Điều phối viên: PGS.TS Cao Phi Phong

Bn nữ, 18 tuổi, công nhân

Lý do vào viện: yếu tứ chi

Bệnh sử:

Cách nhập viện khoảng 10 ngày: Ngày 1 - 2: BN sốt (không rõ nhiệt độ), nổi hồng ban và bóng nước rải rác toàn thân. BN đến khám BS tư, chẩn đoán : Bệnh thủy đậu, điều trị Acyclovir 0,8g 1viên x 5 trong 1 ngày. Ngày 3 - 6: Người nhà không yên tâm nên đưa BN vào điều trị tại BV nhiệt đới. BN khỏe hơn, giảm sốt, bóng nước cũ đóng mài, không nổi thêm bóng nước mới. BN không yếu liệt chi, tiêu tiểu bình thường.

Ngày 7-9: BN tê yếu hai chân tăng dần, đi lại khó

khăn, sau đó tê yếu hai tay, tê vùng bụng và ngực,

BN đi tiểu khó và được đặt sonde tiểu, không đại tiện.

Ngày 10: Triệu chứng tê yếu vẫn tiến triển nặng dần, BN liệt hoàn toàn hai chân, đau nhiều vùng cổ, người

nhà xin chuyển BVCR điều trị.

TBVNĐ chẩn đoán: Thủy đậu/ nhiễm trùng tiểu

kháng Ceftriaxone/ TD Guillian Barré (không

rõ điều trị)

Tiền sử: không ghi nhận bất thường

Tổng trạng trung bình, Mạch: 80 lần/phút, HA: 110/

80 mmHg, Nhiệt độ: 37oC Nhịp thở: 18

lần/phút, CN: 49kg,CC:162cm, BMI:18,7 kg/m2

Toàn thân rải rác các bóng nước đã khô và đóng mài,

không thấy nổi thêm bóng nước mới.

Khám thần kinh

Yếu tứ chi: Sức cơ hai tay 3/5, hai chân 0/5, đồng đều

giữa gốc chi và ngọn chiPhản xạ gân cơ tứ chi (+++)Babinski (+) hai bên. Hoffman (+) hai bênPhản xạ da bụng (-)Rối loạn cơ vòng: BN tiểu qua sonde, 5 ngày chưa đại tiện

Khám cảm giác:

BN than tê toàn thân từ ngực trở xuốngGiảm cảm giác nông và sâu ½ người trái (?)Cổ cứng (hạn chế cử động gập ra trước, ra sau và

quay sang hai bên do đau)

BN nữ,18 tuổi, LDVV: yếu tứ chi N4/ Thủy đậu N10

•Bệnh khởi phát đột ngột, diễn tiến cấp tính

•Yếu tứ chi tăng dần

•Dấu tháp tứ chi (+)

•Rối loạn cơ vòng

•Phản dạ da bụng (-)

•Tê từ ngực trở xuống

•Giảm cảm nông, sâu ½ người trái

•Đau cổ (gáy)

•Không liệt dây sọ

•Không có tiền căn chấn thương

1. Chẩn đoán hội chứng:

Hội chứng liệt tứ chi kiểu trung ương cấp tính tiến triển

Giảm cảm giác nông, sâu ½ người trái

Cổ cứng

2. Chẩn đoán vị trí tổn thương:

Tủy cổ cao + hành não thấp

3. Chẩn đoán nguyên nhân:

Viêm tủy hướng lên do:

+ Hậu nhiễm VZV

+ Do VZV

+ Tác nhân khác: HSV, HIV, CMV, VK,...

MS đợt đầu tiên

Mạch máu: nhồi máu tủy

Chụp MRI tủy cổ có Gado

Chọc DNT: sinh hóa, tế bào, soi nấm, PCR lao, PCR HSVCác XN thường quy: CTM, Ion đồ, ĐH, AST, ALT, BUN,

Creatinin, Bilirubin (TP, TT, GT), cấy nước tiểu.

Chẩn đoán ?

Myelopathy: rối loạn chức năng tktư do tổn thương

(1) trong tủy sống (inflammatory or demyelinating , cord

infarction, vitamin B12 deficiency, copper deficiency,

etc), HAY

(2) chèn ép tủy (epidural tumors, epidural abscess,

cervical or thoracic disk).

Transverse Myelopathy: biểu hiện lâm sàng

nặng nề vận động, cảm giác và rối loạn thần kinh

thực vật do bất cứ căn nguyên ảnh hưởng đến tủy

sống.

Transverse Myelitis: khi bệnh tủy (myelopathy ) do

viêm nhiễm hay mất myelin (inflammatory or demyelinating ).

Chẩn đoán

Bệnh lý tủy cấp

Ca lâm sàng:

- Bệnh lý tủy cấp cắt ngang do viêm nhiễm

hay không viêm nhiễm

Cần thực hiện xét nghiệm gì?

