Carsinoma Sinonasal

7/29/2019 Carsinoma Sinonasal

1/22

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Angka kejadian keganasan hidung dan sinus paranasal tergolong

rendah, akan tetapi diagnosis dini kasus ini seringkali mengakibatkan keterlambatan

penatalaksanaan, sehingga memerlukan perhatian khusus oleh dokter umum maupun

ahli Telinga Hidung Tenggorokan (THT). Dari data ditemukan bahwa keganasan

hidung dan sinus paranasal hanya merupakan 1% dari seluruh tumor ganas tubuh, dan

3% dari keganasan di kepala dan leher. 1,2,5,10 Dengan predileksi tersering adalah di

sinus maksila (70-80%), diikuti sinus etmoid dan hidung (20-30%), sedangkan sinus

frontal dan sfenoid jarang dijumpai (kurang dari 1%).1,4

Secara anatomis hidung dan sinus paranasal merupakan suatu struktur dan

rongga yang berhubungan erat. Keganasan di hidung dapat lebih cepat terlihat dan

menimbulkan gejala, tetapi keganasan di sinus yang merupakan rongga tersembunyi

di dalam tulang-tulang pembentuk wajah, tidak mungkin terlihat hanya melalui

pemeriksaan fisik biasa. Seringkali diagnosis baru ditegakkan setelah tumor sudah

merusak struktur di sekitarnya sehingga asal tumor sangat sulit ditentukan. 1

Hidung tersumbat, epistaksis dan rinorea merupakan gejala utama yang sering

dikeluhkan pasien. Gejala ini mirip dengan rhinitis dan sinusitis pada umumnya,

sehingga seringkali lewat dari pengamatan dokter pemeriksa. Gejala dan tanda klinis

serta beragamnya gambaran histologis keganasan ini, memerlukan pemeriksaan

histopatologik melalui biopsi untuk menentukan jenisnya. Pemeriksaan radiologik

tomografi komputer (CT-Scan) atau MRI mempunyai peranan penting untuk

menentukan asal dan perluasan tumor serta pengobatan yang akan dilakukan.1

Umumnya keganasan hidung dan sinus paranasal ditemukan sudah berada dalam

stadium lanjut, sehingga penanganannya harus bersifat multidisiplin dengan bagian

yang terkait.1,2

1


2/22

1.1 Epidemologi

Keganasan sinonasal jarang terjadi. Mereka lebih umum di Asia dan Afrika

daripada di Amerika Serikat. Dibagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat

kedua yang paling umum dan kanker leher karsinoma nasoaring belakang. Pia yangterkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi ada

orag berusia 45 - 85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada

sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-

15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma

ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3

Kejadian tahunan tumor hidung di Amerika Serikat diperkirakan kurang dari 1

dala 100.000 orang per tahun. Tumor ini paling sering terjadi dalam putih, dan insiden

ada laki - laki adalah dua kali dari perempuan. Tumor epitel yang paling sering hadir

dalam dekade kelima dan keenam usia.4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI1,6

2


3/22

1. Hidung

Hidung dibagi menjadi vestibulum, dan rongga hidung karena struktur anatomis

keduanya berbeda. Vestibulum hidung yang merupakan pintu masuk ke rongga

hidung merupakan rongga hidung bagian anterior, diliputi oleh epitel kulit yang

mengandung rambut serta folikel rambut dan kelenjar sebasea. Bagian lateral

dibatasi oleh tulang rawan lateral bawah (lower lateral cartilages) dan bagian

medial, dibatasi kolumela septum.

Rongga hidung dibagi menjadi dua oleh septum nasi, dimulai dari daerah

transisi antara epitel kulit vestibulum, mukosa hidung, dan ke belakang sampai ke

koana. Septum nasi sebagian besar dibentuk oleh tulang rawan septum di bagian

anterior dan bagian tulang di bagian posterior dibentuk oleh perpendicular tulang

etmoid yang juga membentuk kribriformis dan tulang vomer yang membentuk

bagian bawah septum. 1,6

Mukosa yang meliputi rongga hidung adalah epitel toraks berlapis semu

bersilia yang mengandung kelenjar serosa yang menghasilkan mukus. Epitel

olfaktorius menempati daerah yang paling superior dari rongga hidung yang

langsung berhubungan dengan saluran olfaktorius di daerah kribriformis. Dinding

lateral rongga hidung dibentuk oleh konka inferior, media dan superior. Di bawah

masing-masing konka terdapat meatus. Ostium duktus nasolakrimal terdapat di

meatus inferior. Bagian yang penting dari dinding lateral rongga hidung adalah

konka media yang di bawahnya terdapat meatus media dengan kompleks

osteomeatal dimana terdapat muara dari sinus-sinus anterior antara lain sinus

maksila, etmoid anterior dan frontal. Konka superior yang kadang-kadang tidak

terbentuk, di bagian bawah terdapat meatus superior dimana terdapat ostia sinus

sfenoid dan etmoid posterior.

3


4/22

2. Sinus maksila1,6,9

Sinus maksila mulai berkembang pada usia 3 tahun dan berkembang cepat pada

usia 7-18 tahun mencapai ukuran dewasa sebesar 34 x 33 x 23 mm atau volume

rata-rata 14,75-15 mL. Sinus maksila (Antrum of Highmore) merupakan rongga

sinus terbesar, terletak di dalam tulang maksila (tulang pipi), jumlah sepasang, dan

umunya simetris. Sinus maksila berbentuk piramid dengan dasar dinding lateral

rongga hidung, dan puncaknya ke arah prosesus zygomatikus.

Gambar 1. Anatomi sinus paranasal (lateral). Sumber: Netter FH. Paranasal sinuses. In: Netter FH.

