motor neuropathy- predominately sensory neuropathy- sensory-motor neuropathy- autonomic neuropathy

Ca lâm sàng GBS

PGS.TS.Cao Phi Phong

Bệnh thần kinh ngoại biên (neuropathy)

Thần kinh vận động

Thần kinh cảm giác

Thần kinh thực vật

Một số bệnh thần kinh ngoại biên ảnh hƣởng cả 3 loại, một số chỉ trên một hay hai loại:

Thuật ngữ:

- predominately motor neuropathy- predominately sensory neuropathy- sensory-motor neuropathy- autonomic neuropathy

Phân loại thần kinh ngoại biên

Có 3 loại sợi thần kinh ngoại biên dựa trên đƣờng kính của nó:

Nhóm ANhóm B Nhóm C

Sang thương

Đường ly tâm

TK ngoại biênHạch rễ sau

C-Fiber

A-beta Fiber

A-delta Fiber

Đường hướng tâm

Sừng sau

não

Tủy sống

(Adapted with permission from WebMD Scientific American® Medicine).

Sợi nhỏ

Sợi lớn

Sơ đồ các sợi dẫn truyền cảm giác

Nhóm A

Nhóm A có 4 loại sợi thần kinhA alpha fibers (afferent or efferent fibers)A beta fibers (afferent or efferent fibers)A gamma fibers (efferent fibers)A delta fibers (afferent fibers)

Đường kính lớn, tốc độ dẫn truyền cao và có myelin

Các sợi cảm giác nhóm A

A alpha fibers (Ia fiber or Ib fibers)Đặc điểm:

tốc độ dẫn truyền cao (High conduction velocity)sợi Ia liên hệ muscle spindle primary endings (muscle sense)sợi Ib liên hệ golgi tendon organs (muscle sense)

Các sợi cảm giác nhóm A

A beta fibers (II fibers)Sợi II mang thông tin cảm giác liên hệ muscle spindle secondary endings, sờ (touch), và cảm giác bản thể (kinesthesia ).

Các sợi cảm giác nhóm A

A delta fibers (III fibers)Sợi III mang thông tin cảm giác liên hệ đau, nhiệt, sờ thô sơ và áp lực .

Nhóm B

Sợi thần kinh nhóm này có myelin, đƣờng kính nhỏ. Sợi tiền hạch của thần kinh thực vật, có tốc độ dẫn truyền thấp.

Nhóm C

Sợi thần kinh nhóm C không có myelin, đƣờng kính nhỏ và tốc độ dẫn truyền thấp:Sợi hậu hạch hệ thần kinh thực vật Sợi thần kinh rễ sau (IV fiber). Dẫn truyền cảm giác:

+ đau ( Nociception pain)+ nhiệt (Temperature)+ sờ (Touch)+ áp lực (Pressure)+ ngứa (Itch)

Các triệu chứng vận động và cảm

giác trong tổn thương thần kinh

ngoại biên?

Triệu chứng khi dây thần kinh ngoại biên tổn thƣơngbiểu hiện bằng hai loại: 1. Triệu chứng âm tính (yếu cơ (weakness), tê bì(numbness), phản ảnh mất tín hiệu thần kinh

2. Hay triệu chứng dƣơng tính (đau nhói nhẹ trongda (tingling), đau rát bỏng (burning)

Hoạt động tự phát thần kinh không phù hợp

Triệu chứng thần kinh cảm giác

Mất chức năng (negative) symptoms,

Tê bì (numbness)

Dáng đi bất thường (gait abnormality)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms Đau nhói nhẹ dưới da (Tingling)

Run (tremor)

Đau (pain)

Ngứa (itching ) Sởn gai ốc, bò lúc nhúc (Crawling) Cảm giác kiến bò (pins and needles)

Cảm giác sợi lớn

(Large Fiber Sensory)

1. giảm rung âm thoa và vị trí (Decreased vibration, position)

2. giảm phản xạ (Hyporeflexia)3. cảm giác nhƣ kiến bò (Pins and needles)4. cảm giác đau nhói nhẹ dƣới da (Tingling)5. dáng đi không vững, đặc biệt về đêm hay

nhắm mắt (Unsteady gait, especially at night or with eyes closed)

Cảm giác sợi nhỏ

(small Fiber Sensory)

1. rát bỏng (Burning)2. giảm cảm giác đau (Decreased pain sensation)3. giảm cảm giác nhiệt (Decreased temperature

sensation)4. đâm mạnh vào (Jabbing)

Phân biệt bệnh lý nhiều dây và đa dây thân kinh ?

