Bukti. Dalam literature, hanya terdapat satu penelitian yang pernah menerbitkan pemeriksaan dengan menggunakan azathioprine dan steroid (Tabel 5). Goumenos et al mengumumkan penelitian retrospektif pada tahun 1995 yang menggunakan azathioprine dan prednisolon pada 66 pasien. Mereka memperlihatkan bahwa regimen tersebut dapat memberikan keuntungan dalam memperlambat progresifitas IgAN dibandingkan dengan 48 pasien yang tidak diterapi. Namun, pada penelitian tingkat 4 ini, pasien yang mendapat terapi mempunyai perubahan histologikal yang lebih berat pada presentasi, dan keputusan untuk memberikan terapi didasarkan pada perubahan ini. Percobaan kontrol dibutuhkan untuk mengkonfirmasi data ini sebelum terapi ini direkomendasikan.

Rekomendasi 5. Pada pasien dengan IgAN yang mempunyai perjalanan penyakit yang progresif, terapi yang didasarkan pada bukti tidak dapat direkomendasikan pada stadium ini.

Bukti. Bentuk progresif dari IgAN adalah hematurina. Yang untungnya jarang terjadi. Klinis dikarakteristikan oleh penurunan laju filtrasi glomerulus sebanyak 50% atau lebih dalam peride waktu 3 bulan dan biasanya berhubungan dengan bentuk kresen pada biopsi. Pada pasien dengan tipe penyakit ini, hanya sedikit penelitian dengan jumlah pasien yang sedikit yang telah dipublikasi.

Dua penulis melaporkan hasil yang baik dengan penggunaan plasmaferesis dalam menstabilkan pasien saat fase akut penyakit ini; namun laporan ini merupakan anekdot dan tidak terkontrol. Pada 1995, Roccatello et al, melaporkan terapi kombinasi dengan steroid, siklofosfamid, dan pertukaran plasma pada enam pasien didapatkan setidaknya 40% kresen. Mereka membandingkan hasil yang diperoleh dengan tiga pasien yang tidak diberikan terapi. Hasil biopsi ulang menunjukkan adanya kresen akut persisten pada kebanyakan glomerulus, pada tiga pasien yang tidak melakukan dialisis setelah lima tahun dibandingkan dengan kelompok yang tidak diberikan terapi dimana dua pasien menjalani dialisis dan satu meninggal setelah tiga tahun.

Rekomendasi 6. Tonsilektomi mungkin memberikan keuntungan pada IgAN pasien dengan tonsilitis berulang (Tingkat D; gambar 3)

Bukti. Hematuria makroskopik didapatkan pada IgAN, yang umumnya dipicu oleh stimulasi mukosa (faringitis, gastroenteritis), hal ini dapat dijelaskan melalui reaksi hipersensitivitas sistem IgA terhadap infeksi atau antigen dari makanan. Hal ini, berdampingan dengan pembersihan ginjal yang tidak baik dapat menyebabkan deposit mesangial dan respon inflamasi ginjal. Tonsil, sebagai bagian dari sistem IgA sistemik, mungkin berperilaku sebagai aktivator disregulasi dari IgA pada pasien tersebut. Tonsilektomi telah menunjukkan adanya kaitan dengan penurunan proteinuria, hematuria dan total konsentrasi IgA serum, tanpa menujukkan adanya efek pada fungsi ginjal, pada 34 pasien dengan infeksi berulang (level 5). Tonsilektomi mungkin dapat direkomendasikan pada pasien dengan episode hematuria makroskopik berulang dalam kaitannya dengan tonsilitis.

Rekomendasi 7. Pada pasien dengan IgAN, hipertensi seharusnya diterapi dengan sebaik-baiknya, jika mungkin, dengan angiontensin-converting enzyme inhibitor (tingkat B).