Atlas of Human Anatomy. 3rdedition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 45

Atapnya merupakan dasar orbita, dan lantai sinus dibatasi oleh prosesus alveolar.

Dinding anterior yaitu fosa kanina, memisahkan sinus maksila dengan kulit pipi.

Kurang lebih 1 cm di bawah dinding orbita inferior terdapat foramen infraorbita

yang mengandung pembuluh darah, dan saraf infraorbita yang memperdarahi dan

mempersarafi gingiva, dentis kanina serta insisivus atas. Dinding posterior dibatasi

oleh fosa infratemporal, dan pterigomaksila berhubungan dengan arteri

sfenopalatina yang merupakan cabang terbesar dari arteri maksilaris interna.

3. Sinus etmoidalis

Sinus etmoidalis atau labirin merupakan rongga-rongga kecil, sehingga disebut

juga sel etmoid, mulai terbentuk pada bulan ke 3 - 4 kehidupan janin sebagai

proses evaginasi dinding lateral hidung di daerah meatus media (etmoid anterior)

dan meatus superior (etmoid posterior). Pada waktu lahir jumlahnya hanya 3-4 sel

dan cepat berkembang sampai mencapai jumlah 10-15 sel pada usia 12 tahun,

dengan total volume 14-15 ml. Sel etmoid terletak di pertengahan atas rongga

hidung dan medial rongga orbita.

4


5/22

a. b.

Gambar 2. Sinus paranasal. A. Potongan koronal. B. Potongan melintang. Sumber: Netter FH.

Paranasal sinuses. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3 rd edition. New Jersey: ICON Learning

Systems, 2003. p. 43-4

4. Sinus frontalis1,9

Sinus frontalis secara radiologis belum terlihat pada usia kurang dari 2 tahun, dan

terbentuk lengkap pada usia akhir belasan. Besar dan bentuk sinus frontal sangat

bervariasi, bahkan pada 5% populasi salah satu sisi sinus tidak berkembang.

Ukuran dewasa rata-rata 28 x 27 x 17 mm dengan volume 6-7 ml. Sinus ini

berhubungan dengan rongga hidung melalui resesus frontal yang berjalan ke

bawah dan belakang dan bermuara di sebelah atas infudibulum, atau bermuara

langsung di meatus media. Lapisan diploik bagian tulang frontal (dahi) merupakan

batas anterior sinus frontal, sedangkan bagian posterior sinus dibentuk oleh lapisan

tulang yang padat yang memisahkan sinus frontal dari fosa kranii anterior.

5. Sinus sfenoidalis

Sinus sfenoidalis mencapai ukuran dewasa pada usia 12-15 tahun, dengan ukuran

14 x 14 x 12mm dan volume rata-rata 7,5ml.

Kedua sinus sfenoid kiri dan kanan dipisahkan oleh septum intersinus.

Sinus ini bermuara di meatus superior, berupa ostium kecil di resesus sfenoetmoid

yang berlokasi 10 mm di atas dasar sinus atau kurang-lebih 30 mm dari lantairongga hidung. Di atas sinus terdapat kelenjar hipofise dan saraf optikus,

5


6/22

sedangkan di lateral terdapat sinus kavernosus, fisura orbita superior dan arteri

karotis interna. Tulang yang membentuk sinus sfenoid merupakan tulang yang tipis

dan hanya diliputi oleh mukosa sehingga tindakan kuret harus dilakukan sangat

hati-hati karena dapat merusak struktur penting di sekitarnya.

6. Sistem Limfatik1

Pembuluh limfe di sinus paranasal

sangat sedikit sekali, sehingga

metastasis ke kelenjar limf regional

terjadi bila tumor primer sudah meluas

ke struktur di sekitar sinus paranasal

yang lebih banyak mengandung

jaringan limfatik seperti nasofaring,

mukosa pipi, palatum, kulit pipi dan

rongga hidung. Aliran limfe yang

berasal dari rongga hidung dan

palatum terutama menuju ke sistim

limfatik nasofaring selanjutnya menuju

ke kelenjar limf retrofaring dan faring

lateral di dasar tengkorak, sedangkan

aliran limf dari sinus paranasal sendiri

akan menuju ke kelenjar limf

parafaring dan retrofaring, selanjutnya

ke kelenjar subdigastrik.

Gambar 3. Aliran limfatik pada regio kepala dan

leher. Sumber: Netter FH. Lymphatic System:Head

and Neck Region. In: Netter FH. Atlas of Human

Anatomy. 3rd edition. New Jersey: ICON Learning

Systems, 2003. p. 6

6


7/22

2.2 PATOFISIOLOGI

2.3 HISTOPATOLOGI1,2,5,10

Tumor hidung dan sinus paranasal secara garis besar dikelompokkan menjadi tumor epitel,

non epitel dan metastasis tumor.

Tumor ganas epitel

Tumor ganas epitel yang sering dijumpai (sekitar 80-90%) adalah karsinoma sel

skuamosa, dengan lokasi tersering adalah di sinus maksila (70-80%), sinus etmoid 10-22%,

hidung sekitar 12%, sinus sfenoid sekitar 2% dan di sinus frontal yang paling jarang

ditemukan yaitu, kurang dari 1%, kemudian kanker kelenjar liur, adenokarsinoma, karsinoma

tanpa diferensiasi, dan lain-lain.1,2,6

Karsinoma sel skuamosa yang ditemukan umumnya berdifferensiasi baik, tumbuh

agak lambat dan jarang bermetastasis jauh atau regional. Adenokarsinoma dan adenosistik

karsinoma yang termasuk tumor epitel yang berasal dari kelenjar liur minor jumlahnya sekitar