Chẩn đoán theo thần kinh liên hê

MONONEUROPATHY

MONONEUROPATHY MULTIPLEX

POLYNEUROPATHY

BỆNH ĐƠN DÂY TK:Some forms of neuropathy involve damage to only one nerve and are called mononeuropathies. (chỉ một dây thần kinh)

BỆNH ĐA DÂY TKMore often though, multiple nerves affecting all limbs are affected-called polyneuropathy.Nhiều dây thần kinh ảnh hƣởng

MONONEUROPATHY MULTIPLEX(Bệnh lý nhiều dây thần kinh)

Mononeuropathy multiplex khi nhiều dây thần

kinh riêng biệt xảy ra từng đợt hay cùng lúc.

Mononeuritis multiplex hiện diện cấp hay bán

cấp mất cảm giác và vận động của từng dây

thần kinh.

Không đối xứng.

ANA, RF, ESR, ANCA, nerve bx

31

(Occasionally, two or more isolated nerves in separate areas of the body are affected-called mononeuritis multiplex)

Multifocal Motor Neuropathy

(bệnh lý thần kinh vận động đa ổ)

Rối loạn ít gặp nhƣng quan trọng không nhầm lẩn bệnh lý nơron vận động. Dự hậu và điều trị khác biệt

Yếu ngọn, không đối xứng, tiến triển, thƣờng ở tay, không mất cảm giác và ít teo cơ so mức độ yếu cơ

Không giống motor neuron disease, không có nơron vận động cao. Khác biệt multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM), an asymmetric variant of CIDP

Multifocal Motor Neuropathy

1. DNT bình thƣờng, sensory nerve conduction bìnhthƣờng.

2. Diagnosis : + finding conduction blocks in sites not usually associated with compression. +The GM1 antibody is elevated in 60% of case.

3. Repeated treatments with IVIg hay cyclophosphamide(Cytoxan). Rituximab(Rituxan),amonoclonal antibody, has also been used (FDA chƣa phê chuẩn). Prednisone classically worsens the condition.

Triệu chứng và căn nguyên viêm

đa dây thần kinh?

POLYNEUROPATHY

(Bệnh lý đa dây thần kinh)

Thường gặp nhất

Mất chức năng toàn bộ dây thần kinh ngoại biên

cùng thời gian.

Đối xứng hai bên

35

Bênh lý thần kinh vận động

Mất chức năng(negative) symptoms

Yếu cơ (weakness),

Mệt mỏi ( tiredness),

Nặng nề(heaviness)

Dáng đi bất thường (gait abnormalities)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms

Vọp bẻ (cramps),

Run (tremor)

Rung giật bó cơ (fasciculations).

36

Bệnh lý thần kinh cảm giác

Mất chức năng (negative) symptoms,

Tê bì (numbness)

Dáng đi bất thường (gait abnormality)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms Đau nhói nhẹ dưới da (Tingling)

Run (tremor)

Đau (pain)

Ngứa (itching ) Sởn gai ốc, bò lúc nhúc (Crawling) Cảm giác kiến bò (pins and needles)

Triệu chứng tổn thương thần

kinh tự động ?

Bệnh lý thần kinh tự động(Autonomic neuropathy)

1. Cơ vòng bàng quang: bladder incontinence or

urine retention

2. Đường tiêu hóa: dysphagia, abdominal pain,

nausea, vomiting, malabsorption, fecal

incontinence, gastroparesis, diarrhea, constipation

39

Bệnh lý thần kinh tự động(Autonomic neuropathy)

3. Tim mạch: disturbances of heart rate (tachycardia, bradycardia), orthostatic hypotension, inadequate increase of heart rate on exertion. Labile hypertension

4. Khác: hypoglycemia unawareness (mất ý thức do hạ đường huyết); genital impotence; sweat disturbances

40

Thần kinh thực vật (Autonomic)

