XVII. ULUSAL KANSER KONGRESİ

İnteraktif Olgu Sunumu KEMİK TÜMÖRLERİ

. 2.5 yıldır sol bacakda yürürken ağrı Enfeksiyon ve dolaşım bozukluğu tedavisi uygulanmış . Son 6 aydır ağrı devamlı bir hal almış

. ESR : 45 mm/st ; LDH : 553 (225-450)

. 17 yaşında bayan hasta

.diafiz yerleşimi destrüktif lezyon yumuşak dk.yayılımı

. olası tanılar neler olabilir ?

. Osteomiyelit . Ewing Sarkomu . Osteosarkom . Lenfoma . Nöroblastom . Lösemi

.sol tibia diafiz proksimal kısmından başlayıp, diafiz distal 1/3 kısmına kadar uzanan ve proksimalde permeatif şekilde yumuşak dk.lara uzanan litik karakterde lezyon

Patolojik Tanı - Ewing Sarkomu MİC-2 : (+) ; Pansitokeratin : (-) CD 20 : (-) ; LCA : (-)

.“Tru-cut” biopsi (Nisan 2006)

Ek bir tetkik ister misiniz ?

. 3 fazlı Tüm Vücut Kemik Sintigrafisi -kanlanma , kan havuzu ve geç faz görüntülerde sol tibia 3/4 proksimaline uyan alanda artmış aktivite (primer tümör)

. Akciğer BT -Normal sınırlarda inceleme

.Kemik iliği biopsisi - normosellüler

. 17 yaşında hasta . sol tibia yerleşimli .yumuşak dokuya yayılımı olan .non-metastatik . LDH yüksek Prognostik Özellikler ?

. tedavi olarak ne önerirsiniz ?

.kemoterapi + lokal tedavi

.Mültidisipliner Yaklaşım 1. kemoterapi 2. lokal tedavi cerrahi ve/veya radyoterapi (RT) .tümörün yerleşim yeri büyüklüğü çevre anatomik yapılarla ilişkisi .hasta yaşı .hastanın kişisel seçimi

.kemoterapi + lokal tedavi

. Kemoterapi şeması ve süresi ne olmalıdır ?

. VAC / IE IE VAC IE …………………VDC 51 hafta V - Vinkristin A - Adriamisin

C - Endoksan

I - İfosfamid

E - Etoposid

D - Aktinomisin D

. Tedavinin 8. haftasında lokal tedavi yönünden değerlendirme

.%50’den daha az cevap

. lokal tedavi ne olmalı ?

. sadece radyoterapi . sadece cerrahi (ampütasyon ; ekstremite koruyucu) . preoperatif radyoterapi + cerrahi .cerrahi + postoperatif radyoterapi .preoperatif radyoterapi + cerrahi +/- postoperatif radyoterapi

Lokal Tedavi olarak cerrahi ve radyoterapiyi karşılaştıran Prospektif Randomize Çalışma yok

Retrospektif Analizler .mikroskobik kalıntı bırakmaksızın yapıldığı takdirde

cerrahi ile lokal kontrol oranlarının daha iyi olduğu yönünde

Hasta Seçimi ? !

Standart Yaklaşım

İndüksiyon Kemoterapi sonrası

izole ve rezektabl tümör varlığında

Cerrahi Rezeksiyon

-Amputasyon

-Ekstremite koruyucu tedavi

Radyoterapi

.cerrahi ile birlikte olabilir

.preoperatif RT

.postoperatif RT

.cerrahinin yerine kullanılabilir

.tek başına (definitif) RT

Lokal Tedavi olarak Tek Başına RT

.büyük tümörler .uygun olmayan tümör yerleşimi(santral) .her ikisinin bir arada olduğu durumlar .indüksiyon KT sonrası yetersiz cevap

Cerrahi rezeksiyonun imkansız veya çok zor olduğu durumlar

.vertebra ,kranium yerleşimli tm.ler

.sakatlayıcı cerrahi gereken tm.ler(sakrum,baş-boyun)

.periasetabular pelvik tm.ler rezeksiyon-rekonstrüksiyon (yeterli fonksiyon ?)

Lokal Tedavi olarak Tek Başına RT ‘nin kullanılabileceği bir alt grup tanımlamak çok zor

.marjinal veya geniş rezeksiyon yapılabilecekse CERRAHİ yapılmalı

cerrahi rezeksiyon olarak “intralezyonal rezeksiyondan” başka seçenek söz konusu değilse “tek başına RT” düşünülmelidir

Cerrahi +Pre/Postop. Radyoterapi

Preoperatif RT mi ? Postoperatif RT mi ?