8/22

10-14 %, sering ditemukan di sinus etmoid, maksila dan hidung. Tumor ini dibagi menjadi 2

jenis yaitu, gradasi rendah (low grade) dan gradasi tinggi (high grade) dengan tingkat

metastasis yang tinggi (30%). Low grade adenocarcinoma cenderung untuk terjadi rekurensi

lokal. Sedangkan sepertiga dari pasien dengan high grade adencarcinoma akan disertai

metastasis jauh. Pembagian histopatologis terbaru adenokarsinoma sinonasal adalah dengan

membaginya menjadi dua tipe yakni salivary gland-type adenocarcinoma dan non-salivary

gland-type adenocarcinoma yang kemudian dibagi lagi menjadi tipe intestinal dan non-

intestinal.11 Pendekatan untuk adenokarsinoma sinus paranasal meliputi reseksi kraniofasial

anterior, rinotomi lateral, dan teknik endonasal dengan atau tanpa radioterapi. Angka

bertahan hidup 5 tahun pada pasien pasca operasi dan radiasi berkisar 55% untuk T1 dan T2,

28% untuk T3, dan 25% untuk lesi T4.5

Melanoma malignum dapat juga ditemukan di hidung dan sinus paranasal, paling

sering terdapat di rongga hidung, sinus etmoid, maksila dan frontal. Jumlahnya kira-kira 1%

dari seluruh keganasan di daerah ini. Tumor ini mudah residif dan sering bermetastasis jauh

secara limfogen dan hematogen.

Mukoepidermoid karsinoma sangat jarang ditemukan di daerah ini. Dari 400 kasus

karsinoma mukoepidermoid di kepala dan leher, hanya ditemukan 21 kasus yang terdapat di

hidung dan sinus paranasal. Tumor jenis ini cenderung di temukan dalam stadium lanjut dan

lebih dar-i 25% telah bermetastasis jauh.1

Tumor ganas non-epitel

Tumor ganas yang berasal dari mesoderm ini hanya menempati 5% dari seluruh keganasan di

hidung dan sinus paranasal. Termasuk dalam jenis ini antara lain, rabdomiosarkoma,

fibrosarkoma, ameloblastoma maligna, osteogenik sarcoma, plasmasitoma, dan limfoma

maligna. Secara keseluruhan tumor ganas non epitel ini sangat sulit diobati baik secara

pembedahan maupun dengan radiasi ataupun dengan kemoterapi sehingga prognosisnya

sangat buruk. Limfoma malignum biasanya jenis non Hodgkin's, dapat secara lokal tumbuh

di hidung dan sinus paranasal atau bagian dari lesi yang bersifat sistemik. 1,2

Metastasis tumor

Walaupun sangat jarang, hidung dan sinus paranasalis dapat merupakan tempat metastasis

jauh. Metastasis tumor hidung dan sinus paranasal menimbulkan gejala yang mirip dengan

tumor primer yang paling sering berasal dari payudara, ginjal dan karsinoma paru.


9/22

2.4 ARAH PERLUASAN TUMOR

Struktur anatomi kraniofasial yang kompleks dan hubungan yang sangat erat serta dekat

dengan organ vital, menyebabkan perluasan tumor primer hidung dan sinus paranasal

mengenai organ vital dan organ lainnya terjadi pada awal perjalanan penyakit ini. Sebagai

contoh, dari 80 % seluruh keganasan yang primernya di sinus maksila, kurang dari 25 %

kasus yang masih terbatas di sinus maksila pada saat pertama diagnosis ditegakkan.

Keganasan yang primernya di sinus etmoid jarang terjadi, sinus frontal dan sfenoid lebih

jarang lagi, biasanya sudah meluas ke organ sekitarnya.

Perluasan keganasan hidung dan sinus paranasal dapat bersifat lokal melalui perluasan

langsung atau regional dan metastasis jauh. Tumor primer yang masih kecil dan terbatas di

rongga hidung atau sinus sering tidak menimbulkan gejala sampai tumor tersebut meluas ke

sekitarnya. Tumor ganas di rongga hidung dapat meluas ke sisi lain dengan menimbulkan

destruksi septum, ke sinus maksila, etmoid, nasofaring, palatum atau lebih jauh lagi, meluas

ke sisi lain dengan menimbulkan destruksi septum, ke sinus maksila, etmoid, nasofaring,

palatum atau lebih jauh lagi, meluas ke rongga orbita atau fosa kranii anterior.

Tumor sinus maksila dapat meluas melalui fisura atau foramen disekitarnya. Ke

posterior dan lateral meluas ke fosa Pterigopalatina dan Infratemporal. Ke superior melalui

fisura orbita superior masuk ke rongga orbita. Ke fosa kranii media melalui foramen

rotundum, ke posterior ke pars petrosus tulang temporal atau ke rongga mulut melalui kanalis

palatina. 1

2.5 ETIOLOGI1,2,4,6

Berbagai faktor diajukan sebagai etiologi keganasan di hidung dan sinus paranasal.

Setelah terpapar bahan-bahan karsinogen diperlukan waktu laten kurang lebih 20-30 tahun

untuk dapat berkembang menjadi keganasan. Lebih dari 44% keganasan di hidung dan sinus

paranasal menunjukkan adanya paparan karsinogen industri maupun rumah tangga, seperti

nikel, kromium, larutan isopropil, gas hidrokarbon, dan debu serat organik. Bahan-bahan

kimia ini banyak terdapat pada industi kayu, kulit dan tekstil.1,4,6 Terpaparnya debu kayu pada

industri furnitur dan penggergajian kayu, menyebabkan insidens yang sangat tinggi terjadinya

adenokarsinoma di sinus etmoid, yaitu 1000 x lebih sering dibanding populasi normal. 1,2,5

Debu kayu tidak memiliki sifat mutagenik, akan tetapi apabila terakumulasi di mukosa dapat

mengakibatkan inflamasi kronis sehingga turnover rate mukosa meningkat dan pada akhirnya

memicu hiperplasia dan metaplasia mukosa yang dapat berlanjut menjadi keganasan.12