• giảm, tăng tiết mồ hôi• không dung nạp nhiệt(Heat intolerance)• bất lực (Impotence)• hạ huyết áp tƣ thế(Postural hypotension)• bí tiểu (Urinary retention)

Nguyên nhân neuropathy

1. Metabolic/Endocrine:

diabetes mellitus, chronic renal failure

porphyria, amyloidosis

liver failure, hypothyroidism2. Toxic causes:

Drugs (vincristine, phenytoin, nitrofurantoin, isoniazid, ethyl alcohol),

organic metals, heavy metals,

excess intake of vitamin B6

Fluoroquinolone toxicity3. Vitamin B12, Folate, vitamin A, vitamin E, vitamin

B1deficiency

42

Nguyên nhân

4. Physical trauma: compression, pinching, cutting, projectile injuries (i.e. gunshot wound), strokes including prolonged occlusion of blood flow

5. Others:shingles (herpec zoster),malignant disease, HIV, radiation, chemotherapy

6. Inflammatory diseases: - Guillain-Barré syndrome, - Systemic lupus erythematosis- Leprosy,- Sjögren's syndrome

43Critical illness polyneuropathy

Hội chứng SjögrenBệnh lý tự miễn hệ thống-(Systemic autoimmune disease) in which immune cells attack and destroy the exocrine glands that produce tears and saliva. -It is named after Swedish(Thụy điển) ophthalmologist HenrikSjögren(1899–1986), who first described it.

- Sjögren's syndrome can exist as a disorder in its own right (primary Sjögren's syndrome) or may develop years after the onset of an associated rheumatic disorder, such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, primary biliary cirrhosis etc. (secondary Sjögren's syndrome).

Chẩn đoán phân biệt neuropathies theo diễn tiến lâm sàng

Cấp

Acute onset

(within days)

Bán cấp

Subacute onset

(weeks to months)

Mãn

Chronic course/

insidious onset

Relapsing/

remitting

course

Guillain-Barré

syndrome

Maintained exposure

to toxic agents/

medications

Hereditary

motor sensory

neuropathies

Guillain-

Barré

syndrome

Acute intermittent

porphyria

Persisting nutritional

deficiency

Dominantly

inherited

sensory

neuropathy

CIDP

Critical illness

polyneuropathy

Abnormal metabolic

state

CIDP HIV/AIDS

Diphtheric

neuropathy

Paraneoplastic

syndrome

Toxic

Thallium toxicity CIDP Porphyria

CHẨN ĐOÁN

- Hội chứng: liệt mềm ngoai biên 4 chi cấp tính

- Vị trí tổn thương:

đa dây thần kinh ưu thế vận động

- Nguyên nhân:

viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp

(Guillain-Barré syndrome)

Chẩn đoán ca lâm sàng

HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRE

Triệu chứng lâm sàng chẩn đoán GBS ?

Dấu hiệu lâm sàng

Diễn tiến nhanh (vài giờ-vài ngày)

Liệt vận động- mất phản xạ

(Areflexic motor paralysis)

Mất cảm giác Proprioception

Thường hướng lên

Các dây sọ thấp

Đau: “Deep aching pain”

Rối loạn chức năng bàng quang thoáng qua

“

Các dấu hiệu khác

Rối loạn chức năng tự động (Autonomic

Dysfunction): Wide fluctuations in BP, Orthostatic

Hypotension, and Cardiac Arrhythmias

SIADH

Hạ huyết áp tƣ thếLoạn nhịpSIADHRối loạn cơ vòng

Cơ chế bệnh sinh?

Cơ chế bắt chước phân tử (Molecular Mimicry)

Đáp ứng miễn dịch với non-self antigens

Hướng dẫn sai lệch tới mô chủ thần kinh thông qua sự giốngnhau

Đích thần kinh là gangliosides, đặc biệt Nodes Ranvier

(glycosphingolipid)

Tiêu chuẩn đòi hỏi chẩn đoán GBS?

