Scoala Sanitara Postliceala
Portofoliu Hematologie
Citcoan IonutAnul II B
Studiu individual
Anemia feripriva
EtiologieAnemia feripriva este provocata de nivelele reduse de
fier din organism.Nivele reduse de fier pot aparea din urmatoarele
motive:- sangerare menstruala foarte abundenta- sangerari in
maladii caulcerul gastroduodenal,hemoroizii,cancerulsau utilizarea
cu regularitate aaspirinei. Persoanele aflate in aceste situatii ar
putea sa nu constientizeze pierderile de sange. Aceste tipuri de
sangerari sunt principala cauza pentru anemia feripriva la barbati
si la femei trecute demenopauza- lipsa de fier in dieta. Aceasta
este un risc special pentru aceia cu necesar mare de fier, precum
copii mici, adolescentii si femeileinsarcinate
SimptomatologieAnemiile feriprive usoare in cazurile usoare ar
putea sa nu provoace simptome evidente. Daca anemia este accentuata
simptomele pot fi:- slabiciune, oboseala si lipsa rezistentei la
efort- dispnee (respiratie anevoioasa) in timpul
exercitiilor-cefalee(dureri de cap)Alte semne pot
fi:-tahicardie(bataile inimii foarte rapide)- unghiile de la maini
si picioare foarte fragile- buzele crapate- limba depapilata
(neteda) si dureroasa.
Tratament
Tratamentele pentru anemia feripriva au ca scop cresterea
cantitatii de fier astfel incat sa ajunga la nivelul normal si sa
identifice si sa se controleze orice situatie care provoaca
anemia.
Anemia megaloblastica(Anemia prin deficit de b12)
EtiologieAnemia prin deficit de vitamina B12 apare de obicei
cand organismul nu poate absoarbe aceasta vitamina din alimente.
Aceasta se poate intampla daca este prezenta anemia pernicioasa. In
cazul anemiei pernicioase organismul distruge celulele de la
nivelul stomacului care sunt responsabile de absorbtia vitaminei
B12.
Simptomatologie
In cazul formelor usoare de anemie prin deficit de vitamina B12,
s-ar putea sa nu apara simptome sau acestea sa treaca neobservate.
Unele persoane considera aceasta afectiune a fi doar rezultatul
inaintarii in varsta. Simptomele apar in timp,de-a lungul anilor pe
masura ce cantitatea de vitamina B12 absorbita de organism se
diminueaza si depozitele de vitamina B12 sunt epuizate. Daca anemia
se agraveaza pot fi prezente urmatoarele simptome:
-oboseala- fotofobie- aspect palid-sensibilitate dureroasa,
rosiata sau sangerare la nivelul limbii- pierderea gu- stare
generala alteratastului si apetitului alimentar cu scadere in
greutate-diareesauconstipatie- tahicardie sau dureri
precordiale
TratamentAnemia cu deficit de vitamina B12 este tratata prin
tratament substitutiv cu doze crescute devitamina B12. Dupa ce
nivelul de vitamina B12 revine la normal, organismul va sintetiza
mai multeeritrocitesi simptomele vor disparea. Totusi, majoritatea
persoanelor necesita tratamentul suplimentar pentru tot restul
vietii pentru a preveni recidiva bolii. Se recomanda aceasta
deoarece cauza cea mai frecventa de deficit de vitamina B12 este
reprezentata de absorbtia redusa de la nivelul intestinului. Daca
se opreste tratamentul substitutiv concentratia de vitamina B12 va
scadea din nou.
Leucemia acuta
EtiologieCauzele leucemiei nu sunt foarte bine cunoscute. Nu se
cunoaste de ce unii oameni fac acesta boala si altii nu.Cercetarile
au aratat ca unii oameni sunt mai predispusi decat altii la a face
aceasta boala. Un factor de risc este orice factor ce poate creste
sansa de a avea o afectiune.Factorii de risc pentru leucemie sunt:
tratamentele dechimioterapie(utilizate in tratamentul cancerului)
expunerea la o serie deradiatiisau substante chimice la locul de
munca fumatul.Majoritatea oamenilor cu aceasta afectiune nu au
acesti factori de risc. Leucemia nu se transmite de obicei genetic,
dar exista rare cazuri in ceea ce priveste leucemia limfatica
cronica.SimptomatologieSimptomele depind de cat este de avansata
boala si pot include:-febrasitranspiratiinocturne- infectii
frecvente si neobisnuite-asteniesifatigabilitate-cefalee(durere de
cap)- aparitia de echimoze (vanatai) pe corp si sangerari la
nivelulgingiilorsi la nivelul rectului- cresterea in dimensiuni a
abdomenului, dureri in partea stanga a acestuia sau in umarul
drept, datoritasplineimarite-tumefiereanodulilor limfatici de la
nivelul axilei, gatului sau la nivelul canalului inghinal- scaderea
poftei de mancare si scaderea ingreutatedeoarece exista senzatia de
plenitudine.Formele cronice de leucemie, de cele mai multe ori, nu
dau nici un simptom decat cand boala este
avansata.TratamentChimioterapia este un tratament care se foloseste
de o serie de medicamente, utilizate in tratamentul cancerului.