Ciri

gambaran histologisnya adalah adenokarsinoma tipe intestinal (golongan non-salivary gland-


10/22

type adenocarcinoma).12

Menurut Sakai, 80 % pasien dengan karsinoma sinus maksila mempunyai latar

belakang sinusitis kronis untuk berkembang menjadi keganasan adalah 36 kali lebih besar

dari orang sehat.4

2.6 GEJALA KLINIS1,2,4,5,10

Tumor primer di rongga hidung sulit diketahui apakah dimulai dari rongga hidung

atau perluasan tumor dari sinus maksila atau etmoid, sebab secara anatomis daerah tersebut

berhubungan. Hal yang sering dijumpai pertama kali pasien datang adalah bahwa tumor

sudah meluas mengenai seluruh rongga hidung dan sinus paranasal bahkan sudah mengenai

kulit pipi, palatum, orbita dan dasar tengkorak, sehingga secara klinis sangat sulit

menentukan asal tumor. Pada stadium yang lebih awal, gejala yang timbul tergantung dari

tempat asal dan perluasan tumor. Gejala yang ditimbulkan sulit dibedakan dengan

peradangan kronis di hidung dan sinus paranasal sampai tumor tumbuh menjadi stadium

lanjut. Pada pasien yang lebih tua adanya keluhan hidung atau sinus yang bersifat unilateral

seperti poliposis atau keluhan sumbatan, epistaksis, anosmia harus dicurigai adanya

keganasan. Adanya rasa nyeri dan pembengkakkan dahi mungkin dapat disebabkan oleh

keganasan di sinus frontal. Keganasan di sinus sfenoid secara dini sulit dikenal, sampai tumor

ini keluar dari sinus sfenoid dan sering terlihat sebagai tumor nasofaring atau sfenoetmoid.

Gejala tersering pada keganasan di sinus maksila yaitu benjolan di pipi yang

menyebabkan asimetris wajah akibat perluasan tumor ke dinding sinus anterior. Lebih dari

50% keganasan di sinus maksila dan etmoid terdapat keluhan rinore dan nyeri di daerah pipi

atau pangkal hidung. Keganasan di sinus maksila, tumor dapat meluas ke superior dan masuk

rongga orbita sehingga menyebabkan proptosis, atau ke inferior menyebabkan keluhan gigi-

geligi berupa gigi goyang, bahkan tanggal, atau meluas ke posterior melalui rongga

pterigomaksila, masuk ke fosa kranii media dan menyebabkan gangguan neurologis.

Gejala mata terdapat pada 25% pasien yang disebabkan oleh perluasan tumor melalui

dinding orbita inferior atau melalui lamina papirasea. Gejala yang timbul berupa, diplopia,

berkurangnya visus dan eksoftalmus, bahkan pada stadium lanjut terjadi pelebaran jarak

antara kedua kantus medial mata. Rasa penuh di kelopak mata bawah dan epifora

menunjukkan keterlibatan rima orbita atau struktur lakrimalis. Pada stadium lanjut terdapat

gangguan neurologis karena kerusakan saraf-saraf kranial akibat perluasan tumor ke dasar

tengkorak.


11/22

2.7 DIAGNOSIS1,2,5

Anamnesis

Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam penegakkan diagnosis

keganasan di hidung dan sinus paranasal. Pada stadium awal sering berupa sumbatan, rinore,

epistaksis, nyeri di daerah sinus dan pembengkakan pipi yang juga merupakan gejala

peradangan umumnya. Kurang lebih 9-12 % keganasan di hidung dan sinus paranasal

stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat terpapar bahan-bahan kimia karsinogen yang

dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu diketahui untuk mencari kemungkinan

faktor resiko.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik THT harus seteliti mungkin dengan penerangan yang cukup, baik dengan

alat-alat konvensional maupun dengan endoskopi. Adanya asimetri wajah atau proptosis

dapat disebabkan oleh pertumbuhan atau desakan tumor di hidung dan sinus paranasal.

Adanya massa di rongga hidung, harus dideskripsikan dengan lengkap baik warna,

permukaan, konsistensi, rapuh/tidak, mudah berdarah serta perluasannya. Jika dinding lateral

kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila. Pemeriksaan rongga

mulut harus dilakukan apakah ada massa tumor di palatum atau sulkus gingivobukalis, bila

perlu digunakan sarung tangan untuk meraba apakah terdapat destruksi tulang palatum,

penonjolan atau gigi yang goyah.1,2

Pemeriksaan nasofaring dilakukan untuk mengetahui adanya massa tumor yang berasal dari

sinus sfenoid atau perluasan tumor hidung ke posterior. Pemeriksaan lain yang harus

dilakukan adalah, pemeriksaan telinga, adakah otitis media atau tuli konduktif akibat masa

tumor yang menutup tuba Eustakius, pemeriksaan visus dan gerakan bolamata, pemeriksaan

saraf perifer dan pemeriksaan kelenjar getah bening leher walaupun keganasan di hidung dan

sinus paranasal jarang bermetastasis ke kelenjar getah bening regional.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Radiologis

Pemeriksaan radiologi dapat berupa foto polos sinus (posisi Waters atau lateral),

tomografi komputer (CT Scan) atau MRI. Pada lebih dari 60% kasus, adanya destruksi tulang

dapat terlihat pada foto polos, tetapi adanya invasi tumor ke jaringan lunak kurang jelas

terlihat. Kadang-kadang pada keganasan yang masih terbatas, dengan pemeriksaan foto


12/22

polos, masih terkesan normal. Perselubungan di rongga sinus sulit dibedakan dengan proses

peradangan. Sehingga penleriksaan foto polos untuk keganasan di hidung dan sinus paranasal

sudah jarang digunakan.