.preoperatif RT’nin teorik avantajları var

daha erken RT ; daha küçük sahalar ; mikroskobik hastalık kontrolü ve daha yüksek küratif rezeksiyon şansı

. Ewing Sark.tedavisinde preop.RT ile postop.RT yi karşılaştıran çalışma yok

. Yumuşak doku sarkomalarında Prospektif Randomize Çalışma

Preoperatif RT > Postoperatif RT O’Sullivan B,Lancet 2002:359:2235

Preoperatif RT mi ? Postoperatif RT mi ?

EI-CESS 92 olguların % 48 ‘ i preoperatif RT + cerrahi % 15 ‘ i cerrahi + postoperatif RT .preoperatif RT alma kriterleri ; büyük tümörler ; marjinal rezeksiyon riskli hastalar indüksiyon KT’ye yetersiz cevap

.lokal kontrol: preop.RT - % 94 ; postop RT - % 95 sağkalım : preop.RT - % 58 ; postop RT - % 71

. preoperatif radyoterapi + cerrahi

. sol tibia 4500 cGy / 25 fr

.hastamızda uygulanan lokal tedavi

.radyoterapi sahası nasıl olmalıdır ? . tüm tutulan kemiğe radyoterapi ? . sınırlı alandan radyoterapi ?

.radyoterapi dozu ne olmalıdır ? -preoperatif RT -tek başına RT -postoperatif RT

Radyoterapi Dozu

.Ewing Sarkomu “radyasyona duyarlı” bir tümör .lokal kontrol için en az 40 Gy gerekli (40 Gy üstü doz cevap ilişkisi ? )

.tek başına RT 55-60 Gy (55.8 Gy) .preoperatif RT 45 Gy .postoperatif RT 45-55 Gy (cerrahi sınırlarının durumuna göre)

Radyoterapi Tedavi Sahası

.POG 8346 - tüm kemiğin ışınlanmasına gerek yok lokal yinelemelerin büyük kısmı primer tm. bölgesinde Donaldson S IJROBP 1998:91,125

. insizyon hattı saha içinde kalmalı (lokal yineleme riski)

. ekstremitenin tüm yatay ekseni-çevresi tedaviye alınmamalı (dolaşım bozukluğu riski)

. epifizler saha dışında bırakılmalı (büyüme geriliği) distal femur % 40 proksimal tibia % 30 proksimal femur ve distal tibia her biri % 15

. Preoperatif Radyoterapi sonrası CERRAHİ -tibianın tümörlü kısmı emniyet sınırı ile rezeke edilip sıvı azotta dondurularak tekrar implante ediliyor (çivi ile tespit) ve damarlı fibula grefti uygulanıyor, -tibia üst rezeksiyon sınırından , alt rezeksiyon sınırından biyopsi alınıyor ve tümörlü bölge(medulla) rezeke edilerek patolojik incelemeye gönderiliyor.

-Patolojik inceleme sonucu

.tibia alt cerrahi sınır : tümör (-) .tibia üst cerrahi sınır : Ewing Sarkomu infiltrasyonu .tibia eksizyon materyali : % 85 nekroz ve fibrozis % 15 canlı tümör

.bundan sonra tedavi nasıl olmalıdır ?

. kemoterapinin 1 yıla tamamlanması

. postoperatif radyoterapi + kemoterapi

. reeksizyon + kemoterapi

Postoperatif Radyoterapi

.mikroskobik rezidüel hastalık varlığı veya .geniş rezeksiyon sonrası yetersiz histolojik cevap ( canlı hücre > % 10 )

.postoperatif radyoterapi + kemoterapi 1980 cGy / 11 fraks. BED : 5400 cGy / 30 fraks.

. Şubat 2007 ‘ de kemoterapi tamamlandı Nisan 2007’de kontrol grafilerinde patoloji yok. .tibia MRG .tüm vücut kemik sintigrafisi .akciğer BT

.hastamızda başvuruda Akciğer metastazı olsa idi “tedavi yaklaşımınız” nasıl olurdu ?

. kemoterapi + eş zamanlı radyoterapi . kemoterapi ve bitiminde radyoterapi

.Akciğer Metastazları

-IEI-CESS 92 takip KT sonrası tam cevap

bilateral Akc. RT (12-15 Gy)

5 yıl EFS % 24 vs % 47 (RT)

(bu hastaların uzun takibinde ciddi Akc. toksisitesi yok) Burgens EJC 1997

-Euro-Ewing faz III

Standart KT + Bil.Akc. RT vs HD KT + kök hücre nakli

-IESS I n:342 (teşhisde Akc. Metastazı olmayan olgular) VAC + Profilaktik Bilat.Akc. RT vs VAC 5 yıl EFS % 44 (RT) vs % 24 (p:0.001) Nesbit MC , JCO 1990:8:1664