Este tratamentul uzual intr-o forma de leucemie acuta.Acest
tratament se face in trei faze:- inductia:scopul acestui stadiu de
tratament este remisia; remisia este perioada de timp in care
celule canceroase au fost distruse si are loc inlocuirea cu
celulele normale ale sangelui; acest lucru se obtine utilizand doze
mari demedicamentefoarte puternice, care se administreaza pe o
perioada de sapte-zece zile; apoi organismului ii va lua cateva
saptamani sa inceapa sa produca celulele sanatoase; pe acesta
perioada pacientul va fi spitalizat- consolidarea:chiar si cand
testele nu mai arata celule canceroase, tot mai pot fi cateva;
scopul acestei faze a tratamentului este acela de distruge si
aceste celule, care au mai ramas; in aceasta faza se administreaza,
de cele mai multe ori, tot aceleasi medicamente ca si in faza de
inductie, dar dozele si intervalul la care se iau pot fi diferite;
de exemplu, se poate administra un ciclu sau doua de tratament,
care dureaza cinci zile, dar pe o perioada de una-trei luni-
mentinerea:telul acestui stadiu este de a preveni reaparitia
celulelor canceroase; in aceasta perioada se vor administra doze
mai mici de medicamente pe o perioada de doi-trei ani; uneori acest
stadiu al terapiei poate presupune si un transplant de maduva
osoasa (transferul de maduva osoasa de la un donator la un
primitor).Unele tipuri de leucemie acuta disemineaza repede si la
nivelulsistemului nervos central, precum si la nivelulcoloanei
vertebrale. Chimioterapia nu are eficacitate si la aceste nivele
deoarece organismul are bariere de protectie pentru aceste parti
ale corpului. Un alt tip de chimioterapie, care se
numestechimioterapieintratecala, trateaza aceste zone prin
injectareamedicamentelordirect in coloana vertebrala, pentru a
distruge celulele canceroase de la acest nivel.
Leucemia granulocitara cronica
Etiologie Este o boala mieloproloferativa cronica ,
caracterizata prin proliferarea excesiva a granulocitelor. Boala
apare intre 35 si 45 de ani, mai frecventa la barbate, si poate fi
identificata prin doua anomali caracteristice :cromozomul
Philadelphia si fosfataza alcalina leucocitara foarte scazuta .
SimptomatologieDebuteza indidios, senzatie de greutate in
hipocodrul stang (datorita splenomegalile), pierdere ponderala ,
transpiratii, febra(cresterea metabolismului).Semnul principal este
splenomegalia, enorma uneori ajungand pana la creasta
iliaca,producand fenomene de compresiune.De obicei este
nedureroasa, poate fi dureroasa in cazul infarctului splenic.
Tratament Principalele mijloace terapeutice sunt: radioterapia
splenica, chimioterapia cu Citotosulfan.Tratamdentul de elective
este cu tablete de Citosufan de 2mg /zi.Se corecteaza hiperuricemia
prin hidratare, alcalinizarea urinilor,in crizele de cutizare
seobtin rezultate minime cu Predison si Vincristina.
Boala Hodgkin
Etiologie Este necunoscuta, teorie neoplazica sau ce virotica
nefiind demonstrate. Astzai stadializarea bolii in paragranulom,
granulom si sarcom nu mai este acceptata.Boala are 4 stadii: pe
masura ce progreseaza numarul limfocitelor scade , iar cel al
celulelor Reed-Sernberg creste. Debutul bolii este aproape
unicentric, progresand mult timp din aproape in aproape, ordonat,
in interiorul tesutului limfatic. Invazia vasculara indica
raspandirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg.