CT Scan dan MRI dapat mengisi kekurangan pada foto polos, karena dengan jelas

dapat terlihat adanya destruksi tulang, besar dan perluasan tumor primer ke jaringan lunak,

sehingga derajat invasi tumor tergambarkan. Selain itu, dapat dinilai adanya metastasis ke

kelenjar getah bening regional. CT Scan lebih baik dalam memperlihatkan gambaran

destruksi tulang, sedangkan pada MRI adanya invasi ke jaringan lunak lebih jelas terlihat dan

lebih tidak invasif dibandingkan dengan pemeriksaan CT Scan.

a. b.

Gambar 4.a. Pasien dengan tumor sinonasal kiri. 4.b. Gambaran CT-Scan pasien 4.a. dengan keterlibatan seltumor pada kavum nasi kiri, antrum maksila, etmoid, dan orbita. Sumber: Fasunla AJ, Lasisi AO. Sinonasal

Malignancies: A 10-Year Review in a Tertiary Health Institution. JNMA;99:1407-10

Biopsi

Setiap keganasan hidung dan sinus paranasal harus dilakukan biopsi untuk

menegakkan diagnosis yang definitif dan merencanakan pengobatan. Pada umumnya pasien

datang sudah dalam stadium lanjut dan tumor sudah terdapat di rongga hidung bahkan sudahmenginfiltrasi kulit. Biopsi cukup dilakukan pada massa tumor yang terlihat dan mudah

dicapai. Jika dicurigai tumor jenis vaskuler, misalnya hemangioma atau angiofibroma, jangan

lakukan biopsi karena sulit untuk menghentikan perdarahan yang terjadi. Untuk kasus tumor

vaskuler, diagnosis dapat ditegakkan dengan angiografi.1,2


13/22

2.8 KLASIFIKASI STADIUM1,3,4,5,10

Klasifikasi stadium karsinoma sinus paranasal sampai saat ini masih kontroversial,

sedangkan untuk karsinoma sinus frontal dan sfenoid sampai saat ini belum ada sistim

klasifikasi stadium yang dipakai secara luas, karena keganasan di daerah ini sangat jarang

ditemukan.1,2,3 Onhgren tahun 1933, pertama sekali membuat sistim stadium keganasan di

sinus maksila , dengan membagi sinus maksila menjadi bagian Anteroinferior (Infrastruktur)

dan Postero superior (Suprastruktur) berdasarkan garis imajiner yang ditarik dari angulus

mandibula ke kantus medial mata. Onhgren membuat korelasi secara umum yaitu, tumor

yang berasal dari bagian Supra struktur mempunyai prognosis yang lebih buruk dibanding

dari Infra struktur. Sissons tahun 1963, mengadopsi sistim TNM dan menambahkan uraian

daerah Onhgren. Sakai tahun 1985 mengusulkan sistim TNM dan sistim ini juga dipakai oleh

UICC dan AJCC. Klasifikasi stadium diatas hanya untuk keganasan di sinus maksila.1

Uraian lengkap yang terbaru dan banyak dipakai saat ini yaitu berdasarkan UICC

(Union Internationale Contre le Cancer) atau International Union Against Cancer edisi ke 6

tahun 2002s klasifikasi ini hanya untuk karsinoma di sinus maksila, etmoid, dan rongga

hidung, serta harus dibuktikan dengan pemeriksaan histopatologis. Penulis sendiri mengambil

sumber dari AJCC Cancer Staging Manual sebagai sumber dalam pengklasifikasian yang

serupa dengan UICC dimana penilaian TNM didasari atas pemeriksaan fisik, dan penunjang

antara lain nasoendoskopi, foto Rontgen, CT-Scan, MRI, ataupun modalitas pencitraan

terkini lainnya.3

Klasifikasi TNM adalah sebagai berikut :