MRI tủy có gado

MRI tủy sống

Mô tả:

Tổn thương hành não và tủy cổ ngực cao, gây phình nhẹ thủy, tín hiệu thấp

trên T1W, cao trên T2W và STIR, bắt thuốc tương phản từ nhẹ và không

đồng nhất

Thoái hóa gai sống thân sống cổ

Thoái hóa mất nước đĩa đệm cổ

Thoát vị đĩa dệm tầng C4/5 ra sau # 2mm, trung tâm, ép mặt trước tủy, hẹp

ống sống nhẹ, không ép rễ thần kinh

Không thấy bất thường cung đốt sống và động mạch cạnh sống trên phim

Kết luận:

Tổn thương hành não và tủy cổ- ngực cao khả năng

viêm (ADEM) ?

Thoái hóa cột sống cổ

Thoát vị đĩa dệm tầng C4/5 ra sau # 2mm, trung tâm, ép

mặt trước tủy, hẹp ống sống nhẹ, không ép rễ thần kinh.

Ca lâm sàng

-Bệnh lý tủy do viêm nhiễm (inflammatory myelitis-ATM)

(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, complete

ATM

Cần phân biệt

1. demyelination: multiple sclerosis (MS), neuromyelitis

optica (NMO), ADEM, Idiopathic transverse myelitis;

2. Infections: herpes Zoster, herpes simplex virus;

3. Systemic lupus erythematosus (SLE),

neurosarcoidosis.

ATM cần phải được chẩn đoán loại trừ

Tiệu chuẩn chẩn đoán hình ảnh

Jacob 2008, O’Riordan 1996, Scotti 2001, Tartaglino 1996

Viêm tủy cắt ngang cấp (ATM) là bệnh lý viêm

nhiễm đa dạng của tủy sống.

Có sự khác biệt về ATM ở châu Âu và các nước

đang phát triển, thường viêm nhiễm hệ thần kinh

trung ương do MS, ATM có thể bắt đầu của MS,

ngược lại các nước đang phát triển MS ít gặp, ATM

thường monophasic, biểu hiện nhiều thể hạn chế

ADEM. Truyền thống kết hợp tk thị giác và ATM xảy

ra monophasic(neuromyelitis optica-NMO),

Neuromyelitis optica immunoglobuline(NMO-IgG)

1. lesions <2 vertebral segments

2. asymmetric symptoms and signs .

3. Lhermitte’s sign (paresthesias spreading down the

spine, often into the legs, on neck movement)

4. proprioceptive loss of an upper extremity (‘‘sensory

useless hand syndrome’’),Brown Sequard syndrome,

5. CSF oligoclonal bands (OCBs) > 90%

6. immunoglobulin (Ig)G index > 60%.

1. At the first: partial myelitis,

2. two or more brain lesions: 88% MS in the

next 20 years. (normal MRI, the risk: 19%)

MR Brain

1. †>= 2 lesions: 88% develop MS. (Jacob 2008)

2. †No brain lesions: 10-33% develop MS.

3. … Mean time to MS: 16m, no new cases >24m

(A) Sagittal T2-weighted image: sang thương riêng

biệt, không phù tủy

(B) Sang thương nằm ngoại biên tủy

1. Relapsing demyelinating CNS

2. Predominantly: optic nerves and spinal cord.

3. more symmetric symptoms and signs,

4. greater disability than MS,

5. less complete recovery.

6. lesions in the cord > 3 vertebral segments

NMO-immunoglobulin (Ig)G was positive. (A) Sagittal T2-weighted MRI

scan shows a longitudinally extensive T2 hyperintense

lesion. (B) Axial image shows that the lesion is central within the cord

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is

a rare AUTOIMMUNE disease marked by

widespread attack of inflammation in the BRAIN and

SPINAL CORD. ADEM typically damages MYELIN,

causing destruction of WHITE MATTER. It is often

triggered following a VIRAL INFECTION OR

VACCINATION

When the patient suffers more than one demyelinating episode, it is

called recurrent disseminated encephalomyelitis[14] or multiphasic

disseminated encephalomyelitis](MDEM).

1. ADEM): monophasic disorder brain, occasionally

spinal cord.

2. History viral or other infectious illness.

3. The brain and spinal cord: demyelinating lesions same

age, gadolinium enhancement may not be seen .

4. ADEM course > 3 months

5. ADEM : more common in children,

6. reliably diagnosed: concomitant encephalopathy.

7. Follow-up clinical diagnosis of ADEM reveals: 25% MS.

LETM

1. ATM occurring in 3 weeks following vaccination:

smallpox or rabies.(In recent years: vaccines

hepatitis B, typhoid, influenza, rubella, and

tetanus)

2. But causal relationship not established.

1. Inflammatory transverse myelitis:

(CSF inflammation: pleocytosis and occasionally elevated IgG

index/OCBs) absence specific cause (MS, NMO, ADEM,

connective tissue disease, etc.)