SimptomatologieDebutul este insidios , primele semen constand
intr-o adenopatie suprficiala ,de obicei laterocervicala, axilara
sau inghinala;mai rar se semnaleaza o adenopatie mediastinala sau
retroperitoneal. Febra si pruritul sunt frecvente semen de debut.
In perioada de stare, tabloul clinc este dominat de adenopatie si
splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cruta nici un tesut sau organ,
putand aparea manifestari cutanate (prurit leziuni de grataj,
infiltratii cutanate, pigmentatie bruna a tegumentelor), osoase ,
nervoase, pleura-pulmonare, digestive.Durata medie de viata este de
3-4 ani, exista si cazuri vindecate care infirma conceptia clasica
potrivit careia boala este inevitabil fatala .
Tratamentul Este individualizat in functie de stadiile clinice
.stadiul I(localizat) , II (regional), III (generalizat limfatic),
IV(generalizat limfatic si visceral).Boala este potential
reversibila in stadiile I si II si ireversibila in stadiile III si
IV. Tratamentul se poate face cu chimioterapice sau
radioterapice.De obicei, medicamentele se asociaza dupa formele:
fie nitrogen+mustar+Vinkristina+Natulan+Predison:fie
Cicofosfamoida+Vinkristia+Predison.Hemofilia AEtiologieHemofilia
Aeste o afectiune transmisa genetic, legata de cromozomul X.
Afectiunea a fost cunoscuta inca din antichitate, iar termenul
dehemofiliea fost introdus in anul 1839. Afectiunea apare prin
anomalia genei care codeaza factorul VIII al coagularii.Aceasta
gena se gaseste de bratul lung al cromozomului
X.TransmitereHemofilia A afecteaza aproape exclusiv sexul masculin
(YX), deoarece femeile prezinta 2 cromozomi X.Cromozomul normal la
femeile heterozigote (Xh X) este capabil de asigurarea unei
cantitati suficiente de factor VIII.Hemofilia poate sa apara si la
sexul feminin, cu conditia prezentei a 2 cromozomi anormali (Xh
Xh), insa aceasta situatie se intalneste rar. Mai frecvent, femeile
sunt heterozigote (Xh X), iar in aceasta situatie sunt purtatoare
asimptomatice si vor transmite defectul genetic la jumatate dintre
copiii de sex masculin si la jumatate din fete, care vor fi
purtatoare (in conditiile in care tatal transmite un cromozom X
normal).Fetele care rezulta din cuplul - tata cu hemofilie A si
mama sanatoasa sunt in mod obligatoriu purtatore de gena anormala.
In schimb, baietii care rezulta din acest cuplu sunt intodeauna
sanatosi.Hemofilia A poate sa apara chiar si in absenta unor
antecedentele heredocolaterale, adica in absenta unui istoric
familial de hemofilie. In aceste cazuri este vorba despre o mutatie
spontana la nivelul genei respective.
Simptomatologie Simptomatologia in hemofilia A este dependenta
de gravitatea defectului genetic si in consecinta de concentratia
factorului VIII.
Se pot intalni urmatoarele forme forma severa - 1 % din
activitatea factorului VIII; forma medie -1 - 5 % din activitatea
factorului VIII; forma usoara - 5 % din activitatea factorului
VIII; forma foarte usoara - 5 - 25 % din activitatea factorului
VIIIAparitia hemoragiilor spontane este cel mai caracteristic
simptom. Hemoragile spontane se intalnesc in formele severe.
Hemoragile sunt frecvente mai ales la nivelul articular si mai
putin la nivel muscular. Cei mai multi pacienti au concentratia
factorului VIII mai putin de 5 %.Pacientii se prezinta de obicei
pentru durere la nivelul zonei unde s-a produs hemoragia.In afara
de sangerarile la nivelul articular (care se numesc hemartroze) si
sangerarile la nivel muscular se mai pot intalni: hematurie-
prezenta desangein urina; sangerare nazala (epistaxis); sangerari
gastrointestinale.Sangerarile la nivel tisular (hematoamele) pot fi
uneori atat de importante incat sa determine compresie venoasa sau
compresie nervoasa (cu ischemie) sau chiar necroza masei
musculare.Unele hematoame se pot calcifica si capata aspectul unor
tumori.Sunt afectate mai ales articulatiile mari genunchi; coate;
glezna; umar.