T Tumor Primer

TX Tumor primer tidak diketahui

T0 Tidak terbukti adanya tumor primer

Tis Karsinoma insitu

Sinus Maksila

T1 Tumor terbatas di mukosa dan tidak ditemukan erosi atau destruksi tulang

T2 Tumor sudah mengakibatkan erosi atau destruksi tulang, meluas ke

palatum durum dan atau meatus media tanpa perluasan ke dinding

posterior sinus maksila dan tulang pterigoid

T3 Tumor sudah menginvasi salah satu organ : dinding posterior sinus

maksila, jaringan subkutan, dasar atau medial orbita, fossa pterigoid, sinus


14/22

etmoid

T4a Tumor sudah menginvasi salah satu organ : masuk anterior orbita, kulit

pipi, os pterigoid, fosa infratemporal, kribriformis, sinus sphenoid atau

frontal

T4b Tumor sudah menginvasi salah satu organ : apeks orbita, dura/

intraserebral, fosa kranii media, saraf cranial selain cabang maksila saraf

trigeminal (V2), nasofaring atau klivus

Rongga hidung dan Sinus etmoid

T1 Tumor terbatas pada salah satu organ di rongga hidung atau satu sisi sinus

etmoid, dengan atau tanpa invasi tulang

T2 Tumor sudah meluas ke dua organ di rongga hidung atau ke dua sisi sinus

etmoid, atau meluas ke kompleks nasoetmoid, dengan atau tanpa invasi

tulang

T3 Tumor sudah meluas dan menginvasi dinding medial atau lantai orbita,

sinus maksila, palatum, daerah kribriformis

T4a Tumor sudah menginvasi salah satu organ : masuk anterior orbita, kulit

pipi atau hidung, os pterigoid, perluasan minimal ke fosa kranii anterior,

sinus sphenoid atau frontal

T4b Tumor sudah menginvasi salah satu organ : apeks orbita, dura/

intraserebral, fosa kranii media, saraf cranial selain cabang maksila saraf

trigeminal (V2), nasofaring atau klivus

N = Kelenjar Getah Bening Regional

Nx adanya metastasis ke KGB regional tidak dapat dinilai

N0 Tidak terdapat metastasis ke KGB regional

N1 Metastasis ke salah satu kgb regional ipsilateral degan diameter terbesar

sama dengan atau kurang dari 3 sentimeter

N2 Metastasis ke salah satu kgb ipsilateral den-an diameter terbesar antara 3

cm Sampai 6 cm, atau multiple ipsilateral, atau bilateral atau kontra lateral

dengan diameter terbesar kurang dari 6 crn

N2a Metastasis ke salahsatu kgb ipsilateral dengan diameter terbesar antara 3

sampai 6 cm

N2b Metastasis ke kgb multiple ipsilateral dengan diameter terbesar kurang 6

cm

N2c Metastasis ke kgb bilateral atau kontralateral dengan diameter terbesar

sampai 6 cm

N3 Metastasis ke kgb dengan diameter terbesar lebih dari 6 cm


15/22

M = Metastasis Jauh

Mx Adanya metastasis jauh tidak dapat dinilai

M0 Tidak terdapat metastasis jauh

M1 Terdapat metastasis jauh

KLASIFIKASI STADIUM TNM

Stadium 0 Tis N0 M0

Stadium I T1 N0 M0

Stadium II T2 N0 M0

Stadium IIIT1,T2 N1 M0

T3 N0. N1 M0

Stadium IVaT1,T2,T3 N2 M0

T4a No, N1, N2 M0

Stadium IVbT4b Setiap N M0

Setiap T N3 M0Stadium IVc Setiap T Setiap N M1


16/22

2.9 PENGOBATAN1,4,5,6

Pembedahan

Pembedahan pada keganasan hidung dan sinus paranasal merupakan modalitas utama dan

lebih sering bertujuan untuk pengobatan yang bersifat kuratif. Eksisi paliatif biasanya

dilakukan untuk tumor yang sangat besar untuk mengurangi nyeri dengan dekompresi

terhadap struktur penting atau debulking sebagai persiapan pemberian radiasi dan

kemoterapi. Pembedahan sebagai pengobatan tunggal pada keganasan di hidung dan sinus

paranasal, prognosis bertahan hidup selama 5 tahun mempunyai variasi luas antara 19

86%.5

Pada tumor yang terbatas di vestibulum, tumor dapat diangkat secara adekuat dengan

reseksi sebagian hidung, setelah reseksi defek dapat langsung di rekonstruksi dengan "local

flap" atau "forehead flap" pada defek yang lebih besar. Pada rinektomi, defek akan lebih

mudah ditutup dengan prostesis hidung. Tumor yang masih terbatas di dinding lateral hidung

dapat diangkat dengan eksisi luas dengan pendekatan rinotomi lateral atau "mid facial

degloving". Bila tumor sudah meluas ke sinus maksila atau etmoid, dilakukan maksilektomi

medial dengan cara pendekatan rinotomi lateral. Bila tumor melibatkan lempeng kribiformis,

atap hidung atau etmoid, biasanya membutuhkan reseksi kraniofasial anterior.6

Tumor di septum nasi bila masih terbatas pada bagian anterior, dapat dilakukan eksisi

luas dengan pendekatan rinotomi lateral atau "mid facial degloving". Bila telah meluas ke

vestibulum, dasar rongga hidung, eksisi luas masih dapat dilakukan dengan pendekatan

Weber-Fergusson atau Rinektomi total.

Pembedahan sinus paranasal, pertama kali diperkenalkan oleh Lizars pada tahun 1822

yang pertama kali melakukan maksilektomi.1 Beberapa modifikasi maksilektomi dapat

dilakukan yaitu maksilektomi medial dengan pendekatan rinotomi lateral, maksilektomi

parsial maupun total, dan maksilektomi radikal yang sekaligus melakukan eksentrasi obita.

Maksilektomi medial bermanfaat untuk tumor hidung dan sinus etmoid yang mengenai pula

dinding medial antrum. Maksilektomi partial dilakukan untuk mengangkat tumor yang

mengenai bagian superior atau inferior antrum.4 Sejak saat itu mulai dilakukan pembedahan

radikal sinus maksila, berupa maksilektomi radikal dengan dan tanpa eksentrasi orbita.

Dalam 20 tahun terakhir, maksilektomi radikal mulai ditinggalkan dan diganti dengan

maksilektomi parsial, terutama dengan makin pesatnya perkembangan pemeriksaan radiologi

seperti CT-Scan dan MRI sehingga perluasan tumor dapat diketahui dengan akurat. Saat ini

maksilektomi total (pengangkatan seluruh maksila) dengan atau tanpa eksentrasi orbita hanya


17/22

dilakukan pada tumor yang sudah meluas ke gingiva-alveolar, palatum durum, daerah

pterigoid atau ke rongga orbita.1

Tumor sinus maksila stadium I dan II masih dapat diangkat dengan maksilektomi

partial dengan pendekatan rinotomi lateral atau "midfacial degloving", sedangkan bila

stadium III, harus dilakukan maksilektomi total dengan atau tanpa eksentrasi orbita dan

dikombinasikan dengan radiasi pasca operasi. Jika tumor telah mencapai periorbita,

diperlukan operasi radikal termasuk eksentrasi orbita. Eksentrasi orbita dilakukan bila

terdapat infiltrasi luas ke rongga orbita. Menurut Harrison, eksentrasi perlu dilakukan jika

terdapat proptosis bola mata, hambatan gerak bola mata,dan jelas terdapat destruksi tulang.

