急性肾小球肾炎 （Acute Glomerulonephritis, AGN）

四川大学华西二院 王峥

1

•  定义 急性肾小球肾炎是一组不同病因所致感染

后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性改变

•  男性多于女性 5-10岁 多见

2

一 病因（Etiology）

A组溶血性链球菌感染后所致免疫病理反应

又叫急性链感后肾小球肾炎（Acute

Poststreptococcal Glomerulonephritis,APSGN）

3

二 发病机制（Pathogenesis）

链球菌菌株某些抗原与相应抗体形成循环免疫

复合物、沉着于肾小球、激活补体、引起一系

列免疫损伤和炎症

4

5

三 病理（Pathology）

程度不等的、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎

6

正常的肾小球

7 Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1203

内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润(HE,×400)

8 Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1203

内皮细胞与系膜细胞增生(Masson ,×400)

9 Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1204

IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积(荧光,×400)

10 Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1204

上皮侧可见“驼峰状’沉积(右×4000,左×8000)

Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1205 11

肾小球毛细血管袢示意图

12

四 病理生理（Pathophysiology）

循环充血

毛细血管腔变à

高血压

窄、肾小球滤出 非凹陷性水肿

水钠潴留

13

五 临床表现(Clinical Manifestations)

(一)一般病例

1 水肿（edema） 少尿（Oliguria）

2 血尿（Hematuria）

3 高血压（Hypertension）

14

双睑水肿 Edema

15

双下肢非凹陷性水肿

16

血尿 约30％－50％患儿有肉眼血尿 呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样(Hematuria)

17

（二）严重病例

1 严重循环充血

2 高血压脑病

（Hypertonic Encephalopathy）

3 急性肾功能衰竭

（Acute Renal Failure）

18

六 实验室检查（Laboratoy Findings）

1 尿常规（Urine Routin）

2 血常规（Blood Routin）

3 血沉 （Sedimentation Rate）

4 肾功（Renal Function）

5 链球菌免疫学检查

19

•抗链球菌溶血素“O”（ASO）

•抗脱氧核糖核酸酶（anti-deoxyribo-

nuclease-B,ADNase-B）

•抗双磷酸吡啶核苷酸酶（anti-

diphopridine nucleatidase, ADPNase）

•抗透明质酸酶（anti-hyaluronid ase,

AHase）

6 补体（complement）

20

七 诊断和鉴别诊断(Diagnosis and Differential Diagnosis)

•诊 断

1 病前1-3周链球菌前驱感染

2 临床表现

3 尿常规异常

4 C3降低、伴或不伴ASO升高

21

•鉴别诊断

1 其它病原引起的急性感染后肾炎

2 某些原发性肾小球疾病

3 慢性肾炎急性发作

4 急进性肾炎

22

八 治疗（Treatment）

原则① 休息和饮食

② 控制感染病灶

③ 对急性期症状处理

④ 防治并发症

23

1 休息（rest）

2 饮食（diet）

3 抗生素（antibiotics）

4 对症病 (1)利尿（diuretics）

(2)降压

（antihypertension）

5 严重病例处理

24

• 高血压脑病 ①降压（硝普钠）止痉、脱水、吸O2

•严重循环充血 严格限制水、钠 ①降压 利尿（

强力利尿剂） 肺水肿治疗（硝普钠） 毒K 腹透

或血透

•急性肾功能不全 ①利尿（速尿） 若利尿无效，

不需再重复，按急性肾衰处理， 较早进行透析

25

肾病综合征

(Nephrotic Syndrome, NS)

26

一 概述

1 定义 因肾小球基底膜通透性增高

大量血浆蛋白由尿中丢失而起

的一种临床综合征

2 临床特点

27

3 发病情况

微小病变型 2-7岁

任何年零均可发病

非微小病变 >7岁

28

4 分型 单纯性肾病 80-90%

原发性肾病

肾炎性肾病

临床分型

继发性肾病 过敏性紫癜、 SLE

疟疾、药物中毒 29

微小病变型 单纯性肾病

病理分型

非微小病变 肾炎性肾病

5 发病机理 尚不清楚

微小病变型 （T细胞免疫功能紊乱）

非微小病变型 （免疫复合物肾炎）

30

肾小球毛细血管袢示意图

31

足突融合

《肾脏病学》第三版. 主编 王海燕. P1025

32

二 临床表现

1 水肿 ① 突出症状 ①顺序、性质

2 大量蛋白尿 主要白蛋白

3 低白蛋白血症 白蛋白 <3克/dl

4 高脂血症 胆固醇 ≥220mg/dl

33

肾病水肿 (1)

34

肾病水肿 (2)

35

肾病水肿 (3)

36

肾病水肿 (4)

37

单纯性 肾炎性

血尿 <10RBC/HP ≥10RBC/HP 二周内

三次

血压 <130/90 ≥130/90 >7岁

<120/80 ≥120/80 <

7岁

氮质血症 (一)

C3 (一) 部份持续性低C3 38

三 实验室检查

1 尿 尿常规 蛋白3+--4+ 可见红细胞管型

尿蛋白定量≥50mg/kg/日

2 血

•血浆总蛋白 以白蛋白更明显

39

•胆固醇 正常值130-220mg/dl

•血沉 多>100mm/h

•C3 多正常 极少数持续性低C3

•Bun和Cr 少数

40

四 并发症（Complications）

•感染 可使病情加重、复发

•电解质紊乱

•血栓形成

•肾上腺危象

41

五 治疗（Tretment）

1 一般治疗

•休息

•饮食

•防治感染

•利尿剂

2 特殊治疗

42

（1）糖皮素激素

•常用药 强地松

•用 法 二阶段 ①足量 ①维持减量

短疗程 8-12周 单纯性肾病（初）

中疗程 4-6月 单纯性肾病（初）

长疗程 9-12月 复治、频复发单纯性肾病和肾

炎性肾病

43

（2）免疫抑制剂

•指征

▲对激素有效,但其付作用不能坚持治疗

▲激素依赖

▲激素无效或耐药

44

•常用药

▲环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX）

▲环孢霉素A（cyclosporineA）

骁悉(吗替麦考酚酯,mycophenolate mofetil)

他克莫司(tacrolimus;FK506)

利妥昔布(rituximab,RTX)

雷公藤多甙

45

病例摘要

周某，男，2岁10月，汉。患儿出现颜面 眼睑 双下肢

阴囊水肿，伴尿量减少5天。于我院就诊，诊断为“原

发性肾病综合征（单纯型）”。入院查体：生命体征

血压正常，颜面 眼睑 双下肢 阴囊水肿明显，余无特

殊。尿常规：蛋白++++，红细胞1-3/HP，24小时尿蛋白

定量2.49g/24h.血清总蛋白34.1g/L，白蛋白17.1g/L，

球蛋白17.0g/L。 肾功：尿素氮 7.2mmol/L，肌

酐27umol/L 总胆固醇15.37mmol/L 甘油三酯5.66mmol/L

46

附1

思考题 此病例的诊断及治疗？

参考文献

1《儿科学》（8年制及7年制临床专用 ）第2版

薛辛东主编 人民卫生出版社

2《肾脏病学》第3版 王海燕主编 人民卫生出版社

3 Pediatric Kidney Disease . 2nd Edition. Chester M.

Edelmann. 1992

47

附2

48