1. idiopathic ATM: diagnosis of exclusion.

2. The bimodal peaks: onset ages 10 to 19 years and

30 to 39 years.

3. A preceding: nonspecific fever, nausea, or muscle

pain, possibly prior viral infection (common)

4. Lesion length < one segment to the entire cord.

Các nguyên nhân khác ATM ?

Xét nghiện cần làm?

Nguyên nhân thường gặp

Hội chứng Sjögren

Hội chứng Sjögren được xác định bởi viêm kết giác

mạc khô, khô miệng và viêm khớp dạng thấp. Đây là

bệnh lý miễn dịch viêm lan tỏa các tuyến ngoại tiết

và toàn bộ bề mặt của mắt. Hội chứng Sjögren có

thể xảy ra nguyên phát hay thứ phát sau một bệnh tự

miễn khác như bệnh Lupus hay bệnh đái tháo đường

type I.

Angiotensin-converting enzyme =ACE

Do nhiễm trùng

Tropical spastic paraparesis (TSP), also known as HTLV-associated

myelopathy or chronic progressive myelopathy, is an infection of the

spinal cord by Human T-lymphotropic virus resulting in paraparesis,

weakness of the legs. As the name suggests, it is most common in

tropical regions, including the Caribbean and Africa.

parasitic worms of the Schistosoma type. It may infect the urinary

tract or the intestines. Signs and symptoms may include abdominal

pain, diarrhea, bloody stool, or blood in the urine.

1. Dịch não tủy

2. PCR

3. Oligoclonal bands, IgG index

4. Cấy máy, DNT

5. Xét nghiệm về tự miễn…

Các xét nghiệm cần làm

Kết quả DNT-TRONG, KHÔNG MÀU

-ÁP LỰC BÌNH THƯỜNG

-TẾ BÀO: 39 / mm3

HC: RẤT ÍT TB THOÁI HÓA: 10 %

NEU: 0,4% LYM: 86%

-SINH HÓA:

PRO: 69.7 MG/DL

GLU: 67 MG/DL

CLO: 116.7 MMOL/L

LACTATE: 17.3 MG/DL

-PCR LAO: ÂM TÍNH

-PCR HSV: ÂM TÍN

XN HUYẾT HỌC

BC: 11.37 G/L HC: 4.2T/L TC:402 G/L

NEU: 77.9 % HGB: 125 G/L MPV: 8.3 FL

LYM:11,0% HCT: 35.8% PT: 12.1S

ESO: 1.8% MCH29.7 PG INR: 1.06

MONO: 7.3% MCV: 85.1FL FIB: 3.31 G/L

BASO: 0.2%

XN SINH HÓA:

GLUCOSE 116 MG/DL ION ĐỒ:

AST 14 U/L NA 135 MMOL/L

ALT 29 U/L K 4.2 MMOL/L

BIL TOTAL 0.48 MG/DL CL 9.8 MMOL/L

BIL DIRECT 0.2 MG/DL CA TP 2 MMOL/L

BIL INDIRECT 0.28 MG/DL CẤY NƯỚC TIỂU (-)

BUN 11 MG/DL HIV (-)

CREATININ 0.66 MG/DL

Acute complex transverse myelitis

1. Acute monophasic: nhiễm trùng, chủng ngừa

(gần ¼ là ADEM)

2. Thể nặng ATM: rối loạn tự miễn khác: system

lupus erythemtosis(SLE), Sjogren’s syndrome,

primary antiphospholipid antibody syndrome,

sarcoidosis, vasculitis

Bn nam 22 tuổi liệt tứ chi, mất cảm giác ngang cổ xuống, bệnh cấp sau

bị cảm cúm 1o ngày

Tủy phù, nhiều đoạn tăng tín hiệu ở trung tâm. Chẩn đoán IATM

Ca lâm sàng

Chẩn đoán xác định ?

1. Sự phát triển MRI và khám phá biomarker neuromyelitis

optica-IgG (kháng thể)

2. Chẩn đoán dựa vào tiêu chuẩn quốc tế: lâm sàng, chẩn

đoán hình ảnh(ACTM, APTM, LETM)

3. Theo dõi lâu dài

4. Trong thập kỷ qua nhiều nghiên cứu về bệnh mất myelin

tủy sống và kỷ thuật tương lai giúp chẩn đoán sớm hơn

Corticoid: Methylprednisolone IV 1g/ ngày

Điều trị triệu chứng

Chống loét

Chống nhiễm trùng đường tiểu và viêm phổi

Vật lý trị liệu

Dinh dưỡng đầy đủ.