Bukti. Tekanan darah tinggi berperan penting sebagai pertanda prognosis negatif pada IgAN dan harus diterapi secara dini pada episode penyakit ini. telah dibuktikan bahwa angiotensin II memiliki aksi hipertropik secara langsung pada beberapa sel, termasuk sel glomerular, dan sebuah faktor mungkin yang memulai sklerosis. Hal ini juga dapat menyebabkan sklerosis melalui pengeluaran komponen matriks ekstraseluler, sebagaimana yang telah dibuktikan pada kultur sel mesangial.

Pada pasien penelitian dengan gangguan ginjal sedang, administrasi dari angiontensin-converting enzyme inhibitor memberikan hasil yang lebih baik, dan terdapatnya perubahan dalam penurunan fraksi filtrasi, dibandingkan dengan yang ditemukan pada pasien dengan fungsi ginjal yang normal dan sehat terkontrol (Tabel 6). Penulis menyarankan bahwa perubahan ini sebagai refleksi hiperaktivitas lokal dari sistem renin-angiotensin pada pasien dengan IgAN.

Maschio et al, dalam penelitian multicenter, secara acak, dengan kontrol plasebo yang dilakukan pada 39 pasien dengan biopsi yang membuktikan IgAN, fungsi ginjal normal, dan hipertensi, menunjukkan angiontensin-converting enzyme inhibitor menurunkan proteinuria bahkan pada pasien dengan normotensi (level 3). Periode pengkajian ulang selama tiga bulan jelas terlalu singkat untuk memperlihatkan perubahan pada fungsi renal.

Cattran menerbitkan analisis perbandingan retrospektif, pemberian angiontensin-converting enzyme inhibitor pada 27 pasien, pemberian terapi lain pada 55 pasien dan 33 pasien tidak diberikan terapi. Rata-rata periode waktu pengkajian ulang adalah 29 bulan. Terapi dengan angiontensin-converting enzyme inhibitor memberikan hasil dalam penurunan fungsi ginjal yang lebih lambat yang diukur berdasarkan kemiringan pembersihan kretainin (-0.4 ml/min/bulan vs - 1.0 ml/min/bulan) dan presentasi yang lebih tinggi dalam pengurangan protenuria (18.5 vs 1.8%, bukti level 4).

Bannister et al pada 1955 melaporkan sebagian hasil dari penelitian prospektif pada 23 pasien hipertensi yang menjalani pengkajian ulang secara lengkap selama satu tahun, membandingkan antara penggunaan nifedipine dengan enalapril. Tidak terdapat perbedaan pada tingkat penurunan fungsi renal pada kedua kelompok, tetapi nifedipine tidak memiliki efek yang baik pada proteinuria bila dibandingkan dengan angiontensin-converting enzyme inhibitor (level 2).

Terapi Lain

Beberapa terapi lain telah diuji pada IgAN. Fenitoin, walaupun menekan kadar IgAN dalam serum, tapi tidak memberikan efek yang baik pada lesi ginjal. Obat antiplatelet, urokinase, danazol, sodium cromoglycate, pembatasan diet gluten, dan diet low-antigen-content tidak menunjukkan pengaruh terhadap fungsi ginjal.

Berdasarkan abnormalitas dalam sistem imun IgA dan penemuan defisiensi IgG1 subkelas pada IgAN, percobaan terbaru terapi immunoglobulin dosis tinggi secara sukses dibuktikan pada 11 pasien dengan IgA berat atau purpura Henoch-Schönlein yang diberikan selama lebih dari sembilan bulan. Penurunan laju filtrasi ginjal mendekati 4ml/min/bulan hampir diberhentikan, walaupun terjadi penurunan hematuria dan proteinuria, selama lebih dari 14 bulan pengkajian ulang. Kekambuhan timbul secara cepat jika terapi tidak dilanjutkan. Walaupun immunoglobulin merupakan terapi immunomodulatori, namun percobaan kontrol secara prospektif dibutuhkan.