Prezenta sangelui la nivelul articular determina aparitia unui
sindrominflamatorla nivelul sinovialei. Inflamatia cronica in urma
sangerarilor repetate duce lafibrozaarticulara si diminuarea
functionalitatii articulare, iar in cazuri severe
laanchiloza.Sangerarea la nivelul sistemului nervos central poate
sa apara la traumatisme minore sau chiar in lipsa acestora si este
responsabila de aproximativ o treime din cazurile de deces.
TratamentDiagnosticul hemofilie A se pune pe baza datelor
clinice si pe investigatiile de laborator.Timpul de coagulare este
prelungit. Testele care evalueaza coagularea pe cale extrinseca nu
sunt modificate. Sunt modificate testele care investigeaza
coagularea intrinseca.
Hemofilia BEtiologie Hemofilia este o boala ereditara, transmisa
genetic. Riscul aparitiei hemofiliei la un copil depinde de
materialul genetic al parintilor.Uneori, un copil se naste cu
hemofilie datorita mutatiilor care se produc la nivelul
cromozomilor de la nivelul ovulelor sau spermatozoizilor de la unul
sau ambii parinti. Cercetatorii nu cunosc motivele de ce apar
aceste mutatii la unii oameni.SimptomatologieSimptomele bolii sunt
observate in timpul copilariei. Persoanele cu forme minore de
boala, pot sa nu prezinte simptome pana tarziu in timpul vietii.
Desi exista mai multe tipuri de hemofilie, simptomele sunt
aceleasi.
Exista semne care pot fi observate la scurt timp dupa nastere:-
sangerare intramusculara, rezultand un hematom profund dupa
administrareavitaminei Kde rutina- sangerarea prelungita
dupacircumciziela baieti- in cazuri rare, sangerare prelungita dupa
taierea cordonului ombilical.
Alte simptome ale hemofiliei includ:- sangerare intraarticulara
sau intramusculara care cauzeaza dureri si edeme- sangerare
anormala dupa o accidentare sau o interventie chirurgicala-
echimoze (invinetiri) usor aparute-epistaxis(sangerare pe nas)
frecvent-hematurie(sange in urina)- sangerare dupa o interventie
stomatologica
Simptomele hemartrozei (sangerari in interiorul articulatiilor)
sunt:- caldura locala si prurit (mancarime) in articulatii la
debutulhemartrozei. Aceasta se numeste aura. Daca sangerarea nu se
trateaza, disconfortul minor poate sa progreseze catre o durere
majora-edemsi inflamatie a articulatiei, cauzate de episoade
frecvente de sangerare. Daca aceste episoade continua pot duce la
durere cronica si distructie articulara- ezitarea miscarii bratului
sau piciorului intr-o articulatie afectata ce poate fi observata la
primii pasi ai sugarului .
Simptomele cauzate de catre sangerarile intramusculare
sunt:-echimoza- edem- rigiditate musculara-sensibilitate- durere,
mai ales cand sunt afectate grupele musculare mariUneori sangerarea
intramusculara la nivelul anumitor grupe musculare (la nivelul
antebratului si coapsei sau gambei) exercita o presiune suficient
de mare pentru a comprima artere si nervi, cauzand complicatii
numite sindrom de compartiment. Sindromul de compartiment este o
urgenta medicala care necesita un tratament rapid, pentru a preveni
distrugeri permanente musculare, osoase sau ale altor
tesuturi.Simptomele sindromului de compartiment sunt:- slabiciunea
si paloarea extremitatilor- edem siparestezii- durere severa la
mers- incapacitatea miscarii
extremitatilor(paralizi)TratamentTratamentul hemofiliei se
stabileste in functie de severitatea bolii. Intrucat hemofilia este
o boala genetica, tratamentul se incepe de cele mai multe ori de la
nastere. Hemofilia se tratateaza, in principiu, prin inlocuirea
factorilor coagularii anormali pentru a preveni pierderile severe
de sange si complicatiile sangerarii.