Indikasi mutlak adalah jika tumor telah menginfiltrasi periorbita, sel etmoid posterior dan

apeks orbita. 1,4

Pada tumor stadium IVa , tumor masih dapat diangkat dengan maksilektomi total

dengan atau tanpa eksentrasi orbita dan dikombinasi dengan kraniotomi anterior, pendekatan

ini disebut reseksi kraniofasial. Tumor stadium IVb, masih dapat diangkat walaupun sifatnya

debulking dan dilanjutkan dengan radiasi atau kombinasi dengan kemoterapi. Bila terdapat

metastasis ke kgb regional seharusnya dilakukan dulu diseksi kgb leher. Pada tumor stadium

IVc (lanjut), pembedahan hanya bersifat paliatif.

Tumor sinus etmoid stadium I (masih terbatas di mukosa), dapat diangkat dengan

pendekatan etmoidektomi ekstranasal atau secara endoskopik intranasal. Pada stadium yang

lebih lanjut, pendekatannya seperti tumor di sinus maksila.1,4

Rekonstruksi dan rehabilitasi2,5

Sesudah maksilektomi total, harus dipasang prostesis maksila sebagai tindakan rekonstruksi

dan rehabilitasi, supaya pasien tetap dapat melakukan fungsi menelan dan berbicara dengan

baik, di samping perbaikan kosmetis melalui operasi bedah plastik. Dengan tindakan-

tindakan ini pasien dapat bersosialisasi kembali dalam keluarga dan masyarakat.

Radioterapi1,5,6,7

Respon radioterapi pada keganasan hidung dan sinus paranasal bervariasi, tergantung dari

stadium dan jenis histopatologis tumor. Radiasi dapat digunakan sebagai terapi tunggal, pada

kasus keganasan limforetikuler seperti limfoma malignum, midline granuloma atau pada

kasus kondisi buruk atau menolak untuk tindakan bedah. Radiasi juga dapat diberikan setelah

pembedahan sebagai ajuvan pada kasus dimana tumor sulit diangkat secara total, atau dengan

batas yang tidak bebas tumor, atau sebagai terapi paliatif untuk mengurangi nyeri dan


18/22

menghentikan perdarahan pada tumor stadium lanjut. Pada umumnya, dosis radiasi yang

diperlukan adalah 50 Gy.

Kemoterapi1,5

Kemoterapi pada keganasan hidung dan sinus paranasal umumnya sebagai terapi paliatif

untuk mengurangi nyeri, obstruksi dengan mengecilkan tumor, atau pada kasus stadium

lanjut dengan metastasis jauh. Kemoterapi dapat bersifat ajuvan setelah pembedahan atau

radiasi untuk mencegah metastasis jauh, atau neo-ajuvan sebelum pembedahan untuk

mempertahankan organ yang terkena tumor, walaupun manfaat masih banyak diperdebatkan.

Untuk keganasan terutama karsinoma kepala dan leher umumnya, kombinasi cisplatin,

methotrexate, dan 5 fluoro-urasil merupakan obat pilihan yang paling banyak digunakan.

Menurut Samant et al (2004), penggunaaan Cisplatin intraarterial disertai radiasi pada

keganasan sinus paranasal dapat meningkatkan angka bertahan hidup 5 tahun menjadi 53%.

2.10 PROGNOSIS1,2

Sedikit dan tidak khasnya gejala yang ditimbulkan pada keganasan hidung dan sinus

paranasal menyebabkan sangat jarang pasien datang dalam keadaan stadium dini. Faktor yang

mempengaruhi prognosis antara lain perbedaan diagnosis histology, asal tumor primer,

perluasan tumor, pengobatan yang diberikan sebelumnya, status batas sayatan, terapi

adjuvant yang diberikan, status imunologis, lamanya follow-up dan banyak lagi. 2 Umumnya

pasien datang dalam stadium lanjut, tumor sudah meluas ke seluruh struktur hidung dan sinus

paranasal, sehingga asal tumor tidak diketahui dan sulit mengangkat tumor secara "en bloc".

Hal ini menyebabkan prognosis penyakit sampai saat ini masih buruk. Sampai beberapa

dekade terakhir, belum tampak peningkatan yang bermakna terhadap angka bertahan hidup

(survival rates) pada seluruh keganasan hidung dan sinus paranasal. Angka bertahan hidup

selama 5 tahun rerata seluruh keganasan sinus maksila berkisar antara 20-50%, hal yang sama

juga berlaku untuk keganasan sinus paranasal lainnya.1 Tapi dengan pengobatan yang agresif

dan multimodalitas, angka bertahan hidup 5 tahun dapat meningkat sebesar 75% untuk

seluruh stadium tumor.


19/22

2.11 KOMPLIKASI 7, 9

Komplikasi mengobati keganasan sinus berhubungan dengan pembedahan dan

rekonstruksi. Komplikasi bedah termasuk perdarahan klinis signifikan, kebocoran LCS,

infeksi, anosmia, dysgeusia, dan kerusakan saraf kranial lainnya.

1) Perdarahan

Perdarahan dapat terjadi jika kontrol dari kapal besar yang terlupakan. Masalah ini

dapat terjadi jika arteri pada awalnya di vasospasme dan jika tidak ada perdarahan

aktif dicatat sampai setelah operasi. Arteri ethmoid dan sphenopalatina anterior dan

posterior dapat dibakar, dipotong, atau diikat untuk mencegah atau mengendalikan

perdarahan. Jika diperlukan, radiologi intervensi dapat diminta untuk membantu

dengan intra-arteri melingkar untuk mengontrol perdarahan.

2) CSF kebocoran

Selama operasi, kebocoran LCS dapat terjadi dekat dasar tengkorak. Manajemen yang

tepat dimulai dengan identifikasi.Gejala mungkin termasuk Rhinorrhea jelas, rasa asin

di mulut, tanda halo, atau tanda reservoir. Setelah mencatat, identifikasi kebocoran

dapat dibuat endoskopi atau dengan injeksi intratekal dari fluorecin. Tes, seperti tes

untuk tau atau beta transferin, mungkin yang paling spesifik, tapi mungkin butuh

beberapa hari untuk hasil untuk diproses.

