Lapseea hemato-onkoloogia

Sirje MikkelTÜK Hematoloogia-

onkoloogia kliinik

Immuuntrombotsütopeenia

Anamnees ja füüsikaline läbivaatus. Täisvereanalüüs- ainult

trombotsütopeenia!!! CRP, transaminaasid Viirusmarkerid: HIV, CMV, EBV Koagulatsiooninäitajad normis.

Hemolüütiline aneemia retikulotsüütide - haptoglobiinide - S- LDH - S-bilirubiini Coombs’i test positiivne a. vastsündinu isoimmunisatsioon Rh või ABO- sobimatus b. autoimmuunne haigus infektsioon: viirusinfektsioon, bakteriaalne infektsioon ravimid Coombs’i test negatiivne vere äigepreparaat – sferotsüütoos?

pärilik sferotsütaarne aneemia

Lapseea kasvajad Leukeemia 30,2% Kns-i kasvajad 21,7% Lümfoom 10,9% Neuroblastoom 8,2% Neeru tuumor 6,3% Luu tuumorid4,7%

Lapseea kasvajad 2 % kasvajalistest haigustest

14 juhtu 100 000 lapse kohta aastas

Sagedamini poistel

Igas vanuses

Leukeemia diagnoosimine

Luuüdi aspiratsioon- ja trepaanbiopsia

Leukeemia diagnoosimise, raviskeemi valiku ning haiguse prognoosimise aluseks on luuüdi

• morfoloogilised• immunoloogilised• geneetilised uuringud

Leukeemia diagnoositakse kui luuüdis ja/või perifeerses veres on >30% blaste

ÄLL morfoloogiline klassifikatsioon

French-American-British (FAB) klassifikatsioon

L1 - rakud väikesed ja homogeensed korrapärase tuumamembraaniga ja väikese tuumakesega (lastel 79%)

L2 - rakud suuremad, heterogeensemad, tuuma ja tsütoplasma suhe väiksem (lastel 18%)

L3 e. Burkitti lümfoom – suured ja homogeensed, mitme tuumakesega vakuoliseeritud blastid, basofiilne tsütoplasma (lastel 1-3%)

ÄML morfoloogiline klassifikatsioon

FAB klassifikatsioon: M0 - mittediferentseerunud M1 - vähe diferentseerunud M2 - müeloblastne M3 - promüelotsütaarne M4 - müelomonotsütaarne

a) ilma eosinofiiliatab) eosinofiiliaga

M5 - monotsütaarnea) diferentseerumatab) diferentseerunud

M6 - erütrotsütaarne M7 - megakarüotsütaarne

Immuunfenotüpeerimine leukeemia korral

ÄLL B-rakuline (85%) - CD 10, 19, 22

- Pre-pre-B- Pre-B- B-rakuline

T-rakuline (15%) - CD 3, 7, 2

ÄML -CD 13,14, 33

Ägeda leukeemia tsütogeneetilised markerid

Kromosoomide arvu, struktuuri anomaaliad: Hüperdiploidsus Pseudodiploidsus Hüpodiploidsus Translokatsioon - t(9;22), t(4;11), t(2;8),

t(8;14) jt. Inversioon – inv(16) Deletsioon – del(7)

Ägeda leukeemia lisauuringud

Lumbaalpunktsioon (pleotsütoos, liikvori rakkude tsütoloogia)

EKG, EhhoKG Rö-thorax (mediastiinumi mass?) Vajadusel UH testistest, neerudest

Lümfoomid

1832a Thomas Hodgkin Patoloogiliselt: Reed-Sternbergi rakud HL oli üks esimesi vähke, mida esialgu

raviti kiiritusega ja hiljem kiirituse ja keemiaraviga

Ravi efektiivusus 93% (üks paremini ravile alluvaid vähivorme)

Kliinik Valutu kaela piirkonna

lümfadenopaatia 80%

Intratorakaalne lümfadenopaatia 60%

B sümptomid: -palavik -öine higistamine -kaalu langus

Diagnoosimine 2 Rö-thorax: mediastiinumi

mass UH: suurenenud l/s, kõht KT: rindkere+kõht+vaagen

(suurenenud ls-d, hepato-, splenomegaalia, kopsu infiltraadid /effusioonid; mediastiinumis mass)

PET-uuring: väikeste kollete leidmiseks, mida KT ei näe (ravitulemuse hindamiseks)

Histoloogia 1 Reed-Sternbergi (RS) rakud: suured kahetuumalised, ebatavalise CD45-, CD30, CD15+/-

imuunfenotüübiga (tekkinud WBC eellasrakkudest)

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja Reed-Sternbergi rakke sisaldava lümfisõlme lähiümbrusest leida ka teisi Hodgkini tõvele tüüpilisi rakke ja omadusi