Tiêu chuẩn đòi hỏi chẩn đoán GBS

Tiến triển, yếu cơ đối xứng 2 hay nhiều chi

Mất phản xạ

Diễn tiến < 4 tuần

Loại trừ nguyên do khác

Tiêu chuẩn chẩn đoán hổ trợ

Yếu đối xứng kèm tê bì và/hay đau nhói(numbness

and/or tingling)

Tổn thương cảm giác nhẹ

Liên hệ dây VII và các dây sọ khác

Không sốt

DNT thay đổi

Bằng chứng mất myelin trên EMG

Đề nghị cận lâm sàng

-CTM

-Sinh hoá máu:glucose,ure,creatinin,AST,ALT, ion đồ

-ECG

-EMG

-Chọc dò dịch não tuỷ

Ca lâm sàng

Kết quả CLS

- EMG (04/7): ngày thứ 2 của bệnh

Kết quả bình thường.

- EMG (09/7): ngày thứ 7 của bệnh

Kết quả: Gợi ý GBS thể AMAN

- DNT: ngày thứ 8 của bệnh

+ TB: không có

+ Protein: 78.9 mg/dl

+ Glucose: 69/120

+ Clo 123.2

Kết quả CLS khác

CTM:

- RBC: 4.61 T/L - PLT: 142 G/L

- HGB: 113 g/l

- HCT: 29.1 %

- WBC: 9.74 G/L

- NEU: 62.7 %

- LYM: 25.9 %

- MONO: 5.6 %

-Ion máu:Na: 144 mmol/LK: 3.4 mmol/LCl: 109 mmol/LCa TP: 2.1 mmol/L

Kết quả CLS khác

-fT3 (free T3): 1.79 pg/mL (1.5 – 4.2)-fT4 (free T4): 9.78 pg/mL (8 – 20)-TSH: 11.0 mIU/L (0.4 – 5)-Cortisol: 85.3 ng/ml-Anti ds DNA 5.1 IU/ml

Kỳ vọng tìm thấy bất thường

trên EMG/NCS ?

GBS= heterogenous syndrome w/ variant forms

AIDP: thể kinh điển mô tả trước đây, 85-90%

Miller Fisher Syndrome: opthalmoplegia, ataxia,

và areflexia (5%). GQ1b antibody. Chỉ ¼ có yếu

chi

AMAN: chọn lọc tk vận động, pxgx còn bảo toàn,

thường gặp Japan/China, phần lớn trước đó nhiễm

Campylobacter

AMSAN: nặng hơn AMAN + cảm giác

Chẩn đoán sớm GBS

1. Bất thường:

H – reflex, F – waves, low distal CMAP amplitude, dispersion of CMAP, prolonged distal latencies

“Sural sparing” pattern on sensory NCS

2. Bình thường trong giai đoạn sớm GBS:

Conduction block and temporal dispersion(phântán) on motor NCS

Non-uniform slowing on motor NCS

Ca lâm sàng điển hình

Bn nam 17 tuổi , bị cúm và tiêu chảy, đau bụng 4 ngày sau khi dự tiệc ăn thịt gà(có 3 ngƣời dự tiệc có triệu chứng tƣơng tự). Triệu chứng giảm trong vài ngày, cấy phân có Campylobacter jejuni. Khoảng 10 ngày sau bn đau lan tỏa vùng vai và mông, cảm giác châm chích ở tay và chân

Ca lâm sàng điển hình

Một tuần sau cảm giác xấu hơn, lan lên tay và chân. Yếu tiến triển từ từ, 8 ngày sau khởi phát bệnh nhân không thể cầm ly nƣớc hay đứng.Bn nhập bv 115 yếu nặng ngọn chi đối xứng, mất cảm giác kiểu đeo găng đi vớ ‘glove and stocking’

Ca lâm sàng điển hình

Nerve conduction studies :-mixed motor and sensory neuropathy Cerebrospinal fluid (CSF):-very high total protein level at 4g/l but without any increase in the number of cells in the CSF. Peripheral blood:- high titres of IgM and IgG antibodies to Campylobacter jejuni.

Ca lâm sàng

Guillain–Barré syndrome(acute inflammatory polyneuropathy) probably triggered by Campylobacter jejuni infection.

HƢỚNG ĐiỀU TRỊ ?