Manajemen konservatif dengan istirahat dan menguras lumbal dapat digunakan untuk

5 hari pertama di samping penempatan pada antibiotik. Jika resolusi tidak terjadi,

intervensi bedah harus digunakan, termasuk menambal dengan allograft kulit, tulang

turbinate, dan mukosa hidung. Flaps mukosa dapat dinaikkan dan digunakan untuk

menutup kebocoran dengan tulang atau tulang rawan interpositioned. Untuk

kebocoran besar, menguras tulang belakang mungkin diperlukan untuk

memungkinkan cangkok dan teknik penyegelan untuk memperkuat dan

mengintegrasikan.

3) Epiphora

Epiphora adalah komplikasi umum dari operasi yang disebabkan oleh obstruksi pada

saluran keluar lacrimalis. Hal ini dapat terjadi karena kerusakan pada puncta

lacrimalis, karung, atau saluran.Perawatan harus diambil untuk marsupialize duktus

lakrimal jika terkoyak atau rusak dalam operasi untuk mencegah obstruksi.Tindak

lanjut dacryocystorhinostomy endoskopik atau terbuka mungkin diperlukan.


20/22

4) Diplopia

Diplopia adalah komplikasi yang dikenal dalam setiap operasi yang melibatkan

kerucut orbital. Perbaikan yang tepat dari lantai orbital adalah kunci untuk mencegah

komplikasi ini, tetapi dalam beberapa kasus itu tidak dapat dihindari bahkan dengan

teliti rekonstruksi. Dalam kasus diplopia, lensa prisma biasanya metode yang paling

sederhana untuk koreksi, sebagai koreksi bedah dengan oftalmologi dapat rumit oleh

jaringan parut dari operasi sebelumnya dan pengobatan radiasi. Konsultasi

Oftalmologi adalah standar perawatan.

5) Rekonstruksi

Dalam kasus yang ideal, rekonstruksi mempertahankan bentuk dan fungsi. Sebuah

flap rektus bebas atau jaringan lain yang jauh mungkin diperlukan untuk melindungi

struktur vital, atau prostetik wajah dapat digunakan. Prostesis wajah dapat ditawarkan

untuk meningkatkan hasil kosmetik, tetapi pemeliharaan teliti dari prostesis oleh tim

dan pasien adalah keharusan.

Pengrusakan wajah adalah salah satu keprihatinan pasien yang paling penting dan

dapat menyebabkan stres sosial dan psikologis yang cukup besar. Hasil ini harus

ditangani pada awalnya dan secara berkelanjutan.


21/22

BAB V

DAFTAR PUSTAKA

1. Armiyanto. Keganasan hidung dan sinus paranasal. Dibawakan pada Satelit

Simposium Penanganan Mutakhir Kasus Telinga Hidung Tenggorok. Hotel

Borobudur, Jakarta 12 April 2003. PKB bagian THT FKUI/RSCM.

2. Roezin A, Armiyanto. Tumor hidung dan sinonasal. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N,

editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala leher. Ed. 5.

Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001; h.178-81.

3. American Joint Committee on Cancer (AJCC). Nasal Cavity and Paranasal Sinuses.

In : Greene FL, Page DL, et al. AJCC Cancer Staging Handbook. 6th ed. Philadelphia

: Lippincott-Raven, 2002. H.39.

4. Roezin A. Terapi bedah tumor ganas sinus maksila. Dalam: Kumpulan Naskah Ilmiah

PERHATI. Jakarta: The Indonesian Otorhinolaringological Society, 1995: 1139-47

5. Zimmer LA, Carrau RL. Neoplasms of the nose and paranasal sinuses. In : Bailey BJ,

Johnson JT, Newlands SD. Head and neck surgery-Otolaryngology.4th ed. vol 2.

Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2006. h.1481-1498.

6. Rassekh CH. Nose and paranasal sinus. In : Close LG, Larson DL, Shsh JP.

Essentials of head and neck oncology. New York : Thieme, 1998.h.125-134.

7. Susworo R. Radioterapi pada kasus kanker kavum nasi dan sinus paranasal. In :

Dasar-Dasar Radioterapi dan Tatalaksana radioterapi penyakit Kanker. Jakarta: UI-

Press, 2006; hal 64-76

8. Dhillon RS, East CA.An illustrated color text : Ear, Nose and Throat and head andneck surgery.2nd ed. Philadelphia : Churchill-Livingstone, 2000. h. 30-6

9. Soetjipto D, Mangunkusumo E. Sinus paranasal. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N,

editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala leher. Ed. 5.

Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001; h.145-9.

10. Shao W, Vasanth A. Malignant tumor of the nasal cavity. Diperbarui: 16 November

2007. Diunduh dari http://www.emedicine.com tanggal 17 Juli 2008.
http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/


22/22

11. Leivo I. Update on Sinonasal Adenocarcinoma: Classification and Advances in

Immunophenotype and Molecular Genetic Make-Up. Diperbarui: 28 November 2007.

Diunduh dari http://www.springerlink.com tanggal 14 Oktober 2008.

12. Escuredo PJ, Llorente JL, et al. Genetic and clinical aspects of wood dust related

intestinal-type sinonasal adenocarcinoma: a review. Diperbarui: 17 Juni 2008.

Diunduh dari http://www.springerlink.com tanggal 14 Oktober 2008.
http://www.springerlink.com/http://www.springerlink.com/http://www.springerlink.com/http://www.springerlink.com/

Documents

Carsinoma Sinonasal