Mitte-Hodgkini lümfoom Sagedus 0,7: 100 000 lapse kohta

aastas

P:T= 3:1

Kiirelt progresseeruva kuluga

Histoloogia

T-lümfoblastne lümfoom-30% +/- LÜ haaratus Burkitt lümfoom- 40-50% mass kõhuõõnes Difuusne suurrakk lümfoom- 25% Suurrakk anaplastne lümfoom

Kliinik Sagedasem lokalisatsioon kõhuõõs-

35%

Intratorakaalne- 27%

perifeersed lümfisõlmed, testised. Luud, nahk, kilpnääre, silmalaug, epiduraalselt

Diagnoosimine UH uuring

Rö- rindkerest

l/s biopsia- histoloogiline diagnoos

CT rindkere+ kõht

Neuroblastoom Koosneb sümpaatilise

närvisüsteemi rakkudest Sagedaseim kasvaja imikueas 90% diagnoositakse <5.e.a. Diagnoosimine:

-histoloogiline diagnoos -tüüpilised tuumorirakud luuüdis -kateholamiinide tõus seerumis või uriinis

Neuroblastoom Sagedus 1:7000 P:T=1,2:1 Kliinik: Mass kõhuõõnes 65% -asümptomaatiline laps metastaaside korral valu, aneemia,

trombotsütopeenia (LÜ70%, luud 56%, l/s 31%, maks 30%, orbita 18%)

Radioloogiline uurimine uurima hakatakse tavaliselt mingite

püsivate sümptomite või palpeeritava abdominaalse massi tõttu

avastatakse Rö-l, CT-l või MRI-l CT: sage kaltsifikaatide ja hemorraagiate

leid Wilmsi tuumoris kaltsifikaate tavaliselt pole

metastaaside avastamiseks lisaks vajalikud: skeleti stsintigraafia luuüüdi aspiratsioon ja trepaanbiopsia

Laborotoorsed uuringud NB markeriteks on katehhoolamiinide

laguproduktide homovaniil ja vanililmandelhappe eritumise tõus uriiniga (90%) !!!

veres tõusnud ferritiin ja LDH on halvad prognostilised markerid!!!

molekulaarsed ja tsütogeneetilised markerid MYCN protoonkogeeni amplifikatsioon (-) DNA hüperdiploidsus (+)

staadium (levik) + vanus + histoloogiline leid + tsütogeneetilised markerid(MYCN staatus eriti) määravad prognoosi

Nefroblastoom ehk Wilmsi tuumor

neerude embrüonaalne kasvaja

suurim haigestumus 2-5 a.vahel, mediaanvanus 3,5 aastad

võib lähtuda ühest ja ka kahest neerust üheaegselt, bilateraalne 5-10%-l

Kliinilised manifestatsioonid 80%-l juhuslikult avastatav kõhumass

tavaliselt ema avastab seda ise (näiteks vannitades last)

palpatoorselt sile ja kõva, võib ületada keha keskjoont

25%-l kõhuvalu, oksendamine, kaalukaotus, mikrohematuuria, hüpertensioon ja palavik

mõnikord aneemia (verejooksudest neeru parenhüümi) ja ka kõhu suurenemine

Radioloogilised uuringud

UH-neerudest CT/MRI abil tuvastatakse tuumori

lähtekoht, hinnatakse kontralateraalse neeru seisundi, maksa metastaaside esinemist, kas on komprimeeritud v. cava kontrastaine teeb tu-massi ümbritsevatest

kudedest kergelt kontrastsemaks metastaaside leidmiseks vajalik lisaks:

rindkere-CT skeleti stsintigraafia

Metastaseerumine

enamus kopsudesse 10-15%-l diagnoosimis momendil

olemas mõnikord maksa

Osteosarkoom Luukasvajad 6.enamlevinud lapseea

kasvajatest- 5,6: 1 000 000 teine kümnendik M:N= 1,5:1 pikkade toruluude metafüüs -

sagedasem lokalosatsioon distaalne femor, proximal tibia, proximal humerus

lokaalne valulikkus

Diagnoosimine Persisteeriv, sügav lokaalne valu, kui sellega

kaasub ka palpatoorne mass. Rö-lt luu destruktsioon MRI primaarsest tuumorist Diagnoosi annab biopsia. Metastaasid kops, luud (CT rindkerest, skeleti

stsintigraafia) Prognoos ilma metastaasita 66%, metastaas

dgn-l <20%

 

Elulemus Leukeemia 74% AML 42% Hodgkini lümfoom 92% NHL 72% Aju tuumor 66% Neuroblastoom 65% Wilmsi tu 90% Osteosarkoom 64% Ewing sarkoom 59%

Edu haiguste Edu haiguste diagnoosimisel!diagnoosimisel!