Bệnh nhân được điều trị high-dose intravenous immunoglobulin

Diễn tiến suy hô hấp và thở máy

Ca lâm sàng điển hình

BN CẢI THIỆN CHẬM, TỰ THỞ SAU 2 TUẦNSỨC CƠ VÀ CẢM GIÁC HỒI PHỤC CHẬMMỘT NĂM SAU BN CÒN YẾU TAY VÀ CHÂN

Ca lâm sàng điển hình 2

Bn nữ có thai 10 tuầnTrƣớc nhập viện 10 ngày bn thấy yếu và tê 2 chi dƣớiBn không có tiền sử nhiễm trùng hay cảm cúm trƣớc đóKhám thần kinh:Bàn chân rớt 2 bên(bilateral foot drop), sức cơ gốc chi 4/5, chi trên bình thƣờng

Ca lâm sàng điển hình 2

Khám cảm giác: giảm cảm giác rung âm thoa, sờ và cảm giác sâu 2 chi dƣới( từ gối xuống).Pxgx mất 2 chi dƣới, giảm 2 chi trên

Ca lâm sàng điển hình 2

-Baseline vital capacity: 2.47 L (87% of predicted value for patient age). -Thyroid function tests and screening for heavy metals, vitamin B12, and folate: normal results-VS(erythrocyte sedimentation rate): normal limits. - Serum protein electrophoresis: normal.

Ca lâm sàng điển hình 2

- Lumbar puncture (BN không đồng ý)- Motor nerve conduction studies: markedly increased distal latency of the peripheral nerves of upper and lower extremities, unelicitable F wave of the peroneal nerves, (acute demyelinatingperipheral polyneuropathy)

(kháng thể kháng tk ngoại biên (antiperipheral nerve antibody): mild elevation of GM1 antibodies (12; normal <10)

Không gây ra sóng F ở tk mác (unelicitable F wave of the peroneal nerves)

Ca lâm sàng điển hình 2

Siêu âm: normal intrauterine pregnancy, good correlation between size and gestational age, and a live and active fetus.

Ca lâm sàng điển hình 2

Sau khi hội chẩn obstetric consultation- four sessions of plasmapheresis, (calculated plasma-to-crystalloid exchange rate of 200 to 250 mL)

The patient and fetus tolerated the procedure well.

Ca lâm sàng điển hình 2

Triệu chứng vận động cải thiện sau lần thay huyết tƣơng thứ 3Bn không có triệu hô hấp cần thở máySiêu âm theo dõi thai bình thƣờngVLTL tích cực, xuất viện 9 ngày sau nhập viện

Ca lâm sàng điển hình 2

Bn theo dõi và không biến chứng gì thai kỳTuần 20 giảm tần số vận động thai nhiSiêu âm phát hiện thai chết lƣu

Ca lâm sàng điển hình 2

Bệnh lý học mô nhau thai (placental tissue): CMV placentitis

(Cytomegalovirus (CMV) infection constitutes an important cause of intrauterine death. In the present study CMV infection of placentas resulting from intrauterine deaths was assessed by immunohistochemistry and by the polymerase chain reaction (PCR).

Dự hậu GBS?

Dự hậu (Prognosis)

Most of the time recovery starts after the 4th week

from onset of disease

80% complete recovery within months to a year;

Areflexia usually persists

5-10% have relapse CIDP

Mortality rate is <5% in optimal settings

Death results usually from pulmonary complications

Dự hậu nặng ?

Yếu tố dự hậu

• Older age

• Rapid onset (less than seven days) prior to presentation

• Need for ventilatory support

• An average distal motor response amplitude reduction to <20 percent of normal (EMG)

• Preceding diarrheal illness

Dự hậu suy hô hấp?

Predictors of respiratory failure

• Time of onset to admission less than seven days• Inability to cough• Inability to stand• Inability to lift the elbows• Inability to lift the head• Liver enzyme increases

In patients with at least four of these six predictors, mechanical ventilation was required in >85 percent.

4/6=85% thở máy

Chỉ định đặt nội khí quản,

thở máy?

Respiratory failure

Parameters warn of impending respiratory arrest(sắp ngƣng hô hấp) and are an indication for intubation

• Forced vital capacity <20 mL/kg

• Maximum inspiratory pressure <30 cmH2O

• Maximum expiratory pressure <40 cmH2O

Khuyến cáo điều trị GBS hiện nay ?

