PENATALAKSANAAN FIBROMIKSOMA SINONASAL SINISTRA PADA LAKI-LAKI USIA 26 TAHUN

Denny S. Utama, Abla G. Irwan

Bagian IKTHT-KL FK Unsri Departemen KTHT-KL RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang

PENDAHULUAN

Fibromiksoma/ :miksofibroma/ odontogenic fibromyxoma neoplasma dg karakteristiksel bintang / sel gelondong dlm jaringan miksoid yg mengandung kolagen

Sangat jarang terjadi pada kepala dan leher Substansi interseluler kaya dg as. Mukopolisakarida agresif destruktif pdtulang, menginvasi struktur sekitar

ke nasofaring, hidung, sinus Dapat meluasorbita paranasal, radiologi Histologi danganas sering misinterpretasi sbg tumor

Penatalaksanaan : enukleasi /ekstirpasi eksisi radikal

Bervariasi di berbagai negara Berkisar 3-20% dari tumor odontogenik Rentang usia : 1-73 th Prevalensi terbesar : dekade ke-3 dan ke-4 Usia rata-rata : 30 th, wanita >> 75% usia 23-30 th, jarang > 50 th atau < 10 th

KEKERAPAN

LOKASI

Dua per tiga berlokasi di mandibula Lesi awal di maksila : gbran sinus maksilaris menghilang Predileksi tersering : mandibula posterior pada area Banyak kasus asal gigi yang bukan merupakan

Kecil asimtomatik Besar perforasi Tidak nyeri Sinonasal : obliterasi diduga polip Radiologi : radiolusen uni/multilokular, soap bubble, honeycomb Berbatas jelas namun difus, Dpt menimbulkan reaksi periosteal

GAMBARAN KLINIS

& Vander : Wirth dkk, Tse jaringan Kegagalan metabolisme pertumbuhan berlebihan & Enzinger : stellata cell yg spindle cell merupakan fibroblas berubah menghasilkan asam mukopolisakarida menyerang Glazunov & puckhov : virus yg inclusion nukleus sel dan cytoplasmic

PATOGENESIS

bodies di berbagai miksoma intramuskuler

PATOLOGI

Histopatologi : sel stelata, bulat, dan spindlr shaped menyebar pd stroma mukoid atau miksoid yg mengandung kolagen. Epitel odontogen tdk mutlak ada

Histokimia : Substansi dasar mengandung asam dan mukopolisakarida, asam hialuronat,kondroitin

Fibromiksoma maksila sering dianggap polip nasi

Liposarkoma Lipoid kondrosarkoma Condromyxoid fibroma Low-grade myxoid fibrosarcoma Malignant fibrous histiocytoma Neurofibroma

DIAGNOSIS BANDING

PENATALAKSANAAN

Ekstirpasi atau eksisi radikal yg melibatkan jaringan sekitar Tumor yg kecil : kuretase dan kauterisasi listrik/kimiaeksisi radikal sisa Tumor yg besar : rekurensi 25 % krn lesi memiliki angka kemampuan invasi dan sifat gelatin

Follow-up sangat penting

Angka kekambuhan rata-rata 25% akibat operasi yg tdk bersih, timbul setelah 2 thnatau lebih

PROGNOSIS

Prognosis secara umum baik Kematian : akibat perluasan ke otak Stout dan Himadi : pleomorfisme dan mitosis berlebihan malignansi

tahun keluhan utama benjolan Laki-laki, 26lama makin membesar pd pipi dan yg makin hidung kiri

LAPORAN KASUS

Keluhan2tambahan hidung tersumbat dan sejak hr y.l semakin sulit utk makanbenjolan makin lama makin RPP : Timbuldan tidak nyeri pd wajah bgn kiri membesar sejak 2 th y.l Pasien jg mengeluh pendengaran menurun sejak 1 bln y.l

keras, tdk nyeri, terfiksasi Massa yg nasi kiri, membuat bgn kiri dan menutupi kavum wajah membesar + 20 X 15 X 10 cm

PEMERIKSAAN FISIK

Septum nasi terdorong kekanan, kavum nasi kanan menyempit Dari nasofaring keluar massa padat, warna putih kearah hipofaring

Sulcus bucco-gingival sinistra : massa keluar, warna putih dg bgn2 nekrosis Palatum molle dan durum menonjol Mata & penglihatan baik