Virusiipot fi transmisi prin sangele de la donatori, desi acest
lucru se intampla destul de rar. Inca din 1985, produsele de sange,
cum ar fi concentratele de factori de coagulare, au fost testate
pentru boli virale produse de virusuri cavirusul imunodeficientei
umane (HIV), virusulhepatitei Bsihepatitei C. Sangele suspectat de
astfel de virusuri nu va fi utilizat. Majoritatea procedurilor de
purificare ale sangelui distrug majoritatea virusurilor care nu
sunt detectati la examenulscreeninguzual. Unele virusuri inca raman
in sange cum ar fi virusul hepatitei A si parvovirusurile, care
sunt greu de detectat datorita structurii lor moleculare. Drept
urmare, in unele cazuri destul de rare, virusurile se pot transmite
prin plasma ce contine factorii coagularii, lucru care poate
produce complicatii. Concentratele de plasma produse in laborator
(folosind tehnicaADN-uluirecombinat) nu transmit virusuri.
Sferocitoza
Etiologie Sferocitoza ereditara sau boala Minkovski-Chauffardse
caracterizeaza prineritrocite sfenoidale, fragile osmotic si care
sunt sechestratetocmai datorita anomaliilor structuralela nivel
splenic.
Sferocitelesuntglobule rosii a caror membrane manifesta
instabilitateca urmare a disfunctiei si deficitului de proteine ce
intra in scheletul acesteia: spectrina si ankirina.Consecintele
acestui defectsunt:- sechestrarea in splina;- hemoliza (distrugerea
hematiilor) prematura la nivelul pulpei rosii splenice.
SimptomatologiePrincipalele manifestari clinice ale sferocitozei
ereditaresunt:- paloareacare este moderata, dar se poate accentua
uneori;- ictermanifestat la nivelul pielii si al mucoaselor, cu
urini si scaune hipercrome (inchise la
culoare);-splenomegalieinsotita sau nu de hepatomegalie (marirea in
volum a splinei si a ficatului);- stare generala alterata;-
tahicardie;- dispnee(respiratie dificila);- astenie.
Crizele de hemoliza acutaasociaza:- dureriabdominale si
lombare;- febra;- oligoanurie(cantitate scazuta sau chiar absenta
urinii);- splenomegaliemoderata.
Hemoliza cronicaare un tablou clinic specific, prin:- tulburari
de crestere(nanismul anemic);- craniul in turn;- deformarea boltii
palatine;- oase lungi;- alterarea dezvoltarii danturii;- poli sau
bradidactilie(mai multe sau mai putine degete);-
exoftalmie;-litiaza biliara.TratamentTratamentul de electie al
sferocitozeiil constituiesplenectomiaprin care:- dispare anemia;-
se corecteaza tulburarile de crestere;- dispar puseele de
hemoliza;- creste durata de viata a hematiilor, dar ramane sub
normal;- sferocitoza se reduce putin.
Indicatiile splenectomieiin sferocitoza sunt:- copii peste 5
ani;- boala activa;- diferitele complicatii(litiaza biliara, ulcere
gambiere).
Inainte de interventiepacientul este vaccinat pentru Pneumococ
si Haemophilus influenzae, iarpostoperator, se administreaza
penicilina.
Tratamentul adjuvanteste reprezentat de:- administrare deacid
folic1mg/zi;- transfuzii de sangein crize;- drenajul biliar.
Mielomul multiplu
Etiologie Proliferaremaligna, de origine necunoscuta, a
plasmocitelor inmaduva osoasa.mielomul multiplusedezvolta, in
general, la persoanele de varsta trecuta de 60 ani.
Simptomatologie Din cauza proliferarii plasmocitelor, celulele
specializate in secretia deanticorpi,se observa insangelebolnavului
ocrestereanormala a producerii unui singurtipdeimunoglobulinapentru
unmielomanume. Plasmocitele secretasubstantecare antreneaza treptat
o distrugere a tesutuluiosos.boalapoate fi descoperita cu ocazia
unordureriosoase rebele, a uneianemiisau a unei cresteri importante
a vitezei de sedimentare, putand depasi 100 mm pentru o ora.
TratamentTratamentulmielomului multipluface apel
lachimioterapie, al carei scop este sa distruga proliferarea
plasmocitara. In unele cazuri se utilizeaza simultan mai multi
agenti chimioterapici (polichimioterapie). Un tratament de
intretinere cu interferon este uneori necesar. Atunci cand
afectiunea survine inaintea varstei de 50 ani, se prefera, de
obicei, administrarea unui tratament mai greu, care poate comporta
o chimioterapie intensiva si, eventual, o grefa de maduva.Bistrita,
2013