Short term fixes – Ổn định ngắn hạn

Ổn định ngắn hạn-Plasma exchange (PLEx)

■ Removes the antibodies which cause weakness

■ Benefits in 70% of patients within two weeks

■ Few serious side effects

Plasma exchange (PLEx)

Ổn định ngắn hạn GBS: Intravenous

immunoglobulin (IVIg)

■ A blood product – safe

■ IVIGs are a concentrated preparation of human antibodies,

produced from plasma pooled from thousands of blood

donors

■ Modulates the immune system - ? How

■ Benefit in 70% of patients within two weeks

■ Common side effects are mild

■ IVIg = PLEx in terms of benefit in GBS

■ Neither are recommended for long term

treatment of GBS

■ Both are expensive : $8-10,000 per round of treatment

IVIg tác dụng như thế nào trong GBS?One possible mechanism

Ganglioside

receptor‘Bad’ antibody against

gangliosideR

‘Good’ antibodies against bad antibodies

IVIg infusion

Mechanism of Immune Suppression with IVIg

■ The infused antibodies will, for a time, dilute the abnormal host antibodies that are causing the diseases

■ IVIg also increases the breakdown of host immunoglobulin

“good” antibodies in IVIG “bad” auto- antibodies in GBS

Adapted from Israels & Israels (2002) Mechanisms in Hematology (3rd Edition)

Auto-Antibody Production in GBS

IVIG Infusion

The presence of large amounts of IgG will also suppress the production of host IgG

B-cell Plasma cell Autoantibody production

Suppression of autoantibody production

Chọn lựa điều trị

Điều trị sửa đổi bệnh (Disease-modifying therapy)

1. Plasma exchange hay IVIG cho bn GBS không tự đi lại trong4 tuần khởi phát

2. Điều trị plasma exchange hay IVIG đƣợc đề nghị cho bn đilại đƣợc trong cùng thời gian, ngoại trừ trƣờng hợp nhẹ, hay hồi phục

3. Bn hồi phục sớm hơn và tốt hơn khi điều trị sớm

Chọn lựa điều trị

Chọn lựa giữa plasma exchange và IVIG

1. Tùy thuộc điều kiện hiện có, yếu tố nguy cơ liên hệngƣời bệnh, chống chỉ định và sự ƣa chuộng

2. Sử dụng dễ, có thể áp dụng rộng rãi, IVIG thƣờng ƣachuộng hơn

The AAN recommends plasma exchange or

IVIG for GBS treatment as follows

• Plasma exchange is recommended for nonambulatoryadult patients with GBS who start treatment within four weeks of the onset of neuropathic symptoms. Plasma exchange is also recommended for ambulatory patients who start treatment within two weeks of the onset of neuropathic symptoms

• IVIG is recommended for nonambulatory adult patients with GBS who start treatment within two or possibly four weeks of the onset of neuropathic symptoms

Intravenous immune globulin

Dose: given for five days at 0.4 gram/kg per day.Side effects: include aseptic meningitis, rash, acute renal failure (mostly related to sucrose containing products), and (rarely) hyperviscosity leading to stroke. IgAdeficiency can lead to anaphylaxis

Plasma exchange

1. Usually given for four to six treatments over eight to 10 days, for a total of 200 to 250 mL/kg.

2. The main complications are hypotension, sepsis, and problems with intravenous access

1.Intravenous immunoglobulin (IVIg) at a dose of 0.4 g/kg/day for 5 days. This is generally well tolerated and adverse side effects such as myalgia, headache, or flu-like symptoms often resolve with a reduced infusion rate.

2. If IVIg is contraindicated (renal failure, IgA deficiency), plasmapheresis can be initiated with four alternate-day exchanges over 7 to 10 days for a total of 200 to 250mL/kg.

Chú ý

3. Both plasmapheresis and IVIg continue to work for several weeks after the treatment period, but if patientsexperience a secondary worsening after successful treatment, a second dose may be initiated.

4. Steroids were reviewed recently by a Cochrane systematic review and were not found to be of benefit in GBS

THANK YOU