(17 Feb 2010): tdk dijumpai tumor PAdijumpai papilloma buccal, bila kliniskavum nasi, curiga ganas disarankan biopsi ulang

PA (5 Mar 2010) : inflammatory polip nasi

CT scan (31 Mar 2010) : massa berasal dr sinus maksilaris sinistra, terdpt destruksi tulang medial dan lateral sinus, massa menginfiltrasi ke sinus sfenoid sinistra, etmoid ka-ki dan kavum nasi sinistra septum nasi terdorong kekanan kavum orbita normal

19 Mei 2010 : Pasien mengeluh sesak PF: retraksi suprasternal 21 mei 2010 : Trakeostomi Pasca trakeostomi : sesak hilang, napas melalui stoma lancar

PA (biopsi ke-3, 31 Mei 2010): radang kronis non spesifik bukal dan inflammatory polip kavum nasi sinistra CT scan SPN 8 Juni 2010: massa kavum nasi bilateral disertai destruksi dinding dan mengisi sinus maksilaris &etmoid kiri dg perluasan ke nasofaring

PENATALAKSANAANTanggal 19 Agustus 2010 Ekstirpasi massa sinonasal Intraoperatif : massa dievakuasi secara terfragmentasi melalui kavum nasi, sulcus buccogingival, dan orofaring Pasca evakuasi didapatkan massa berwarna putih diselingi bagian2 polipoid serta bbrp daerah yg nekrosis

/ Pasca op : infus RL perD5%, nutrisi parenteral aminovel 1 botol hari, antibiotik iv siprofloksasin 2 x 500mg, antiinflamasi iv metilprednisolon 2 x 125 mg, anti pendarahan iv as traneksamat 3 x 500 mg, dan analgetik iv ketorolak 2 x 10 mg

FOLLOW-UP

pelepasan tampon Hari II pasca op : defek sulcus bucco-melalui kavum nasi dan gingival mukosa kavum nasi dan sinus maksilaris baik, pasase udara melalui kavum nasi kiri lancar

Hr III pasca op : dekanulasi sesak tdk ada, psn dpt bernapas mll hidung Hr V pasca op : psn boleh pulang saran : kontrol Terapi pulang : asam mefenamat tab 3 x 500mg, cuci hidung NaCl

PA (24 Agustus 2010) : kesan angiosarkoma kutaneus pd R. buccal Review: Fibromiksoma dg fokal sel2 atipik & tanda2 infeksi jamur

3 mgg pasca op : pasase pd KNS lapang, stoma pd leher menutup sempurna, mukosa KNS dan sinus mksilaris baik, psn dpt beraktivitas biasa 3 bulan pasca op : mukosa KNS dan sinus maksilaris normal, tdk ditemukan tanda2 rekurensi tumor

Pd bbrp teori modifikasi fibromiksoma dr jar. Adapsn inipendapat ttg asalfibroma lbh dpt: diterimaIkat papil gigi, proses degeneratif, modifikasi fibroma

DISKUSI

Gbran klinis fibromiksoma adl jinak namun memiliki Pdsifat destruktifterjadi defek pd dinding sinus psn ini telah pd tulang maksilaris medial dan lateral

Penatalaksanaan psn ini telah adl operasi guna Prinsip terapi tumor sinonasal sesuai dengan prinsip terapi tumor sinonasal yaitu operasi mengurangi nyeri, dekompresi struktur vital, debulking dan fungsi sosial Fibromiksoma terjadi pd usia pd laki-laki 26 tahun Paling banyak pd kasus ini tjd25-30 th, sebagian besar perempuan psn ini dan terdapat Pddestruksitumor lambat membesarterdesak ke lateral pd konka dan septum Fibromiksoma membesar scr lambat, mengakibatkan deformitas

DISKUSI

sinonasal Dilaporkandrsatu kasus fibromiksoma laki-laki 26yg berasal sinus maksilaris sin pd tahun yg menimbulkan deformitas wajah, obstruksi nasal, dan pendorongan septum nasi kekanan

SIMPULAN

Pasien ditatalaksana dg ekstirpasi tumor Follow-up 3 bulan tidak didapatkan tanda-tanda rekurensi: belum Prognosispendek dapat ditentukan dalam jangka waktu

VIDEO OPERASI 19 AGUSTUS 2010

TERIMA KASIH